02-RM en la valoración de la maduración de la mielina

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RM en la valoración de la
maduración de la mielina
Miguel A. López Pino
H.I.U. Niño Jesús. Madrid
Desarrollo cerebral
•
El desarrollo neuronal cerebral presenta
diferentes procesos:
1.
2.
3.
4.
Proliferación
Diferenciación
Mielinización
Sinaptogénesis
Mielinización RM
•
Mielina y mielinización
•
Secuencias de RM
empleadas en el estudio de
maduración de la mielina
•
Patrones de mielinización
“normal” por RM
Mielinización
Mielinización: proceso por el cual se produce
una vaina lipoproteica que cubre el axón de
algunas neuronas
cuerpo
celular
axon
nucleo
vaina de mielina
Fibras mielínicas
• Mielina: vaina dependiente de la celula del
neurolema (schwann) o de oligodendrocitos,
que se forma durante el crecimiento de la
fibra nerviosa
Vaina de mielina
La vaina de mielina la producen los
oligodendrocitos y las células de Schwann
• oligodendrocito
– SNC
• célula de Schwann
– SNP
Oligodendrocitos
Cada oligodendrocito tiene varios procesos que
producen vaina de mielina de diferentes axones
(a diferencia de las células de Schwann)
Vaina de mielina
Proceso
oligodendrocito
Fibras mielínicas
La vaina se origina por enrollamiento en vueltas
sucesivas de una parte de la célula neuroglía
alrededor del axón (teoría de mielinización por
rotación)
Fibras mielínicas
El citoplasma contenido en la porción celular
en proceso de enrollamiento se desplaza
hacia la periferia y el axón queda envuelto por
laminas espirales de dobles membranas
celulares, desde unas pocas hasta 100 o mas
según el diámetro de la fibra
Proceso de mielinización
Compactación
Mielinización
• Mielina: proteínas (25%) y lípidos (70%)
• Proteínas:
– proteína proteolipídica y proteina básica de
la mielina
• Lípidos:
– colesterol, fosfolípidos y galactolípidos
(4:3:2 ratio)
Mielina
Microscopio
Microscopía electrónica
ME alta magnificación
Fibras mielínicas
• AXÓN
– El axón es de mayor longitud que la célula
envolvente
– los sitios sin cubierta: estrangulaciones o
nodos de Ranvier
– condución saltatoria:
• Las regiones mielinizadas están electricamente aisladas
• Las cargas eléctricas se desplazan a lo largo del axón
• La activación de potenciales ocurre en las regiones no
mielinizadas (nodo de Ranvier)
Vaina de mielina
Nodo de Ranvier
Funciones de la vaina de mielina
• Aumenta la velocidad de conducción
– En los nodos de Ranvier se produce flujo de iones: “conducción saltatoria”
– La mielinizacion aumenta la velocidad de conducción del impulso
– Las capas de mielina forman un buen aislante eléctrico
• Relación “simbiótica” con el axón
• El citoesqueleto del axón no se forma
apropiadamente en ausencia de mielinización
Cronología de la mielinización
• Se incia al 4º mes de gestación y alcanza casi
su máximo sobre los 24 meses (variable)
• Es gradual y dura décadas
Mielinización normal por RM
• Madura antes las fibras sensitivas (visual y
auditivo) que las motoras
• Proximal antes que distal
• Las proteínas maduran antes que los lípidos
• Patrón predecible
Mielinización normal por RM
• Normalmente, de caudal a craneal, de dorsal a
ventral y de central a periférico
.
Mielinización normal por RM
• La maduración de la mielina se asocia con:
– acortamiento del T1: aumenta la concentración de
colesterol y glicolípidos
– acortamiento del T2: reducción del agua libre,
engrosamiento de la espiral de la mielina y cambios
en las proteínas mielínicas y en los ácidos grasos
polinsaturados
– reducción de la difusión del agua (disminución ADC)
– incremento de la anisotropía en difusión (DT-MR)
– incremento de la transferencia de magnetización
.
