patología tumoral del ovario. clasificación y terminología
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Capítulo 34 PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA DE LOS TUMORES DE OVARIO. HISTOGÉNESIS Y ANATOMÍA PATOLÓGICA Martín-Francisco C, Lailla JM, Bajo JM INTRODUCCIÓN Entre los cánceres del tracto genital femenino, el de ovario es el tercero en frecuencia por detrás del cáncer de cérvix y de endometrio, pero es responsable de casi la mitad de las muertes por cáncer genital, debido a la dificultad para el diagnostico precoz. El ovario puede originar tumores histológicamente muy diferentes y siempre ha sido un problema su clasificación porque la patogenia está menos clara que en otros tumores. La descripción que hacemos en este capitulo es muy básica y orientada al ginecólogo no al patólogo claro Adquieren cada vez más importancia los antecedentes familiares y las mutaciones hereditarias como las del BRCA1 y BRCA2, igualmente se ha descrito concentraciones elevadas del oncogén HER2/neu y mutaciones en el p53. CLASIFICACIÓN La Organización Mundial de la Salud clasifica los tumores ováricos de acuerdo con el tejido de origen, (tabla 1). Es necesario puntualizar que los tumores “borderline” o tumores en el límite de malignidad histológica, son formas tumorales con entidad propia, no un estadio evolutivo. Histológicamente se diferencian de los benignos por: estratificación epitelial, aumento de la actividad mitótica, atípia nuclear con ausencia de invasión estromal, y porque pueden metastatizar. I.- Tumores del epitelio de superficie TUMORES SEROSOS Histogénesis En conjunto los tipo benigno, borderline y maligno representan el 30% de todos los tumores ováricos, De todos ellos son benignos el 60 %, bordeline el 15 % y malignos el 25 %. Derivan del epitelio celómico superficial, la mayoría de los casos por transformación neoplásica de quistes de inclusión. Formas benignas Terminología Quiste seroso, endosalpingioma, adenoma quístico, cistadenoma cilioepitelial, cistadenoma papilar, tumor benigno seropapilar de tipo mulleriano. Anatomía Patológica Macroscópicamente son tumores de contenido quístico, superficie lisa con vascularización prominente ocupados por un líquido similar al suero, (figura1). El tamaño es variable, desde pocos centímetros hasta grandes masas, en ocasiones se aprecian varias cámaras separadas por tabiques finos, un 25 % son bilaterales (figura 2). Microscópicamentes, están formados por epitelio cilíndrico o cúbico, las células pueden ser ciliadas. Los quistes [ 421 ] Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Tabla 1. Clasificación de los tumores ováricos (OMS 1993) TUMORES DEL EPITELIO DE SUPERFICE-ESTROMA (65-70 %) TUMORES SEROSOS Benignos: Cistoadenoma Cistoadenoma de malignidad borderline Malignos: Cistoadenocarcinoma seroso TUMORES MUCINOSOS, TIPO ENDOCERVICAL Y TIPO INTERSTICIAL Benignos Borderline Malignos TUMORES ENDOMETRIOIDES Figura 1: Cistoadenoma seroso Benignos Borderline Malignos Epitelial-Estromal Adenosarcoma Tumor mesodérmico mixto Tumor de células claras Benigno Borderline Malignos Tumores de células transicionales Tumor de Brenner Tumor de Brenner Borderline Tumor de Brenner Maligno Carcinoma de células transicionales (no Brenner) TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES- ESTROMA (5-10 %) Tumores de células de la granulosa-estroma Tumores de células de la granulosa Tumores del Grupo tecoma-fibroma Figura 2: Cistoadenoma seroso Pared (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Cristina) están recubiertos por una sola hilera de células y pueden presenta papilas microscópicas (figura 3). En una tercera parte de los casos se observan pequeñas microcalcificaciones (cuerpos de psamona). Tumores de las células de sertoli-estroma, androblastomas Tumore de los cordones sexuales con túbulos anulares Ginandroblastomas Tumor de células esteroides (lipídicas) Formas malignas Terminología Cistoadenocarcinoma, Mesotelioma ovárico, epitelioma papilar