reporte de un caso revision bibliografica

UNIVERSIDAD VERACRUZANA
FACULTAD DE MEDICINA
“AGENESIA CERVICAL”
REPORTE DE UN CASO
REVISION BIBLIOGRAFICA
Que para obtener el Titulo de:
;
MEDICO CIRUJANO
PRESENTA:
LUCILA ALEJANDRA MEZA SALAZAR
ASESOR:
DR. MIGUEL ANGEL BERNAL DAVISH
Xalapa-Enriquez, Ver., Septiembre 2012
AGRADECIMIENTOS
A MIS PADRES: A quienes les debo todo, que lucharon
incansablemente por darme la mejor de todas las
herencias, que nadie puede arrebatar que son: EL
ESTUDIO Y Ml PROFESION.
A MIS HERMANOS: Por su magno ejemplo
de superacion y dedication a su estudio;
que fue el lubricante para que yo llegara a
mi meta trazada.
A Ml ESPOSO: Que con su carino y amor; pudo
quitarme los obstaculos de mi camino; para que yo
pudiera llegar a la cuspide de mis anhelos.
A M l HIJA: Cuyos juegos, sonrisas y travesuras;
fueron los eslabones de oro para hacer la
cadena de mi formacion profesional.
A TODOS MIS MAESTROS: Que con su virtud y ciencia,
fueron moldeando la arcilla y pedernal hasta formar con
ellos el profesional actual.
A M l ASESOR DE TESIS: Por los conocimientos invaluables que me
brindo para llevar a cabo esta investigacion y sobretodo su gran
paciencia para esperar a que este trabajo pudiera llegar a su fin.
A Ml JURADO CALIFICADOR: Que al aquilatar mi
estudio, sufrimiento y esfuerzo; dieron el Visto Bueno
para mi profesion, haciendo realidad el adagio "EL FIN
CORONA LA OBRA"
A TODOS LOS SERES: que de una forma u otra, colaboraron en
mi form ation profesional; les agradezco de manera infinita con
respeto y carino.
A DIOS: Portrazar el camino por los que mis pies avanzan y
permitir que viviera hasta lograr mi meta, quien me dio
fuerza, espiritu e inteligencia para veneer todos los
obstaculos, que en mi se opoman, porque tornado de su
mano no hay nada imposible.
INDICE
INTRODUCCION..................................................................................................... IV
JUSTIFICACION:..................................................................................................... VI
OBJETIVO:............................................................................................................. VII
1. ANTECEDENTES DE LAS MALFORMACIONES MULLERIANAS..................... 1
2. DIFERENCIACION SEXUAL................................................................................ 3
2.1. Determination primaria del sexo.................................................................... 3
2.2. Determination secundaria del sexo................................................................4
2.2.1. Genitales internos.................................................................................... 5
2.2.2. Genitales externos femeninos................................................................. 6
2.3. Regulation molecular del desarrollo de los conductos genitales.................. 7
3. EMBRIOGENESIS DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS.............................. 8
4. FISIOLOGlA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO........ .................11
4.1. Ciclo ovarico..................................................................................................12
4.1.1. Crecimiento folicular.............................................................................. 12
4.1.2. Ovulation................................................................................................13
4.1.3. Formation del cuerpo luteo................................................................... 13
4.2. Ciclo menstrual o endometrial...................................................................... 14
4.2.1 Hormonas ovaricas..................................................................................15
4.3. Ciclo cervical.................................................................................................15
4.3.1. Funciones mostradas o probables de los distintos tipos de secretion .16
5. FISIOLOGlA DEL APARATO REPRODUCTOR MASCULINO......................... 18
6. FISIOPATOLOGIA DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS............................ 20
6.1. Agenesia Utero-vaginal................................................................................ 21
6.2. Anomalias de fusion vertical......................................................................... 22
6.2.1. Himen imperforado................................................................................ 22
6.2.2. Tabiques vaginales................................................................................ 22
6.2.3. Atresia cervical..................................................................................... 22
6.3. Anomalias de fusion lateral.......................................................................... 23
6.3.1. Malformaciones uterinas.......................................................................23
7. DIAGNOSTICO....................................................................................................31
7.1. Examen pelvico............................................................................................ 31
7.1.1. Revision manual de cavidad uterina post-parto.......................
31
7.2. Histerosalpingografia (HSG)....................................................................32
7.4.
Histeroscopia...................................................................................... 33
7.5.
Histerosalpingosonografia (HSSG).....................................................33
7.6.
Resonancia Magnetica (RM)............................................................... 34
7.7.
Ecografia..............................................................................................36
8. TRATAMIENTO...................................................................................................39
8.1. Tratamiento de la agenesia utero-vaginal.................................................. 39
8.2. Tratamiento de utero unicorne..................................................................... 40
9. CASOCLINICO:................................................................................................. 42
9.1. Ficha de identidad:....................................................................................... 42
9.2. Motivo de consulta:...............................................................
42
9.3. Antecedentes:............................................................................................. 42
9.4. PEEA (Principio, Evolucion, Estado Actual).-...............................................42
9.5. Exploracion fisica:....................................................................................... 44
9.6. Impresion diagnostica:................................................................................. 45
9.7. Estudios de laboratorio y Gabinete:.............................................................45
9.8. Impresion diagnostica:.................................................................
48
9.9. Resultados:.................................................................................................. 48
CONCLUSIONES:...................................................................................................52
BIBLIOGRAFIA........................................................................................................53
INTRODUCCION
Los dos cromosomas XX geneticamente normales, son los determinantes
en la transformation de las gonadas indiferenciadas en ovarios y los estrogenos
producidos en los ovarios fetales y en la placenta materna; junto con la ausencia
de testosterona y de hormona antimulleriana, son los factores que permiten el
desarrollo normal de los genitales internos femeninos a partir de los ductos
paramesonefricos o de Muller. Los ductos mullerianos aparecen en la septima
semana del embarazo y desde entonces y hasta la semana veinte, ocurre el
desarrollo normal.1,4,5
Las anomallas mullerianas son un grupo de malformaciones congenitas que
en general resultan de una detention en el desarrollo, una formation anormal o
una fusion incompleta de los ductos mesonefricos cuyos posibles resultados son,
agenesia o disgenesia uterina, anomalias cervico-vaginales y malformaciones
uterinas, clasificadas por la American Fertility Society en 1988. Pueden asociarse
con otras malformaciones genitales, urologicas, rectales o displasias
esqueleticas.2,3,4,5
La etiologia de estas anomalias es desconocida pero se considera
poligenica y multifactorial.5 La incidencia de anomalias mullerianas se ha estimado
de 1 en 200, con un rango entre 0,1 % y 3,8 %, aunque su verdadera incidencia no
es bien conocida por dos razones fundamentales: se han estudiado dentro de
grupos heterogeneos y con diferentes metodos de diagnostico.2,3
La vagina se forma a partir del extremo inferior de los conductos de Muller y
el seno urogenital, el punto de contacto de ambos es el tuberculo de Muller. La
ausencia congenita de la vagina es una condition rara, con una incidencia
aproximada de 1:5,000 a 1:10,000 nacidos vivos. La causa mas comun de
agenesia vaginal congenita es el sindrome de Mayer-Rokitansky-KusterHauser.2,3,4
Los defectos de la tunelizacion normal vaginal da lugar al tabique vaginal
longitudinal y transverso, este ultimo divide a la vagina en dos segmentos,
proximal y distal, reduce su largo funcional y obstruye partial o totalmente la salida
del flujo menstrual. Es una de las anomalias mas raras del tracto reproductive, se
debe a una alteration de la fusion entre los conductos de Muller y el seno
urogenital, resultando en una falta de canalization de los tejidos, su causa es
desconocida. El transversal se presenta usualmente como una anormalidad
congenita no asociada a malformation urologica, al contrario de lo que ocurre con
el tabique vaginal longitudinal. Con frecuencia no se diagnostican estas
malformaciones al nacimiento y usualmente no se toman evidentes hasta la
pubertad, donde la falta de caracteres sexuales secundarios, la presencia
IV
de complicaciones ginecologicas u obstetricas o la inhabilidad de llevar a cabo
relaciones sexuales, motiva a la adolescente a visitar al Ginecologo y por ende a
su investigation y diagnostics.1
La reconstruccion quirurgica del canal genital, tiene como objetivo principal
restaurar el defecto lo mejor posible, causando la menor morbilidad, con
satisfaccion de la apariencia, funcion y sensation.1
V
JUSTIFICACION:
Los casos raros en Ginecologia como son las malformaciones Mulerianas
en multiples ocasiones pasan desapercibidas como la mas comun que es el utero
arcuato que es una pequena depresion en el fondo del utero y que tampoco es
causa de infertilidad como las malformaciones mayores de esta enfermedad
congenita como el utero bicorne o didelfo o la ausencia parcial agenesia o total del
utero.
Es importante la capacitacion a nivel de pregrado desde la semiologia, la
propedeutica, la realization de historias clinicas, para que intuitivamente y con el
conocimiento adquirido a este nivel se detecten patologias desde simples a
complejas como son estas Malformaciones que en este caso no es el solo
diagnosticarla o tratarla si no tambien en el de plasmarla en esta tesis creandose
asi el incentivo de reportar en documentos de difusion medica casos muy raros
como este de agenesia cervical.
VI
OBJETIVO:
Dar a conocer un caso raro de Malformacion Congenita Mulleriana como lo
es la Agenesia Cervical.
VII
1. ANTECEDENTES DE LAS MALFORMACIONES MULLERIANAS
Aristoteles, expreso que el sexo era determinado por el calor de la pasion
del progenitor masculino durante el coito.14
En el siglo V a. C. la medicina en Grecia manejaba que los ninos se
formaban del lado derecho del utero, y las ninas de lado izquierdo.14
En 1889, Gedder y Thomson, resumieron todos los datos para el momento
existentes sobre la determinacion sexual y concluyeron que “la constitution fisica,
edad, nutrition y medio ambiente de los padres deben ser especialmente
considerados en todos los analisis sobre tal aspecto”.14
En 1905 Steven y Wilson correlacionaron al sexo femenino con los
cromosomas sexuales XX y al sexo masculino con la presencia del par
cromosomico sexual XY.14
Josso en 1992 y Haqq en 1994 demostraron que el gen SRY que determina
la expresion de la hormona antimullerina (HAM) esta localizado en el cromosoma
19.14
Clasificacion de Musset: Musset y Belaich en 1964 establecieron una
clasificacion en funcion de la epoca de advenimiento de la alteration durante la
embriogenesis. Dividieron el trastorno en cuatro grandes familias: Las agenesias
uterinas, las hemimatrices, los uteros tabicados y los uteros comunicantes.11
El sindrome de Meyer-Rokitansky Kuster-Hatiser, conocido usualmente
como sindrome de Rokitansky, fue descrito en 1829, cuando Meyer reporta un
caso de una recien nacida con ausencia de vagina. Posteriormente en 1938,
Rokitansky y Kuster observaron varias pacientes que ademas de la ausencia de
vagina presentaban malformaciones uterinas, renales y de los huesos largos. Por
ultimo, Hauser en 1961 incorporo otros estigmas fisicos al sindrome como
malformaciones cardiacas, sordera congenita, hernias inguinales que contienen
rudimentos uterinos y ovarios normales.8
El tabique vaginal transverso (TVT) divide a la vagina en 2 segmentos,
proximal y distal, reduce su largo funcional, y obstruye parcial o totalmente la
salida del flujo menstrual. Su description inicial fue hecha por Delauny en 1877, y
desde entonces pocos casos han sido publicados.12
Entre los anos de 1947 a 1971, el dietilestilbestrol (DES) se uso
ampliamente en EUA en las mujeres diabeticas durante el embarazo y para tratar
la amenaza de aborto, se estima que se expusieron de 2 a 3 millones de fetos.