Mielinización normal por RM
• Al nacimiento:
– T1: sustancia blanca mas hipointensa que la
sustancia gris
– T2 : sustancia blanca mas hiperintensa que gris
• Progresa la mielinización: se incrementa la hiperseñal
en T1 y disminuyendo en T2
Mielinización normal por RM
• SE, IR y Difusión
• T1 (muy útil en <9 meses)
• T2 (muy útil 9-24 meses)
Mielinización normal por RM
• T1: incrementa la hiperseñal
– T1 (SE ó FSE)
– IRT1
• T2: incrementa la hiposeñal
– T2
– T2-MTC
• Difusión, DTI y FA: disminuye la difusibilidad
• FLAIR
T1 en mielinización
• TR y TE más corto que adultos
• IR
T2 en mielinización
• TR y TE más largo que adultos
• FSE-T2 más precoz que SE-T2
• T2-MTC potencia la hiposeñal al mielinizar
Mielinización normal por RM
• Nuevas secuencias: mcDESPOT
• multicomponent driven equilibrium single pulse
observation of T1 and T2: T1/SPGR y T2/T1 SSFP.
Cuantitativas
– cerebelo, protuberancia y cápsula interna
– caudocranealmente esplenium y radiaciones
ópticas (150 días)
– parietooccipital (150-180)
– rodilla y frontotemporal (después 250 días)
– frontal
– mas precoz hemisferio izquierdo (al revés en
cerebelo)
Deoni. Mapping infant brain myelination with magnetic resonance imaging. The Journal of Neuroscience. 12, 2011
.
¿normal o patológico?
20 meses
0-2 meses
– Médula, bulbo, mesencéfalo dorsal y pedúnculos
cerebelosos
0-2 meses
– Inicio brazo posterior de cápsula interna, corona
radiada y exterior de tálamo ventrolateral, la corteza
perirolándica, corteza occipital medial y la ínsula
posterior
4 meses
– Sustancia blanca profunda de los hemisferios
cerebelosos y tronco cerebral ventral
4 meses
– Tracto corticoespinal (brazo anterior cápsula interna) y
las radiaciones ópticas
– Supratentoriales previamente mielinizadas ahora son
más extensas y se extienden a corona radiada
8 meses
- Claro gradiente posteroanterior, mostrando una
mielinización casi completa en fosa posterior-cerebral
posterior
8 meses
- Mielinizado el esplenium y rodilla del cuerpo calloso
- Brazos anteriores de cápsulas internas completado
18 meses
- Mielinización subcortical occipital
- Progresiva mielinización sustancia blanca subcortical
24 meses
- Mielinización está casi completa, excepto para el
area terminalis localizada lateral al atrio ventricular
(no madurará completamente hasta 2º-3º década)
Mielinización terminal:
- dorsolateral atrios VL
- bilateral y simétrico
- no mielinizados más espacios perivasculares
24 meses
Mielinización terminal/leucomalacia periventricular
triángulo
línea
pared
brillo
Mielinización cuerpo calloso
- Engrosamiento y mielinización
- Esplenium 3 meses, cuerpo 5 meses y rodilla a los 6
meses
- A los 9 meses como adulto
15 dias
3 meses
6 meses
9 meses
Mapas de mielinización normal
• Barkovich
• Van der Knaap
• Welker y Patton
Semin Neurol 2012
¿normal o patológico?
• Desmielinizantes
• Dismielinizantes
Leucodistrofias
• Hipomielinizantes
- Hipomielinización primaria
(Pelizaeus-Merzabacher, paraplegia
espástica tipo 2, hipomielinización con
atrofia de g. basales y cerebelo, 18q-,
11q- …)
- Prematuro
- Stress externo
Conclusión
• La mielina aumenta la velocidad de
conducción
• Realizar las secuencias RM adecuadas
para valorar mielinización
• Conocer los patrones de mielinización
normales (mirar un atlas)
• Incluir en el informe: “La maduración de la
mielina es acorde a una edad cronológica
de …”
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