ANOMALIAS CONGENITAS DE LA VAGINA "Dr. Samocl Soihet RESUMEN Despues de una revision de la literatura ace rea de Las anomalias congenitas de la vagina comparados con nuestros casos, se encontro una similitud porcentual. Se describen las agenesias, hipopldsias, septums transversos y longitudinales, himen, imperforado, resagos mesonefroticos y consideramos los casos de adenosis como una anomalia iatrogenica. Se menciona la sintomatologfa de nuestros casos y describen Losmetodos terapeaticos que realizamos, con una critica analitica de nuestros resultados. SUMMARY A review of the literature on Congenital Anomalies of the Vagina, compared with our cases, were percentage wise similar infrequency and type. We have deal with agenesis, hypoplasia, septum: transverse and longitudinal, imperforate hymen, mesonephrotic remanent and something about" iatrogenic anomaly" : vaginal adenosis. The symptomatology and the therapeutic experience are critically analyzed. INTRODUCCION En la escala superior de los animales y en particular la especie humana el sexo masculino 0 femenino estan predeterminados por mecanismos que los cromosomas traen en el mensaje genctico la diferenciaci6n sexual ocurre en la quinta 0 sexta semana, antes es dificil decir embrilogicamente cual sera el sexo. El aparato reproductivo femenino viene en el mensaje del cromosoma X en el espcrmatozoide antes de fertilizar el 6vulo. Las partes del aparato genital que se desarrollan a partir de la tercera semana son: las Gonadas por el conducto de Wolff de origen mesonefr6tico, el conducto de Muller de origen paranefr6tico, del seno urogenital y el tuberculo genital que formaran los genitales extemos. El desarrollo de la vagina ocurre por la uni6n del conducto de Muller con el seno urogenital. Se forma un cord6n en la linea media donde el epitelio comienza a desarrollarse, reemplazando la parte caudal del canal muelleriano en su parte utero vaginal. Sin embargo, la vagina puede formarse en ausencia de utero 6 cervix 0 estos pueden formarse en ausencia de vagina. Por 10 tanto, es importante examinar bien al paciente sin vagina o mal desarroUada porque puede haber algo mas en la parte superior de los genitales y que se pasarfa por alto. No olvidardel aparato urinario que puede tenertambien anomalfas. La colecci6n de la literatura publicada junto a la de mi expcriencia, reune un porcentual similar. Nuestros casos son: Agenesia 6 Hipoplasia 0 Rudimentario 4 ·Profesor principal U.N.M.S.- Lima - Peru Septum transverso 11 Septum longitudinal 23 ( vagina doble ) Himen imperforado 17 Resagos mesonefr6ticos 29 Adenosis 3 Anomalfas congenitas de la vagina AGENESIA El aspecto anat6mico de la vulva cs perfectamente normal en la mayorfa de las veccs. El meato urinario puede algunas veces estar lateralizado ..EI vestfbulo es normal, el bimen esta ausente y es un aspecto muy importante que indica que no hay vagina. No debcra confundirse con imperforaci6n del him en. El vestfbulo, las estructuras perineales y el meato urinario estan presentes, porque eUos tienen otro origcn embrio16gico. Al separar los labios menores se nota una endidura central que en cl examen rectal se vc que csta permanece en ellugar y no se protuye al exterior como en la imperforaci6n del himen. Al examinar cl perine, se nota que es corto y cuando se diseca el espacio recto vesical se encuentra un tejido laxo conjuntivo, y si sc profundiza la disecci6n se llcga al CuI de Sac y su apertura muestra la cavidad abdominal. Los autores refieren que todos los agenesias vaginales tenfan el utero hipoplasicos, asi como las trompas generalmente dcllado rudimentario. Un caso personal, no tenia utero ni trompas, solo un as bandas fibr6ticas sin ANOMALIAS CONGENIT