CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES El CNIO HA SIDO RECONOCIDO CON EL DISTINTIVO DE EXCELENCIA“SEVERO OCHOA” EN EL ÁREA DE CIENCIAS DE LA VIDA Y MEDICINA 2011 QUIEN DEBE MANEJAR ESTAS LESIONES TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR COMITÉ DE TUMORES MUSCULO ESQUELETICOS DEBERIAMOS MEJORAR EL DIAGNOSTICO PRECOZ !!!! • MAYOR SENSIBILIZACION A NIVEL DE MEDICINA PRIMARIA • MAYOR CONCIENCIACION DE LOS PACIENTES MUJER 85 AÑOS , TPB 2 AÑOS DE EVOLUCION . AP: C. ESCAMOSO. TTO: AMPUTACION SEGUIMIENTO 4 AÑOS: LIBRE DE TUMOR VARON 67 AÑOS, TPB 18 MESES DE EVOLUCION. AP: HFM. TTO: AMPUTACION + QxT SEGUIMIENTO: 3 AÑOS SLE CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES VARON 71 AÑOS,TPB DE 19 MESES DE EVOLUCION.AP: MFS . TTO: CIRUGIA AMPLIA RADICAL + QxT SEGUIMIENTO: 3 AÑOS SLE CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES VARON 56 AÑOS.TPB DE UNOS 9 MESES DE EVOLUCION. AP: HFM. TTO: QxT + CIRUGIA INTRACOMPARTIMENTAL + QxT + RxT. CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE SEGUIMIENTO 7 MESES: EXITUS EXTREMIDADES VARON 66 AÑOS.TPB DE 2 AÑOS DE EVOLUCION.AP:HFM. TTO: EXERESIS AMPLIA RADICAL. CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES SEGUIMIENTO: 13 MESES SLE VARON 47 AÑOS.TPB DE 13 MESES DE EVOLUCION.AP:DFS. TTO: EXERESIS AMPLIA RADICAL + QxT CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE SEGUIMIENTO 14 MESES SLE EXTREMIDADES MUJER 72 AÑOS.TPB DE 10 MESES DE EVOLUCION.AP: HFM. TTO: EXERESIS AMPLIA RADICAL + QXT SEGUIMIENTO 5 MESES. EXITUS CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES VARON 40 AÑOS.TPB 24 MESES DE EVOLUCION.AP:MFS TTO: EXERESIS AMPLIA RADICAL EN DOS OCASIONES, CON UN MARGEN CONTAMINADO ULTIMA CIRUGIA. CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE SEGUIMIENTO: PTE DE DECISION EXTREMIDADES VARON 56 AÑOS.TPB 5 AÑOS DE EVOLUCION.AP:LS TTO:EXERESIS AMPLIA RADICAL + QxT SEGUIMIENTO: 12 MESES SLE CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES METODOLOGIA DE ESTUDIO • • • • • HISTORIA CLINICA ESTUDIO POR LA IMAGEN BIOPSIA ESTADIAJE ESTRATEGIA TERAPEUTICA: QxT + CIRUGIA + RxT HISTORIA CLINICA • MOTIVO DE LA CONSULTA DERIVADO PARA ESTUDIO MASA PARTES BLANDAS (MPB) COMO HALLAZGO CASUAL CON O SIN DOLOR DESDE LA PRIMARIA ,ESPECIALISTA DE AREA O DESDE URGENCIAS HOSPITALARIAS • SINTOMATOLOGIA 1. 2. CARACTERISTICAS DEL DOLOR SI EXISTE (PRESENTE HASTA EN EL 40% DE LOS CASOS) SINTOMAS DERIVADOS DE POSIBLES COMPROMISOS VASCULO NERVIOSOS O DEL CRECIMIENTO DEL PROPIO TUMOR EN LA PIEL • ANTECEDENTES TRAUMATICOS EN LA ZONA SI EXISTEN (NO ESTA DEMOSTRADO UNA CLARA RELACION) EXAMEN FISICO • RASGOS DE BENIGNIDAD 1. PEQUEÑO (<5 cm.) 2. SUPERFICIAL 3. BLANDO • RASGOS DE MALIGNIDAD 1. GRANDE (> 5 cm. ) 2. PROFUNDO 3. FIRME EXPLORACION DEL TUMOR •SENSIBILIDAD •TAMAÑO •CONSISTENCIA •LIMITES •MOVILIDAD RADIOLOGIA SIMPLE SOLO T1 O BAJO GRADO ECOGRAFIA • DISTINGUIR ENTRE MASAS SOLIDAS O LIQUIDAS.LIMITADA INFORMACION • CALCIFICACIONES • BIOPSIA DIRIGIDA POR ECO TAC • LA TAC ES DE UTILIDAD PARA ESTUDIAR LA MATRIZ OSEA Y EL GRADO DE AFECTACION DEL TEJIDO ESPONJOSO Y CORTCIAL. • ES DE GRAN UTILIDAD EN