Lección 16 Glaucomas congénitos, primarios y secundarios Curso Curso 2006-2007 2006-2007 Con frecuencia se confunde al glaucoma con la hipertensión ocular . Pero hay varios matices a tener en cuenta. Definición genérica “Neuropatía atrófica progresiva debida a degeneración del axón y posterior muerte de la neurona ganglionar, atribuible a diversos mecanismos”. Papila Daño Cuando el daño se produce en el axon, la atrofia se denomina ASCENDENTE O RETRÓGRADA. El glaucoma es una atrofia ascendente . Secuencia : 1. Lenta pérdida de axones, por factores vasculares o mecánicos, sin dejar cicatriz glial : atrofia excavativa de la papila. 2. Muerte consecutiva por suicidio (apoptosis) de la neurona ganglionar y sus vecinas. 3. Por tanto: pérdida progresiva de visión que termina en ceguera. El tejido-diana del glaucoma es la papila : agujero limitado por la membrana de Bruch, por el que salen del ojo 1,5 millones de axones . Lamina cribosa Deben atravesar un área perforada por más de 500 agujeros llamada lámina cribosa o cribrosa que es un punto vulnerable . Haces de axones recubiertos de astrocitos entrando en ángulo recto en la papila . Retina Axon ganglionar atravesando la “lamina cribrosa” . A/ El factor vascular La vascularización del nervio óptico se auto-regula según necesidades tisulares : óxido nítrico / endotelina . El flujo sanguíneo a la papila depende de : --presión arterial media --presión intraocular Vascularización de la papila . Presión de perfusión = presión arterial media - presión intraocular B/ El factor mecánico La compresión mecánica exagerada en la papila sobre el axón interrumpe su flujo axonal (ortógrado/retrógrado) ⇒carencia de neurotrofina⇒liberación de glutamato ⇒suicidio (apoptosis) de la ganglionar. ⇓ Defecto funcional de transmisión (escotoma). C/ Factores de riesgo del glaucoma 1. Hipertensión ocular 2. Alteraciones vasculares generales : --hipertensión arterial (esclerosis) --hipotensión ocular --diabetes --miopía 3. Factores genéticos desconocidos. La presión intraocular El globo ocular tiene una cierta dureza a la palpación: normalmente entre 16-18 mm.Hg de presión. 16 mm.Hg ±3 El ojo está sometido a una presión superior a la atmosférica, por razones ópticas. ⇓ El aumento de presión se consigue aumentando el contenido del ojo: el humor acuoso El ojo es una cámara hiperbárica . El humor acuoso es un líquido nutricio que se produce constantemente en los procesos ciliares, circula por el ojo y se elimina a la circulación. Producción : en epitelio no pigmentado del proceso ciliar. Cantidad : 2,97 µ l/ minuto . Secreción con gasto de energía (90 %) + ultrafiltración (10 %) Se segrega continuamente, independientemente de la presión ocular . •El •El humor humor acuoso acuoso no no se se dirige dirige hacia hacia atrás atrás porque porque se se lo lo impide impide la la hialoides hialoides .. •Intercambia •Intercambia nutrientes nutrientes con con el el vítreo vítreo .. •Se •Se dirige dirige entre entre el el iris iris yy cristalino cristalino hacia hacia la la cámara cámara anterior anterior .. Hay dos constituciones anatómicas de ojo : Ángulo abierto : cámara anterior profunda. Típica de la mayoría de los europeos . Ángulo estrecho o cerrado : 1.cámara anterior estrecha (<2,5,mm). 2.cristalino proporcionalmente grande . 