Mas adelante se descubrio una relation entre la exposition fetal al DES y el
1
carcinoma de celulas claras de la vagina, desde entonces se han notado algunas
otras anomalias relacionadas. En la tercera parte de todas las mujeres expuestas,
hay alteraciones en la vagina (adenosis, tabique), cervix (deformidades e
hipoplasia de la porcion vaginal del cervix) o del utero (cavidad en forma de T).13
i
2
2. DIFERENCIACION SEXUAL
El proceso de diferenciacion de los organos genitales en sentido masculino
o femenino durante la vida embrionaria y fetal involucra una cadena de eventos
moleculares, hormonales y no hormonales que se inician en el momento mismo de
la formacion del huevo o cigoto y se prolongan hasta etapas avanzadas de la vida
intrauterina.17
El sexo se determina desde el mismo momento de la fertilization5,6 y se
corresponde normalmente con el genero del individuo. La finalidad del proceso de
diferenciacion sexual es formar un individuo capaz de reproducirse
heterosexualmente para garantizar la conservation de su especie. Sin embargo, la
reproduction no seria posible si, ademas del proceso de diferenciacion sexual, el
individuo no adquiriera la capacidad de reproducirse durante la pubertad.6,7
En ocasiones, debido a la bipotencialidad del desarrollo de las gonadas y
de las estructuras que originan los genitales, se producen alteraciones en el
desarrollo sexual y contradicciones entre el genotipo y el fenotipo de la persona
que dan lugar a los trastornos de la diferenciacion sexual.7
2.1. D eterm inacion prim aria del sexo
El sexo del embrion queda determinado en el momento de la fecundation
segun que el espermatozoide contenga un cromosoma X o un cromosoma Y 6
(Figura 1)
Sin embargo, transcurren varias semanas durante la embriogenesis
humana sin que existan diferencias evidentes -aun al microscopio electronicoentre un feto de sexo femenino y uno de sexo masculino,6,17,18
El cromosoma Y contiene en su brazo corto al gen SRY que codifica para el
factor determinante de testiculos. Este factor diferencia la gonada en testiculo. La
formacion tanto de testiculos como de ovarios es un proceso activo que involucra
diferentes procesos dirigidos por genes.5,6,14
3
Al plantearse la cuestion de cuando y donde se producer! los sucesos
claves de la diferenciacion sexual primaria o gonadal, hay que tener en cuenta que
las gonadas de los mamiferos estan compuestas por las celulas germinales (que
podran dar lugar a los gametos) y por tres tipos de celulas somaticas:
1 Las celulas soporte (celulas
de Serfo//en
machos,
que
segregan hormona antimulleriana, y celulas foliculares o granulosas en
hembras),
2 Las celulas del estroma o intersticiales que daran lugar a las celulas
esteroidogenicas (celulas de Leydig, que segregan testosterona, en
machos y celulas tecales en hembras), y
3 Celulas del tejido conectivo.17
Los datos experimentales parecen indicar que las celulas germinales no
estan implicadas en las etapas iniciales de la diferenciacion gonadal, sino que el
compromiso de la gonada indiferenciada a diferenciarse como masculina
(testiculo) o femenina (ovario) debe ocurrir en el linaje celular de soporte; es decir,
en celulas pre-Sertoli o en celulas pre-foliculares, respectivamente.17
El primer signo de diferenciacion sexual primaria en la gonada masculina se
puede identificar con la aparicion de las celulas de Sertoli y su agregacion
formando los cordones espermaticos que engloban a las celulas germinales. Esto
sucede hacia la 6a-7a semana de desarrollo embrionario. Es, por tanto, el principio
del dimorfismo sexual gonadal. Sin embargo, el desarrollo del ovario no se
produce hasta los tres meses de gestacion.6,14,17
2.2. D eterm inacion secundaria del sexo
Es la diferenciacion externa del individuo, su fenotipo, e incluye tanto
genitales internos como externos y esta determinada por las influencias
hormonales producidas por las gonadas diferenciadas.5 (Cuadro 1)
IiO M B R E
M llJ E R
Testiculo
Ovario
C W o lff
Deierente
Epididimo
Regresa (desaparece)
C. M a llet
Regresa (desaparece)
Utero
Trompa
Parte de vagina
D IF . G O N A D A L
D IF . G O N O F O R I C A
D IF . P E R I N E A L
Tuberculo
Glande
Clitoris
Pliegues
Uretra peneana
Labios menores
Prominentias
Escroto
Labios mayores
4
2.2.1. Genitales internos
A la 5a semana del desarrollo embrionario, aparece un engrosamiento de
epitelio mesodermico, las crestas genitales o gonadales, que son
morfologicamente iguales en el hombre y la mujer. Durante esta etapa
indiferenciada, existen dos pares de conductos genitales: los conductos
mesonefricos o conductos de Wolf y los conductos paramesonefricos o conductos
de Muller. La etapa indiferenciada termina cuando el gen SRY expresa el factor
determinante de testiculos y la gonada indiferenciada comienza su conversion a
testiculo. En ausencia del gen SRY y gracias a la expresion del gen Dax-1, se
suprime la formacion del testiculo y se dirige la diferenciacion hacia ovario. En el
embrion femenino, la ausencia de testiculo, testosterona y sustancia
antimulleriana, produce la degeneracion de los conductos mesonefricos, quedando
solo estructuras vestigiales, y comienza la maduracion de los conductos
paramesonefricos o mullerianos.5,6
Los conductos paramesonefricos crecen caudalmente, se fusionan en la
linea media cubiertos por peritoneo, que posteriormente dara lugar al ligamento
ancho del utero. Las porciones no fusionada, craneales, daran lugar a las trompas
uterinas o de Falopio y sus extremos seran las fimbrias. Hacia la 9a semana las
paredes de los conductos que quedaron fusionados en la linea media comienzan a
reabsorberse formando un tubo con una sola luz llamado el canal uterovaginal que
dara lugar al cuerpo y cuello del utero y al tercio superior de la vagina. El utero y
los ligamentos anchos dividen a la cavidad pelvica quedando por delante el fondo
de saco vesicouterino y en la parte posterior el fondo de saco uterorrectal o fondo
de saco de Douglas.5,6
Una vez que los conductos paramesonefricos se alargan caudalmente y
llegan al seno urogenital, dos evaginaciones llamadas bulbos sinovaginales se
extienden desde el seno urogenital. Estas evaginaciones proliferan cranealmente
hacia los conductos paramesonefricos formando una lamina maciza que se
canalizara posteriormente para formar los dos tercios inferiores de la vagina. Los
fondos de saco vaginales, que forman la cupula vaginal, son de origen
paramesonefrico. En la porcion mas externa de la vagina se forma el himen, una
lamina delgada revestida de epitelio del seno urogenital.5,6
Las estructuras vestigiales de los conductos mesonefricos que pueden
observarse en la mujer son: en la porcion craneal el epooforo y el paraooforo que
se encuentran en el mesoovario y las hidatides pediculadas que se encuentran
cercanas a las fimbrias. El conducto mesonefrico desaparece por completo,
excepto una pequena porcion craneal que se encuentra en el epooforo y, en
ocasiones, una pequena porcion caudal que puede observarse en la pared del
utero o de la vagina, forma el quiste de Gartner.5,6
5
2.2.2. Genitales externos femeninos
No se conocen con claridad los factores que gobiernan el desarrollo de los
genitales externos en femeninos, pero es muy probable que los estrogenos
desempenen un papel. El tuberculo genital se alarga apenas un poco y forma el
clitoris; los pliegues uretrales no se fusionan como ocurre con el varon, sino que
se transforman en los labios menores. Las eminencias genitales se agrandan y
forman los labios mayores. El surco urogenital queda abierto y forma el vestibulo.
Si bien en la mujer el tuberculo genital no se alarga mucho, es mas grande que en
el varon durante los primeros periodos del desarrollo. En efecto, la utilization de la
longitud del tuberculo (controlado por ecografia) como parametro ha llevado a
errores de identification del sexo durante el tercero y el cuarto mes de la
gestation.5,6,19 (Figura 2)
Figura 2: Diferenciacibn genital comparada del feto humano19
La patologia de la diferenciacion sexual la clasificaremos en 6’ 15,19:
a) Trastornos de la endocrinologia fetal (Trastornos de la diferenciacion
sexual):
• Pseudohermafroditismo femenino: Hiperplasia adrenal congenita.
• Pseudohermafroditismo masculino: Sindromes de insensibilidad a los
androgenos, deficit de 5 a-reductasa, deficit en la secretion de HAM,
de testosterona.
b) Trastornos del desarrollo de las gonadas (Patologia de la determination
del sexo):
• Fenotipo femenino (disgenesia gonadal):
o Sindrome de Turner,
o Sindrome de Swyer.
6
•
•
Fenotipo ambiguo:
o Disgenesia gonadal mixta,
o Hermafroditismos.
Fenotipo masculino:
o Inversion sexual 46, XX.
o Sindrome de Klinefelter.
2.3. R egulacion m olecular del de sa rro llo de los co n d u cto s genitales
La via regulatoria para la determination del sexo masculino esta controlada
por el gen SRY, el factor determinante testicular, presente en el cromosoma Y
especificamente en Yp11. El producto de este gen es un factor de transcripcion
que induce la expresion de genes corriente abajo llevando a la production del
factor inhibidor de Muller u hormona antimulleriana y testosterona. La hormona
antimulleriana , producida por las celulas de Sertoli, provoca la regresion de los
conductos paramesonefricos. La testosterona, producida por las celulas
intersticiales de Leidig, ingresa en las celulas de los tejidos efectores. Alii puede
ser convertida a dihidrotestosterona por action enzimatica de una 5a-reductasa.
La testosterona y la dihidrotestosterona se unen a una proteina receptora
intracelular de alta afinidad, especifica para ellas, y por ultimo este complejo
hormona-receptor se une al DNA para regular la transcripcion de genes
especificos de los tejidos y sus productos proteicos. Los complejos testosteronareceptor intervienen en la virilization de los conductos mesonefricos, mientras que
los complejos formados por la dihidrotestosterona con el receptor modulan la
diferenciacion de los genitales externos masculinos 6
En el embrion femenino no se produce la sustancia inhibidora de Muller y
por ello se mantiene el sistema de conductos paramesonefricos, que se
transforma en las trompas de Falopio y el utero. No se ha aclarado del todo cuales
son los factores que intervienen en este proceso, aunque se cree que son los
estrogenos maternos, placentarios y de los ovarios fetales. Dado que no existe
testosterona, el sistema de conductos mesonefricos experimenta regresion. En
ausencia de androgenos, los genitales externos indiferenciados son estimulados
por estrogenos y por diferenciacion se transforman en los labios mayores, los
labios menores, el clitoris y parte de la vagina.6
7
3. EMBRIOGENESIS DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS
En el embrion humano, no pueden reconocerse las estructuras que daran
origen a las gonadas, hasta que aparecen los pliegues, crestas o rebordes
genitales o gonadales. En la cuarta semana del desarrollo embrionario, aparece la
primera manifestation de las gonadas en forma de un par de eminencias
longitudinales, o crestas genitales, situadas entre el mesonefros y el mesenterio
dorsal y que se desarrollan por la condensation del mesenquima subyacente y la
proliferation del epitelio celomico que lo recubre.6,7 (Figura 3)
Figura
3:
Localizacion
del
Reborde Genital. El reborde o
cresta genital puede visualizarse
en el embribn de 4 semanas entre
el mesonefros y el mesenterio
dorsal.