LESIONES QUE AFECTAN A LA CORTICAL (OSTEOMA OSTEOIDE) Y LOS SITUADOS EN LA SUPERFICIE OSEA (OSTEOMA) • NOS AYUDARA EN ALGUNOS CASOS A LA REALIZACION DE UNA BIOPSIA DIRIGIDA A LA ZONA TUMORAL QUE NOS INTERESE • ESPECIAL INTERES EN EL ESTADIAJE DEL TUMOR SOBRE TODO EN T2 Y ALTO GRADO (TORACICO Y ABDOMINAL) Y SCREENING DE M1 PET Scan. •La PET Scan con fluorodeoxyglucosa (el FDG‐ PET) es una técnica cuantitativa que nos ayudara en el estadiaje y evaluación de sarcomas de los tejidos blandos. •Hasta un 30 % debutan con M1 •La PET puede distinguir las lesiones benignas de las lesiones de alto grado . La sensibilidad para los sarcomas de grado bajo parece ser menor que para el grado intermedio o los tumores de grado alto. • La magnitud de la reducción en la actividad metabólica de la glucosa puede usarse para estimar el grado de necrosis inducido por la radiación y quimioterapia. RESONANCIA MAGNETICA • AYUDA A DIFERENCIAR TUMORES CON ASPECTO RADIOLOGICO SIMILAR (EWING VS GRANULOMA EOSINOFILO Y ENCONDROMA VS CONDROSARCOMA) • ESTUDIO Y PLANIFICACION QUIRURICA DE LAS LESIONES TUMORALES AGRESIVAS O MALIGNAS (RELACIONES ANATOMICAS CON EL EJE NEURO VACULAR Y AFECTACION DE COMPARTIMENTOS) • DEBEMOS REALIZAR IMÁGENES DE TODA LA LONGITUD DEL SEGMENTO (SKIP METASTASIS) SOBRETODO EN OSTEOSARCOMA Y/O EWING • NOS AYUDARA A COMPROBAR LA RESPUESTA A LA QUIMIOTERAPIA NEOADYUVANTE • CONTROL DE RECIDIVAS EXTENSION TUMORAL EDEMA PERITUMORAL GRADO DE NECROSIS VARON 56 AÑOS AP:HFM RELACION CON EL EJE NEUROVASCULAR CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES RECIDIVAS CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES GAMMAGRAFIA OSEA LAS IMÁGENES DE GAMMAGRAFIA CON GADOLINIO NOS PERMITIRAN DELIMITAR LA EXTENSION INTRA Y PERIARTICULAR Y LA PRESENCIA DE OTRAS LESIONES OSEAS A DISTANCIA ANGIOGRAFIA - ANGIORESONANCIA ARTERIOGRAFIA Y ANGIORESONANCIA LA BIOPSIA CONDICIONARA EL TRATAMIENTO Y EL PRONOSTICO DESPISTAJE ENTRE: •INFECCION •LESION PSEUDOTUMORAL •TUMOR CONSENSUADA POR EQUIPO MULTIDISCIPLINAR LA BIOPSIA LA ELECCION DEL LUGAR ES CRUCIAL SOBRETODO EN LOS TUMORES CON CRITERIO DE MALIGNIDAD. NO SOMOS PARTIDARIOS DE BIOPSIAS ESCISIONALES. EN POCAS OCASIONES UTILIZAMOS LA PAAF. DEBE SER CERRADA CON AGUJA GRUESA.CORE –BIOPSIA.TRU-CUT CON CONTROL DE ECO O TAC SI PROCEDE BIOPSIA INCISIONAL 9INCISIONES LONGITUDINALES 9EVITAR EJE NEURO-VASCULAR 9ATRAVESAR UN SOLO COMPART 9CIRUJANO ONCOLOGICO 9IMPORTANTE MORBILIDAD COMPLICACIONES 9 PROBLEMAS GENERALES EN UN 20 % 9 PROBLEMAS DE CICATRIZACION 20 % 9 EFECTOS ADVERSOS EN EL PRONOSTICO EN UN 8 % 9 UN 5 % DE AMPUTACIONES INNECESARIAS SON POR CULPA DE UNA MALA BIOPSIA 9 ERRORES DIAGNOSTICOS SEGÚN QUIEN REALIZA LA BIOPSIA H. Mankin : The Hazard of the Biopsy in Patients with Malignant Primary Bone and Soft Tissue Tumors (J.B.J.S 64 -A No. OCTOBER 1982) TECNICA QUIRURGICA DE LA BIOPSIA INCISIONAL 9QUIROFANO ESTERIL 9NO DISECAR PLANOS 9HEMOSTASIA CUIDADOSA 9CIERRE LECHO TUMOR 9EVITAR DRENAJES PENROSE O SIMILARES TRANSHERIDAS 9DRENAJE ASPIRATIVO EN LINEA INCISION 9NO EXPRESION VENOSA DECLIVE 9CIERRE PLANOS IRREABSORBIBLES LA BIOPSIA NO DEBE SER UN ACTO QUIRURGICO