Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2015;66(5):302---304
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CASO CLÍNICO
Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular
Solitary fibrous tumour of the submandibular gland
Vicenç Martínez Vecina a,∗ , Iñaki Zarraonandia a , Montserrat Monzón b y Dolores Ferrer c
a
Unitat d’ORL, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra
Servei de Diagnòstic per Imatge, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra
c
Servei d’Anatomia Patològica, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra
b
Recibido el 26 de febrero de 2014; aceptado el 9 de marzo de 2014
Disponible en Internet el 20 de mayo de 2014
Caso clínico
Paciente de 43 años de edad, que consulta por tumoración
submaxilar derecha de 2 meses de evolución, dura al tacto
y levemente dolorosa. No refiere antecedentes patológicos
de interés, alergias medicamentosas conocidas ni hábitos
tóxicos remarcables.
En la exploración ORL destaca una tumoración submandibular derecha de unos 3 cm, muy dura, adherida a planos
profundos, y levemente dolorosa a la presión y con los movimientos cervicales. No se palpan adenopatías y el resto de
la exploración otorrinolaringológica no demuestra hallazgos
valorables.
El paciente aporta una ecografía informada de
«tumoración en glándula submaxilar derecha no filiada».
La TC (fig. 1) realizada demuestra una lesión intraglandular submaxilar derecha, fuertemente captante de contraste,
bastante homogénea y de aspecto bien definido, con unas
dimensiones de 22 × 28 × 20 mm y sin adenopatías sospechosas de malignidad. La primera orientación diagnóstica
por imagen fue de adenoma pleomorfo, aunque sin poder
descartar un proceso de mayor agresividad.
Se procedió directamente a planificar la exéresis quirúrgica de manera preferente, sin realizar otras pruebas
diagnósticas (ecografía, PAAF), dada la joven edad del
paciente, el rápido crecimiento de la lesión y que fuera cual
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: vmartinez@saas.ad (V. Martínez Vecina).
Figura 1 Lesión intraglandular submaxilar derecha, fuertemente captante de contraste, bastante homogénea y de aspecto
bien definido, con unas dimensiones de 22 × 28 × 20 mm y sin
adenopatías sospechosas de malignidad.
fuera el resultado no modificaría el planteamiento de una
submaxilectomía diagnóstico-terapéutica.
Se procedió a practicar una exéresis de la glándula
submandibular derecha, con técnica de Hayes-Martin, sin
incidencias remarcables, ya que la lesión era puramente
intraglandular, sin afectación de la cápsula ni adherencias
que dificultaran el acto quirúrgico.
El estudio anatomopatológico definitivo demuestra un
tumor fusocelular bien delimitado pero no capsulado,
de 26 × 24 × 20 mm que crece a partir del estroma de la
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005
0001-6519/© 2014 Elsevier España, S.L.U. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Todos los derechos
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Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular
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Figura 2 A) A la izquierda se observa la glándula salivar normal, a la derecha se observa un tumor fusocelular bien delimitado pero
no capsulado, homogéneo, densamente celular con células fusiformes de citoplasma claro y núcleos en forma de cigarro, mezcladas
con fibras de colágeno denso (hematoxilina-eosina 40×). B) A la izquierda se observa la glándula salivar normal. A la derecha TFS
claramente positivo al marcador Bcl2 (inmunohistoquímica, Bcl2).
glándula salival de base normal. Es homogéneo, densamente
celular con células fusiformes de citoplasma claro y núcleos
en forma de cigarro, mezcladas con fibras de colágeno
denso (fig. 2A). Índice mitótico de 6-8/10 campos de gran
aumento. No necrosis. Márgenes quirúrgicos libres.
El estudio inmunohistoquímico muestra que las células
tumorales expresan CD34 y Bcl-2 (fig. 2B), siendo negativas
para los marcadores de otras estirpes histológicas: proteína
S-100, actina y desmina, CD99, citoqueratinas y c-kit
(CD117). El factor de proliferación Ki-67 es del 5-10%.
El diagnóstico definitivo fue de «Tumor fibroso solitario
de glándula submandibular derecha de probable comportamiento agresivo (Ki-67 5-10%)».
El paciente está asintomático y libre de enfermedad tras
un periodo de seguimiento de 12 meses.