vegetante, carcinoma quístico. TUMOR DE CELULAS GERMINALES (15-20%) Teratoma Inmaduro Maduro (adulto) Sólido Quístico (quiste dermoide) Monodérmico Disgerminoma Tumor del saco vitelino (Tumor del seno endodérmico) Tumor mixto de células germinales CARNER METASTÁTICO NO OVARICO (5 %) [ 422 ] Anatomía Patológica El 65 % de los casos son bilaterales, (figura 4) el 30 % expresan concentraciones elevadas del oncogén HER2/neu, pueden darse en la superficie de los ovarios y en alguna ocasión como tumores primarios de la superficie peritoneal. Macroscopicamente están formados por zonas líquidas y solidas, no suelen alcanzar grandes tamaños, la superficie puede ser lisa o mostrar excrecencias papilares (figura 5 a, b y c) con zonas de hemorragia y necrosis (figura 6). Al corte muestra tabiques y crecimientos en los mismos hacia el interior del tumor (figura 7). PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA Figura 3: Cistoadenoma seroso micro (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Cristina) Figura 4.a: Carcinoma seroso bilateral Figura 5a: Carcinoma de ovario. Tumor en superficie Figura 4.b: Cistoadenocarcinoma seroso bilateral Figura 5b: Carcinoma seroso Microscópicamente se encuentra invasión del estroma ovárico por brotes epiteliales que se reconocen por la irregularidad entre la interfase epitelio-estroma. El estroma muestra reacción inflamatoria, aspecto mixoide y focos de hialinización. Las papilas están revestidas de epitelio seroso atípico frecuentemente con calcificaciones de estratificación concéntrica (cuerpos de psamoma). El grado de diferenciación histológica se define por criterios referentes a la arquitectura tumoral: en el grado 1 las papilas están bien constituidas, con ejes conjuntivos no ramificados, en el grado 2 en partes Figura 5c: Carcinoma seroso (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Cristina) no hay patrón papilar, existen zonas densas de papilas adosadas entre sí muy ramificadas e irregulares, el grado 3 es predominantemente sólido. TUMORES MUCINOSOS Histogénesis Derivan del epitelio celómico ovárico que reproduce al epitelio mulleriano endocervical, se asemejan a los ho[ 423 ] Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Figura 6: Carcinoma seroso. Areas necrosis Figura 7: Tabiques y crecimientos (Cortesía Dra. Gallego) Figura 8: Cistoadenoma Mucinoso Figura 9: Cistoadenoma Mucinoso (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Crisitina) mólogos serosos y son menos frecuentes. El pseudomixoma peritoneal es una afección asociada con neoplasia mucinosa ovárica, formado por un tumor ovárico con gran ascitis mucinosa, implantes epiteliles quísticos en la superficie peritoneal y adherencias que puede originar obstrucción intestinal y muerte. Se ha constatado recientemente la presencia en estos casos de un tumor mucinoso primario extraovárico (generalmente apendicular) con diseminación secundaria a ovario y peritoneo. vértice y núcleos de disposición basal uniforme similares a las del endocervix o intestinal (figura 9). Formas benignas Terminología Quiste coloide, pseudomixoma ovárico, adenoma pseudomucinoso Anatomía Patológica Formas malignas Terminología Cistoadenocarcinoma mucinoso, cistoadenocarcinoma pseudomucinoso. Anatomia Patológica Macroscopicamente, generalmente unilaterales, pueden ser quísticos, tener papilas o sólidos (figura 10). Microscópicamente se aprecia multiestratificación celular, perdida de la arquitectura glandular y necrosis, núcleos atípicos con invasión del estroma, de aspecto similar al cáncer de colon. Macroscópicamente son masas quísticas multiloculares rellenas de un líquido gelatinoso rico en glicoproteinas, unilaterales en el 95 % de los casos, que pueden llegar a alcanzar gran tamaño,(hasta 30 kg.) (figura 8). Histogénesis Microscópicamente las paredes de los quistes está revestidas de células epiteliales cilíndricas con mucina en el Tienen idéntico origen que la mucosa endometrial, y representan el 20 % de todos los cánceres