DRENAJE VENOSO SISTEMICO ANOMALO

Reunión CERPO
Drenaje Venoso
Anómalo
Sistémico
Dr. Cristian Pérez C.
• Desarrollo de la US de alta resolución y
su combinación con el Doppler color ha
facilitado el diagnóstico de
malformaciones vasculares fetales.
• Evaluación del sistema venoso en
condiciones normales y de anormalidad
Embriología
4 semanas
• 3 pares de venas
– V. vitelinas
– V. umbilicales
– V. cardinales
• Todas conectadas a cuernos
der e izq del seno venoso
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simétrico
• Desarrollo del hígado y septum transversus
modifican V. vitelinas y V. umbilicales
–Dia 32: Sinusoides
hepáticos comunican
ambas venas vitelinas
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V. vitelinas son interrumpidas por laberinto sinusoidal
– Distal: entre el saco vitelino y el hígado
• Se convierten en V. porta, V. mesentérica superior y V. esplénica
– Proximal: entre el hígado y el corazón
• Derecha proximal representa la V. hepática (canal hepatocardinal)
• Izquierda proximal se atrofia y desaparece
asimétrico
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• V. umbilical izquierda comienza a predominar en
transporte de sangre desde placenta al cuerno der
del seno venoso
asimétrico
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• Crecimiento lobulos hepáticos→ contacto
V.umbilicales
– Se forman anastomosis entre los sinusoides
hepáticos, V. vitelinas y V. umbilicales
– Se pierde conexión directa V. umbilicales y
corazón
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• V. umbilical der completa y segmento proximal de la
V. umbilical izq se atrofian y desaparecen
– Toda la sangre placentaria llega a la aurícula der a través de
la V. umbilical izq distal, ductus venoso y V. vitelina der
proximal “bypasseando” los sinusoides hepáticos
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• V cardinales drenan el cuerpo embrionario
– Anterior cefálico
– Posterior caudal
• Llegan a V cardinal común
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• Desarrollo asimétrico
cardiaco
prioridad sistema
venoso derecho
– V cardinal común der y V cardinal anterior derecha forman VCS
– Formación V braquiocefálica izq desde V cardinal común der y V
cardinal anterior derecha por una anastomosis de izq a derecha
– V. cardinal anterior izq desaparece
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• V. cardinales posteriores se atrofian
– Formación de V. supracardinal (región superior) y
V. subcardinal (región inferior)
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• V. acigos y V. hemiacigos se forman desde V
supracardinal der e izq
– Hemicuerpo izq drena via V subcardinal izq a V
subcardinal der
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• VCI
– Segmento posthepático
• desde V subcardinal der al comunicarse con el
canal hepatocardinalcardinal
– Segmento hepático
• deriva de V vitelina der y sinusoides hepáticos
– Segmento renal
• deriva de anastomosis V subcardinal der e izq
– Segmento prerrenal
• deriva de la V sacrocardinal
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• Desarrollo venoso
está completo hacia
fines del 1er
trimestre
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Fisiopatología
• Falla en la formación
o transformación de
anastomosis críticas
• Oclusión secundaria
de un sistema ya
formado
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Evaluación ecográfica
• Vista VCS y VCI
– Llegada a aurícula der
– Flujo doppler
Ecocardiografía fetal, J Drose, 2011
• 3VT
–
–
–
–
–
A. pulmonar + A. Aorta + VCS
Configuración “V” A. pulm y Ao
A. pulm y A. Ao a izquierda de tráquea
Tamaño vasos
Doppler para dirección flujo
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• Conducto venoso
– Venas porta
• Izquierda superior
e inferior
• Derecha
– Seno portal
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• 3D
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Patologías
• V cardinales
– Malformaciones complejas:
• Sd heterotáxicos
– Malformaciones aisladas:
•
•
•
•
V cava superior izq persistente
VCI interrumpida
VCI izq persistente
VCI doble
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• V umbilicales
– Falla primaria en formación de anastomosis
(producción de vasos aberrantes entre placenta y los
vasos sistémicos)
• Conexión anormal de V umbilical con agenesia del DV
(shunt intra o extrahepático)
• V umbilical der persistente con o sin V umbilical izq y/o DV
• V umbilical varicosa
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• V. vitelinas
– Falla primaria en creación anastomosis críticas
• Agenesia completa sistema porta (shunt portosistémico)
• Agenesia parcial de ramas portales der o izq o ambas (shunt
portohepaticosistemico)
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V cava superior izquierda
persistente
• 0,2%
• Remanente de
segmento de V cardinal
ant izq
– Falla en su atrofia al
generarse la anastomosis
