Linfoma de Hodgkin Juan R. Labardini Méndez, Eduardo Cervera Ceballos, Carmen Corrales Alfaro, Micaela Balbuena Martínez, Arlette Araceli Barbosa Ibarra, José Ramiro Espinoza Zamora, Omar Genaro López Navarro, Cristal Medina Pérez, Juan Ojeda Tovar, Ana Florencia Ramírez Ibargüen, Silvia Rivas Vera, Sergio Arturo Sánchez Guerrero, Marianela Siñani Cárdenas, Nidia Paulina Zapata Canto, Myrna Candelaria Hernández y Jorge Cortés-Franco Correspondencia: Juan Rafael Labardini Méndez Instituto Nacional de Cancerología. San Fernando #22. Col. Sección XVI, Tlalpan. C.P. 14080. México D.F. e-Mail: labardini_juan@yahoo.com.mx Oncoguía: Linfoma Hodgkin Definición Neoplasia monoclonal de células B, caracterizado por la presencia de células anormales llamadas células de Reed Sternberg. (1,2) Epidemiología Representa 3 casos por 100 000/ año* y el 10% de los Linfomas de Estados Unidos, de los cuales el 85% se presenta en varones con una curva de incidencia bimodal: 15 a 34 años y después de los 50 años. La American Cancer Society Cancer estimó para el 2010, 8490 casos de los cuales 4670 serán hombres, con una muerte estimada de 1320 casos. (3) Para la Unión Europea la incidencia es de 2.2 por 100,000/ año con una mortalidad de 0.7 por 100,000/ año. (4) Durante la última década la supervivencia de pacientes tratados con Linfoma de Hodgkin ha mejorado sustancialmente y el porcentaje de cura para esta neoplasia es del 80 al 85%. (5) En México hasta el 2003 se reportaron 935 casos, con mayor incidencia en el grupo de varones de 15 a 19 años y en mujeres igual incidencia en los grupos de 15 a 19 y de 20 a 24 años (6). En el INCan hasta el 2004 representó el 0.8% de los linfomas, con 162 casos diagnosticados de los cuales 88 fueron hombres y 74 mujeres. (7,8) Manifestaciones clínicas Los sitios que se afectan más comúnmente son: ganglios cervicales e intratorácicos en aproximadamente 60 al 80%, afección del bazo en 37%, afección infradiafragmática aislada ocurre en menos de 10%. (9,10) Diagnóstico • El linfoma de Hodgkin clásico incluye la variante esclerosis nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos, disminución linfocitaria y representa aproximadamente 95%. Mientras que el Linfoma de Hodgkin predominio nodular linfocitario representa aproximadamente 5% de los casos de LH. • Inmunohistoquímica mínima obligatoria para LH clásico: CD30, CD15. • Inmunohistoquímica mínima obligatoria para 134 Cuadro 1 ■ Clasificación Neoplasias Linfoides OMS 2008 Labardini et al, Cancerología 6 (2011): 133 - 138 ...continuación. LH Predominio Linfocitario: CD20, CD45. • El reporte histopatológico debe realizarse de acuerdo la clasificación vigente de la Organización Mundial de la Salud (ver cuadro de patologías de la OMS 2008 en Cuadro 1). (11,12) Estadificación y evaluación del riesgo • Ver Cuadro 2 de generalidades de LNH para estadificación y evaluación del riesgo. • El estadio temprano incluye pacientes con EC I y II que posteriormente se subdividen de acuerdo a los criterios de la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC, por sus siglas en inglés) en subgrupos: favorable y desfavorable. Para los estadios avanzados se realiza la escala pronóstica de Hasenclever que valora periodo libre de enfermedad (13). (Ver Cuadros 2 y 3) Tratamiento El tratamiento de LH y esquemas de manejo se resume en los Cuadros 4 a 7. Evaluación de la respuesta Los criterios de respuesta se valoran mediante la publicación de Cheson (22) (ver Cuadro 8) Cuadro 2 ■ Factores de Riesgo EORTC en enfermedad localizada 135 Oncoguía: Linfoma Hodgkin Cuadro 3 ■ Cuadro 6■ Escala Internacional Pronóstica Esquema AVBD (20) Adriamicina Bleomicina Vinblastina Dacarbazina 25 mg/m2 10mg/m2 6mg/m2 365 mg/m2 IV IV IV IV Día 1 y 15 Día 1 y 15 Día 1 y 15 Día 1 y 15 Cuadro 7■ Esquema BEACOPP escalado (21) Etoposido Bleomicina Adriamicina Ciclofosfamida Vincristina Procarbazina Prednisona FSCG 200 mg/m2 10mg/m2 35mg/m2 1250 mg/m2 1.4mg/m2 100 mg/m2 40 mg/m2 IV IV IV IV IV VO VO SC Día 1-3 Día 8 Día 1 Día 1 Día 8 Día-1-7 Día1-14 Desde el día 8 Seguimiento Mismo que el llevado en generalidades de LNH. Ver el apartado de "Linfoma Difuso de Células Grandes B" en la Oncoguía de Linfoma No Hodgkin. Referencias Cuadro 4 ■ Tratamiento para LH Clásico EC IA-IIA Favorable • Tratamiento con quimioterapia 4-6 ciclos de ABVD o RT campo afectado. EC I-II No favorable • 6 ciclos de ABVD y/o RT campo (Enf. voluminosa) afectado (30- 36Gy). EC I-II No favorable • 6 ciclos de ABVD y/o RT campo (Enf. no voluminosa) afectado (20-30Gy) Estadio Avanzado • 6 ciclos de ABVD y/o RT regional o RT campo envuelto (30-40Gy) • 8 ciclos de BEACOPP escalado y radiación regional 30-40Gy a linfoma residual >5 cm. Cuadro 5 ■ Tratamiento para LH Nodular predominio linfocítico (14-19) EC I-IIA RT campo afectado (30 a 36Gy) o regional (25-30 Gy) RC 96% EC I-IIB 6 ciclos de ABVD y/o RT campo afectado (30- 36Gy). Rituximab y/o QT y/o RT campo afectado EC III-IVA 6 ciclos de ABVD y/o RT campo afectado (25-30Gy) Rituximab y/o QT EC III-IVB 6 ciclos de ABVD y/o RT regional o RT campo afectado (30-40Gy) Rituximab y/o QT y/o RT 136 1. Swedlow S, Campo E, et al WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 4a edición 2008■ 2. Jaffe E, Lee N,et al. Classification of lymphoid neoplasms: the microscope as a tool for disease discovery. 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