ováricos, excepto [ 424 ] NEOPLASIA ENDOMETROIDE PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA Histogénesis Son tumores endometrioides que contienen elementos epiteliales y mesenquimales, son bifásicos. El epitelio puede adoptar todas las apariencias de los epitelios mullerianos y el estroma puede diferenciarse hacia elementos que no son propios del estroma ovárico. - Adenosarcoma: Macroscopicamente son tumores sólidos que presentan un crecimiento papilomatoso. Microscópicamente se aprecia un componente epitelial benigno y un componente estromal maligno con abundantes mitosis y copiosa vascularización. Figura 10: Cistoadenocarcinoma Mucinoso - Tumores mesodermales mixtos: Tanto el componente epitelial como el mesenquimal son malignos. El componente epitelial puede ser cualquier tipo de carcinoma endometrioide, el componente estromal varia según el tumor. En las formas heterólogas pueden encontrarse elementos mesenquimales como cartílago y hueso. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con los teratomas inmaduros. TUMORES DE CÉLULAS CLARAS Terminología Mesonefroma, carcinoma mesonefrico, tumor de Grawitz del ovario. Histogenesis Figura 11: Carcinoma endometroide de ovario el endometrioma que se estudia en otro tema, la mayoria de los tumores son carcinomas. Se diferencian de los serosos y mucinosos por la presencia de glándulas tubulares que tienen un gran parecido con el endometrio. El 15 % coexisten con la endometriosis. Anatomía Patológica Macroscópicamente el 40 % de los casos son bilaterales, son neoplasias quísticas cuyo tamaño oscila entre 10-12 cm y que contienen un líquido de aspecto achocolatado o mucoso, con zonas sólidas de color blanco grisáceo, la superficie del tumor es inicialmente lisa, pero en estadios más avanzados se aprecian masas neoplásicas que perforan la cápsula (figura 11). Microscópicamente se aprecian patrones glandulares similares a las de origen endometrial (consultese figuras capitulo carcinoma de endometrio). TUMORES MESODERMALES MIXTOS (MULLERIANO) Terminología Carcinosarcoma, Muleroblastoma Schiller pensó que se originaban en restos del mesonefro, posteriormente distintos autores han puesto en duda esta teoría. La OMS los incluye dentro de los tumores derivados del epitelio celomico y aconseja agruparlos dentro del nombre de células claras, representan el 6 % de los tumores ováricos y es tumor más frecuentemente asociado a endometriosis. Anatomía Patológica Macroscópicamente el 40 % de los casos son bilaterales, son tumoraciones quísticas frecuentemente unilobuladas, ocasionalmente pueden tener un componente sólido. Microscópicamente está formado por túbulos revestido por un epitelio cúbico aplanado que se dispone en forma de clavo, son células con un núcleo prominente que protuye hacia la luz de los conductos. Estas formas tubulares pueden adoptar una forma glomerular. En otras áreas hay células grandes con abundante citoplasma claro que pueden contener glucógeno. TUMOR DE BRENNER Histogénesis Los tumores de Brenner son adenofibromas infrecuentes en los que el componente epitelial consiste en nidos de células transicionales similares a las que revisten la vejiga. [ 425 ] Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Figura 12.a: Carcinoma de ovario indiferenciado solido Figura 12.b: Carcinoma de ovario indiferenciado sólido Figura 13.a: Carcinoma de ovario indiferenciado quistico Figura 13.b: Carcinoma de ovario indiferenciado bilateral sólido quistico CARCINOMA INDIFERENCIADO También pueden contener microquistes o espacios glandulares revestidos por células cilíndricas revestidas de moco. Ocasionalmente pueden asociarse a cistoadenomas mucinosos. Terminología Histogénesis Se ha discutido mucho el origen de estos tumores pero son de origen mulleriano. Su epitelio recuerda los cambios gestacionales del endometrio (fenómeno de AriasStella), se pueden asociar a endometriosis Ooforoma folicular, fibroepitelioma mucinoso benigno ovárico, fibroma papilar superificial