Por su parte, las celulas germinales primordiales se forman en el extremo
caudal del embrion en la tercera semana de gestation, a partir del endodermo del
intestino posterior situado cerca de la alantoides. Durante la cuarta a la sexta
semana de embarazo y siguiendo el trayecto del mesenterio dorsal del intestino
posterior, las celulas germinales emigran por movimientos ameboideos desde el
intestino posterior hasta el blastema gonadal indiferenciado o cresta genital, donde
sufren divisiones mitoticas sucesivas. Simultaneamente, el epitelio celomico
penetra el mesenquima subyacente para formar los cordones sexuales primitivos.
Se forma asi, la gonada indiferenciada, ya que su estructura no permite reconocer
si se trata de un ovario o un testiculo hasta la septima semana de la vida fetal ,6,7
Las gonadas se forman a partir de tres componentes diferentes:
1. El epitelio germinativo;
2. El mesenquima subyacente, y
3. Las celulas germinales primordiales, que inducen la diferenciacion de la
gonada primitiva.7
El primer primordio gonadal esta cubierto por el epitelio germinal, que
prolifera en el mesenquima subyacente formando los cordones sexuales primarios,
que representan el componente masculino o medular de la gonada. En el varon,
los cordones sexuales primarios se desarrollan y forman los cordones testiculares,
que daran origen a los tubulos seminiferos del testiculo diferenciado. Por otra
parte, el epitelio germinativo que cubre la gonada no se desarrolla y forma la
tunica albuginea del testiculo. En la hembra, los cordones sexuales primarios no
8
se desarrollan tanto y forman la medula del ovario; mientras que el epitelio
germinativo continua proliferando para dar lugar a los cordones sexuales
secundarios, cordones de Pfluger o cordones corticales, que representan el
componente femenino de la gonada y originan la corteza ovarica.6' 7 (Figura 4)
Figura 4: Gonadogenesis. Formacion de la gbnada
masculina (B) y femenina (C), a partir de la gonada
indiferenciada (A).
Jost, senalo la marcada diferencia cronologica en el desarrollo de la gonada
masculina y femenina. Asi, en el embrion femenino no se puede diferenciar el
futuro ovario del primordio gonadal indiferenciado, en la misma etapa en que las
celulas de apoyo o celulas foliculares de Witschi, precursoras de las celulas de
Sertoli, comienzan sus cambios estructurales en el embrion masculino. Las celulas
intersticiales no parecen controlar el desarrollo de las celulas foliculares de
Witschi, pues se diferencian unos 2 dias despues de las celulas de apoyo. El
primordio gonadal indiferenciado formara una gonada femenina a menos que se le
dirija activamente hacia la diferenciacion masculina y que al parecer uno o mas
genes del cromosoma Y son esenciales para la diferenciacion de la gonada
primitiva en testiculo.6,7
La formacion de estrogenos en el ovario comienza entre las 8-10 semanas
de gestacion y los ovogonios de la corteza ovarica comienzan a diferenciarse en
ovocitos primarios dentro de las semanas 10-11. Una vez finalizado el perlodo de
proliferation de los ovogonios, se inicia un proceso de meiosis que progresa hasta
completar el estadio de diploteno de la primera division meiotica y luego la
maduracion del ovocito queda detenida hasta el momento en que se produce la
ovulation.6,7
Los ovarios contienen alrededor de 7 x 106 ovocitos a los 5-6 meses del
desarrollo embrionario. Con posterioridad, su numero disminuye por un proceso de
atrofia hasta alrededor de 1 x 106 al momento de nacer y a unos 400 000 ovocitos
al comenzar la menarquia.6,7
En el segundo trimestre del desarrollo fetal, se produce un aumento de las
gonadotropinas que alcanza niveles similares a la menopausia y que puede ser
responsable del pico de la multiplication de los ovocitos. Despues del segundo
trimestre, el eje gonadal se hace muy sensible al feedback negativo de los
9
esteroides sexuales y los niveles de gonadotropinas disminuyen hasta niveles
practicamente indetectables al nacer. En los primeros meses de vida extrauterina,
se produce un pico de gonadotropinas por la ausencia de los altos niveles de
estrogenos y progestagenos placentario, para luego disminuir hasta los niveles
propios del nino prepuberal.6,7
10
4. FISIOLOGIA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO
Su funcionamiento esta regulado por complejos mecanismos hormonales.
La mujer es ciclica, y en su aparato genital ocurren cambios periodicos, mediados
por hormonas, que se suceden en promedio, cada 28 dias (con un rango normal
de 21 a 35 dias).18
Durante la vida intrauterina las celulas germinales migran hacia las gonadas
indiferenciadas, y las colonizan. Luego comienzan a diferenciarse,
transformandose en ovocitos. Despues del nacimiento, la nina queda con sus
ovocitos I detenidos en primera profase dentro del foliculo primordial, hasta que
llega el momento de la pubertad.18
El comienzo de la maduracion sexual en la nina esta marcado, al igual que
en el varon, por una serie de cambios fisicos y psiquicos, determinados por un
aumento en el nivel de hormonas sexuales. El primer cambio esta dado por la
aparicion del boton mamario, denominado telarquia, luego aparece el vello
pubiano, y, por ultimo sobreviene la menarquia o primera menstruation.18
A la edad de 12 afios, aproximadamente, se produce un incremento en el
nivel de gonadotrofinas hipofisiarias. Estas gonadotrofinas actuan sobre el ovario,
y este comienza a producir estrogenos (hormona sexual femenina) que seran los
responsables directos de la maduracion sexual.18 (Figura 5)
r
if
Figura 5
11
Asi comienzan los ciclos sexuales o ciclos ovaricos propios de toda mujer
en edad fertil, que duraran hasta la menopausia (ultima menstruacion).18
\
4.1. C iclo ovarico
El ovario un organo con diferente procedencia embriologica, y al 7 mes de vida
intrauterina posee el total de ovocitos primarios (profase de la primera division
meiotica) que protagonizaran los procesos de cambios que cesan con la
menopausia. Los procesos fundamentales de cambios son:
1. Crecimiento folicular: Fase Folicular
2. Ovulacion
3. Formacion del cuerpo luteo: Fase Lutea.20
4.1.1. Crecimiento folicular
Se refiere a la evolucion del ovocito primario y el comportamiento de las celulas
que lo acompafian (teca y granulosa). Existe un crecimiento Tonico y uno
Explosivo. El crecimiento tonico es regulado por factores desconocidos, incluye
desde el foliculo primordial hasta un foliculo terciario de 2mm, duration
aproximada de 65 dias. El crecimiento explosivo es gonadotrofico dependiente
(FSH y LH), y dura 20 dias.20
1. Foliculo primordial: el ovocito primario esta rodeado por una capa de
celulas (pregranulosa) rodeada de una lamina basal (30 pm).
2. Foliculo primario: El ovocito primario se encuentra rodeado por la zona
pelucida, una capa de celulas cuboidales (granulosa) y la lamina basal, su
tamano es de 60-80 pm.
3. Foliculo secundario: El ovocito primario alcanza su mayor y definitivo
tamano: 90 a 130 pm, la granulosa es de varias capas y se agrega la teca
interna y externa. Tamano: 300 pm.
4. Foliculo terciario: Se agrega a lo anterior una cavidad liquida o antro cuyo
fluido contiene hormonas producidos por la unidad paracrina tecagranulosa: ESTROGENOS fundamentalmente. Esta cavidad hace que el
ovocito primario ocupe una position excentrica, rodeado por tres capas de
celulas de granulosa (futura corona radiada), lo que se denomina cumulo
ooforo. Al alcanzar un tamano de 2mm esta en condiciones de enganchar
con la estimulacion de las gonadotrofinas FSH y LH, y asi entrar en la fase
de crecimiento exponencial.
5. Foliculo de Graaf: es un foliculo de 18 a 30 mm que hace prominencia en
la superficie ovarica y que esta a proximo a la ovulacion.
12
4.1.2. Ovulacion
Es el evento central del ciclo femenino y corresponde a la descarga del
ovulo del foliculo maduro. Se produce por el brusco aumento de la hormona
luteinizante (peak de LH), que es seguido en un lapso de horas de la ruptura de la
pared folicular y desprendimiento del cumulo ooforo, ademas se completa la
primera division meiotica.20
4.1.3. Formacion del cuerpo luteo.
Una vez producida la ovulacion las celulas de la granulosa sufren un
cambio denominado luteinizacion formando el CUERPO LUTEO. El cuerpo luteo
es el que produce PROGESTERONA que es la hormona relacionada a los
cambios en los genitales preparatories para la eventual gestacion.. Si entre 8 a 10
dias despues de la ovulacion no aparece una serial de presencia embrionaria:
hormona gonadotrifina corionica humana (HCG), el cuerpo luteo inicia un proceso
regresivo autonomo con caida en la produccion de estrogeno y progesterona que
en el endometrio produce la menstruacion.20 (Figura 6)
C uorpc
hfana
1
Cidb
ovJrfco
0
Figura 6: Ciclo ovdrico y menstrual
De esta manera en el ciclo ovarico existen dos fases: la fase folicular con la
produccion de estrogenos y de una duracion que oscila entre 10 a 22 dias y la
fase lutea con la produccion de progesterona y estrogenos que tiene una duracion
mas constante entre 11 a 16 dias. El perfil de estrogenos y progesterona
producido en estas dos fases es lo que coordina los cambios en el endometrio y
cuello del utero.20
13
4.2. C iclo m enstrual o endom etrial
Paralelamente al ciclo ovarico, estan ocurriendo una serie de cambios en la
mucosa uterina o endometrio, tambien mediados por hormonas.6,18
Desde el dia 1 al 5 del ciclo, la mucosa uterina se desprende y sale al
exterior con sus vasos, en un fenomeno llamado menstruacion.6 18
Entre el dia 5 y el dia 14, los niveles de estrogenos van aumentando y
actuan en el endometrio; la mucosa uterina aumenta su grosor, y aumenta el
numero de glandulas y vasos sanguineos. Esta etapa se denomina fase preovulatoria o fase proliferativa.6,18,20
Despues de la ovulacion, la progesterona secretada por el cuerpo luteo
(estimulado por la LH), actua sobre las glandulas uterinas, aumentando su tamano
y haciendolas mas tortuosas y gruesas. Esto es la fase secretora. 6>18,20 (Figura
7)
Al final del ciclo, el endometrio esta congestivo, grueso, y con gran numero de
glandulas. Es decir, esta preparado para la posible implantation del cigoto. Si esto
no ocurre, al caer el nivel de gonadotrofinas, el cuerpo luteo cesa su funcion. Al no
producirse mas progesterona y estrogenos, cesa la action que sostenia el
endometrio, y este se desprende junto con sus vasos. Se produce la
menstruacion, y comienza asi un nuevo ciclo.6' 18
i
14
4.2.1 Hormonas ovaricas
Estrogenos: en la mujer no embarazada son producidas por el ovario y
durante el embarazo, por la placenta. Se sintetizan a partir del colesterol.18
Funciones:
o Desarrollo de los organos genitales (caracteres sexuales primarios):
trompas, utero, vagina, genitales externos.
o
Desarrollo de los conductos y parenquima de las mamas (que tienen a su
cargo la lactancia).
o Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios: distribution del vello,
voz mas suave, concentration del tejido graso en ciertas zonas como las
caderas, muslos, glandulas mamarias. Ademas, estimulan el crecimiento de
la mama.
o
En el hueso, estimulan su crecimiento en longitud, pero rapidamente
producen el cierre de los cartilagos de crecimiento.
o
En el utero inducen proliferation del endometrio.18
Progesterona: en la mujer no embarazada, la produce el cuerpo luteo
durante la segunda mitad del ciclo. En la embarazada, es producida tambien
por el cuerpo luteo hasta el tercer mes, y despues por la placenta.18
Funciones
o
o
o
Actua sobre el endometrio haciendo que se transforme en un tejido secretor,
preparado para la implantation.