3. procesos ciliares hipertróficos. Típica de la mayoría de los asiáticos mongoloides y de los hipermétropes. El desajustado ccá El cristalino cristalino parece parece estar estar ““desajustado” desajustado” en la la cá mara anterior. anterior. desajustado”” en cáámara Ángulo Ángulo cerrado cerrado .. Ángulo Ángulo abierto abierto .. La alcantarilla El humor acuoso encuentra normalmente cierta resistencia para salir del ojo a nivel del ángulo. Unas resistencias son naturales y dependen de la constitución anatómica ex profeso. Por eso está algo duro el ojo. Otras resistencias son patológicas y entonces aumenta exageradamente la presión intraocular . Las alcantarillas están situadas en el ángulo El drenaje normal. El 75 % sale por el Canal de Schlemm tras atravesar un tejido poroso (trabecular outflow). El 25 % sale entre las fibras del músculo ciliar y se elimina por la coroides (uveoscleral oulflow) . El acuoso pasa luego a la circulación venosa . Canal de Schlemm ÁNGULO ÁNGULO IRIS/CORNEA. IRIS/CORNEA. El El canal canal de de Schlemm Schlemm yy el el trabeculo trabeculo son son la la alcantarilla alcantarilla principal principal yy está está formado formado por por una una serie serie superpuesta superpuesta de de mallas mallas de de colágeno colágeno forrado forrado de de endotelio. endotelio. La La pared pared anterior anterior del del C.S. C.S. tiene tiene menos menos porosidad porosidad yy ofrece ofrece una una fuerte fuerte resistencia resistencia al al paso paso del del acuoso. acuoso. Canal de Schlemm La hiperpresión ocular El ojo puede ponerse anormalmente duro : a) si aumentase la producción de acuoso (muy raro) b) si disminuyese la salida normal del acuoso por sus dos vías de evacuación . Efectos negativos de la hiper-presión ocular •La •La hiperpresión hiperpresión dificultará dificultará el el flujo flujo sanguíneo sanguíneo aa la la papila papila (isquemia) (isquemia) .. •La •La hiperpresión hiperpresión comprimirá comprimirá mecanicamente mecanicamente aa los los axones axones en en la la lámina lámina cribosa, cribosa, cortando cortando su su flujo flujo propio propio .. Por Por eso eso es es el el factor factor de de riesgo riesgo más más peligroso peligroso del del glaucoma. glaucoma. Hipertensión ocular La La compresión compresión centrífuga centrífuga sobre sobre las las mallas mallas de de la la lamina lamina cribosa cribosa produce produce lesiones lesiones (⌂) (⌂) mecánicas mecánicas (flujo (flujo axonal) axonal) ee isquémicas isquémicas sobre sobre el el axón. axón. Normotensión ocular Hipertensión ocular ¿Qué ¿Qué pasa pasa entonces entonces en en la la lámina lámina cribosa? cribosa? .. 1 2 3 Un Un símil símil culinario culinario :: colando colando los los espaguettis espaguettis por por varios varios coladores coladores superpuestos superpuestos (1)(2)(3) (1)(2)(3) Los Los espaguetis espaguetis son son despanzurrados despanzurrados al al presionar: presionar: factores factores mecánico mecánico yy vascular. vascular. Definición simplificada de glaucoma “Atrofia óptica progresiva producida , en principio, porque el tejido neuronal ganglionar no soporta su propia presión intra-ocular”. Diferentes clasificaciones de Glaucoma Agudo : implantación rápida (horas). Crónico : implantación a lo largo de toda una vida . Primario : cuando se desconoce la causa (genético?). Estructural : cuando depende de factores anatómicos . Secundario : cuando se conoce la causa . Hipertensivo : cuando la tensión ocular está elevada. (la mayoría de los glaucomas) Normotensivo : cuando la tensión ocular es normal . Gonioscopia . La gonioscopia es una exploración que divide a los glaucomas en dos grandes grupos . Gonio=ángulo • Glaucoma primario de ángulo abierto. • Glaucoma estructural de ángulo cerrado. Glaucoma de ángulo abierto (o simple cró crónico) •Glaucoma primario donde el obstáculo aparente en el drenaje del acuoso no se conoce. Asienta en ojos con ángulo abierto . •No se conoce tampoco la causa de la neuropatía. Curso crónico en toda una vida . Muy frecuente : 2% de toda la población . Afecta a todos los grupos de edades . Factor hereditario posible . herencia autosómica dominante Familia con 3 generaciones de glaucomatosos (símbolos blancos) . Cuadro clínico 1.No da síntomas (no dolor). 2.Ojo blanco. 3.Hallazgo casual exploratorio . 