Capítulo de muestra
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Neumología y cirugía torácica 02. MALFORMACIONES Aspectos esenciales Orientación MIR Tema poco preguntado. Hay que estudiarse muy bien los aspectos fundamentales y todas las preguntas que han aparecido en el MIR. El resto es poco rentable y sólo merece una lectura comprensiva, sin detenerse en detalles. 1 El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguíneo exclusivamente de la circulación sistémica, casi siempre de la aorta. 2 Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando sí tiene pleura visceral propia. 3 Predomina en lóbulos inferiores. 4 El diagnóstico se establece por arteriografía. 5 El tratamiento es quirúrgico. 2.1. Malformaciones pulmonares (Figura 3) Algunas de las malformaciones pulmonares se exponen a continuación. Agenesia. Es la ausencia completa de un pulmón o de ambos (no existe parénquima, bronquios ni vasos). Aplasia. Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que termina en fondo de saco (no hay vasos ni parénquima). Hipoplasia. Existe un bronquio completamente formado, aunque de tamaño reducido, que termina en una estructura parenquimatosa no funcionante. Vasos hipoplásicos. Estas tres enfermedades se asocian, en un 60% de los casos, a anomalías cardiológicas o de grandes vasos que provocan la muerte durante la infancia, pero en caso de no existir lesiones asociadas, el paciente puede vivir asintomático hasta la edad adulta, con un pulmón único funcionante. Radiológicamente, se observan signos de atelectasia masiva. La fibrobroncoscopia, la TC torácica y la arteriografía dan el diagnóstico. No se debe confundir estos cuadros con la displasia broncopulmonar, que no es una malformación, sino una alteración en relación con ciertos procedimientos terapéuticos, como la oxigenoterapia en neonatos en altas concentraciones. Figura 3. Algunas malformaciones pulmonares ? Preguntas - MIR 02-03, 172 4 Quistes broncógenos. Resultan de la ramificación anormal del árbol traqueobronquial durante su desarrollo. Pueden localizarse en el parénquima pulmonar (generalmente tercio medio) o en el mediastino (paraesofágicos, Neumología y cirugía torácica paratraqueales, parahiliares o subcarinales; esta última es la localización más frecuente). Generalmente, no tienen comunicación con el árbol bronquial y son un hallazgo casual en la radiografía de tórax. El paciente se mantiene asintomático hasta que el quiste se infecta, con lo que surge comunicación con el árbol bronquial y aparecen hemoptisis y expectoración purulenta. Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia de una masa de tejido pulmonar separada del parénquima sano, sin comunicación con la vía aérea. El aporte sanguíneo proviene de una arteria sistémica (más frecuentemente de la aorta torácica o abdominal, pero en ocasiones de una intercostal) (MIR 02-03, 172). A menudo, el pulmón secuestrado contiene aire, pese a no estar comunicado con la vía aérea, que llega hasta aquí a través de minúsculas conexiones alveolares. ! RECUERDA La característica que define al secuestro es el aporte sanguíneo desde la circulación sistémica. Existen dos tipos de secuestro: • Secuestro intralobar. Carece de pleura propia (está dentro de la pleura visceral de un lóbulo normal). • Secuestro extralobar. Difiere del anterior fundamentalmente en tres aspectos: - Tiene pleura propia. - El drenaje venoso es anormal, dirigiéndose a la circulación sistémica, creando así un cortocircuito izquierda-derecha. - Anatómicamente está en relación con el hemidiafragma izquierdo en más del 90% de las ocasiones. Puede estar en el espesor de este músculo o en comunicación con el esófago. En referencia a la clínica de los secuestros, suelen ser asintomáticos hasta que se infectan, momento en el que aparecerán hemoptisis y expectoración purulenta. En caso de existir relación con el esófago, el paciente puede presentar disfagia y/o hematemesis. Radiológicamente, se suelen manifestar como una masa en el ángulo costofrénico posterior izquierdo (Figura 4). de irrigación anormal) y un esofagograma (para descartar comunicación con el esófago). Malformación adenoide quística. Radiológicamente, es típica la imagen en “queso de Gruyère”, originada por la existencia de grandes quistes. En ocasiones, los