carcinomatoso. Terminología Anatomía Patológica Carcinoma anaplásico, carcinoma sólido, adenocarcinoma sólido, carcinoma medular Macroscópicamente, pueden ser sólidas o quísticas, unilaterales en el 90 % de los casos y tamaño variable desde 1 a 30 cm. Microscópicamente se caracteriza por la presencia de nidos epiteliales que se agrupan formando nódulos rodeados de tejido conjuntivo denso. Las células son poligonales y recuerdan el epitelio transicional, los núcleos tienen una hendidura por lo que asemejan a gránulos de café, pero rara vez muestran signos de hiperactividad. Las formas bordeline presentan un componente epitelial proliferante. Para el diagnostico de formas malignas hay que constatar la coexistencia de zonas benignas y proliferantes en el mismo tumor. [ 426 ] Anatomía Patológica Macroscópicamente está formado por masas sólidas (figuras 12.a y 12.b) quísticas (figuras 13.a y 13.b) con abundantes áreas de necrosis y hemorragias. Microscópicamente las células presentan un elevado grado de anaplasia que impiden incluirlos en la variedad serosa. La células neoplásicas crecen en sábana de forma anárquica, aunque pueden presentar zonas de diferenciación hacia alguno de los cánceres epiteliales ováricos. Pueden confundirse con tumores de la granulosa y frecuentemente hay que recurrir a la microscopia electrónica para el diagnostico diferencial. PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA Figura 14: Tumor lDe la Granulosa liso ovario encapsulado Figura 15: Fibrotecoma (Cortesía Dra. Gallego) Figura 16: Fibrotecoma (cortesía Dra. Gallego) Figura 17: Tumor células Sertoli Tumores de los cordones sexuales-estroma (mesenquima sexualmente diferenciado) tamaño variable desde microscópico a grandes masas pero en la mayoría de los casos bien encapsuladas (figura 14). TUMORES DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA Terminología Mesenquimoma feminizante, ginoblastoma, foliculoma, tumor de células basales del ovario, carcinoma de células de la granulosa. Histogénesis Se ha especulado sobre el origen de estos tumores, parece que juega un papel importante la FSH, para algunos autores derivarían de la “granulosa ballen” que serían las células embrionarias de la granulosa. Otros autores apuntan al origen en folículos atrésicos o al estroma cortical o mesénquima indiferenciado multipotente del ovario. Constituye los 2/3 de los tumores funcionantes, la mayoría estrogénicos. Se asocia a cáncer de endometrio hasta en un 25 % de los casos. Anatomía Patológica Constituyen el 1-2 % de los tumores de ovario, el 95 % de los casos unilaterales y siempre maligno pero de bajo grado. Es un tumor en parte sólido en parte quístico, de Microscópicamente, formado por células que semejan a la granulosa de los folículos maduros, se disponen en forma de roseta con cavidad central rellena de material PAS positivo constituyendo los llamados cuerpos de Call-Exner. TUMORES DEL GRUPO TECOMA-FIBROMA Histogénesis Representan el 4 % de los tumores ováricos se originan del estroma ovárico compuestos de fibroblastos (fibroma) o de células fusiformes más hinchadas con gotitas de lípidos (tecomas). Pare Stemberg y Gaskill derivan de una hiperplasia de los márgenes de los folículos. Terminología Tumor de células tecales, fibroma tecocelular xantomatoide. Anatomía Patológica Macroscópicamente son unilaterales en el 90 % de los casos y suelen ser masas sólidas esféricas o ligeramente lobuladas, encapsuladas, duras, de color gris blanco, cubiertas por una serosa ovárica brillante e intacta (figura 15 y 16). [ 427 ] Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Microscópicamente, puede haber una variedad tubular en el que predominan las células de Sertoli, que son células cúbicas o cilíndricas dispuestas en túbulos que recuerdan al testículo fetal y otra variedad en la que predominan las células de Leydig en las que pueden verse los cristales de Reinke. GINANDROBLASTOMA Figura 18: Tumor células Setoli TUMORES DERIVADOS CÉLULA GERMINAL