4.Tres signos patognomónicos : --hipertensión ocular moderada --atrofia y excavación de la papila --alteración del campo visual 5. Agudeza visual normal .. La presió presión ocular Es el parámetro más fácil de conseguir y el más reproducible . Se considera sospechosa una tensión por encima de 22 mm.Hg . La tensión ocular varía a lo largo del día . Por la mañana está más elevada (en relación con niveles de cortisol plasmático) . Curva tensional diurna en un sujeto normal y otro glaucomatoso. TENSION OCULAR : Fuerza necesaria para aplanar un área prefijadada de la córnea (medición indirecta de la presión). Cono de plástico biprismático que aprieta contra la córnea. El área aplanada se determina por el menisco de fluoresceína . Por regla general, en el glaucoma de ángulo abierto hay hipertensión ocular en ambos ojos entre 25-30 mm.Hg . El fondo de ojo: excavación de la papila . •La •La desaparición desaparición de de axones axones no no es es substituída substituída por por cicatriz cicatriz .. •Se •Se produce produce una una concavidad concavidad (excavación) (excavación) que que aumenta aumenta con con el el tiempo tiempo (atrofia (atrofia excavativa). excavativa). •El •El tejido tejido papilar papilar palidece palidece (pérdida (pérdida capilar) capilar) .. •Los •Los vasos vasos retinianos retinianos se se adaptan adaptan aa la la concavidad concavidad .. Papila normal Papila excavada Excavación : Rodete nervioso Papila normal O.I. Excavación central Papila glaucomatosa O.I. El rodete es una superficie bidimensional La excavación es una expresión volumétrica tridimensional. -disminución -disminución del del rodete rodete axónico. axónico. -aumento -aumento de de la la palidez. palidez. -desviación -desviación de de los los vasos vasos .. -visión -visión de de la la lámina lámina cribosa cribosa .. La excavación papilar se explora en la lámpara de hendidura con una lupa convergente de 78 dioptrías: visión en 3-D. Ambas papilas deben ser especularmente iguales . Las asimetrías son sospechosas de excavación patológica (OD). Pérdida de axones (excavación) en el curso de muchos años en el glaucoma crónico de ángulo abierto. El volumen de la excavación aumenta Excavación media de la papila : rodete nervioso evidente (O.I.). Papila muy excavada : rodete nervioso inexistente + palidez+ vasos retinianos desviados . Papila normal (izquierda) y excavada (derecha). Cada Cada año año se se les les hace hace una una retinografía retinografía de de las las papilas papilas (en (en 2-D) 2-D) que que pueden pueden guardarse guardarse en en un un diskette diskette con con fines fines comparativos. comparativos. Hay Hay topógrafos topógrafos de de laser laser coherente coherente que que miden miden objetivamente objetivamente la la excavación. excavación. Angiografía de una papila glaucomatosa excavada. El fondo de la excavación se muestra más oscuro por su poca vascularización. El campo visual La La atrofia atrofia óptica óptica traduce traduce una una enfermedad enfermedad campimétrica campimétrica •Aparecen •Aparecen escotomas escotomas al al morir morir grupos grupos de de ganglionares ganglionares yy degenerar degenerar los los axones axones (fallo (fallo de de transmisión). transmisión). •Toman •Toman progresivamente progresivamente una una forma forma arqueada, arqueada, como como las las fibras fibras al al entrar entrar en en la la papila papila .. •En •En un un principio principio son son relativos relativos yy luego luego absolutos absolutos .. Rafe medio Escotomas arqueados, absolutos y relativos ¿Por qué los escotomas son arqueados ? Localización del daño Pérdida progresiva de campo visual en el glaucoma . Contracción del campo visual en la fase terminal. Visión “en cañón de escopeta”. Tecnología básica para el diagnóstico de un glaucoma de ángulo abierto : --tonómetro de aplanación + lámpara de hendidura --lente de gonioscopia --lente para examinar la papila --perímetro automático . Pronóstico •Enfermedad crónica progresiva e incurable . •Su terminación en la ceguera depende: -- de la precocidad diagnóstica . -- del tratamiento correcto continuo . Tratamiento •Incompleto y tardío . •La muerte neuronal es irreversible. •Lógica : descender la tensión ocular artificialmente hasta un nivel compatible con la propia circulación, para que no sigan muriendo neuronas . BUSCAR LA TENSIÓN OCULAR IDEAL PERSONAL Tratamiento médico--Tratamiento quirúrgico . : actuar sobre el ciclo h. acuoso Plan terapéutico • Finalidad : --descender al máximo la tensión ocular --estabilizar el deterioro campimétrico 1. 2. 3. Comienzo farmacológico en tratamiento diario . Cirugía no invasiva . Cirugía invasiva . Concepto de calidad de vida . “Es la vivencia de una enfermedad crónica y su tratamiento tal como lo expresa el enfermo por medio de cuestionarios” . Los tratamientos deben tender hacia una buena calidad de vida, única manera de que el paciente los acepte y colabore . --medicación bien tolerable. --poco complicada (monodosis) 1.Tratamiento farmacológico Grupos de fármacos que actuan sobre el acuoso . 1. 1. Inhibidores Inhibidores de de la la anhidrasa anhidrasa carbónica carbónica :: ACETAZOLAMIDA ACETAZOLAMIDA vía vía oral. oral. Disminuyen Disminuyen la la secreción secreción de de humor humor acuoso acuoso .. Potencia Potencia +++ +++ 2. 2. Parasimpático-miméticos Parasimpático-miméticos (muscarínicos) (muscarínicos) :: PILOCARPINA PILOCARPINA vía vía tópica tópica Aumenta Aumenta la la facilidad facilidad de de salida salida por por el el trabéculo trabéculo .. Potencia Potencia ++ ++ 3. 3. Prostaglandinas Prostaglandinas :: LATANOPROST LATANOPROST yy TRAVOPROST TRAVOPROST vía vía tópica tópica .. Aumenta Aumenta la la facilidad facilidad de de salida salida por por el el músculo músculo ciliar ciliar .. Potencia Potencia ++ ++ 4. 4. Estimulantes/inhibidores Estimulantes/inhibidores de de los los receptores receptores adrenérgicos adrenérgicos α α yy ββ :: TIMOLOL, TIMOLOL, LEVOBUNOLOL,CARTEOLOL LEVOBUNOLOL,CARTEOLOL yy otros otros .. Vía Vía tópica tópica .. Aumentan Aumentan la la facilidad facilidad de de salida salida yy disminuyen disminuyen la la producción producción de de humor humor acuoso. acuoso. Potencia Potencia ++ .. 2.Cirugía no invasiva: laser argon Laser de Argon sobre el trabéculo (trabeculoplastia). La retracción del trabéculo entreabre sus mallas mejorando la salida (T2) . Efecto transitorio (hay que repetirlo cada 6 meses). 3.Cirugía invasiva del Glaucoma crónico de ángulo abierto. Trabeculectomía Realmente se quita un trozo de canal de Schlemm La cirugía fistulizante pretende abrir una fístula permanente entre la cámara anterior y el espacio subconjuntival (←) . Trabeculectomía 1.Disección 1.Disección de de conjuntiva. conjuntiva. 2.Diseccion 2.Diseccion de de una una lámina lámina de de esclera esclera (0,5 (0,5 mm). mm). (Según (Según KANSKI) KANSKI) .. Trabeculectomía 3.Trabeculectomía 3.Trabeculectomía 4.Iridectomía 4.Iridectomía 5.Sutura 5.Sutura parcial parcial de de la la esclera esclera 6.Sutura 6.Sutura conjuntival. conjuntival. Glaucoma estructural de ángulo cerrado Dependen Dependen de de una una estructura estructura oo conformación conformación anatómica anatómica del del ojo ojo adquirida adquirida por por herencia herencia multifactorial multifactorial (estructura (estructura mongoloide): mongoloide): --globo --globo ocular ocular pequeño pequeño (<de (<de 24 24 mm mm de de diámetro) diámetro) --disposición --disposición convexa convexa adelante adelante del del diafragma diafragma iridiano iridiano --cristalinos --cristalinos proporcionalmente proporcionalmente grandes grandes --córneas --córneas pequeñas pequeñas --procesos --procesos ciliares ciliares más más grandes grandes --cámara --cámara anterior anterior estrecha estrecha --hipermetropía --hipermetropía fuerte fuerte Obviamente muchas de estas personas nunca harán un glaucoma si no existiesen otros factores desencadenantes que acechan. Abierto 1.cámara anterior profunda. Cerrado : 1.cámara anterior estrecha (<2,5,mm). 