Produce cambios secretores en las trompas de Falopio, los que permiten la
alimentation del cigoto durante su trayectoria al utero.
Estimula el desarrollo de la glandula mamaria.18
4.3. C iclo cervical
De fundamental importancia en la pareja humana ya que determina los dias
de fertilidad.20
El epitelio cervical es un efector de las hormonas ovaricas y determina la
production de una mucosidad que varia en sus caracteristicas biofisicas.20
Las variaciones de las hormonas ovaricas, estradiol y progesterona,
estimulan la secretion del epitelio cervical produciendo moco que varia sus
caracteristicas a traves del ciclo menstrual. El estradiol es producido por el
desarrollo folicular previo a la ovulation y estimula a las celulas del cervix para
secretar un tipo caracteristico de moco fertil, que es esencial para que los
15
espermatozoides pasen a traves del cuello del utero y alcancen al ovulo. La
progesterona produce un cambio brusco en el moco que ocurre por lo general
inmediatamente despues de la ovulacion y define el dla peak.20,21
El moco cervical cumple importantes funciones:
o
los
Transporte espermatico: constituye la primera barrera que deben sortear
espermatozoides en su recorrido hacia el sitio de fecundacion.21
Reservorio de espermatozoides: los espermatozoides pueden llegar al
sitio de la fecundacion en aproximadamente 10 minutos, o tambien pueden
permanecer almacenados en las criptas del canal cervical por varios dlas (2 a 8
dlas).21
o
Solo en presencia de moco estrogenico los espermatozoides pueden
sobrevivir por perlodos prolongados de hasta 8 dlas. En ausencia de este tipo de
moco los espermatozoides sobreviven solamente durante 4 a 6 horas.21
4.3.1. Funciones mostradas o probables de los distintos tipos de secrecion
Son 4 tipos de moco estrogenico: L-Pt-P y S.
El moco tipo L es secretado a traves de las criptas que hay a lo largo del
canal cervical. Cuando se seca forma cristales en angulo recto al canal principal
en el tlpico patron de helecho. Sostiene al moco P y la formacion de un
conglomerado de moco S. El moco L atraparla espermatozoides de baja calidad,
los cuales son eliminados, dejando solo los de alta calidad para alcanzar y llenar
las criptas S.20,21
El moco Pt o P6 es producido por criptas recientemente identificadas a lo
largo del canal cervical, probablemente bajo influencia neural, ellas producen
moco de tipo lubricativo y tienen un rol en el transporte espermatico.21
El moco P o P2 se produce en las criptas mas altas del cervix. Estas
cristalizan con caracteristicas de estructuras hexagonales, en cristales en angulo
de 60 grados en relacion al canal principal. Se distribuyen en forma de laminas
como tela de cebolla, justo abajo del itsmo. Poco tiempo antes de la ovulacion el
moco P alcanza 4 a 8% del volumen total de moco. Tiene un efecto liquidificador,
especialmente en el moco L. Los espermatozoides que han sido almacenados en
las criptas, son liberados y pueden ahora continuar su viaje hacia el ovulo,
transportados por las unidades del moco P.21
El efecto liquidificador del moco P disuelve las hebras de moco L y S, es asi
que el slntoma del peak se traduce en una sensacion de mucha lubricacion vulvar,
a menudo sin moco visible.21
16
El moco S es secretado por las criptas que ocupan la parte superior media
del cervix y el patron de cristalizacion muestra agujas paralelas. El moco S se
presenta en formaciones de conglomerado en el canal cervical. Se manifiesta
durante un numero variable de dias antes de la ovulacion y tres o mas dias
despues de ella. El moco S provee alimentacion para los espermatozoides de alta
calidad y canales para su transporte a las criptas S.20,21
Se ha descrito un solo tipo de moco progestativo, el moco G. Forma parte
de un sistema inmune que protege al sistema reproductive femenino de las
infecciones. Este cierra el cervix durante la mayor parte del ciclo previniendo la
entrada de espermatozoides en el, asi asegura infertilidad en este periodo. El
moco G es muy celular, no cristaliza y esta presente antes de la fase fertil y en
forma abundante despues de la ovulation.20,2 (Figura 8)
Figura 8: Distintas zonas del c6rvix en el que se producen los diferentes tipos de moco.
17
5. FISIOLOGIA DEL APARATO REPRODUCTOR MASCULINO
La espermatogenesis esta sujeta a un estrecho y complejo control hormonal.
Estos mecanismos estan regulados por la adenohipofisis, que produce dos
hormonas llamadas Gonadotrofinas (son las mismas para el hombre y la mujer,
pero sus efectos son diferentes en uno y otro sexo). Estas son la FSH (Hormona
Follculo-Estimulante) y LH (Hormona Luteinizante).18
La hormona luteinizante actua sobre las celulas de Leydig, estimulando la
produccion de testosterona, hormona masculina indispensable en la diferenciacion
sexual y la actividad reproductiva.18
Por su parte, la hormona foliculo-estimulante regula la espermatogenesis, junto
a la testosterona. Al parecer, la FSH induciria el inicio de la etapa de maduracion,
y la testosterona entraria en juego en etapas posteriores para estimular la
espermatogenesis.18
Testosterona: Es la hormona sexual masculina por excelencia. Se produce en
las celulas de Leydig del testlculo, y en un pequeno porcentaje en la capa reticular
de la corteza suprarrenal. Desde el nacimiento, hasta los 10-12 anos, el testiculo
produce hormona masculina, aunque en cantidades infimas. Posteriormente,
llegado el momento de la pubertad, se desencadenan complejos mecanismos
neurohormonales, y la produccion de testosterona se eleva notablemente, hasta
acercarse a la del hombre adulto. Esto produce diversos cambios psiquicos y
fisicos, propios del sexo masculino.18
La testosterona tiene a su cargo, el desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios.18
Como por ejemplo:
o
Funcion Anabolica. En general la principal funcion de la testosterona es
estimular la sintesis proteica (anabolismo).
o
Redistribution del vello corporal: comienza a aparecer vello en la pubertad
en cara, torax, espalda, miembros superiores e inferiores.
o
Cambios en la voz: se producen cambios y engrosamiento de las cuerdas
vocales y laringe, con lo cual la voz se hace mas gruesa y ronca.
o Cierre de la eplfisis de los huesos: se produce osificacion del cartilago de
crecimiento, con lo cual el hueso no puede seguir creciendo en longitud, y la
velocidad de crecimiento disminuye mucho.
o Aumento del metabolismo basal: esto Neva a que el hombre, de por si,
tenga una menor cantidad de tejido graso que la mujer.
18
o Diferenciacion de genitales.
especlficamente necesaria para la
peneana y la prostata del feto.
psiquicos: la conducta se hace mas
Durante el periodo fetal la testosterona es
diferenciacion del pene, el escroto, la uretra
Finalmente, se producen tambien cambios
agresiva en general.18
Las consecuencias clinicas de la deficiencia de androgenos en el varon
dependen del momento del comienzo de la deficiencia. La ausencia intrauterina
condiciona una feminizacion de los genitales externos. Si la deficiencia es durante
la pubertad no aumenta de tamano el pene, no hay crecimiento de la barba y del
vello sexual y no se generan espermatozoides. Tambien son de talla baja. El
resultado final es un eunuco. En los adultos la deficiencia provoca infertilidad con
perdida de la libido y potencia.18
19
6. FISIOPATOLOGIA DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS
Las anomalias Mullerianas son defectos de formacion, defectos de fusion
vertical, y defectos de fusion lateral de los ductos Mullerianos, con resultados
como agenesia o disgenesia uterina, anomalias cervico-vaginales y
malformaciones uterinas; clasificadas por la “American Fertility Society” en
1988 4,10(Figura 9 y Cuadro 2)
Flgura 9: Clasificacion de las anomalias Mullerianas segim la Sociedad Americana de Fertilidad
Cuadro 2: Clasificacidn simplificada de de las
anomalias Mullerianas segun la AFS, 1988
I. Disgenesia
A. Utero- vaginal
II. Alt. de fusion vertical
A. Himen
B. Vaginales
C. Cervical
III. Alt. de Fusidn lateral
A. Obstruidas - asimetricas
1. Unicorne
2. Didelfos
B. NO obstruidas - sim6tricas
1. Unicorne
2. Didelfo
3. Bicorne
4. Septado
5. Arcuato
6. Utero en T
20
6.1. Agenesia U tero-vaginal
Se produce por la ausencia total de los conductos de Muller. Se estima una
incidencia de 1 en 5000 recien nacidas, prevalencia es baja, solo del 5-10%. La
principal entidad dentro de este grupo es el Sindrome de Rokitansky, las pacientes
con este sindrome suelen consultar por primera vez a causa de amenorrea
primaria sin ninguna otra sintomatologla.4,5,18
Son pacientes con ausencia de utero y en muchas ocasiones deficit de
tercio superior de vagina (vagina corta). 4(Figura 10).
No suelen tener problemas en las trompas ni en los ovarios que son de
morfologla y funcionalidad normal ya que dependen embriologicamente de las
gonadas. 4,8
Su origen es desconocido pero una hipotesis plantea que se presenta por
activation del gene estimulador del HAM y sus receptores. Las pacientes
presentan fenotipo y genotipo normales (46XX), amenorrea primaria, disfuncion
sexual por falta de vagina y ante la imposibilidad de disfrutar de la vida sexual y
reproductiva, el trauma depresivo esta siempre presente. En una revision de 53
casos se encontro agenesia uterina con remanentes tubaricos en el 47%,
agenesia atlpica con remanentes uterinos asimetrlcos en el 21% y alteraciones
renales y displasias esqueleticas en el 32%. Las alteraciones renales estan
presentes entre el 15% al 40% de los casos, siendo mas frecuente la agenesia, la
malrotacion y la ectopia. Las displasias esqueleticas, presentes entre el 12% al
50%, consisten en acortamiento, malrotacion o fusion de vertebras cervicales,
sindactilia o hipoplasia de eminencia tenar. Tambien se han reportado, aunque
ocasionalmente, ovarios ectopicos inguinales (que se deben retornar
quirurgicamente a la cavidad pelvica para evitar torsiones o perdidas funcionales),
ovarios poliqulsticos voluminosos, agenesiagonadal unilateral y agenesia gonadal
bilateral. La ausencia de utero y de vagina se puede evidenciar por el examen
clinico, por ecografla, por laparoscopia, o por resonancia nuclear magnetica
(RNM). El cariotipo normal de estas pacientes hace el diagnostico diferencial con
el Sindrome de resistencia androgenica total que tiene cariotipo 46 XY y la RNM lo
hace con septos vaginales o con himen imperforado.10
21
6.2. A nom alias de fu sio n vertical
Estas ocurren cuando no se produce perforacion del himen, cavitacion
completa del cervix, o cavitacion de la vagina por la falta de descenso de los
conductos Mullerianos, o la falta de ascenso del seno urogenital. Ameritan
diagnostico y tratamiento oportunos en la adolescencia, para evitar bloqueo
reproductive y progreso de la endometriosis.10
6.2.1. Himen imperforado
Es una malformacion del seno urogenital con una incidencia del 0,1% y se
especula transmision genetica sexual recesiva de caracter familiar. Se manifiesta
raramente en la infancia como mucocolpos, siendo mas frecuente con
hematocolpos postmenarquico, dolor pelvico intermitente y progresivo,
endometriosis, retencion urinaria obstructiva en el 40% al 0% de los casos y
manchado genital continuo cuando existe alguna pequena perforacion. Puede
estar asociado a duplication ureteral, a ano imperforado y a clitoris bifido. La RNM
y el cariotipo son utiles para descartar otras anomalias Mullerianas. Se trata
quirurgicamente en la adolescencia, realizando incision cruciforme con hemostasia
meticulosa para evitar colgajos obstructives.10
6.2.2. Tabiques vaginales
En los tabiques vaginales existe falta de fusion y de canalization del
tuberculo Mulleriano con el bulbo senovaginal. Su Incidencia de 1 en 21.000 a 1
en/72.000 y se pueden localizar en el tercio superior de la vagina (46%), en el
medio (40%), o en el inferior (14%). Se presenta amenorrea primaria, dispareunia,
manchados continuos cuando hay perforaciones presentes y el 25% de los casos
son asintomaticos. Se asocian a coartacion aortica, a defectos atriales y de espina
lumbar. Para su localization y descarte de otras anomalias la RNM es importante.