con la V cardinal der
– Generalmente drena al
seno coronario
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– Seno coronario dilatado
– Vaso anomalo en 3VT a la izq del
arco ductal
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– 9% es aislado sin significado clínico
– 23% asociación a cardiopatía
– Extracardiacas
•
•
•
•
•
Sd heterotáxico
Atresia esofagica
Hernia diafragmática
Malformaciones VCI
Cromosomopatías
VCI interrumpida
• Ausencia de VCI:
– Falla de la conexión V subcardinal der
con el segmento hepático de la VCI
– Sangre va a la V supracardinal der,
llegando al corazón x la V acigos y VCS
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Sd. heterotáxicos
• Falla en la ubicación normal
de los órganos debido a falla
en establecer patrón der/izq
• 1:1000 RN
• Asplenia y poliesplenia
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• Asplenia
– Isomerismo atrial der
– Malformaciones fetales cardiacas
congenitas 50 a 100%
– VCS izq persistente
– Drenaje pulmonar anómalo
– VCI izq
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• Poliesplenia
–
–
–
–
Isomerismo atrial izq
Malformaciones cardiacas poco frecuentes
Bloqueo completo
VCI interrumpida con acigos a la VCS
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V. Umbilicales
• Agenesia del DV
– Con shunt extrahepatico
umbilicosistémico
– Con shunt intrahepático
umbilicohepático
• V umbilical izquierda
persistente
– Con o sin DV indemne
• Várices V Umbilical
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Agenesia del DV
• Por falla en la formación de anastomosis críticas
no hay conexión V umbilical con DV
shunt V umbilical
• V extrahepáticas
– Seno coronario, V iliaca, VCI, VCS auricula der
• V intrahepáticas (shunt umbilicohepatico)
– Seno portal a los sinusoides hepáticos o directamente a aur derecha
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• 6/1000
– Aislado 35% buen pronóstico
– 65 % asociado a malformaciones
cardiacas, extracardiacas,
cromosomapatias, Sd noonan
• Agenesia V porta 50%
• Hidrops 50%
• A umbilical única
• Mayor riesgo falla cardíaca en
drenaje extrahepático
• Predictor mortalidad perinatal
– malformaciones cardiacas,
malformaciones complejas e
hidrops
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Vena umbilical derecha
persistente
• Reemplaza V umbilical izq o como vena supernumeraria
intrahepática que conecta la vena porta derecha
• Puede “bypassear” hígado drenando en VCI o aur der
• 1/250-570
• Secundario
– Tromboembolismo desde la
placenta
– Agentes teratogenicos
• Ac retinoico o déficit folatos
• Con DV presente es una
variante anatómica sin
repercusión clínica
• Eco: se observa vaso
aberrante pasando a la
derecha de la vesícula biliar
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
Vena umbilical varicosa
intraabdominal
• Dilatación focal
• 1/1000
• Masa quística entre
pared abdominal y
reborde hepático
• 8 a 14 mm
– 1,5 veces diámetro V
umbilical intraabdominal
• Doppler color
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
• 68% aislado
– 74% de ellos resultado normal
• 27% anomalias cromosómicas
• Muerte fetal in útero 5%
• Pronóstico No se correlaciona con
el diámetro de la V umbilical
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
Venas vitelinas
• Agenesia completa o parcial del sistema porta
– Tipo I (shunt porto sistémico) drenaje completo territorio portal a VCI
– Tipo II (shunt portohepático) parte de la sangre portal es derivada a
circulación sistémica a través del hígado
– Subtipos:
a) sin confluencia de V esplénica ni mesentérica superior no hay V porta
b) hay confluencia
drena a VCI, V renal, V iliaca, V acigos o aur derecha
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:643-652
Ausencia completa sistema
venoso portal
• Falla formación anastomosis con
sinusoides hepáticos y V umbilical
– Desarrollo hepático por arterias hepáticas
– Circulación enterohepática drena a VCI, V
renal, V hepática o vía cabeza de medusa
• 30% asociado a cardiopatía
• 25% poliesplenia
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:643-652
Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16:539-548
Ausencia parcial sistema
porta
• Agenesia del sistema porta derecho
con persistencia de conexión directa V
vitelina izq con V hepática c/ o s/ DV
• Resolución espontánea
• Baja asociación a otras malformaciones
• Pronóstico según falla cardiaca
• Secuelas a largo plazo
– Hipergalactosemia, hiperbilirrubinemia,
hiperamonemia, masas hepáticas
(hiperplasia nodular focal, adenoma,
hepatoblastoma, carcinoma
hepatcelular)
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
CERPO
• 25 pacientes
– 2 en control
• 20 VCSI persistente
• 2 VCI interrumpida
con V hemiacigos
• 2 V acigos
• 1 VCI a aur izq
CERPO
• 3 aislados
– 2 altas RN
– 1 fallece
• 20 Cardiopatía
concomitante
– 9 CIV
– 5 coartación Ao
– 1 isomerismo izq
• 10 anomalía
extracardiaca
– 4 RN fallecidos
neonatología
– 2 T 18
– 1 T 21