Diagnostico diferencial

Tema
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LEPRA
Dres. A. Moreno y O. Servitje
CONCEPTO
Infecciones cutáneas por micobacterium leprae.
ETIOPATOGENIA
La infección por M. Leprae afecta predominantemente a la piel y a los nervios periféricos. La forma de presentación de la enfermedad depende del
grado de respuesta inmune al bacilo. En las personas con mayor grado de inmunidad contra el bacilo se producen lesiones con gran componente de
respuesta granulomatosa tisular y mínimo número
de bacilos (lepra tuberculoide). En el otro polo del
espectro pacientes con capacidad inmune baja o
nula contra el bacilo muestra lesiones carentes de
granuloma en la que se pueden ver gran número
de bacilos en los citoplasmas de macrófagos (lepra
lepromatosa). Estas formas son habitualmente estables y los pacientes se mantienen en ellas. Entre
estos polos se sitúan una serie de formas intermedias (borderline tuberculoide, borderline borderline, borderline lepromatosa e indeterminada) que
cierran el espectro de lesiones y que a diferencia
de las polares son inestables pudiendo pasar un
paciente de una a otra forma borderline durante el
curso de su enfermedad.
CLASIFICACIÓN
-
Lepra
Lepra
Lepra
Lepra
Lepra
Lepra
indeterminada.
lepromatosa (LL).
borderline lepromatosa (BL).
borderline verdadera (BB).
borderline tuberculoide (BT).
tuberculoide (LT).
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
La lepra indeterminada es la forma inicial de
enfermedad y se presenta como máculas hipocromas o eritematosas, anestésicas o no, que se curan
o se transforman en algún otro tipo de lepra.
La lepra lepromatosa es inicialmente una enfermedad cutánea con cambios neurales más posteriores en la evolución. Las lesiones son generalizadas y relativamente simétricas y se presentan en
forma macular, nódulo-infiltrativa o difusa. En la
forma macular se observan múltiples máculas hipopigmentadas o discretamente eritematosas, confluentes. La forma nódulo-infiltrativa es la mas frecuente. Aparece de inicio o se desarrolla sobre
lesiones maculares previas. Se caracteriza por la
presencia de pápulas nódulos y lesiones infiltradas
(Fig. 1). La afectación de la frente y párpados da
lugar a la característica facies leonina. No son anestésicas pero se acompañan de alteraciones secundarias a la afectación de nervios periféricos
grandes. La forma difusa se caracteriza por la infiltración difusa de la piel sin nódulos. Hay una forma
pseudotumoral (lepra histioide).
La lepra tuberculoide se presenta en forma de
lesiones solitarias y de pocas lesiones asimétricas.
Son máculas bien definidas con un borde de crecimiento elevado y tendencia a la curación central,
son hipopigmentadas, anestésicas, con pérdida
del pelo y de la sudoración (Fig. 2).
Las lesiones de lepra borderline muestra todo el
espectro entre las lesiones polares antes mencionadas.
Hay además tres formas de leproreacción. La
leproreacción tipo 1 acompaña al paso a otra forma del espectro de lesiones y se caracteriza por
hinchazón de las lesiones cutáneas y neurales con
síntomas sistémicos. La leproreacción tipo 2 (eritema nudoso leproso) se produce en pacientes
dentro del espectro de la lepra lepromatosa
acompañada de síntomas sistémicos y consiste en
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Lesiones infiltrativas en las cejas y pómulos en
la lepra lepromatosa.
Figura 2. Lesiones anulares en lepra borderline.
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Lepra
Figura 3. Acúmulo perineural de histiocitos de citoplasmas claros espumosos
(células de Virchow).
Figura 4. Tinción de Fite en la que se observan numerosos bacilos acido-alcohol
resistentes aislados y agrupados en una biopsia de lesiones de lepra lepromatosa.
la aparición en piel sana de placas y nódulos, las
placas son similares al eritema multiforme mientras
que los nódulos recuerdan al eritema nudoso. La
leproreacción tipo 3 (fenómeno de Lucio) acompaña a la lepra lepromatosa difusa y se caracteriza
por la aparición en extremidades de placas hemorrágicas irregulares que se ulceran, en ausencia de
síntomas sistémicos.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Máculas eritematosas o hipocromas.