El tratamiento es la resection quirurgica, incluso con tecnica vaginohisteroscopica.
Cuando ocasionalmente falta mucha mucosa, se aplica injerto de piel en protesis
plastica como en la neo vaginoplastia de Mclndoe. Las tasas de embarazos
posteriores son solo del 37% al 47%, por la constante presencia de
endometriosis.10
6.2.3. Atresia cervical
Es una anomalia muy rara (1/45.000) y hasta 1998 solo se habian
reportado 51 casos. Generalmente se encuentra acompahada de anomalias
vaginales y las pacientes consultan por sintomas ocasionados por hematometra,
hematosalpinx y endometriosis. Se han reportado casos muy raros de agenesia de
cervix y de vagina con fondo uterino funcional. El diagnostico diferencial se hace
con RNM. En el pasado y como tratamiento, se intento recuperar la funcion
reproductiva practicando recanalizaciones del cervix; pero dichas intervenciones
terminaban en infecciones, casi siempre fulminantes; por lo que quedo como unica
alternativa la histerectomia. Sin embargo, en la ultima decada se han recanalizado
22
con tecnicas que combinan laparoscopia y via vaginal, con embarazos exitosos en
tres casos.10
6.3. A nom alias de fu sio n lateral
6.3.1. Malformaciones uterinas
La incidencia de malformaciones uterinas por fusion lateral ocurre en el 5%
de las mujeres (3%-10%), incidencia ligeramente diferente cuando se consideran
diversos grupos: 3,8% en pacientes fertiles, 6,3% en infertiles y del 5% al 10% en
pacientes con aborto recurrente espontaneo. Ancien, practicando laparoscopia,
laparotomia o histerosalpingografia, en 6.834 pacientes con infertilidad, aborto
recurrente, o solicitud de contraception; encontro alteraciones uterinas de fusion
vertical asociadas a aborto recurrente en el 25% y asociadas a fertilidad normal en
el 50%, muchas de ellas descubiertas al practicar la ligadura de las trompas. 10
Las anomalias de fusion lateral pueden ser asimetricas, con obstrucciones
asociadas y simetricas sin presencia de obstrucciones.
1) Los defectos obstructives son siempre sintomaticos y requieren de
tratamiento quirurgico; siendo variedades de uteros unicornes o didelfos,
manifestados por masas pelvicas o abdominales dolorosas.
2) Las anomalias no obstructivas son variedades de unicornes, variedades
de didelfos, bicornes, septados y arcuatos, que se manifiestan por
aborto recurrente, hemorragia uterina anormal, infertildad, parto
prematuro y distocias de presentation, que parecen ser normales en
cerca del 50% de las veces, pasando desapercibidas y descubiertas al
azar al realizar procedimientos con otros fines, como cesareas o
ligadura de trompas.
Al hacer el diagnostico diferencial es preciso recordar que los uteros
didelfos, bicornes y septados pueden presentarse con cuellos dobles y con
vaginas dobles por septos vaginales longitudinales. De tal manera que si durante
el examen fisico se encuentra doble vagina y doble cuello, no se puede pensar
solo en utero didelfo. Es cuando la RNM nos ayuda en el diagnostico diferencial
(es el "gold standard" no invasivo con sensibilidad del 100%); la ecografia
tridimensional (sensibilidad del 92%), tambien es util; pero la histeroscopialaparoscopia son metodos invasivos que se deben reservar para el tratamiento
bien planeado.10
6.3.2. Utero Unicorne
Tiene una incidencia del 0,9%: en fertiles 0,2% y en infertiles 0,6%,
prevalencia del 20% y se produce por la agenesia o hipoplasia de uno de los dos
conductos paramesonefricos4,5’10
23
Es mas frecuente en el lado derecho y se asocia a un cuerno rudimentario
en el 74% de los casos, de los cuales, un 92% no estan comunicados con el
hemiutero contralateral.26
Encontramos cuatro variantes dentro de este grupo: (Figura 11)
1.
- Utero con cuerno rudimentario no comunicado (55%), consiste en la nula
comunicacion entre la cavidad uterina normal y la cavidad del cuerno uterino
rudimentario.
2.
- Utero con cuerno rudimentario comunicado (21%), tiene mucha mas
sintomatologia clinica, ya que el tejido endometrial del cuerno rudimentario esta en
contacto con la cavidad real, de manera que puede existir gestacion extrauterina y
abortos de repetition por implantation en este mismo punto.
3. - Utero unicorne solitario (16%)
4. - Utero unicorne no funcional (0,8%).4,10
La mejor evidencia sobre presentacion y riesgos del utero unicorne es la
revision sistematica de 366 estudios observacionales hecha por Jayasinghe en el
2005, de donde se toman las siguientes conclusiones:26
• Edad de presentacion: 23-26 anos.
• Presencia de rudimentos ciegos funcionales: 92%
• Diagnosticado por hematometra, hematosalpinx, dismenorrea: 54% y
por endometriosis: 14%.
• Sensibilidad diagnostica de la ecografia transvaginal: 26%
• Complicaciones obstetricas asociadas a ruptura uterina prematura,
con clinica parecida al embarazo ectopico: 94%
• Complicaciones ginecologicas: 61%
• Resection por laparoscopia: 14% y por laparotomia: 76%
• Ausencia renal ipsilateral al cuerno rudimentario: 36%
24
6.3.3. Utero didelfo
Su prevalencia es del 5% y la alteration es una falta en la fusion de los
conductos paramesonefricos por lo que el utero, el cervix y la vagina se duplican.
En ocasiones se puede asociar a la existencia de un tabique vaginal y es entonces
cuando puede manifestarse con clinica obstructiva por hematometra,
hematometrocolpos e incluso evolucionar a endometriosis por flujo menstrual
retrogrado. La tasa de abortos de repetition en este tipo de patologia es del 45% y
su tratamiento mediante cirugia reconstructiva (metroplastia) no tiene buenos
resultados 45'9
El diagnostico clinico no es tan facil, como se piensa al observar a la
especuloscopia y al tacto vaginal la presencia de un septo vaginal longitudinal y
dos cuellos, que tambien pueden ser variantes de uteros bicornes o septados.
Ademas y ocasionalmente, el didelfo presenta un septo vaginal longitudinal,
obstruyendo un hemiutero de tres maneras (Figura 12): 10
• Septo con obstruccion total de una hemivagina, hematometra y
hematosalpinx del lado comprometido.
• Septo con obstruccion parcial de una hemivagina, por la presencia de
alguna, o algunas perforaciones que producen manchados continuos e infection.
• Rara comunicacion parcial de los hemiuteros y solo sintomatologia por
alteraciones reproductivas.
Figura 12: Representation esquematica de las variedades de utero didelfo con septo vaginal.
Es prudente el diagnostico diferencial con RNM, con ecografia
tridimensional o con histeroscopia-laparoscopia y esta asociado a ausencia de
rinon del lado obstruido. El tratamiento, en los casos de didelfo con septo vaginal
longitudinal obstructive, consiste en la resection del septo vaginal para drenar las
masas hematicas que produce la criptomenorrea y para disminuir la incidencia de
endometriosis y la perdida de la capacidad reproductiva. Se consiguen 87% de
25
tasa de embarazos. Es posible, aunque raro, encontrar casos con agenesias o
hipoplasias cervicales de un hemiutero, a los que se les practica plastia cervical, o
hemihisterectomia.10
El utero didelfo con septo vaginal, pero sin ningun tipo de obstruction puede
presentarse con dispareunia, segun las caracteristicas del septo vaginal. En estos
casos solo es necesaria la resection del septo vaginal para corregir la dispareunia.
La capacidad reproductiva es casi normal, aunque se reportan casos de infertilidad
primaria, aborto recurrente, perdida gestacional, parto pretermino y distocias
durante el parto. La evidencia muestra que las tasas de embarazos para unicornes
y didelfos sin obstrucciones son del 77% y del 81% respectivamente, en
seguimientos de siete anos. Anecdoticamente, se han realizado con exito en
pacientes con aborto recurrente espontaneo, metroplastias unificadoras del utero
didelfo, asi la cirugia no sea generalmente recomendada. 10
6.3.4. Utero Bicorne
Su incidencia es del 8% en mujeres fertiles y del 0,5% en infertiles, datos
que evidencian su capacidad funcional.10 Se trata de la fusion incompleta de los
conductos paramesonefricos a nivel del fondo uterino pero permaneciendo la
conexion eritre las dos cavidades a nivel istmico.5
Se definen dos grandes grupos (Figura 13):
* Utero bicorne completo y
* < parcial.
En el primer grupo, la grieta Mega casi a la zona interna cervical y se asocia
en ocasiones a doble cervix. En el caso del tipo parcial la longitud de la grieta es
variable. Tiene una prevalencia del 10% y se asocia con abortos de repetition con
una frecuencia del 28-35%.4
Es la malformation mulleriana que mas se asocia a incompetencia cervical.
La metroplastia de Strassman como tecnica de reparation no suele aportar
26
beneficios y solo esta indicada en aquellas mujeres con utero bicorne y abortos de
repeticion una vez descartadas el resto de causas posibles.4
Los riesgos reproductivos reportados han sido aborto recurrente y parto
pretermino. Recientemente se publico un caso rarisimo de utero bicorne funcional
acompanado de agenesia cervicovaginal, en una paciente con hematometra,
hematosalpinx, endometriosis y dolor pelvico.
El diagnostico de bicorne se puede sospechar por ecografia o
histerosalpingografia (HSG), pero el diagnostico diferencial es exacto con RNM, o
la combinadion laparoscopia e histeroscopia. Solo en casos de aborto recurrente y
una vez descartadas todas las demas causas, se recomienda la metroplastia de
Strassman.
6.3.5. Utero Septado o tabicado
5Se trata de la malformacion uterina mas frecuente, con
55%. 1 Se encuentra en el 2% de las mujeres en general
interfiles, por lo que frecuentemente se relaciona con
especialmente con aborto recurrente del segundo trimestre
veces), o con parto pretermino.10
una prevalencia del
y en el 1% de las
falla reproductiva,
(en el 67% de las
La base de su aparicion es el fallo de reabsorcion del tabique uterovaginal,
de manera que persiste un septo en el interior de la cavidad uterina. El septo
fibromuscular divide a la cavidad uterina por dentro, parcial o totalmente,
dependiendo de su tamafio. Existen diferentes teorias que podrian explicar la
elevada tasa de abortos de repeticion en este tipo de pacientes. Parece que el
tejido endometrial que recubre el septo es defectuoso y esto dificulta la correcta
implantacion embrionaria, ademas, en un estudio prospective que recogio
mediante histeroscopia muestras de tejido septal y no septal para biopsiar, se
demostro que en el septo existe un aumento del tejido miometrial que se asocia
con un detrimento del tejido conectivo. Esto Nevada a una dificultad de
implantacion embrionaria y a un incremento de abortos por excesiva contractilidad
del septo.4'5
Hay tres clases de el: subseptado, septo completo, o septado complete con
dobles cuello y vagina. (Figura 14)
Figura 14: Utero tabicado con tabique completo hasta el
orificio interno o externo (A) o tabique parcial (B).