Pluripotencial También denominado gonadoblastoma. Indica que un tumor de los cordones sexuales y del estroma puede tener una doble diferenciación, masculina (tumores de Sertoli-Leydig) y femenina (tumor de la granulosa). Se da en mujeres con desarrollo sexual anormal y en gónadas de naturaleza indeterminada. El 80 % de las pacientes son fenotípicamente mujeres, y el 20 % son fenotípicamente hombres con testículos no descendidos y órganos secundarios internos femeninos. En el 50 % de los casos coexiste un disgerminoma. El pronostico es excelente si se extirpa por completo el tumor TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES CON TÚBULOS ANULARES Disgerminoma Gonadoblastoma Estructuras embrionarias TERATOMA Estructuras extrambrión arias T seno endodérmico Polivesicular vitelino Figura 19: Tumores germinales Microscópicamente presentan fibroblastos bien diferenciados y un tejido conectivo colagénico entremezclado con las células, pueden identificarse zonas de diferenciación tecal. TUMORES DERIVADOS DE LAS CÉLULAS DE SERTOLI-LEYDIG La mitad de los casos se asocia aun S. de Peutz-Jerghers, también hay mayor asociación a adenoma maligno de cervix. Frecuentemente son bilaterales y multifocales. Microscópicamente presentan un patrón tubular en cuyo centro convergen los citoplasmas claros de las células. Los túbulos enrollados sobre si mismos en forma anular dejan en su interior un material hialino, son frecuentes las calcificaciones. TUMORES DEL MESENQUIMA NO SEXUALMENTE DIFERENCIADO Puede haberlos pero son muy raros Los malignos constituirían los sarcomas, como en cualquier otra parte del organismo en la que existe mesenquima Por su rareza no ocupan un lugar importante en la clasificación Terminología Arrenoblastoma, adenoma tubular carcinomatoso, adenoma tubular testicular ovárico, androblastoma. Tumores de células germinales Histogénesis Constituyen el 15-20 % de los tumores ováricos, la mayoría son teratomas quísticos benignos, pero el resto que se encuentran principalmente en niñas y en jóvenes, tiene una mayor incidencia de conducta maligna y plantean problemas en el diagnostico histológico y en el tratamiento. Su origen es desconocido, la teoría más aceptada apunta a que proceden directamente del estroma ovárico, es decir son tumores mesodermales mixtos que contienen derivados del epitelio celómico mulleriano y elementos testiculares. El 80 % producen virilización, hay casos no funcionantes y otros con manifestaciones estrogénicas. La incidencia de recurrencia o metástasis es menos de 5 %. Anatomía Patológica Macroscopicamente son masas sólidas similares a los tumores de la granulosa, la superficie del corte suele ser sólida y su color varia del gris al pardo amarillento (figuras 16 y 17). [ 428 ] En la figura 19 exponemos como dependiendo de su procedencia se clasifican estos tumores. TERATOMA Histogénesis El origen ha sido materia de fascinación durante siglos, algunas creencias antiguas los hacían responsables PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA Figura 20: Teratoma ovárico. Maduro Figura 21: Teratoma Tumoración sólida Figura 22: Teratoma maduro Macro (Cortesía Dra. Gallego) Figura 23: Teratoma maduro Macro (Cortesía Dra. Gallego) de brujas o adulterio con el diablo. La teoría partenogenética actual sugiere un origen en una célula germinal meiótica. El cariotipo de todos los teratomas ováricos benignos es 46 XX. De los resultados de las técnicas de bandeo cromosómico y de la distribución de las variantes electroforéticas de encimas en las células normales y el teratoma, Linder sugiere que los tumores se originan de un cigoto después de la primera división meiótica. Con frecuencia presentan tejido de las 3 hojas embrionarias. y en el interior de la pared pueden encontrase estructuras dentarias y áreas de calcificación. En raras ocasiones el teratoma es sólido. Microscópicamente, (figura 24) la pared está compuesta de epitelio escamoso estratificado con glándulas sebáceas subyacentes, tallos