Hiperreflexia en un paciente con síndrome de Guillain

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Hiperreflexia en un paciente
con síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la
neuropatía aguda más frecuente, y su incidencia es de 1-2 por 100.000 [1]. El espectro clinicopatológico se extiende desde la clásica
polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante hasta variantes axonales y variantes clínicas, como el síndrome de Miller-Fisher.
Se ha observado una relación entre la variante motora pura axonal (AMAN), el antecedente de infección gastrointestinal por
Campylobacter jejuni y la positividad para
anticuerpos anti-GM1 [2]. Clínicamente se
distingue de la forma clásica por ser una forma más agresiva, con peor recuperación y
mayor frecuencia de secuelas. Algunos de estos pacientes han presentado hiperreflexia, y
ésta es más frecuente en la fase de recuperación y en las formas más leves.
Presentamos el caso de una mujer de 49
años con tetraparesia ascendente, hiperreflexia y evolución clínica y hallazgos neurofisiológicos y analíticos compatibles con un SGB.
Caso clínico. Mujer de 49 años, sin antecedentes patológicos de interés, que una semana
antes del ingreso presenta un cuadro inespecífico de dolor abdominal y diarrea. Acude por
una sensación de leve dificultad para la deambulación, acompañada de leve debilidad en las
manos, que en 48 horas evoluciona y empeora
la sensación de debilidad en los miembros
superiores (MMSS) de predominio distal.
La exploración el día del ingreso mostraba
una paciente consciente y orientada, con pupilas isocóricas y normorreactivas, fondo de ojo
normal, lenguaje conservado y pares craneales normales, sin nistagmo; la sensibilidad
táctil, algésica y vibratoria estaban conservadas. Presentaba una tetraparesia de moderada
a grave de predominio distal en los MMSS
(2-3/5) y proximal en los miembros inferiores
(MMII) (2-3/5). Los reflejos musculares eran
simétricos en los MMSS +++, los rotulianos
estaban exaltados ++++, con aumento del área
reflexógena, y los aquíleos, ++ el izquierdo y
+ el derecho. El reflejo cutaneoplantar fue indiferente de forma bilateral. Los reflejos cutaneoabdominales estaban conservados.
La analítica mostraba 13.400 leucocitos
(86,3% segmentados) y 605 mU/mL de LDH;
el resto de los parámetros eran normales. Se
realizó una punción lumbar, que mostró una
glucorraquia de 59 mg/dL, proteinorraquia de
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26 mg/dL y 248 hematíes; la punción fue traumática. Hubo ausencia de células malignas en
el estudio citopatológico. Las serologías para
citomegalovirus, virus herpes simple tipos 1 y
2, virus varicela zoster, virus de Epstein-Barr,
sífilis y Borrelia burdogferi, fueron normales.
Se realizó una resonancia magnética cerebral
y medular con contraste, que fue normal.
Se inició un tratamiento con inmunoglobulinas. La evolución clínica, inicialmente, fue
negativa, con un empeoramiento de la tetraparesia y abolición progresiva de los reflejos
musculares de forma ascendente. A los 10 días
se estabilizó el déficit motor con arreflexia
global y comenzó una mejoría progresiva. Reaparecieron los reflejos musculares también
de forma ascendente.
A los 12 días de evolución se realizó una
electronistagmografía (ENG), que mostraba
unas conducciones motoras con grave caída
de la amplitud en las cuatro extremidades y
ondas F bloqueadas, manteniendo la velocidad de conducción normal o disminuida en
menos del 25% y las conducciones sensitivas
fueron normales.
En el día 15 del ingreso se realizó una nueva punción lumbar, que mostró dos linfocitos,
glucorraquia de 54 mg/dL y proteinorraquia
de 81 mg/dL. Se recibió un resultado positivo
de anticuerpos antigangliósido a 2,82 U/mL.
A los 22 días de evolución se realizó una
electromiografía/ENG, que mostró abundante
actividad de denervación en forma de fibrilaciones y ondas positivas en todos los grupos
musculares explorados y un empeoramiento de
la amplitud del potencial de acción en la conducción motora con las ondas F bloqueadas, y
se mantuvo la velocidad de conducción motora
y la normalidad de la conducción sensitiva.