MENOR PERO TAMPOCO DEBE SER UN GESTO AGRESIVO BIOPSIA AGRESIVA + INFECCION = AMPUTACION ANTES DE DECIDIR EL PLAN TERAPEUTICO ESTADIAJE DE LOS SARCOMAS Sarcoma Alveolar Angiosarcoma Sarcoma Epitelioide Condrosarcoma Extraesquelètico Osteosarcoma Extraesquelètico Fibrosarcoma Leiomiosarcoma Fibrohistiocitoma Maligno Mesenquimoma Maligno Schwannoma Maligno Rabdomiosarc. Sarcoma Sinovial Liposarcoma Sarcomas Inespecíficos ESTADIAJE • Histología • TC toraco ‐ abdominal • PET‐Scan: FACTORES PRONOSTICOS A CONSIDERAR: TAMAÑO, PROFUNDIDAD, GRADO , METASTASIS Y MARCADORES TUMORALES (VIMENTINA, ki 67) ESTADIAJE • TNM • TNM I ‐ Tumor primario (T). III – Metástasis (M1). Tx ‐ El tumor primario no puede ser evaluado T0 ‐ Sin evidencia de tumor primario T1 ‐ Tumor ≤ 5 cm T1a ‐ Tumor superficial T1b ‐ Tumor profundo T2 ‐ Tumor > 5 cm T2a ‐ Tumor superficial T2b ‐ Tumor profundo. Mx ‐ Las M1 no pueden ser evaluadas. M0 ‐ No M1 a distancia. M1 ‐ Presentan M1 a distancia. II ‐ Ganglios linfáticos (N). V.‐ Relación con los compartimentos (A/B) A: Intracompartimental B: Extracompartimental C: Afectación del eje neurovascular Nx ‐ No son evaluables N0 ‐ Los ganglios regionales no presentan M1. N1 ‐ Los ganglios regionales presentan M1. IV ‐ Grados de diferenciación celular (G). Gx ‐ El grado de diferenciación no puede ser establecido. G1 ‐ Bien diferenciado. G2 ‐ Moderadamente diferenciado. G3 ‐ Pobremente diferenciado o indiferenciado. Tabla 1: The American Joint Committee on Cancer (AJCC) Sistema de estadificación de los sarcomas de partes blandas, 6ª edición TRATAMIENTO DE LOS SARCOMAS CIRUGIA QUIMIOTERAPIA MULTIDISCIPLINAR RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA CIRUGIA DE LOS SARCOMAS RESECCION RADICAL COMPARTIMENTAL (en salvamento de extremidades. Recurrencia < 20 %) RESECCION AMPLIA RADICAL (margen entre 2 y 5 cm libres de tumor. Bajo índice recurrencia 30 %. El más usado) RESECCION MARGINAL (<2cm margen. Alto índice recurrencia 6080 %) RESECCION INTRALESIONAL (puede quedar tumor) •Amputación y desarticulación Similar SLE vs cirugía de salvamento • Re-resección del lecho tumoral • Si márgenes quirúrgicos están contaminados FACTORES QUE INFLUIRAN EN LA TECNICA QUIRURGICA • VOLUMEN DEL TUMOR 1. MAYOR VOLUMEN > INDICE DE RECIDIVAS 2. MENOS POSIBILIDADES DE CIRUGIA RADICAL FACTORES QUE INFLUIRAN EN LA TECNICA QUIRURGICA • LA CAPSULA DEL TUMOR • RELACION CON LOS COMPARTIMENTOS • CRECIMIENTO INFILTRANTE PEOR PRONOSTICO !! FACTORES QUE INFLUIRAN EN LA TECNICA QUIRURGICA • LA LOCALIZACION 1. HUECO POPLITEO 2. AFECTACION EJE NEUROVASCULAR PRINCIPAL AMPUTACION FACTORES QUE INFLUIRAN EN LA TECNICA QUIRURGICA • EL MODO DE CRECIMIENTO TUMORAL 1. LOCALIZADO 2. INFILTRATIVO 3. MULTICENTRICO FACTORES QUE INFLUIRAN EN LA TECNICA QUIRURGICA • EL GRADO DE NECROSIS TUMORAL PREVIA A LA CIRUGIA 1. 2. MAYOR ANAPLASIA=MAYOR NECROSIS TUMOR FRIABLE=MAYOR CONTAMINACION CAMPO QUIRURGICO MAYOR GRADO DE RECIDIVAS QUIMIOTERAPIA NEOADYUVANTE Y ADYUVANTE • NEOADYUVANTE 1. Antes de cualquier tratamiento quirúrgico o de radioterapia con la finalidad de evaluar la efectividad in vivo del tratamiento. Son pocos los SPB quimio sensibles. 