Sindrome de Guillain Barré en Urgencias

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Amaia Emaldi
R2 MFyC
CS Amurrio

Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda

Enfermedad autoinmune

4 características:
◦
◦
◦
◦

Parálisis flácida
Aguda
Ascendente
Arreflexica
Inflamación multifocal (vainas de mielina) de:
◦ Raíces espinales
◦ Nervios periféricos

Presentación clínica habitual:
◦ Parálisis motora simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo
distal y avance ascendente, llegando a veces a afectar
musculatura bulbar respiratoria y nervios craneales motores,
incluso de deglución (máximo a las 2 semanas)
◦ Con/Sin perdida de la sensibilidad
◦ En ocasiones: Alteraciones de tipo autonómico

Cursa con:
◦ Disminución o perdida de reflejos osteotendinosos
◦ Signos sensitivos leves o ausentes

Primera causa de parálisis flácida aguda
generalizada en el adulto

No variaciones estacionales

Incidencia 0,89-1,89 por 100000 habitantes

Ratio Hombre/Mujer 1,79

Cualquier edad. 2 picos:
◦ Adulto joven
◦ Ancianos

70% No hay etiología identificada

30% Factores predisponentes:
◦ Infección respiratoria o gastrointestinal (80%):
 Vírica/Bacteriana
 2 semanas antes de la clínica
 Gérmenes más frecuentes:






Campylobacter Yeyuni (26-41%)
CMV (10-22%)
Epstein Barr (10%)
Haemophylus Influenzae (2-13%)
Varicela Zoster
Mycoplasma Neumoniae
◦ Vacunación
 Influenza
 Antirrábica
◦ Enfermedades sistémicas:
 Enfermedad de Hodgkin
 Lupus eritematoso sistémico
 Sarcoidosis
◦ Embarazo
◦ Cirugía

SINTOMAS TIPICOS:
◦ Debilidad muscular o perdida de la función motora
 Ascendente (+1) y simetrico
 Posibilidad de empeoramiento rápido: 24-72 horas
◦ Falta de coordinación
◦ Cambios en la sensibilidad (irritativa)
 Dolor muscular y parestesias
◦ Entumecimiento

SINTOMAS ADICIONALES:
◦ Visión borrosa
◦ Dificultad motora en músculos faciales
◦ Torpeza y caídas
◦ Palpitaciones
◦ Contracciones musculares
◦ Alteraciones del sistema autónomo

SINTOMAS DE GRAVEDAD:
◦ Dificultad respiratoria
◦ Dificultad de deglución
◦ Babeo
◦ Incapacidad de inspiración profunda
◦ Desmayos

Polineuropatia inflamatoria aguda
◦ Distribución difusa de predominio motor:
 Variante desmielinizante (Clásica) 85-90%
 Degeneración Walleriana
 Lesión axonal motora pura/sensitivomotora axonal
◦ Otra topografía lesional:




Sd. Miller Fisher (Oftalmoplejia, Ataxia, Arreflexia)
Sd. De cola de caballo
Neuritis de PPCC
Lesiones vegetativas o sensitivas puras
SINDROME
PATOLOGÍA
Enfermedad
antecedente
Ag relacionado
Polineuropatia
inflamatoria
aguda (PIDA)
Desmieinización
con degeneración
axonal variable e
inflamación
linfocitica
Herpesvirus,
Campylobacter
jejuni,
Mycoplasma
neumoniae
Ac IgG anti GM1
(14-25%)
Desconocido o
Mycoplasma
GQ1b y
gangliosidos
relacionados
Sd. Fisher
Neuropatia
motora axonal
aguda
Degeneración
motora axonal
con pequeña
inflamación o
desmielinización
Campylobacter
jejuni
GD1A, GM1GA
a1Nac, GD1a,
GM1b
Neuropatia
sensitiva axonal
aguda
Similar+Sensitivo
Campylobacter
jejuni
Gangliosidos?¿
Pandisautonomia
aguda
Cambios
axonales
Ninguna
Antireceptor
acetilcolina
ganglios
autonomicos

Ictus troncoencefálico

Encefalitis troncoencefálica

Polimielitis aguda anterior
◦ Poliovirus
◦ Otros virus neurotropos

Mielopatia aguda
◦ Lesiones ocupantes de espacio
◦ Mielitis trasversa aguda

Neuropatías periféricas
◦ Sd. Guillain Barré
◦ Neuropatía pos vacuna antirrábica
◦ Neuropatía diftérica
◦ Intoxicación por metales pesados, drogas o toxinas
◦ Porfirio aguda intermitente
◦ Neuropatía vasculitica
◦ Neuropatía del paciente crítico
◦ Neuropatía linfomatosa

Alteraciones de la transmisión neuromuscular
◦ Miastenia Gravis
◦ Toxinas biológicas o industriales