- Nódulos o áreas de infiltración difusa. Fascies
leonina.
- Sintomatología neural asociada.
- Lesiones anestésicas. Cambios secundarios a
trauma sobre las lesiones.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 5. Imagen a pequeño aumento de lepra tuberculoide. Granulomas no caseificantes que siguen el trayecto de los paquetes vasculo-nerviosos.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
En la lepra las biopsias de la piel se han empleado no solo para la confirmación del diagnóstico
de la enfermedad sino para la catalogación del tipo
de lepra. En lesiones del espectro de la lepra borderline pueden ser necesarias mas de una biopsia
para, con ayuda de la clínica logran una correcta
catalogación del tipo.
La lepra indeterminada muestra un patrón inespecífico en ausencia de reacción granulomatosa. La
dermis muestra un infiltrado perivascular linfoide.
La característica histológica más evidente es la infiltración de la pared de los nervios periféricos por la
respuesta linfoide. Pueden observarse bacilos con
la técnica de Fite. La presencia de intento de reacción granulomatosa o de macrófagos con bacilos
orienta hacia la evolución a lepra tuberculoide o
lepromatosa en la evolución de los pacientes.
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La lepra lepromatosa se caracteriza por un denso infiltrado dérmico que está separado de la epidermis por una banda de piel sana, hay destrucción de los anejos y extensión a profundidad. La
celularidad está compuesta por macrófagos de
citoplasmas vacuolados (células de Virchow) (Fig.
3) que recuerdan a las células xánticas pero que
no contienen grasa sino grandes cantidades de
bacilos ácido-alcohol resistentes demostrables con
las técnicas de Fite y que tienden a agruparse en
forma de bacilos completos (paquetes de cigarros)
o degenerados (globis) (Fig. 4).
La lepra tuberculoide se caracteriza por la presencia de una reacción granulomatosa de tipo sarcoide, sin necrosis central y con discreta o nula
corona linfoide, que tiende a seguir los trayectos
vásculo-nerviosos hacia la superficie (Fig. 5). En
ocasiones los granulomas se ven elongados por
este motivo. No hay bacilos con las técnicas de Fite
Lepra
y no se observan nervios periféricos ya que están
destruidos total o parcialmente en los centros de
los granulomas.
En las formas borderline de lepra se puede
observar un gran espectro de cambios histológicos
entre ambos polos del espectro formas predominantemente granulomatosas pero con báculos o
con algunos macrófagos con bacilos incompletos y
en menor número.
Las leproreacciones muestran lesiones vasculares tipo vasculitis con presencia de bacilos en las
paredes vasculares o en reacciones histiocitarias
perivasculares.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las lesiones de lepra lepromatosa se han de
diferenciar de infiltrados histiocitarios de otro tipo.
La morfología de las células y la presencia de acúmulos de bacilos intracitoplasmáticos es el mejor
criterio histológico.
Las formas tuberculoides se han de diferenciar de
la sarcoidosis. Los granulomas elongados y la ausencia de nervios que están destruidos en el centro de
los ganulomas en la lepra y conservados en sarcoidosis en el mejor criterios de diagnóstico diferencial.
TRATAMIENTO
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
- Macrófagos (células de Virchow) con paquetes
de bacilos intracitoplasmáticos.
- Granulomas tuberculoides que destruyen nervios periféricos, sin bacilos.
- Formas de transición entre ambos polos del
espectro.
El tratamiento se basa en la administración de
Dapsona sola o más frecuentemente combinada
con clofazimina y rifampicina. El tratamiento debe
ser prolongado (mínimo 2 años) o según los controles clínicos y baciloscopias.
El tratamiento quirúrgico y rehabilitador de las
secuelas musculo esqueléticas y neurológicas es
también muy importante.
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