Trabajo publicado en www.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusión del conocimiento SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Autor: Dr. Vicente Juvenal Lombardo Vaillant Especialista 1er grado Medicina Interna Profesor Asistente Dra. Loannia Montoto Alfonso Especialista 1er grado Medicina Interna Residente de 3er año Medicina Interna Dr. Alfredo Amado Rodriguez Especialista 1er grado en Cirugía General loannia.montoto@infomed.sld.cu HDCQ ¨10 de Octubre¨, 2007 Sinónimos: Polineuritis Idiopática Aguda Polirradiculoneuritis Ideopática Aguda Polineuropatía Inflamatoria Aguda Polineuritis Infecciosa Síndrome de Guillain-Barré-Landry ¿Qué es el Síndrome de GuillainBarré? Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas. Epidemiología: Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año. Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los síntomas. Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin. Agentes infecciosos con los que se relaciona: Campilobacter yeyuni Citomegalovirus Virus de la varicela zozter HIV Micoplasma pneumoniae Epstein-Barr 26-41 % 10-22 % 10 % Fisiopatología Sistema Inmunológico Incapacidad sentir textura, calor, dolor Destrucción vaina mielina y axones El cerebro recibe menos señales sensoriales El cerebro puede recibir señales Inapropiada ( cosquilleo en piel y sensaciones dolorosas ) Imposibilidad de enviar señales de forma eficaz al cerebro Los músculos pierden capacidad de respuesta a las órdenes del cerebro Cuadro Clínico: Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular Dolor moderado a severo (80% de los casos) Reflejo osteotendinoso reducido y lentos Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%) Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casos El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas Síntomas de emergencia (Buscar ayuda inmediata) Dificultad para deglutir Babeo Dificultad respiratoria Ausencia temporal de la respiración Incapacidad para respirar profundamente Desmayos Variantes Clínicas del Síndrome de Guillain-Barre: Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda Neuropatía Axonal Motora Aguda Síndrome de Miller-Fisher Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda Mal pronóstico Antes de los 7 días tetraparesia profunda Ventilación mecánica antes de los 7 días Requiere ventilación mecánica prolongada A veces solo hallazgo en necroscopia Neuropatía Axonal Motora Aguda Asociada en un 80% a infección previa por Campilobacter yeyuni Síndrome de Miller-Fisher Buen pronóstico Representa 5% de los casos Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia Estudios electrofisiológico demuestra conducción anormal de las fibras espinocerebelosas Diagnóstico Diferencial: Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitis Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar Exámenes Complementarios: LCR Aumento de los niveles de proteína Recuento celular normal (10%) HIV y Linfoma es normal Electromiografía con anormalidad en el 90% de los casos Latencia de la onda F Ausencia de Onda F Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa Tratamiento de Soporte: Ventilación Mecánica Analgesia Soporte Nutricional Intensivo Ventilación Mecánica: Debe ser precoz Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada a succinilcolina Se puede exagerar la respuesta hipotensora inducida por drogas Se puede presentar bradiarritmias durante la manipulación de las vías aéreas Criterios de Conexión a VM: Imposibilidad de extender el cuello CVF < 20ml ⁄Kg PIM < 20 Predictores de Conexión a VM al ingreso: Incapacidad para ponerse de pie Incapacidad para levantar el codo de la cama Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la cama Elevación de la bioquímica hepática Analgesia: Aparece en el 50% de los casos el dolor Administrar paracetamol, AINES, y narcóticos Otras opciones: carbamazepina, ácido valproico Soporte Nutricional Intensivo: Alimentación Enteral: 40-45 Kcal ⁄ Kg de calorías no proteicas De 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al día Tratamiento Específico Plasmaféresis Inmunoglobulina Endovenosa Corticoides Plasmaféresis: Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg Complicaciones de la Plasmaféresis: Hipotensión arterial Reacción al citrato Hematoma en el sitio de la punción Neumotórax Sepsis relacionada con el catéter Inmunoglobulina Endovenosa: 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad Corticoides: 500 mg ⁄ dia durante 5 días de metilprednisolona No deben ser usados de forma rutinaria Conclusiones: El tratamiento con plasmaféresis , así como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociación no es la mejor La Ig no produce inestabilidad hemodinámica y es fácil de administrar, no requiere acceso venoso especial Bibliografía: Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605603. Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in neurology 2002 15:571-577. Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319. Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. The Lancet 2004;363: 2186-88. MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campilobacter jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.