Se le dio el alta a la paciente el día 24 de
evolución. En el momento del alta persistía una
tetraparesia, con déficit motor en los MMSS,
4/5 proximalmente y 2-3/5 distalmente, y en
los MMII, 4/5 proximalmente y 4+/5 distalmente; los reflejos estaban a ++ en los MMSS,
+++ los rotulianos, y abolidos los aquíleos.
Hay evidencias de que el serotipo PEN 19
de C. jejuni se asocia más frecuentemente al
desarrollo de SGB y anticuerpos anti-GM1
positivos, por lo que se cree que esta cepa
contiene un lipopolisacárido similar al GM1
que provoca una reacción cruzada contra
estructuras axonales y produce una degeneración walleriana en la que los nódulos de Ranvier son la primera estructura afectada [6,7].
Por tanto, aislar C. jejuni en las heces o encontrar concentraciones de anticuerpos antiGM1 significativas serían indicadores de mal
pronóstico [8].
Se han publicado algunos casos de SGB
con hiperreflexia [9,10]. Kuwabara et al [11]
investigaron la frecuencia de hiperreflexia en
una serie de 54 pacientes; siete de ellos presentaron hiperreflexia en la fase de recuperación temprana, seis de ellos pertenecían a la
variante axonal motora y todos ellos presentaron anticuerpos anti-GM1 y debilidad muscular leve. Dos pacientes mostraron preservación de los reflejos en la fase aguda, uno de
ellos con hiperreflexia. Encontraron una frecuencia de hiperreflexia del 33% en la variante AMAN. Los autores postulan que la conservación de los reflejos o la rápida recuperación se debe a la alteración selectiva de los
axones motores, con preservación de los sensitivos, y sugieren que la hiperreflexia pueda
deberse a una disfunción en las neuronas inhibitorias medulares o en las neuronas motoras
superiores, y que los anticuerpos anti-GM1
pueden desempeñar un papel importante.
El diagnóstico de SGB cuando hay preservación de los reflejos o hiperreflexia en la fase
aguda es un tema controvertido. Yuki et al
[12,13] presentan cuatro pacientes con debilidad de predominio distal, reflejos conservados
e incluso exaltados, positivos para C. jejuni
PEN 19 y anticuerpos anti-GM1, y hallazgos
electrofisiológicos compatibles con polineuropatía aguda axonal. Estos autores defienden el
diagnóstico de SGB para estos pacientes y los
trataron con inmunoglobulinas.
Nuestra paciente no cumplía inicialmente
los criterios clínicos de SGB, por la presencia
de hiperreflexia; sin embargo, la evolución
clínica y los hallazgos electromiográficos, junto con el antecedente de infección gastrointestinal y positividad para anticuerpos antigangliósidos, hacen muy probable este diagnóstico. El tratamiento con inmunoglobulinas llevó
a una buena evolución clínica.
Concluimos que el hallazgo de hiperreflexia no debe descartar el diagnóstico de SGB,
ya que algunos pacientes con este síndrome
pueden presentar hiperreflexia en la fase ini-
Discusión. El SGB se caracteriza por debilidad motora progresiva y arreflexia. La mayoría de los casos pertenecen a la forma clásica desmielinizante, mientras que menos del
10% pertenecen a la forma axonal motora
(AMAN), cuyo curso es más grave y tiene
mayor frecuencia de secuelas. Se ha observado que existe una fuerte asociación de esta
variante con el antecedente de infección por
C. jejuni (65%) y con anticuerpos anti-GM1
positivos tipo IgG (40%) [3-5].
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COMUNICACIONES BREVES
cial del cuadro clínico, y un retraso en el diagnóstico podría posponer el tratamiento con
inmunoglobulina, con el consiguiente riesgo
de secuelas más importantes.
3.
M.C. Badía-Picazo, J.M. Santonja-Llabata,
R. Gil-Gimeno, A. Salvador-Aliaga,
A.M. Pascual-Lozano, J.M. Láinez-Andrés
4.
Recibido: 15.07.03. Aceptado: 21.01.04.
Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia, España.
Correspondencia: Dra. M.ª Carmen Badía Picazo.
Calvario, 111 E-46133 Meliana (Valencia). E-mail:
mcbadia@hotmail.com
5.
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