2.cristalino proporcionalmente grande . 3.procesos ciliares hipertróficos. Estructura mongoloide Estos glaucomas dependen exclusivamente de una predisposición anatómica. Ojo constitucionalmente nanoftálmico (globo pequeño). Cerrado Abierto Existe una fuerza bloqueadora en el ángulo cerrado: al estar el iris más apretado contra el cristalino ofrece una mayor resistencia a la circulación del acuoso entre iris y cristalino. Fuerza bloqueadora Ángulo cerrado: cerrado la fuerza bloqueadora induce a que la raíz del iris pudiera tapar anatómicamente el trabéculo en cualquier momento, impidiendo el drenaje . Etiopatogenia del glaucoma (estructural) de ángulo cerrado En En determinadas determinadas circunstancias circunstancias (factores (factores desencadenantes desencadenantes oo precipitantes) precipitantes) el el iris iris ocluye ocluye el el trabeculo, trabeculo, brusca brusca oo lentamente lentamente .. Como Como la la secreción secreción de de acuoso acuoso continúa, continúa, la la presión presión ocular ocular se se eleva eleva violentamente. violentamente. Ángulo abierto Ángulo cerrado Visión Visión por por GONIOSCOPIA GONIOSCOPIA :: en en el el ángulo ángulo cerrado cerrado la la raíz raíz del del iris iris tapa tapa la la visión visión del del trabéculo trabéculo .. Frecuente Frecuente en en los los hipermétropes hipermétropes yy en en las las razas razas mongoloides mongoloides .. Glaucoma agudo (dolor de clavo) -estructura “mongoloide” + -cristalino intumescente + -situación de midriasis . ÁNGULO CERRADO El ángulo se hace anatómicamente cerrado y la tensión ocular sube bruscamente. Fotografía gonioscópica de un cierre angular. Se vé cómo la perifería del iris está abombada y ocluye el trabéculo . La pupila está en miosis por efecto terapéutico. Glaucoma agudo : anisocoria en midriasis . La pupila no reacciona. Glaucoma Glaucoma agudo agudo :: edema edema epitelio epitelio corneal+midriasis+ojo corneal+midriasis+ojo rojo+dolor rojo+dolor intenso. intenso. Edema epitelial + pupila en midriasis en un glaucoma agudo. Consecuencias El El ataque ataque de de glaucoma glaucoma agudo agudo no no se se resuelve resuelve solo solo .. La La tensión tensión ocular ocular remonta remonta hasta hasta 50-80 50-80 mm.Hg mm.Hg bruscamente bruscamente ee induce induce una una isquemia isquemia general general de de todo todo el el ojo ojo suponiendo suponiendo además además una una agresión agresión uveítica uveítica con con sus sus consecuencias. consecuencias. --atrofia --atrofia de de iris iris con con sinequias sinequias posteriores posteriores .. --necrosis --necrosis de de cristalino cristalino (opacidades (opacidades corticales) corticales) --atrofia --atrofia de de papila papila sin sin excavación excavación :: necrosis necrosis retiniana retiniana .. --ceguera --ceguera .. Su Su gravedad gravedad depende depende del del tiempo tiempo de de duración duración del del ataque. ataque. Uveítis + isquemia generalizada del ojo . Glaucoma de ángulo cerrado: cerrado (A) atrofia de la raíz del iris, compresión del trabéculo (►) y colapso del canal de Schlemm . (B) necrosis isquémica del estroma iridiano con degeneración del esfínter. Post-Glaucoma agudo : iris paralítico+isquémico, en espiral . -Atrofia de iris -Necrosis cristaliniana -Goniosinequias -Sinequias posteriores Tratamiento del glaucoma agudo Urgente Urgente yy muy muy efectivo efectivo (hospitalario): (hospitalario): 1. 