27
Con HSG, RNM o histeroscopia-laparoscopia, se hace el diagnostico de sus
variantes.
El tratamiento mas adecuado es la seccion del septo por histeroscopica,
siendo un tratamiento con nivel de evidencia y recomendacion C del American
College of Obstetricians and Gynecologists. Para atrofiar el endometrio,
habitualmente se aplica hormona liberadora de gonadotrofina (GnRHa) dos meses
previos a la reseccion histeroscopica. Las tasas de embarazo oscilan entre el 63%
y 89%, sin importar si el metodo histeroscopico es laser, tijeras o resectoscopio.
La tecnica histeroscopica consiste en seccionar el septo -no en resecar- desde el
apice, hasta ver los dos ostiums tubaricos, dejando menos de un cm de septo
intacto. En caso de septos cervicales, estos tambien se seccionan para facilitar el
procedimiehto (sin preocuparse por la incompetencia). No se recomienda la
aplicacion de sonda de Foley ni la de estrogenos postquirurgicamente. La
metroplastia de Tompkins, que tambien mejora las tasas de embarazo del 33% al
88% en el utero septado, reduciendo el aborto recurrente del 81% al 18%, no es
recomendada hoy dia, dadas las ventajas de la histeroscopia.
En los casos en que se produce gestacion, la tasa de patologla asociada es
frecuente, asi, la tasa de prematuridad oscila entre 9 y 33% y la tasa de
supervivencia fetal entre el 10 y el 75%. Como tratamiento para este tipo de
anomalia, cada vez hay mejores resultados gracias a la tecnica de Metroplastia
histeroscopica con reseccion de septo, en algunas series se ha llegado a constatar
una disminucion del 88% al 5,9% de tasa de abortos de repetition al resecar dicho
tabique.
Dada la dificultad para realizar el diagnostic diferencial entre utero bicorne
y septado, existe un metodo de clasificacion sencillo que consiste en medir la
distancia existente entre una linea imaginaria trazada entre los dos ostia tubaricos
y el apice del contorno externo uterino. Si esta distancia es <5mm o el apice se
encuentra por debajo de la linea definimos el utero como bicorne. Si en cambio la
distancia es >5mm concluimos que el utero es septado. (Figura 15)
A
B
C
A. Cuartdo el apice (3) del eomoffibextema fundaltleneliigar par debajo
de umta,lines recta entre la ostia tubal (3
q
B. .clsandb
C.
p i < '5 mm eiiitefposicorne
Cuando el Apice es > 5: mm por encimadela linea, el Otefo-es septado
Figura 15: Diferenciacion por ultrasonografia entre utero septado y bicorne
28
6.3.6. Utero Arcuato
Se considera una variante de la normalidad y se debe a la falta de
reabsorcion de la pared fusionada de los conductos paramesonefricos y se
observa el utero con un arco a nivel del fondo. En el 85% de los casos es posible
conseguir una gestacion y parto normal y solamente en los casos de esterilidad sin
otra causa aparente o abortos de repetition, estaria indicada la resection
histeroscopica. Para orientarnos sobre el pronostico reproductive en las pacientes
con utero arcuato es util calcular el ratio que existe entre A/D.5 (Figura 16)
Figura 16: Diagrama de la ratio del utero arcuato. Con una ratio A (altura de la indentacidn fundal)/D (distancia entre
los Spices de los cuernos) < 10% los resultados reproductivos no se ven afectados.9
6.3.7. Otros defectos uterinos secundarios
Exposition a dietilbestrol
Este farmaco fue utilizado en los anos 40 con indication en aquellas
gestantes con abortos espontaneos recurrentes, partos prematuros y otras
complicaciones del embarazo. Posteriormente fue retirado del mercado en los
anos 70 por observarse una mayor incidencia de carcinoma vulvar en las
pacientes expuestas y una asociacion con malformaciones uterinas en hijas de
mujeres que lo tomaron durante la gestacion. Es tipica la formation de bandas de
constriction alrededor del utero dando una morfologia tipica de utero en T (31%
de los casos).5(Figura 17).
Figura 17: Utero expuesto a D. E. S.
En otros casos puede asociar otras alteraciones como estenosis cervical o
malformaciones de las fimbrias.4
29
Septo vaginal transverso
Divide la vagina en dos, normalmente a nivel del tercio superior generando
una vagina corta. Es poco frecuente (1/70.000 pacientes ginecologicas) y suele
aparecer asociado a otras malformaciones mullerianas, principalmente con el
utero didelfo, la incidencia exacta se desconoce.
Los Tabiques Vaginales Transverso pueden ser perforados o imperforados,
siendo mas frecuente el perforado. Generalmente miden menos de 1 cm de
grosor, los mas anchos estan ubicados cerca del cuello.
En neonatos, puede causar hidromucocolpos, o hidrometrocolpos por la
secretion de glandulas cervicales y uterinas debido a la estimulacion estrogenica
materna, lo que en algunas ocasiones puede generar un efecto de masa con
compresion de organos, como ureteres, recto, vena cava, pudiendo llegar incluso
al compromiso vital. (Figura 18)
Figura 18: Septo vaginal transverso con hematocolpos
Clinicamente se manifiesta con amenorrea primaria dolorosa sin
abultamiento de introito vaginal a la exploration, de manera que podremos
diferenciarlo del Sd. de Rokitansky en que la paciente no presenta dolor y del
himen imperforado donde la paciente presenta introito vaginal abombado la mayor
parte de las ocasiones.
El tratamiento en este caso sera la escision quirurgica del septo.3,4,12
30
7. DIAGNOSTICO
Es importante remarcar que para el diagnostico de los diferentes tipos de
malformaciones uterinas es necesario el estudio combinado de la morfologia
externa e interna de la cavidad.
7.1. Examen pelvico
La exploracion vaginal y pelvica mediante especuloscopia y tacto bimanual
ofrece muchas limitaciones diagnosticas, excepto, el grupo I de las anomalias
uterinas, en el cual es posible diagnosticar la agenesia vaginal, cervical o uterina.
Asimismo, la exploracion vaginal nos permite diagnosticar la presencia de tabiques
vaginales, himenes imperforados y la presencia de duplicidad cervical.24
Ocasionalmente se detecta la presencia de utero bicorne al palpar el fondo
uterino y de esta manera ayuda a diferenciarlo del utero septo que presenta un
fondo liso. Estos hallazgos mediante esta tecnica diagnostica deben ser
considerados unicamente orientativos y, por lo tanto, deben confirmarse siempre
con otras tecnicas diagnosticas.24
7.1.1. R evision m anual de cavidad uterina post-parto
En las pacientes que en los primeros meses del embarazo presenten el
utero desviado lateralmente o alguna alteration en la conformation externa del
mismo, asi como en las que hacia el fin del embarazo, presentan situaciones y
presentaciones anormales del feto y el tercer periodo del parto prolongado con
retention de placenta, despues del parto vaginal o cesarea, se les debe practicar
revision manual de la cavidad uterina.25
Los obstetras experimentados mediante este procedimiento pueden
detectar con facilidad anomalias uterinas tales como tabiques intracavitarios,
uteros bicornes, unicornes o arcuatos, pero si solo son sugestivas una vez
completado el puerperio deben ser confirmados o descartadas por
histerosalpingografia.25
7.1.2. R evision instrum ental de cavidad uterina post-aborto
Con los instrumentos podemos damos cuenta de irregularidades en la
superficie, y en la forma de la cavidad uterina que nos obliga a que posteriormente
ordenemos una histerosalpingografia para aclarar el diagnostico.25
31
7.2. Histerosalpingografla (HSG)
Es la tecnica mas utilizada, con buena sensibilidad y especificidad en el
estudio de cavidad uterina. Es muy util para evaluar el estado de las trompas,
septos intrauterinos, adhesiones intrauterinas, miomas submucosos y polipos
endometriales. 24
Esta prueba valora, mediante una radiografla con contraste yodado, la
morfologla uterina y la permeabilidad de las trompas.
Se efectua mediante la inyeccion de un medio de contraste yodado a traves
del cuello iuterino, mediante una sonda colocada por via vaginal. Una vez
administrado el contraste, se realizan diversas radiografias en distintas
posiciones.5
Esta prueba suele durar entre 15 y 30 minutos, aunque en ocasiones puede
alargarse un poco mas. Tras la exploracion no debe hacer nada en especial.
El contraste yodado que se administra durante esta exploracion no va a
parar a la circulation sangulnea y se elimina por via vaginal igual que una regia.
Solo en el caso de enfermedad inflamatoria ginecologica se puede producir el
paso de contraste al torrente circulatorio, con la posibilidad muy remota de poder
producir una reaction alergica a dicho contraste yodado.
Sin embargo, no es tecnicamente posible en aquellas pacientes con himen
imperforado; vagina atresica o septo vaginal transverso. La anatomla externa de la
cavidad no puede ser bien visualizada y la propia tecnica genera un gran
disconfort, ademas de exposition a radiation, riesgo de alergias al contraste y
riesgo de perforation para la paciente4,24. (Imagen 1 y 2)
Imagen 1: Utero septado o tabicado
lma3en 2: ^ 0 bicorne unicolis
32
7.3.
Laparoscopia
Esta tecnica incrementa la precision diagnostica de la HSG, aunque, es una
tecnica invasiva que requiere de la introduccion peritoneal de C 02 y anestesia
general, resulta imprescindible para diagnosticar el utero bicorne del septo tras la
practica inicial de una HSG. En el estudio laparoscopico observaremos la
presencia de una presencia de una depresin media en el fundus uterino en el utero
bicorne, mientras el utero septo presentara un fondo uterino piano.24
La laparoscopia permite identificar cuernos uterinos rudimentarios no
comunicados al mismo tiempo que aporta informacion valiosa sobre el estado de
la cavidad pelvica permitiendo el diagnostico tanto tanto de adherencias como
endometriosis. Mas aun, existen casos de uteros bicornes corregidos
quirurgicamente mediante cirugia laparoscopica.24
7.4.
Histeroscopia
Consiste en introducir una camara por via vaginal al utero y ayuda a
diagnosticar las anomalias por vision directa permitiendo ademas realizar el
tratamiento pertinente.5
Esta tecnica permite tanto una aproximacion diagnostica como terapeutica.
Es de gran ayuda en el tratamiento del utero septo dado que se puede practicar
con relativa facilidad la reseccion del septo via histeroscopica. Este tratamiento
remplazo a la metroplastia abdominal practicada mediante tecnicas como la
operation de Tompkins y la tecnica de Jones.24
La histeroscopia diagnostica aporta informacion tan valiosa como la propia
HSG, pero al igual que esta es de limitada utilidad en la evaluation de anomalias
uterinas no comunicada a traves del cervix. Asimismo, permite diagnosticar y tratar
patologias uterinas tan comunes como sinequias, polipos, fibromas, etc.24
7.5.