de pelos y otras estructuras de los anejos cutáneos. Algunos quistes dermoides han incorporado en su pared un cistoadenoma mucinoso. Teratoma Quístico Benigno. Teratoma Quístico o Quiste dermoide En un 1% de los casos pueden sufrir una transformación maligna de cualquiera de los elementos componentes (lo más frecuente es el carcinoma espinocelular). Estas neoplasias derivan de la diferenciación ectodérmica de las células tutipotenciales, suelen encontrarse en mujeres jóvenes durante los años reproductivos (figura 20 y 21). Teratoma Solido Maligno, Teratoma embrionario,Teratoblastoma Son bilaterales en el 10-15 % de los casos. Suelen ser quistes uniloculares(figuras 22 y 23) que contienen pelos y material sebáceo, al corte ponen de manifiesto una pared fina revestida de una epidermis opaca de color gris o blanco. Desde esta epidermis sobresalen tallos de pelos, Es un tumor generalmente pequeño, perfora la cápsula que lo envuelve y penetra en la cavidad abdominal, al corte es sólido, con pequeñas cavidades quísticas. Microscópicamente es muy complejo, suelen predominar áreas de origen mesodérrmico con hueso, cartílago, dientes etc. [ 429 ] Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Figura 24: Teratoma maduro ovario Micro (Cortesía Dra. Gallego) Figura 25: Teratoma inmaduro (Cortesía Dra. Gallego) Figura 26: Micro Teratoma inmaduro (Cortesía Dra. Gallego) Figura 27: Tumor ovario metástasis de colon Teratoma inmaduro Son tumores raros, que difieren de los teratomas benignos por que el tejido componente se asemeja al observado en el feto o embrión más que al adulto. Ocurre en adolescentes prepúberes o mujeres jóvenes (la edad media es 18 años) Crecen rápidamente y perforan la cápsula con diseminación local o metastásica. Macroscopicamente (figura 25) son tumores voluminosos y presentan una superficie externa lisa, a la sección tienen una estructura sólida con áreas de necrosis y hemorragia, puede haber pelos, material grumoso, cartílagos huesos y calcificaciones. Microscópicamente hay tejido inmaduro (figura 26). U n riesgo importante para la posterior diseminación extraovárica es el grado histológico del tumor que se basa en la proporción de tejido que contiene neuroepitelio inmaduro. Monodermicos especialidados Estruma Ovárico Es un teratoma monodérmico especializado que desarrolla únicamente tejido tiroideo, son siempre uni[ 430 ] laterales, puede hiperfuncionar y causar hipertiroidismo. Carcinoide El carcinoide ovárico, que se origina del epitelio intestinal en un teratoma puede ser funcionante en tumores de gran tamaño (más de 7 cm) produciendo 5-hidroxitriptamina y el síndrome carcinoide, menos de un 2 % son malignos. DISGERMINOMA Terminología Germinoma, seminoma, gonocitoma, carcinoma de células pequeñas. Histogénesis Se originan a expensas de células germinales primitivas, antes de la diferenciación sexual. Representan el 2 % de todos los canceres de ovario,y sin embargo forman la mitad de los tumores malignos de células germinales. Pueden darse en la infancia pero el PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA Figura 28: Metástasis Ca colon Figura 29: Ca metastasico de intestino Figura 30: Quiste simple ovario Figura 31: Ovario y quiste para ovario 75 % de los casos ocurren entre los 20 y 40 años. Algunos se presentan en pacientes con disgenesia gonadal incluido el pseudohermafroditismo. Anatomía patológica Generalmente unilaterales en el 80-90 % de los casos, sólidos, tamaño variable, al corte son blandos y carnosos. Microscópicamente se aprecian islotes de células tumorales rodeadas por tejido conectivo infiltrado por linfocitos. Todos son malignos, pero el grado atípia histológica es variable y solo un tercio son agresivos. Así un tumor unilateral, que no se ha roto a través de la cápsula y que no se ha diseminado tiene una tasa de curación hasta el 96 % después de una salpingo-ooforectomia simple. Son neoplasias radiosensibles, incluso las que se han extendido más allá del ovario pueden controlarse