1. Normalizar Normalizar bruscamente bruscamente la la tensión tensión ocular ocular :: -solución -solución hipertónica hipertónica de de MANITOL MANITOL al al 20 20 % % en en venoclisis venoclisis rápida rápida .. -instilación -instilación de de colirio colirio de de PILOCARPINA PILOCARPINA para para que que la la miosis miosis rompa rompa el el bloqueo bloqueo angular. angular. -instilación -instilación de de corticoides corticoides para para evitar evitar las las sinequias sinequias .. 2. 2. Evitar Evitar la la recidiva recidiva solucionando solucionando definitivamente definitivamente el el bloqueo bloqueo :: -iridotomía -iridotomía laser laser YAG. YAG. -instilación -instilación continua continua de de PILOCARPINA PILOCARPINA .. 3. 3. Remodelar Remodelar la la estructura estructura :: -operar -operar la la catarata catarata Lo más importante es la acción del manitol: -el aumento de la osmolaridad del plasma -deshidrata la masa vítrea -que tira hacia atrás del cristalino -rompe el doble bloqueo del iris. La iridotomía laser YAG equilibra las presiones entre cámaras anterior y posterior. Se evita así la recidiva del ataque agudo. Iridotomía quirúrgica y por laser (doble). RESUMEN el humor acuoso no puede drenar a través del trabéculo (obstrucción microscópica) Glaucoma de ángulo abierto el iris presiona la cornea y el humor acuoso no drena. (obstrucción macroscópica). Glaucoma de ángulo cerrado En el glaucoma de ángulo abierto, el humor acuoso no puede drenar fuera del ojo, debido a que e ltrabéculo no funciona adecuadamente. Cuando esto sucede, la presión intraocular se eleva pudiendo producir daños irreversibles en el nervio óptico, con la consiguiente pérdida de visión. En el glaucoma de ángulo cerrado, el iris presiona la cornea en la zona del ángulo que forman dichas estructuras, impidiendo que el humor acuoso pueda drenar correctamente. En el glaucoma de ángulo cerrado, el drenaje del humor acuoso es bloqueado por el propio iris. Esto también causa la elevación de la presión intraocular. Los Glaucomas secundarios Glaucoma = hipertensión ocular SON HIPERTENSIONES OCULARES DAÑINAS DEBIDAS A UNA ALTERACION EN LOS MECANISMOS DE DRENAJE DEL HUMOR ACUOSO . Son considerados como complicaciones : --a traumatismos (contusiones) --a cirugía --a uveítis --a alteraciones del cristalino --yatrogénicos (cortisónico) --neovascularización (isquemia) Y otros muchos. Los Glaucomas Secundarios son sólo hipertensiones oculares. Características de los glaucomas secundarios 1. 1. Son Son más más raros raros que que los los primarios) primarios) 4:1 4:1 2. 2. Pueden Pueden ser ser unilaterales unilaterales .. 3. 3. La La papila papila es es más más resistente resistente aa la la hipertensión hipertensión .. 4. 4. Se Se pueden pueden clasificar clasificar también también bajo bajo criterios criterios gonioscópicos gonioscópicos .. --de --de ángulo ángulo abierto abierto --de --de ángulo ángulo cerrado cerrado 5. 5. Son Son más más refractarios refractarios al al tratamiento tratamiento convencional: convencional: --válvulas --válvulas --cirugía --cirugía isquemiante isquemiante 6. 6. Tienen Tienen peor peor pronóstico pronóstico .. Recesión angular consecutiva a traumatismo (pelotazo). Glaucoma neovascular : consecutivo a retinopatía diabética terminal o trombosis venosa isquémica. Neovascularización del iris (RUBEOSIS IRIDIS) El glaucoma neovascular es de ángulo cerrado. La matriz de tejido mesenquimatoso que acompaña a los neovasos se contrae. Glaucoma facolí facolítico . Hay que hacer una paracentesis urgente inyectando suero y lavando las proteínas obstructoras. Fístula corótido-cavernosa (*) . Glaucoma secundario por bloqueo pupilar a uveítis anterior. (iris bombé) Extensa goniosinequia. El tratamiento quirúrgico no siempre es efectivo: el implante valvular puede ser una solución . Válvula