Histerosalpingosonografia (HSSG)
La histerosalpingosonografia combina las posibilidades diagnosticas de la
ecografia transvaginal con la introduccion de un contraste hidrosoluble (suero
fisiologico) en la cavidad uterina. De esta forma, al distender la cavidad permite la
precisa definition de cualquier anomalia de la cavidad endometrial.24
Sirve para detallar la patologia de la cavidad uterina y para comprobar la
permeabilidad de las trompas.22
33
Se inserta una canula delgada en el canal cervical bajo visualizacion directa
y se inyectan 5-10 centimetros cubicos de contraste con suavidad al tiempo que
se realiza una ecografia transvaginal. Esta tecnica permite visualizar el contraste
dentro de la trompa y su salida hacia el peritoneo, de forma similar a la
histerosalpingografia convencional, aunque la correlation entre ambas tecnicas no
Mega al 90°/o, por lo que esta tecnica no ha conseguido sustituir por completo a la
histerosalpingografia tradicional. La sensibilidad de la tecnica para detectar la
extravasation de contraste mejora al realizar tambien un Doppler color.22
Debe practicarse una vez finalizada la regia pero antes de la ovulation (dia
14° del ciclo) 22
No necesita ninguna preparation especial. La duration de la exploration es
de aproximadamente 40 minutos.22
Despues de la prueba se puede notar dolor abdominal bajo, similar al
menstrual, que cedera con un tratamiento antiinflamatorio.22
7.6.
Resonancia Magnetica (RM)
Se trata de una prueba diagnostica bastante util en aquellas pacientes
adolescentes que todavia no han tenido relaciones sexuales. La ecografia
transvaginal y la histerosalpingografia no son pruebas muy apropiadas para estas
pacientes y la ecografia abdominal es bastante dificultosa sobre todo si existe
cirugia previa. 4,9
Ademas, la RM permite valorar otros organos abdominales, principalmente
los rinones, que en ocasiones tambien estan afectados en las malformaciones
mullerianas. El estudio de vagina, cervix y trompas es muy limitado con esta
tecnica, sin embargo, es muy util para el diagnostico de hallazgos consecuentes a
la anatomia obstructiva como el hematometra o hematometrocolpos.
Aderpas, en el caso del utero septado, la RM tiene un papel muy importante
para definir el tipo de tejido que forma el septo. En ocasiones el tejido que se
encuentra es miometrial muy vascularizado y en otras el septo simplemente esta
formado por tejido fibroso.24 El diagnostico previo por RM orienta sobre la dificultad
y posibles complicaciones de la resection del septo por histeroscopia.4,9
Estudios recientes han demostrado sensibilidad del 100% y especificidad
del 79% para esta tecnica en el estudio de las anomalias uterinas. Un estudio
prospective comparando HSG, RM y ecografia vaginal convencional demostro una
mayor fiabilidad diagnostica en la RM.
34
Imagen 3: Clase I. Disgenesia de
ductos mullerianos. Imagen sagital
que muestra un utero pequeno con
pobre desarrollo de la anatomia
zonal (flecha) en una paciente con
amenorrea primaria.
Imagen 4: Clase II. Utero unicorne
Imagen 5: Clase III. Otero didelfo, defectos de fusibn lateral: Imagen axial en
T2 en una paciente donde se observan dos cavidades endometriales
(flechas blancas) dos cervix (flechas negras).
Imagen 6: Clase IV. Otero bicorne.
35
Imagen 7: Clase V: Defectos de fusion lateral, Otero septado.
Imagen 8: Clase VI: Utero arcuato.
7.7.
Ecografia
7.7.1. Ecografia abdominal
La introduction de la ecografia en el estudio de la patologia congenita
uterina radica en los anos setenta. En anos posteriores se demostro su utilidad
relativa en e| estudio de las malformaciones del aparato genital femenino.24
Permite diagnosticar las anomalias uterinas en el 47% de los casos, cifra
muy lejana a las posibilidades diagnosticas de la ecografia vaginal y
tridimensional.24
7.7.2. Ecografia vaginal
El empleo de sondas vaginales (5,0-7,5 MHz) permite un estudio minucioso
del utero al combinar los pianos sagital y longitudinal. El diagnostico por esta via
tiene una sensibilidad del 100% y especificidad 80%.24
36
Cuando se sospecha una anomalia uterina mediante ecografia vaginal, el
estudio debe iniciarse en un corte transversal, para poder estudiar tanto el fundus
uterino como la cavidad endometrial. Una vez realizado este estudio se debe
pasar al corte longitudinal y estudiar la posibilidad de una duplicidad cervical.24
Uno de los inconvenientes para la ecografia vaginal es el estudio anexial en
casos en los que la implantacion de los ovarios, resulta imposible visualizarlos,
siendo un complemento ideal la via abdominal para completar el estudio
ecografico.24
i
7.7.2.1.
Doppler color transvaginal
El empleo de Doppler color transvaginal permite el estudio de la
vascularizacion uterina. Asi es posible estudiar el flujo vascular del septo uterino.
Permitiendo el diagnostico diferencial con el utero bicorne que no presenta esta
rica vascularizacion entre los dos hemiuteros.
La vascularizacion del septo esta relacionada con el pronostico reproductive
de los uteros septo. A mayor vascularizacion del septo, mayor incidencia de
problemas obstetricos.
7.7.2.2.
Ecografia tridimensional (3D) transvaginal
Esta via muestra alta sensibilidad y especificidad de la tecnica en el estudio
no solo de la cavidad uterina, sino tambien del contorno uterino.24
La primera gran ventaja de esta tecnica es permitir observar la vision frontal
del utero. Mediante una ecografia vaginal pueden observarse dos de tres pianos
ortogonales; el sagital y el superior y de forma aislada. Nunca el frontal.24
La segunda ventaja es el empleo del llamado “corte magico” o tijera, que permite
aislar endometrio del miometrio, lograndose observar aisladamente estas
estructuras. Este modo logra ver el endometrio aislado, interesante en
malformaciones, o el miometrio aislado, interesante en canceres.24
Este sistema permite visualizar la malformacion de forma aislada cuando
esta se acompana de gestaciones unicas o gemelares y ver la localization de las
mismas en cada tramo de la malformacion.24
La siguiente gran ventaja es el aporte de los nuevos modos de examen
como el calculo volumetrico, ya que esta tecnica permite el calculo del volumen de
cualquier estructura de forma aislada. En casos de malformaciones puede valorar
el endometrio, todo el utero o de forma aislada un cuerno, una trompa o sus
patologias.24
37
La ultima gran ventaja es la posibilidad de estudiar uteros infantiles y
atavicos, procedentes de un escaso, lento o mal desarrollo, consecuentes a la
falta accion hormonal en la vida intrauterina y tras el nacimiento y que pueden
crear problemas de esterilidad o infertilidad.24
t
38
8. TRATAMIENTO
El tratamiento quirurgico en pacientes con malformaciones mullerianas
estaria limitado a aquellas mujeres con abortos de repetition (descartadas otras
causas posibles) y en los casos de pacientes con dolor pelvico cronico una vez se
ha confirmado por laparoscopia que no existe endometriosis.4
Los mejores resultados de la reparation quirurgica se obtienen en el utero
septo y en el bicorne, en los casos de utero didelfo los resultados no son
concluyentes.4
La tecnica que cada vez tiene mas importancia y que se esta empezando a
realizar incluso en el utero bicorne es la metroplastia histeroscopica. La base de
esta cirugia es la resection del septo y los resultados obtenidos demuestran una
mejorla franca en cuanto a pronostico reproductive sin influenciar la longitud del
septo.9 Es una tecnica con una baja morbilidad que ademas permite el parto via
vaginal en caso de embarazo posterior.
La metroplastia transabdominal convencional (Strassman) parece ser un
procedimiento eficiente en los casos de mujeres con una anomalia uterina
simetrica (grupo IV de la clasificacion de la Sociedad Americana de
Reproduction), aunque en la era de la histeroscopia quirurgica, esta tecnica se
limitarla a Ids casos de utero bicorne imposibles de reparar por histeroscopia.4
8.1. Tratam iento de la agenesia utero-vaginal
El trasplante uterino serla una posibilidad futura y en la actualidad el
tratamiento se enfoca principalmente en la recuperation de la funcion sexual
reconstruyepdo la vagina. Se recomienda posponer la neo vagina hasta la
pubertad tardia, esperando la ayuda de los estrogenos para la metaplasia vaginal
del injerto de piel, como tambien el despertar sexual que hace posible la
elaboration de la paciente y de su compahero sexual para mantener permeable
la vagina reconstruida. Desde el punto de vista de fertilidad existe la posibilidad de
inducir super ovulation, captar los oocitos, fertilizarlos in vitro y transferirlos luego
al utero de una madre sustituta. Para la formation de la neo vagina existen varias
tecnicas, pero independiente de la usada, nunca se debe olvidar el cuidadoso
soporte psicologico o psiquiatrico para la paciente y su familia, el estimulo a que
tenga una vida sexual normal, asi como un futuro reproductive con el utero
prestado en madre sustituta:
1) Dilataciones (Franck's).- Si hay hendidura vaginal son posibles las
dilataciones progresivas hasta llegar a un dilatador de 8 x 3,5 cm al cabo de dos
meses. Otro metodo, el de Ingram, incorpora los dilatadores al caballete de una
bicicleta.
2) Vaginoplastia de Mclndoe (Imagen 9).- Se toma un injerto de la piel del
muslo o del abdomen inferior y se aplica a una protesis en forma de pene que sea
39
inflable, que tenga alma de goma y que este cubierta de silicona (Heyer Schulte
stent). La protesis con el injerto se amolda al tunel vaginal, el cual se abre con
bisturi en el vestibulo vulvar y se diseca en forma cortante y roma siguiendo el
trayecto teorico de la vagina, teniendo la precaution de no lesionar la vejiga, el
recto o el peritoneo. Luego se fija aplicando puntos de sutura en la puerta
vestibular; se deja por siete a diez dias, cuando se cambia bajo anestesia. En
adelante, la paciente utilizara otra protesis dilatadora (plastica, tubo de ensayo
plastico o estimulador) por seis semanas, retirandola solo para necesidades
fisiologicas y por otras seis semanas dejandola puesta, solo en las noches. A los
tres meses la paciente
'
........................................
s sexuales.
Imagen 9: Neovaginoplf
„
_
iogotS
3)
Vaginoplastia de Vecchetti. Utiliza una oliva en la hendidura vaginal,
que se sujeta con dos cuerdas aplicadas por via perineal, siguiendo la supuesta
linea vaginal. Por laparoscopia se extraen del Douglas hasta los puertos
hipogastricos y finalmente las cuerdas se afianzan a un dispositivo que le permite
a la misma paciente templarlos progresivamente, hasta la formation de la vagina.
