Tumor fibroso solitario del hilio renal: un diagnóstico poco común de

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CARTAS AL DIRECTOR
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Tumor fibroso solitario del hilio renal:
un diagnóstico poco común de un cuadro
clínico no tan raro
Solitary Fibrous Tumor of the Renal Hilum:
A Rare a Diagnosis for a not so Rare Clinical
Picture
Sr. Director:
Los estudios de imagen como la tomografía computarizada
(TC) o la ecografía son cada vez más frecuentes en nuestra
práctica clínica habitual. A menudo estas técnicas identificaron las masas en el riñón, pero no siempre pueden
distinguir entre los carcinomas de células renales, metástasis, carcinomas del tracto urinario superior o tumores
renales benignos.
La resección quirúrgica, que proporciona tejido para el
diagnóstico adecuado, así como terapia definitiva, sigue
siendo el abordaje estándar para la mayoría de los pacientes que presentan masas renales. Sin embargo, un problema
clínico frecuente es el tratamiento de pacientes con
lesiones pequeñas o de potencial maligno incierto. Además,
los pacientes ancianos con comorbilidades múltiples representan un subgrupo en el que con frecuencia se requiere un
enfoque personalizado.
La biopsia percutánea o aspiración con aguja fina
guiada por imagen puede ser una alternativa en casos
seleccionados1 . Sin embargo, estas técnicas no han sido
ampliamente utilizadas, debido a la preocupación acerca
de hemorragia o siembra tumoral a lo largo del trayecto de
la aguja. Sin embargo, la biopsia percutánea puede ser una
alternativa en pacientes seleccionados en los que la cirugía
puede implicar un riesgo significativo2 .
En este sentido, hemos atendido en nuestra institución
a una mujer de 47 años de edad en la que una TC abdominal, llevada a cabo como estudio de un dolor abdominal
A
inespecífico, reveló una masa ovoide de 26 × 17 × 28 mm que
comprimía la pelvis renal derecha con ávida captación de
contraste y calcificaciones intra-lesión, y sin signos de diseminación de la enfermedad (fig. 1A). Se realizó nefrectomía
radical y el análisis histopatológico mostró un tumor fibroso
solitario (TFS). El hilio renal contenía una masa de 2,3 cm
de tejido adiposo. Microscópicamente la neoplasia no infiltraba parénquima ni pelvis renal, y estaba constituida por
células tumorales redondas a fusiformes dispuestas en zonas
hipercelulares e hipocelulares separadas por gruesas bandas
de colágeno. No se observaron necrosis o atipia y el índice
mitótico era bajo. Las células tumorales teñidas dieron positivo para CD34, CD99, vimentina y Bcl2, y no se observó
tinción para AE1/AE3, MelanA, HMB45, actina de músculo
liso, CD10, desmina y proteína S-100 (fig. 1B).
El TFS es una neoplasia mesenquimal inusual que muestra
un patrón de vascularización prominente como el hemangiopericitoma (HPC) y, de hecho, el TFS y el HPC comparten
características histológicas y tienen perfiles de expresión
genética casi idénticos, por lo que ahora se agrupan como
una sola entidad3 .
El TFS/HPC es más común en adultos de mediana edad y
ocurre con mayor frecuencia en la pleura. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección y es curativa en muchos
casos. No obstante, algunos informes revelan un potencial
metastásico incluso en el curso inicial de la enfermedad.
El TFS/HPC rara vez se diagnostica en la oncología genitourinaria (OG). Se presenta como masas bien circunscritas
que histológicamente consisten en células fusiformes fuertemente concentradas, separadas por bandas de colágeno
hialinizado y vasos sanguíneos ramificados. La mayoría de
TFS/HPC son indolentes, aunque algunos pueden comportarse como sarcomas de alto grado. Hay una forma poco
frecuente (síndrome de Doege-Potter) donde los pacientes
presentan masas grandes e hipoglucemia inducida por la
producción de IGF-2 en las células tumorales. Los hallazgos
radiológicos en el diagnóstico de TFS suelen revelar tumores de gran tamaño, con márgenes bien definidos y llamativa
B
CD99
CD34
HE (10x)
HE (100x)
Figura 1 A. Tomografía computarizada abdominal que muestra una masa pararrenal con aumento del contraste. B. Hematoxilina y
sección de parafina teñida con eosina que muestra la resección de TFS y su tinción inmunohistoquímica con positividad para CD99
y CD34.
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captación de contraste4 . La resección de estos tumores es
curativa en la mayoría de los casos, pero se han descrito
recurrencias en tumores mayores de 10 cm. La quimioterapia
basada en doxorrubicina tiene escasa actividad en el ámbito
metastático o irresecable. La terapia específica inhibidora
del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas ha demostrado recientemente actividad clínica en estos
pacientes, y puede representar un tratamiento alternativo.
Este caso ilustra una entidad poco común en la OG y
trata de resumir su presentación clínica, patología y manejo.
También muestra cómo el diagnóstico adecuado de masas
renales sigue siendo un reto para los médicos involucrados
en OG.
Bibliografía
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CARTAS AL DIRECTOR
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et al. CT features of solitary fibrous tumor of the pleura: experience in 26 patients. Radiol Med. 2006;111:640---50.
J.F. Rodríguez-Moreno a , E. Conde b e I. Duran a,c,∗
a
División de Oncología Médica, Centro Integral Oncológico
Clara Campal, Madrid, España
b
Laboratorio de Dianas Terapéuticas, Hospital
Universitario San Chinarro, Madrid, España
c
Facultad de Medicina, Universidad San Pablo CEU,
Madrid, España
Autor para correspondencia.
Correos electrónicos: ignacioduran@hospitaldemadrid.com,
duranign@gmail.com (I. Duran).
∗
http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2012.03.017