2. La quimioterapia neoadyuvante disminuye el volumen tumoral pudiendo mejorar los resultados de la cirugía y de la radioterapia. 3 En algunas ocasiones la respuesta obtenida (necrosis) al llegar a la cirugía, es factor pronóstico • ADYUVANTE 1. Se administra generalmente después de un tratamiento principal como es la cirugía, para disminuir la incidencia de recidiva y/o diseminación a distancia y mejorar la SLE. FUNDAMENTOS DE LA TECNICA QUIRURGICA LOS SPB NO SIEMPRE TIENEN UNA VERDADERA CAPSULA, POR LO QUE SIEMPRE SE RESECARAN CON MARGENES AMPLIOS CIRUGIA AMPLIA RADICAL ¾ RESECCION TUMORAL CON UN MINIMO DE 2 CM DE TEJIDO SANO EN TODOS LOS MARGENES Y QUE DEBE INCLUIR EL TRAYECTO DE LA BIOPSIA OBJETIVO: MARGENES DE RESECCION LIBRES DE TUMOR!!! FUNDAMENTOS DE LA TECNICA QUIRURGICA •CIRUGIA COMPARTIMENTAL RESECCION DEL COMPARTIMENTO MUSCULAR DONDE ASIENTA EL TUMOR , EN BLOQUE 1. Incluirá Margen de piel en contacto 2. Extirpación de los músculos en contacto 3. Preservación del eje neurovascular TRATAMIENTO ELECTIVO CIRUGIA EN LOS SARCOMAS DE EXTREMIDADES FUNDAMENTOS DE LA TECNICA QUIRURGICA CIRUGIA EXTRACOMPARTIMENTAL • EXTIRPAMOS MAS DE UN COMPARTIMENTO MUSCULAR. COMPROMISO DINAMICO FUNCIONAL DE LA EXTREMIDAD SEVERO. SE PRIORIZAN LOS CRITERIOS ONCOLOGICOS SOBRE LA FUNCION DE LA EXTREMIDAD FUNDAMENTOS DE LA TECNICA QUIRURGICA CIRUGIA DE AMPUTACION 1. 2. 3. 4. GRAN CARGA TUMORAL FRACTURAS PATOLOGICAS RECURRENCIAS TUMORALES SARCOMAS ALTO GRADO CONTAMINACION DELA ZONA POR BIOPSIA MAL REALIZADA O INSUFICIENTE CIRUGIA PREVIA FUNDAMENTOS DE LA TECNICA QUIRURGICA E III: T2b (>5 cm) N0 M1 MUJER 85 AÑOS ABSTENCION QUIRURGICA • RADIOTERAPIA •Cuando: • Pre, Intra, Post‐quirúrgica • Paliativa ? • Tipo: • Braquiterapia intersticial • Radioterapia externa SARCOMAS RECIDIVADOS • Factores que influyen en la recidiva tumoral: – – – – Volumen tumoral Potencial angioinvasor Tipo histológico y grado de diferenciación celular Grado de infiltración: circunscrito, Infiltrativos o multicèntricos • Elevada recurrencia local: – 90‐100%: escisión intralesional o marginal !!!! – 30%: resección amplia radical. – 8‐20%: Cirugía Compartimental + QT/RT SEGUIMIENTO POSTCIRUGIA SEGUIMIENTO: • Seguimiento: – Estadio I: cada 6‐12 meses – Estadios II , III y IV: • Cada 3‐6 meses los 2‐3 primeros años. • Posteriormente anual hasta los 6 años • Examen regional en la zona tumoral operada y a los ganglios linfáticos tributarios • Examen ganglios linfáticos extra‐regionales • Detección visceromegalias • Detectar síndrome constitucional (astenia, febrícula, anemia) • Radiología: Rx AP tórax ,TC toraco‐abdominal, RM zona quirúrgica, PET‐ Scan CONCLUSIONES • Los SPB pertenecen a uno de los grupos oncológicos mas difíciles de tratar, todo y que representan solo un 0,5 – 1% de todas las neoplasias malignas. • La resección quirúrgica con márgenes libres de tumor es el “gold ‐ estándar”. • Salvamento de la extremidad y preservación de la función. • El tamaño , grado histológico y la profundidad son factores pronósticos y tendrán un papel fundamental en el desarrollo de M1. • Centros especializados y tratamiento multidisciplinar.