Alteraciones musculares
◦ Hipopotasemia
◦ Hipofosfatemia
◦ Miopatía inflamatoria
◦ Rabdomiolisis aguda
◦ Triquinosis
◦ Parálisis periódica familiar

Anamnesis

Exploración general

Exploración neurológica completa
 Principales
criterios diagnósticos:
◦ Debilidad motora progresiva en >1 extremidad
◦ Arreflexia

Datos que apoyan el diagnostico:
Progresión <4 semanas
Simetría
Síntomas/Signos sensitivos
Afectación de PPCC (+1 Facial bilateral)
Inicio de recuperación 2-3 semanas después
Afectación autonómica
Sin fiebre al inicio
LCR: elevación de proteínas (>4 semanas ) y menos
de 10 células
◦ Estudio electrofísico típico
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦

Datos que hacen dudar el diagnostico:
◦
◦
◦
◦
◦
◦
Asimetría marcada persistente
Alteración esfinteriana persistente
Alteración esfinteriana vesical o rectal inicial
Pleocitosis >50 cel/dl.
Presencia de PMN en LCR
Nivel sensitivo claro

Datos que descartan el diagnostico:
◦ Neuropatía toxica por hexacarbonos, plomo,
organofosforados o fármacos
◦ Diagnostico definitivo de poliomielitis, porfiria,
botulismo, difteria
◦ Sd. Puramente sensitivo

Analitica basica con:
◦ Perfil bioquimico
◦ Coagulación
◦ Ionograma

Radiografia de torax

Electrocardiograma

Estudio de LCR:
◦ Disociación albumino-citológica:
 Aumento de proteínas (Hasta 1g/dl.)
 Recuento celular normal o mínimamente aumentado
(hasta 10 células/dl.)
 Glucorraquia normal
*Esta alteración puede no hallarse los primeros 5-10 días

EMG: Reclutamiento reducido

Si afectación respiratoria:
◦ Gasometría arterial
◦ Espirometría (En planta)
 Capacidad vital <15ml/kg: Insuficiencia respiratoria
 UCI
 Valorar intubación orotraqueal y ventilación mecánica

Si estable hemodinamicamente:
◦ Ingreso en el servicio de neurologia
* Especial atención en los casos con afectación bulbar
o facial!!

MEDIDAS DE SOPORTE:
◦ Monitorizar:
 TA
 FC
 Proteger la vía aérea
◦ Soporte ventilatorio y protección de la vía aérea
◦ Analgesia: Opioides, pregabalina, Gabapentina o
Carbamacepina
* No AINES, ni Corticoides
◦ Nutrición adecuada o valorar colocación de SNG
◦ HBPM en pauta de profilaxis
◦ Fisioterapia respiratoria y cambios posturales
◦ Ventilación mecánica si:
 1 criterio mayor: Hipercapnia, hipoxemia, CVF
<20ml/kg
 2 criterios menores: Tos, atelectasias, debilidad
deglutoria

TRATAMIENTO ESPECIFICO:
◦ Plasmaféresis:
 Recambios de 200-250ml/kg en 5 sesiones (7-14 días)
 Eliminación de anticuerpos circulantes
 Más efectiva cuando se comienza las 2 primeras
semanas en paciente con imposibilidad de andar
◦ Inmunoglobulina IgG iv:




0,4gr/kg/día (5 días)
Mecanismo incierto
Igual de efectiva las 2 primeras semanas.
Mejor en e Sd. Miller-Fisher
◦ Corticoides:
 Terapia combinada
 No aceleran recuperación
. Diarrea
. Infección de
vías aéreas
. Vacunación
. Cirugía
. Campylobacter
7 días
Inicio de los
síntomas
Periodo de
sensibilización
Periodo de
progresión
.
.
.
.
Ventana de tto:
PF/IgG iv
Recuperación total en 6m (40%)
Recuperación incompleta (32%)
Secuelas (5-10%)
Muerte (3-5%)

Factores de buen pronostico:
◦ Niños
◦ Antecedente d infección por Epstein Barr

Factores de mal pronostico:
◦ Ventilación mecánica
◦ Inicio rápido de los síntomas
◦ Edad avanzada
◦ Antecedentes de infección por:
 Campylobacter jejuni
 CMV
◦ Alteraciones en el EKG


Interrogar siempre sobre los antecedentes de
sintomatología previa infecciosa respiratoria y/o
digestiva en el último mes
En la exploración neurológica es característica:
◦ Tetraparesia arreflexica simétrica y de curso ascendente
que se inicia en eeii

Prueba diagnostica en urgencias:
◦ Punción lumbar

Siempre valorar la función respiratoria

TTO de elección: IgG iv



Siempre que acude a urgencias paciente con
sintomatología de paresia progresiva de
inicio agudo, descartar SGB
No valorar función respiratoria
Retraso en el diagnostico y el tto, puede
ocasionar lesiones neurológicas graves.
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