AS DE LA VAGINA tejido muscular pero con ovarios normalcs. Muy pocos tiencn el utero normal. El rcsto de los casos ternan toda la gama, desde normal, hipoplasia 0 agenesia, con gonad as norm ales , hipoplasicas 0 agenesia. Cinco de 10s casos de agenesia presentaban asociados anomalfas del tracto urinario: un caso de rifton en herradura, una agenesia renal izquierda dos ureteres dob1es bilateral y un caso rifton pelvico. Los embri6logos creen que la patogenesis de 1a agenesia vaginal se deba a que la masa del epitelio forrnador desaparece despues de atrofiarse 0 que 1a proliferaci6n del seno no se desarrolle en el preciso momento, 6 que las dos cosas ocurran simultancamentc que embriogenicamente es posible. TRATAMIENTO 31 erpo uterino. Debera realizarse un buen examen y buscar otras anomalfas gcnito urinarias. El tratamiento estaen raz6n de 10 que se encuentre de genitales. Asi por ejemplo, en casos de hipogenesia con utero presentc se podra realizar una plastfa vaginal con injerto de piel y anastomosar al cervix 6 segmento inferior del utero en caso de ausencia de este. (Mastroianni & Soihet). En casos con utero bicomeo con hematometra, se hara en primer lugar por via abdominalla reparaci6n del utero bicomeo y luego 1a anastom6sis de la cupula vaginal con 0 sin injerto de piel. En ausencia de utero, de be reconstruirse 1a vagina hipoplastica con injerto de picl que da buenos resultados para tener una vaginal sexualmente iitil. Si hay ovarios funcionantes, no hay problema, de 10 contrario debcra administrarse estr6genos. SEPTUM DE VAGINA Son muy contadas las estructuras anat6micas capaAlgunas veces encontramos pacientes con genitales norces de ser reproducidas artificialmente en el cuerpo males pero en medio de la vagina se encuentra un obstahumano como 10 es la vagina. . culo total, que es el septum transverso que 10 oc1uye. La construcci6n de vaginas artificiales se han venido , Existen algunas variaciones de estos septums, desde realizando de muchas formas. Se utiliz6 el ile6n, recto y muy delgados y transparentes tabiques hasta una pared los ingertos de la plel. Otros 10 hacen produciendo gruesa que aparenta serel fonda de vagina corta. Pueden endiduras progresivas en el espacio vesical. Creo, segtin tener una pequena apertura por e1 cual se produce el la experiencia personal que mejor es disecci6n e injerto drenaje de secreciones 6 la menstruaci6n. Tambicn de piel con la aplicaci6n de un molde de espuma plastica. puede haber una esten6sis muy marcada. El resultado es bueno y 10 mas sorprendente es que no ESloS septums son probablemente remanentes de hay retracci6n cuando se aplica buena cantidad de piel. En seis meses puede observarse la reacci6n estrogenic a tejidos en la uni6n del tercio superior de origen muelleriano con los dos tercios inferiores originados en el seno en la neo vagina. Durante el estudio del caso, es obligarorio determinar el urogenital, que proliferan formando estos tabiques. estado de los genitales intemos. En la presencia de utero La sintomatologfa de estas anomalfas son variadas y rudimcntario debera ser extraido ya que existe algo de se descubren tardfamente en la pubertad, ya que los endometrio que causara problemas en cl futuro como la genita1es extemos aparecen normales. Si la profundidad hematometra, por ejemplo. es corta 0 hay estenosis tendran quejas con el c6ito. Si Si hubiese un utero normal, nos encontramos con un hay amenorrea, con dolores menstruales, sintomas de dilema. Asf, se intent6 el ingerto de cervix atr6fico ala himen imperforado sin menstruaei6n y hematocolpos, cupula de la neo vagina, con exito en un caso y necrosis del area anastom6tica en dos casos que debicron ser habra problemas con la fcrtilidad 