doble en un ojo operado también de queratoplastia . Tratamiento Tratamiento terminal terminal .. Destrucción Destrucción del del epitelio epitelio ciliar ciliar mediante mediante laser laser diodo. diodo. Disminuye Disminuye la la producción producción de de acuoso acuoso .. Efecto Efecto transitorio transitorio .. Peligro Peligro de de atrofia atrofia ocular ocular .. Destrucción del epitelio ciliar por criocoagulación a -80º . congé énitos Los Glaucomas cong “La hipertensión ocular se produce en la vida intrauterina o poco después del nacimiento” . Causa : malformación congénita en las vías de drenaje del acuoso . --esenciales o primarios : sin malformaciones aparentes . --secundarios a otras malformaciones evidentes. Epidemiología del glaucoma congénito esencial . Afecta a 1: 5000 ò 1:10.000 nacimientos vivos. Herencia autosómica recesiva . 60-70 % son niños . 64-88 % son bilaterales . Causa inmediata de los esenciales Persistencia de tejido mesodérmico no reabsorbido delante del trabeculo (membrana de Barkan) . Ángulo muy abierto con restos mesodérmicos y la llamada membrana de Barkan . Patogenia Estando inmaduro el colágeno de la cubierta ocular ⇒ se distienden por la hipertensión ocular como tres globos : --la papila --la córnea --todo el globo ocular ⇓ apareciendo alteraciones en todos los tejidos oculares P+++ 1. Distensión del globo ocular. 2. Distensión de la córnea . 3. Distensión (excavación) de la papila . Cuadro clínico 1. 1. Unilateral Unilateral en en el el 40 40 % % de de los los casos casos .. 2. 2. Cornea Cornea grande grande ocupando ocupando la la abertura abertura palpebral.Diámetro palpebral.Diámetro >12mm >12mm 3. 3. Córnea Córnea blanca blanca edematosa edematosa (hidrops) (hidrops) debida debida aa roturas roturas de de la la membrana membrana de de descemet descemet .. 4. 4. Globo Globo ocular ocular grande grande con con cámara cámara anterior anterior muy muy profunda profunda (buftalmos (buftalmos uu ojo ojo de de buey) buey) 5. 5. Tensión Tensión ocular ocular elevada elevada .. 6. 6. Excavación Excavación de de la la papila papila .. 7. 7. Fotofobia Fotofobia yy lagrimeo lagrimeo ++ blefarospasmo blefarospasmo .. 8. 8. Miopía Miopía .. Medida de la presión ocular con un tonómetro de aplanación portátil. La anestesia general distorsiona la presión intraocular, que no será por tanto, un parámetro seguro. Megalocórnea, buftalmía y edema de córnea. Edema de toda la córnea (epitelio+estroma). Megalocórnea. Estos ojos resultan miopes . El lagrimeo es debido a la fotofobia que produce el edema de córnea . Esconde la cabeza . En su cuna se refugia de la luz con las manos . Estrías de Haab vistas por retroiluminación . Roturas de la descemet : estas roturas permanecen toda la vida y son horizontales . Por estas roturas penetra el humor acuoso . Edema corneal . Edema corneal (hidrops). Dificulta la cirugía . Diagnó Diagnóstico diferencial : traumatismo obstétrico por forceps en un niño de 1 día . Hay lesiones cutáneas de la presión del forceps (1). Hay edema corneal agudo . Desgarros múltiples verticales de la descemet . Buftalmía (ojo de buey): distensión del globo y córnea . Cuadro a posteriori . Cristal de gonioscopia directo para operar niños . Se adhiere a la córnea por un mecanismo ventosa de vacío . Tratamiento del glaucoma congénito esencial . Siempre Siempre quirúrgico quirúrgico :: desgarrar desgarrar la la membrana membrana de de Barkan Barkan GONIOTOMÍA GONIOTOMÍA .. Síntesis final sobre la idea Glaucoma/hipertensión ocular: 1.En el glaucoma crónico de ángulo abierto la hipertensión es sólo el principal factor de riesgo . 2.En el glaucoma agudo de ángulo cerrado hipertensión y glaucoma es la misma cosa . 3. Los glaucomas secundarios son hipertensiones oculares . 4. Los glaucomas congénitos son hipertensiones oculares .