quistes atrapan aire de forma valvular, ocasionando insuficiencia respiratoria aguda y la muerte del recién nacido. Drenaje venoso pulmonar anómalo (DVPA). Puede ser parcial o total. En esta enfermedad, la sangre que proviene del parénquima pulmonar drena en la aurícula derecha o en alguna de las venas cavas. Esta patología se detalla en la Sección de Cardiología y cirugía cardiovascular en el Capítulo de Cardiopatías congénitas. Síndrome de la cimitarra (pulmón hipogenético). Consiste en una hipoplasia parenquimatosa y de la arteria pulmonar, junto a un drenaje venoso anómalo, a través de una vena pulmonar dilatada que finaliza en la cava inferior. Típicamente, en la radiografía de tórax se visualiza la vena anómala como una imagen curvilínea paracardíaca, similar a una cimitarra. Fístulas arteriovenosas. La mitad de los pacientes presentan también fístulas en otros órganos (telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber). En ocasiones son asintomáticas, otras veces se manifiestan con cianosis, poliglobulia o acropaquias. La presencia o no de clínica se ha relacionado con el tamaño de la fístula, que condiciona el volumen de sangre que recorre el cortocircuito derecha-izquierda. Así, cuando este volumen sanguíneo es significativo, el paciente presenta hipoxemia por shunt, que no se corrige administrando oxígeno al 100%. Son características la platipnea (disnea que empeora con el ortostatismo y mejora con el decúbito) y la ortodesoxia (desaturación con el ortostatismo, al aumentar el aflujo sanguíneo de la fístula por la gravedad). Radiológicamente, la imagen clásica es una masa homogénea, redondeada, algo lobulada, más frecuentemente en lóbulos inferiores en la que, en ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. El diagnóstico se confirma mediante arteriografía. Fístulas traqueoesofágicas. Se exponen en la Sección de Pediatría. En la mayoría, el segmento proximal del esófago termina en saco ciego y el distal se comunica con la tráquea (Figura 5). Figura 4. Rx de tórax y arteriografía de un secuestro broncopulmonar El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aun cuando se trate de un hallazgo casual, dada la posibilidad de complicaciones. El estudio preoperatorio incluye la realización de una arteriografía (para localizar el vaso Figura 5. Clasificación de las fístulas traqueoesofágicas 5 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.ª edición 2.2. Malformaciones de la pared torácica Costilla cervical. Es la causa más frecuente de compresión del estrecho torácico superior (este cuadro se expone detenidamente en la Sección de Traumatología). Este espacio está situado entre la primera costilla y los escalenos anterior y medio. Por él discurren la arteria subclavia y el plexo braquial, lo que explica que la clínica compresiva consista en ausencia de pulso y parestesias en el brazo afectado (Figura 6). ción de los segmentos esternales. En caso de no ser posible, se recurre a la colocación de una prótesis o de autoinjertos. Síndrome de Poland. Ausencia congénita del músculo pectoral mayor asociada a sindactilia homolateral. A veces también existe hipoplasia de otros músculos torácicos, cartílagos costales, costillas o mamila. Se cree que es debido a un escaso aporte sanguíneo en el territorio de la subclavia durante el embarazo. Pectus excavatum (tórax en embudo). Depresión de la porción inferior del esternón y cartílagos adyacentes. En ocasiones coexiste con otras malformaciones, como pie equino-varo, síndrome de Marfan o síndrome de Klippel-Feil. Generalmente asintomático, aunque en ocasiones puede originar arritmias benignas y un soplo funcional. En el electrocardiograma se puede apreciar desviación del eje a la derecha. La intervención quirúrgica suele tener indicación estética, ofreciendo los mejores resultados cuando se practica entre los siete años y la adolescencia. Pectus carinatum (tórax en quilla). Su incidencia es diez veces menor que el anterior. También suele ser asintomático, interviniéndose por motivos estéticos. 02. Malformaciones Esternón bífido. Se produce por un fallo en la fusión de las bandas esternales, creándose un defecto en la pared torácica anterior. En ocasiones se asocia a ectopia cordis. La intervención consiste en la aproxima- 6 Figura 6. Costilla cervical