con radioterapia. Histogénesis Se origina por proliferación selectiva maligna de estructuras extraembrionarias que reproducen los senos endodérmicos de la placenta, asociado a mesoblasto extraembrionario. Ocurre en niñas o mujeres jóvenes, al igual que el saco vitelino el tumor es rico en alfa-fetoproteina. Anatomía Patológica TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO (SACO VITELINO) Suelen afectar a un único ovario, pero crecen de modo rápido y agresivo, adquieren gran tamaño, encapsulados, al corte presenta zonas sólidas de consistencia similar al caucho y pequeñas cavidades quísticas, junto a áreas de necrosis y hemorragias. Microscópicamente es una estructura de tipo glomerular compuesta por un vaso sanguíneo central envuelto por células germinales en el interior de un espacio revestido de células germinales (cuerpos de Schiller-Duval). Se observan estructuras similares al saco vitelino. Terminología CORIOCARCINOMA Carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino, mesoblastoma, telium. La mayoría acompañan a otros tumores germinales ováricos, la forma pura es extremadamente infrecuente, puede [ 431 ] Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) confirmarse solo en una chica prepuber por que después de está edad no puede diferenciarse de un embarazo ectópico de situación ovárica. Los primarios ováricos son muy agresivos y generalmente metastatizan en el momento del diagnóstico, responden mal a la quimioterapia y generalmente son fatales (al contrario que los de origen placentario). Histológicamente son idénticos a las lesiones placentarias. Se expone en el tema de enfermedad trofoblástica. OTROS TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES Carcinoma embrionario Tumor muy maligno de elementos embrionarios primitivos, histológicamente similar a los tumores que se originan en los testículos. Poliembrioma Es una variedad de carcinoma embrionario que contiene los denominados cuerpos embrioides. Tumores metastático El 5 % de los tumores ováricos corresponden a metástasis, los más comunes son de origen mülleriano: el útero, trompa, ovario contralateral o peritoneo pélvico. Los primarios extramüllerianos más comunes son la mama y el tracto gastrointestinal, como colon, (figura 27 y 28) estómago, (figura 29) vía biliar y páncreas. También se incluye aquí el pseudomixoma peritoneal, derivado de los tumores de apéndice. U n ejemplo clásico de neoplasia gastrointestinal metastática en los ovarios es el tumor de Krukemberg, caracterizado por metástasis bilaterales compuestas por células en anillo de sello productoras de mucina, con mayor frecuencia de origen gástrico. Miscelanea QUISTES SIMPLES DE OVARIO Son quistes líquidos recubiertos por una capa de células epiteliales que no han experimentado procesos de ma- [ 432 ] lignizacion (figura 30). Podrían corresponder al primitivo quiste de inclusión supuestamente por posterior estimulo de factores de crecimiento. FSH, LH, EGH o estrógenos se malignizaría. TOMORES DE LA RETE OVARRIY QUISTES DEL PARAOVARIO (figura 31) LINFOMAS Y LEUCEMIAS ENFERMEDAD TROFOBLÁSTICA GESTACIONAL TUMORES INCLASIFICABLES . Nuestro agradecimiento a la Dra. Isabel Gallego. Patóloga del Hospital Universitario Sta. Cristina de Madrid, por el material fotográfico que nos ha aportado. Lecturas recomendadas - Buller RE et al: Familial ovarian cancer. Gynecol Oncol 51 : 160, 1993. - Carter J et al : Borderline and invasive epithelial ovarian tumors in young women. Obstet Gynecol 82:752, 1993. - Disaia.P.J. Oncologia Ginecológica Clínica. Mosby 6ª 11:289250, 2002. - De Palo G et al: Natural history of dysgerminoma. Am J Obstet Gynecol 143:799,1982. - Gershenson MD: Manegement of early ovarian cancer: Germ cell and sex-cord stromal tumors. Gynecol Oncol 55:62, 1994. - Pelayo A. Anatomía Patológica de los tumores ováricos, Díaz Rubio ed. Avances en oncología. Cáncer de ovario. Madrid, 3: 33-35, 1992. - Watkin W. Mucinous carcinoma of the ovary. Cáncer, 69:208212, 1990.