Discusión
El tumor fibroso solitario (TFS) es una lesión infrecuente,
descrita en 1931 por Klemperer y Rabin1 como una variante
del mesotelioma pleural benigno.
Su histogénesis ha sido objeto de debate durante años.
Considerado clásicamente de origen mesotelial (Stout y
Murray2 , 1942; Briselli et al.3 , 1981), no es hasta 1987
donde, gracias al desarrollo de técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructurales, se confirma el origen mesenquimal
de la lesión (El Naggar et al.4 ), criterio apoyado por el
hallazgo de tumoraciones de idénticas características anatomopatológicas en otras localizaciones donde no existe tejido
mesotelial.
En los últimos 25 años se han publicado casos de TFS en
prácticamente todas las localizaciones. A nivel de cabeza
y cuello se han descrito a nivel nasosinusal5 , cavidad oral,
glándulas salivares mayores6 (sobre todo parótida), tiroides,
faringe y laringe.
El TFS de localización extrapleural ha sido considerado clásicamente un tumor benigno. Revisiones posteriores
demuestran que alrededor de un 10% de estos tumores pueden tener un comportamiento maligno6 .
En los tumores mesenquimales, el principal factor que
marca el pronóstico es su filiación. Histológicamente el TFS
plantea el diagnóstico diferencial con numerosos tumores
de partes blandas, tanto benignos como malignos (histiocitoma fibroso, neurofibroma, neurilemoma, miofibroma,
leiomioma, fibroma, etc.).
El estudio inmunohistoquímico permite realizar el diagnóstico diferencial. El TFS, sea cual sea su localización
anatómica, se define por su positividad con CD34, Bcl2,
CD99 y vimentina, con negatividad para S-100, actina, desmina, factor VIII, actina muscular específica, citoqueratinas,
antígeno de membrana epitelial (EMA) y CD68. El hemangiopericitoma puede plantear dificultades de diagnóstico
diferencial dado que también expresa el CD34.
No existe unanimidad en los criterios histológicos que
permitan predecir el comportamiento agresivo de un TFS.
Los más aceptados son: hipercelularidad, atipia nuclear,
más de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento y necrosis
tumoral.
A nivel de glándulas salivares mayores, destaca el metaanálisis de Bauer et al.6 , donde analiza los 22 casos de TFS de
localización parotídea publicados entre 1960 y 2011. De los
22 casos parotídeos, 3 fueron considerados histológicamente
malignos. La edad media de presentación fue de 51,2 años
para los varones y de 49,5 para las mujeres, sin preferencias de género (11 casos varones y 11 casos mujeres), cifras
muy parecidas al TFS en cualquier otra localización. Clínicamente se presentan como tumoraciones de crecimiento
lento, duras, bien circunscritas, levemente dolorosas y de
tamaño variable.
Todos fueron tratados con cirugía, y en 2 de los casos
malignos se complementó con radioterapia, y de estos, solo
uno sigue vivo con persistencia de enfermedad.
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En nuestra búsqueda (Medline, palabras clave: solitary fibrous tumor, salivary glands, submandibular gland,
sublingual gland) durante el mismo periodo hemos encontrado 4 casos de localización submandibular7---10 y 2 de
localización sublingual7,11 .
Todos los casos de localización submandibular o
sublingual fueron considerados histológicamente benignos,
tratados con cirugía y libres de enfermedad (aunque con
periodos de seguimiento relativamente cortos).
En el caso presentado se ha optado por no realizar
tratamiento complementario al quirúrgico por considerar
plenamente satisfactoria la resección, aunque se somete
al paciente a controles sistemáticos idénticos a cualquier
otro paciente afecto de un proceso oncológico de cabeza y
cuello.
Conclusión
El TFS de glándulas salivares mayores es un tumor infrecuente, de difícil diagnóstico clínico, pero histológicamente
muy característico. Dada la existencia de casos que se
comportan con alto grado de agresividad local a nivel parotídeo, parece prudente insistir en realizar controles regulares
frecuentes en pacientes diagnosticados de este tumor localizado en cualquier glándula salivar mayor.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de
intereses.
V. Martínez Vecina et al.
Bibliografía
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A report of live cases. Arch Pathol. 1931;11:385---412.
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pleura: Eight new cases and review of 360 cases in the literature. Cancer. 1981;47:2678---89.
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