4) Vaginoplastia sigmoidea. Se realiza con tecnica abdomino-vaginal
utilizando un segmento de sigmoide con su pediculo vascular y aunque se asocia
a mucha production mucosa, al parecer es bien aceptada por las pacientes.10
8.2. Tratam iento de utero unicorne
El tratamiento de todo rudimento o cuerno funcional, sea comunicado o no,
es su resection en la vida reproductiva tan pronto como se diagnostique. Tanto
por laparoscopia, como por laparotomia, la diseccion debe ser cuidadosa para no
lesionar el ureter o el utero residual principal, o ambos, especialmente cuando la
union es tejido denso. El hemiutero principal es siempre funcional, aunque con
capacidad reproductiva disminuida en dos tercios comparado con uteros normales,
y para el no hay ningun tratamiento.10
El utero con cuerno rudimentario que posee comunicacion con la cavidad
uterina es considerado un peligro inminente para la vida de la gestante, porque si
un embarazo se implanta en el cuerno rudimentario corre grave riesgo de
presentar ruptura uterina. En terminos generates se puede afirmar que las
pacientes que necesitan correction quirurgica son aquellas que presentan
abortos
habituates, partos prematuros a repetition y en raras ocasiones
40
esterilidad primaria, y en general en todas ellas las metroplastias tienen un alto
porcentaje de exito para corregir tales trastornos.23
8.3. Tratamiento del utero didelfo
El utero didelfo la mayorla de las veces no crea problemas cllnicos de
relevancia, son pacientes que generalmente llegan a termino con sus embarazos
e incluso pueden tener partos normales.23
En algunas pacientes puede realizarse la reseccion del tabique vaginal y
una reconstruction del utero llamada metroplastia de Strassman.5
8.4. Tratamiento de utero bicorne
El utero bicorne en un alto porcentaje no es causa de infertilidad, este tipo
de anomalia puede asociarse al fin del embarazo con presentaciones anomalas,
situaciones transversas o presentar complicaciones en el tercer periodo del trabajo
de parto.23
8.5. Tratamiento del Utero Septado o tabicado
La seccion histeroscopica del septo es el tratamiento estandar de oro en el
utero septo. Existen distintas tecnicas de seccion asi como diferentes instrumentos
(ej. Tijeras, electrocirugia, laser o relector) para el tratamiento del utero septo. La
existencia de tantas variantes en el tratamiento del septo pueden causar confusion
a los cirujanos, especialmente a aquellos que se hallan en las fases iniciales de su
programa de formation. Determinar la linea de incision es uno de los pasos mas
importantes en la seccion del septo. Los casos desfavorables debido a una
incision incorrecta del septo no son raros.5,16
La reseccion puede hacerse con control laparoscopico o ultrasonografico
para evitar perforaciones uterinas.5
41
9. CASO CLINICO:
HISTORIA CLINICA:
9.1. Ficha de identidad:
Nombre.- CHRE
Edad.- 23 anos
Ocupacion.- Hogar.
Lugar de residencia.- Poblado Tres Valles, Alvarado, Veracruz.
9.2. Motivoi de consulta:
Amenorrea primaria.
9.3. Antecedentes:
APNP (Antecedentes Personales no patologicos).- Tabaquismo
negativo, resto de antecedentes sin importancia para su estado actual.
APP (Antecedentes Personales Patologicos).- Sin importancia para su
estado actual.
AGO (Antecedentes Gineco-obstetricos).- Menarca nunca, ritmo nunca,
IVSA nunca, gesta 0, MPF se utilizaron hormonales inyectables y hormonales
orales durante 15 meses sin presentar menstruacion, DOC.- nunca. pubarca
normal a los 12 anos, telarca normal a los 13 anos.
AHF (Antecedentes Heredofamiliares).importancia para su estado actual.
No refiere ninguno y sin
IPAS (Interrogatorio por aparatos y sistemas).-
Sistema nervioso.- SDP. (sin datos patologicos)
Sistema musculo esqueletico.- SDP
Aparato respiratorio.- SDP
Aparato digestivo.- SDP
9.4. PEEA (Principio, Evolucion, Estado Actual).Paciente los cuales acuden a consulta por amenorrea de larga evolucion
siendo esta primara a pesar del uso o aplicacion durante 15 meses de hormonales
inyectables y orales desconociendo el nombre generico de estos y a pesar de su
aplicacion y uso nunca presento sangrado menstrual. Ademas menciona que
ciclicamente cada 30 dias aproximadamente presenta dolor tipo colico desde hace
42
6 anos y que no sede con analgesicos, solo disminuye desde el uso de
hormonales. Trae ultrasonido abdominal realizado con medico particular. (Imagen
10, 11 y 12).
Imagen 10.- Utero en ante verso flexion y endolineal y ligeramente engrosado.
Imagen 11.- Ambos ovarios normales poliquisticos predominando el izquierdo.
43
Dr. Raul Huerta Tatenco
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* 0 1 i« * » :d'qulots*.;,. *2 roots
doj, ootudio irrolno-juita.,
I. Vojiff* noraol.
tttoro «d*
Molamstco No. 2aS «M r e u seftitd y S do m «> « sweep do! AO. Tuktopee 0.i«.
Imagen 12.- La descripci6n del ultrasonido, al parecer sin patologia.
9.5.
-
-
E xploracion fisica :
Peso: 62 Kg,
Talla:156cm
Cabeza y Cuello.- Normal
Torax.- Con ruidos cardiorespiratorios presentes y normales, mamas con
desarrollo normal.
Abdomen.- Peristasis presente y normal, blando, depresible, no doloroso
sin visceromegalias.
Genitales.- Implantacion de vello ginecoide, genitales externos acorde a
edad, himen integro y anular se realiza tacto rectal encontrandose utero en
AVF de 6x3x3 cm, anexos no francamente valorables por panlculo adiposo
y resistencia de la paciente.
Extremidades.- Normales
44
9.6. Im presion diagnostica:
1. Amenorrea primaria en estudio.
2. Malformacion congenita Mulleriana secundaria a Agenesia cervical vs
tabique transversal en vagina.
3. Probable Sindrome de Turner vs mosaico de Turner.
Con estos posibles diagnostics se solicitaron estudios de laboratorio y
gabinete para confirmar vs descartar estos, reportando lo siguiente:
9.7. E studios de labo ratorio y Gabinete:
Perfil ginecologico.-
HORMONA
RESULTADO
5.45 mUI/ml
2.99 mUI/ml
9.66 ng/ml
51pg/ml
FSH
LH
PRL
ESTRADIOL
Resultados
temprana.
completamente
normal
caracteristicos
de
fase
folicular
Cariotipo.- Con resultado de 46, XX, 9qh+, de acuerdo al analisis
citogenetico; se reporta una paciente con numero modal de 46 cromosomas con
complemento cromosomico, XX, la paciente presenta un polimorfismo en la region
heterocromatica del brazo largo del cromosoma 9, lo que corresponde a una
caracteristica normal en la poblacion. No se observan alteraciones estructurales ni
numericas. (Imagen 13).
45
M6x5co. O.f. a 22 do febrero d o 2004
Paelento:
.M6d*co qu« r«fle*e:
Eoto i
M eta fa »e
Ho|o1M1
Imagen 13.- Cariotipo 46, XX, 9QH+.
Con estos resultados se decide realizar una histeroscopia de consultorio con
equipo Bettocci con lente de 2.9 mm. y con camisa quirurgica de hasta 4 mm., con
la finalidad de no lesionar el himen
Papanicolaou.- Se realiza toma DOC previa autorizacion de la paciente y
familiar, con hisopo para evaluar el Indice estrogenico que indirectamente nos
refiere la ovulacion e investigar la presencia o no de celulas endocervicales a
pesar de ser un procedimiento completamente a degas, reportando los siguiente:
Reaccion inflamatoria ++, flora bacteriana de tipo cocoide +++, citolisis y
escamas ++, paraqueratosis, Indice de aglutinacion y plegamiento ausente, Indice
de maduracion 10-90-0, valor estrogenico 45 con impresion hormonal hipotrofico.
IDx.- Patron citologico sin alteraciones aparentes.
Histeroscopia de consultorio.- Se programa estudio con equipo Bettocci de
Storz con lente de 2.9 mm y camisa quirurgica de 4 mm. Encontrando la ausencia
total del cervix, procedimiento que se realiza sin complicaciones. (Imagenes 14,
15 y 16).
46
Imagen 14.- Pared anterior con ausencia total del cervix.
Imagen 15.- Fondo de vagina con ausencia total del cervix.
47
Imagen 16.- Otra toma en fondo de vagina con ausencia total del cervix.
9.8. Impresion diagnostica:
1. AGENESIA CERVICAL.
9.9. Resultados:
Tratamiento quirurgico:
Con la finalidad aun mas de confirmar el diagnostico y con la finalidad de
tratar una factible endometriosis por flujo retrogrado, por lo que se le realizo una
laparoscopia ambulatoria, donde efectivamente se encontro una endometriosis
estadio II con formation de adherencias laxas en nido “de golondrina” en anexo
izquierdo y adherencias laxas tambien en anexo derecho, con presencia de
puntos superficiales de endometriosis en el fondo del utero, se procedio a
electrofulgurar con energia monopolar todos los puntos de endometrio ectopico
liberando las adherencias, lavando exhaustivamente al termino de la
electrofulguracion se termino el procedimiento sin complicaciones. (Imagen 17,
18, 19, 20, 21, 22, 23, 24 y 25). Al encontrarse bajo anestesia y al termino del
evento quirurgico se corrobora el diagnostico colocando un espejo vaginal
pediatrico y se aprecia la ausencia del cervix, se corrobora el himen no existiendo
lesion de este. (Imagen 25).
48
Imagen 17,18,19, 20 y 21.- Endometriosis en fondo uterino, imagen arriba y superior izquierda, “nido de golondrina”
imagen superior derecha, anexo derecho con tuba plegada en el ovario acercamiento de la imagen con endometriosis y la
adherencia del ovario y tuba, im£genes inferiores.
49
Imagen 22, 23 y 24
Electrofulguraci6n de focos endometriosis del fondo uterino imagen superior, pos electrofulguracion y
del lavado de cavidad pelvica imSgenes inferiores.
50
Imagen 25.- Especuloscopia pediatrics se aprecia el fondo de vagina con ausencia del cervix.
Tratamiento Medico:
A los siete dias posteriores a la laparoscopia se le inicio tratamiento medico
a base de una progestina sintetica de deposito, acetato de medroxiprogesterona
300 mg al mes por cuatro meses posteriormente 150 mg cada tres meses hasta
que desee buscar embarazo. En sus consultas de seguimiento la paciente refiere
estar asintomatica, sin el dolor ciclico mensual encontrandose completamente
asintomatica, menciona aun sin iniciar vida sexual.
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CONCLUSIONES:
Es pertinente utilizar todos los recursos con los que se cuenten para realizar
un diagnostico como fue en este caso de lo mas simple desde un Papanicolaou en
busqueda de celulas endocervicales con su indice estrogenico para corroborar
indirectamente la production de estrogenos hasta lo mas complejo como fue la
histeroscopia y laparoscopia donde ambas fueron diagnosticas y a su vez
terapeuticas.
En esta paciente el diagnostico pudiera ser mas complejo sin la ayuda de la
imagen directa con el histeroscopio ya que es nubil y se logro apreciar la ausencia
total del cervix, que en caso contrario seria mas facil con solo colocar un espejo
vaginal, por tratarse de un caso raro de acuerdo con la literatura ya que es una
anomalia muy rara y hasta 1998 solo se habian reportado 51 casos, tiene una
incidencia de 1 en 45000 recien nacidas, y con las posible efectos secundarios por
el flujo retrogrado creandole la endometriosis y proceso adherencial, que para esto
contamos con tratamientos a base de progestinas sinteticas que le da el beneficio
de no utilizar analogos de GnRH (hormonas liberadoras de gonadotrofinas)
creandole una menopausia artificial de la que no es factible utilizarla por tiempo
indefinido por los efectos colaterales que le pueden ocasionar y por el contrario si
al beneficio del uso de progestinas por tiempo indefinido ya que de suspenderlo en
este momento correria el riesgo de una recidiva inmediata de endometriosis.
En caso de que la paciente deseara un embarazo al momento y con la
tecnologia actual es factible se le logra un embarazo a traves de un utero
subrogado, en la paciente se le realizaria una histerectomia total abdominal, para
posteriormente someterla a una hiperestimulacion ovarica controlada con captura
de ovocitos para fertilization in vitro (FIV) y transferencia de embriones al utero
subrogado.
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