0 distocia. La infertilidad en portadoras de septum longitudinal histerectomizados luego. Nuestro caso que tuvo exito, aiin menstrua muy bien. No hubo rcproducci6n. (Mas- es debida a que una mitad de la vagina doble termina en fondo de saco ciego, area que es utilizada en e1 coito troianni, L., Soihet, S.) iinicamente. HIPOPLASIA TRATAMIENTO Las hipoplasias vaginales son casos de desarrollo in El tratamiento, esta en relaci6n con 1aextensi6n de la com ple to ya sea que solo se observa un fondo de saco 6 un segmento de cord6n en direcci6n caudal. Por 10 obstrucci6n. Asi por ejemplo, si el tabique es total, se general, se acompanan de ausencia del cervix y del cu- reseca y se junta una anastom6sis termino terminal, 32 rcsecando el tejido estenosante totalmente. Si el tabique transverso tiene una apertura yes delgada, puede hacerse secciones radiadas. Si el tabique es longitudinal, se reseca en toda su extensi6n, y se pone un taponamiento para el control de el sangrado y para que las superficies cruentas no se sinequien anteroposterionnente. No se debe reparar reduciendo el diametro de la vagina, puede producir dificultad en la mccanica coital. Debe tenerse sumo cuidado de no lesionar durante la resecci6n la vejiga 6 el recto y crear inadvertidamente fistulas. El uso de pr6tesis vaginales en estos casos, no son necesarios excepto cuando se ha resecado con el septum parte de vagina y podrfa haber cl riesgo de ocurrir una estenosis, pennaneciendo esta pr6tesis hasta la cicatrizaci6n total y cobertura del epitelio vaginal en las areas cruentas. HIMEN IMPERFORADO El origen embrio16gico del himen se forma por la elcvaci6n de tres segmentos de tejidos del seno urogenital con cuyas uniones delinean cl himen en forma de vestigios epiteliales sin mayor trasendencia anat6mica. El origen de la imperforaci6n es debido ala aglutinaci6n de dichos remanetes tisulares de manera semejante cuando se peg an las ninfas. La raz6n se desconoce, pero como en embriogcncsis se acepta como un error de desarollo. La sintomatologfa en todos nuestros casos fueron similares. Se descubren al inicio de la pubertad. Hay" amenorrea ", hay dolores cfclicos, a veces hubo durante cl examen la presencia de masa tumoral pel viana que hace pensar de primera intensi6n en ovario tumoral 6 en *Reporte personal SAMOEL SOIHET utero gestante. El examen ffsico de la muchacha cs normal con buen desarollo de los genitalcs extemos, asi como el desarollo normal de caracteres sexuales secundarios. Pero, el examen del himen al scparar los labios, se obscrva una fonnaci6n qufstica azulada, que durante el exam en rectal csta protruye mas. Tambien se pobra observar la presencia de una tumoraci6n qufstica renitente en cl espacio recto vaginal: el hematocolpos, y si es mayor cl tiempo de pubertad, el utero aumentado de v6lumen : el hematometra. TRAT AMIENTO El tratamiento es muy sencilio : la evacuaci6n del contenido, realizando una excisi6n del tejido hi mcneal con el cilindro de biopsia que sc utiliza en dennatologfa, resecando una circunferencia de un ccntfmetro. Debera controlarse con frecuencia para evitar que la cicatriz conglutine y obliter la vagina. Tambien, rccalcare la seguridad del diagn6stico para no equivocarse con casos de agenesia vaginal. OTRAS ANOMAUAS La vagina puede presentar con relativa frecuencia restos muellerianos paracervicales como pequefios quistes mucin6sos. Aunque estos no causan mayores molestias, se ha rcportado cambios malignos del tipo adenocarcinoma. Tambien en las tiltimas tres decadas se ha descubierto areas de adcnosis vaginal paramesoncfrotica como resultado de- la utilizaci6n en la madre de esta paciente durante la gcstaci6n la administraci6n del dietil ctil estrol (DES)~