SÍNDROME DE NOTA GERSTMANN CLÍNICA Síndrome de Gerstmann en un varón de 9 años C. Fournier del Castillo a, J.J. García-Peñas b, L.G. Gutiérrez-Solana b, M.ªL. Ruiz-Falcó Rojas b GERSTMANN’S SYNDROME IN A 9 YEARS OLD BOY Summary. Introduction. Gerstmann’s syndrome encompasses the tetrad of finger agnosia, agraphia, acalculia and right-left confusion and is associated with lesions of the left angular gyrus, situated at the confluence of the temporal, parietal and occipital lobes. The localizing value of this syndrome has been questioned because multiple mechanisms can account for each of the four components of the syndrome. This clinical association is infrequent in children and it is impossible to diagnose in early stages of life because of parietal lobes have a slow functional development during childhood. Clinical case. We present the case of a learning disabled boy, 9 year old and right handed, who developed Gerstmann’s syndrome. Acalculia, rightleft disorientation, agraphia and finger agnosia were clearly identified by neuropsychological studies at this time, but there was no evidence of this dysfunction when he was first studied being 5 year old. This patient had perinatal asphyxia and suffered from focal clonic seizures in early neonatal period. In this case, a infarcted lesion was found at the confluence of parietal and occipital lobes in cranial CT an MRI scans. Conclusion. We conclude that is very important to identify this syndrome during childhood using a wide range of neuropsychological tests in order to diminish learning disorders with an early psychopedagogic supervision. [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http://www.revneurol.com/3008/i080731.pdf] Key words. Cerebral infarction. Gerstmann’s syndrome. Childhood. Magnetic resonance imaging. Neuropsychological tests. Parietal lobe. INTRODUCCIÓN CASO CLÍNICO En 1924, Josef Gerstmann describió el caso de un paciente adulto que, aun siendo capaz de identificar partes de su cuerpo, no podía indicar exactamente cuáles de sus dedos habían sido tocados por el examinador. Gerstmann definió esta alteración como ‘agnosia digital’ y lo interpretó como un trastorno del esquema corporal. Tres años más tarde, informó de dos nuevos casos en los que podía observarse la agnosia digital, junto con agrafia, por lo cual consideró que se encontraba ante un nuevo síndrome clínico. Observaciones posteriores, en los años siguientes, le llevaron a perfilar esta entidad con dos síntomas más: desorientación derecha-izquierda y acalculia [1]. A partir de entonces, dicha tétrada de síntomas (agnosia digital, agrafia, desorientación derecha-izquierda y acalculia) se ha denominado síndrome de Gerstmann (SG). Este síndrome es infrecuente en el niño. Las manifestaciones de alteración en los lóbulos parietales dependen de la edad, ya que las áreas terciarias de estos lóbulos son de maduración lenta y sus funciones cognitivas emergen tardíamente en la infancia. En relación con lo anterior, hasta los 6 años no puede hablarse de confusión derecha-izquierda, de trastornos de la escritura, ni de alteraciones en la ejecución de operaciones aritméticas, puesto que tales adquisiciones no están adecuadamente establecidas. Todo lo anterior condiciona que el SG no sea valorable hasta los 7 años de edad. Presentamos el caso clínico de un niño de 9 años con desarrollo evolutivo de SG secundario a infarto cerebral en la encrucijada parietoccipital izquierda. 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA El paciente es un varón de 9 años y 6 meses de edad, que fue valorado por primera vez a los 5 años y 7 meses por presentar conducta hiperactiva, déficit de atención y de memoria, así como rendimiento escolar malo. El paciente es el primer hijo de padres jóvenes, sanos y no consanguíneos. La abuela materna presentó crisis epilépticas en la infancia. Antecedentes personales. Embarazo controlado, de curso normal. Parto postérmino (43 semanas), espontáneo, con líquido amniótico impregnado de meconio. Al nacer, pesó 3.900 g, estaba cianótico y tardó en iniciar el llanto. Presentó dos crisis clónicas focales derechas a las 18 y 24 horas de vida, respectivamente, que cedieron rápidamente con la administración de fenobarbital intravenoso. La ecografía transfontanelar y el EEG realizados en el período neonatal no mostraron alteraciones. Se mantuvo con tratamiento anticomicial con fenobarbital oral durante seis meses y no volvió a presentar crisis comiciales. Ha tenido un desarrollo psicomotor normal en todos los parámetros y no se han objetivado déficit neurosensoriales. El paciente está escolarizado desde los 2 años y siempre ha sido un niño muy inquieto y con dificultad para mantener la atención. En la exploración neurológica realizada a los 5 años y 7 meses destaca: peso de 27 kg (>p97%), talla de 121 cm (>p97%), perímetro craneal 52 cm (p50%). El paciente se hallaba consciente y orientado. Presentaba baja persistencia motriz y atención muy dispersa. Lateralidad manual y podal derechas, con lateralidad ocular izquierda. Compresión y expresión verbal adecuadas a su edad cronológica. No existían alteraciones en la exploración de pares craneales, fondo de ojo, tono, fuerza, motilidad, reflejos miotáticos, sensibilidad, marcha y pruebas de coordinación-secuenciación motriz. No se objetivaron dismorfias, discromías, ni visceromegalias. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: analítica de sangre y orina, que incluía hemograma, bioquímica sérica, sedimento urinario, enzimas musculares, perfil metabólico (cetonemia, cetonuria, cuerpos reductores en orina, amonio, lactato, piruvato y aminoácidos), sin evidencia de alteraciones. El cariotipo tenía una fórmula 46 XY normal y no se objetivó fragilidad en el cromosoma X. El EEG mostraba un trazado normal, sin paroxismos ni asimetrías. La TAC craneal (Fig. 1) puso de manifiesto la presencia de una lesión hipodensa, de morfología triangular, en la región parietoccipital izquierda, sin efecto masa concomitante ni captación de contraste. En el estudio psicométrico realizado con escala de inteligencia de Wechsler para niños (WISC) presentaba resultados intelectuales normalesmedios (cociente intelectual (CI) global de 97, con CI verbal de 90 y CI manipulativo de 103), con déficit específicos (puntuaciones significati- REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 731 Recibido: 31.08.99. Recibido en versión revisada: 30.12.99. Aceptado: 30.01.00. a Servicio de Psiquiatría/Psicología. b Sección de Neurología-2.Hospital Niño Jesús. Madrid, España. Correspondencia: Dr. Juan-José García Peñas. Comandante Fortea, 7, 9.º izda. E-28008 Madrid. E-mail: med019243@nacom.es C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL Figura 1. TAC craneal, donde se aprecia una lesión hipodensa parietoccipital izquierda. vamente por debajo de la media) en tareas que requerían memoria inmediata y aritmética. Tras la primera exploración neuropsicológica, se remitió al paciente al equipo psicopedagógico de zona para su escolarización en un centro de integración donde pudiera recibir apoyo escolar. Ante la persistencia de los problemas de aprendizaje y el déficit de atención, se le pautó tratamiento con metilfenidato, en pauta ascendente hasta 0,7 mg/kg/día, durante seis meses consecutivos, sin evidenciarse mejoría clínica. Un EEG de sueño diurno realizado a los 8 años no mostró alteraciones. A los 9 años, se le practicó una RMN craneal (Fig. 2) que objetivó la presencia de un área malácica residual a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda, en la zona limítrofe entre territorios vasculares. Se lleva a cabo una exploración neuropsicológica evolutiva, cuya valoración se realizó a los 9 años y 6 meses. En la tabla I se recogen las pruebas neuropsicológicas estandarizadas empleadas para la evaluación de la inteligencia, memoria, atención, funciones ejecutivas, praxias, fluidez y funciones lingüísticas, así como para la evaluación de los aspectos específicos que conforman el SG [2-12]. Para evaluar la presencia de alteraciones comportamentales y/o emocionales se empleó el CBCL (Child Behavior Checklist) [13], sin que se registrara psicopatología. El paciente presenta un nivel intelectual global normal que se sitúa en el nivel medio-bajo, sin discrepancia entre los cocientes verbal y manipulativo. Con respecto a la exploración previa (5 años y 7 meses), se registra un decremento significativo de las puntuaciones. En cuanto a la eficacia comparada del tipo de procesamiento (secuencial o simultáneo), se observa una eficacia mayor del procesamiento de tipo simultáneo propio del hemisferio cerebral derecho, si bien la diferencia no alcanza significación estadística. Los resultados de las habilidades generales de las escalas de evaluación intelectual se recogen en la figura 3. Los resultados de la exploración neuropsicológica de habilidades específicas se recogen en la tabla II y, de forma gráfica, en la figura 4. Las puntuaciones para la comparación de las distintas pruebas se han transformado en puntuaciones Z. La lateralidad manual del paciente es diestra, con un cociente de lateralidad de 100. Como queda reflejado, los déficit del paciente se expresan en las tareas en las que la puntuación se encuentra más de una desviación típica por debajo de la media. Los cuatro componentes del SGaparecen como puntuaciones deficitarias: 1. Agnosia digital. En este paciente se aprecian dificultades para nombrar y señalar dedos de la mano, que han sido designados previamente 732 Figura 2. RMN craneal, corte axial en secuencias potenciadas en T 2, imagen de infarto cerebral en la encrucijada parietoccipital izquierda. 90 CI verbal 84 CI manipulativo 103 84 97 CI total 82 Procesamiento secuencial 87 Procesamiento simultáneo 99 Procesamiento mental compuesto 80 93 85 90 95 100 105 110 115 Puntuaciones típicas Figura 3. Resultados de las habilidades generales de la escala de inteligencia de Wechsler para niños revisada (WISC-R) y de la K-ABC, expresados en puntuaciones típicas (media: 100; desviación típica: 15). Las áreas rayadas corresponden a la primera evaluación y el resto son las puntuaciones actuales. por el examinador. Esta alteración es la responsable de las bajas puntuaciones en la prueba que evalúa el análisis de las sensaciones cutáneas (tacto). 2. Orientación derecha-izquierda. Las dificultades se dan, tanto al imitar movimientos del evaluador, como cuando se le pide señalar partes del cuerpo que implican simetría. No se registran, sin embargo, dificultades de orientación espacial en tareas que implican juicios sobre orientación de líneas en el espacio en tareas no verbales. 3. Agrafia. La prueba de escritura, que recoge tanto aspectos de copia como dictado o escritura espontánea, es la que obtiene peores puntuaciones de toda la batería. El trazado de las letras es dificultoso, con defectos en la REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 SÍNDROME DE GERSTMANN Tabla I. Pruebas neuropsicológicas estandarizadas para evaluar las habilidades cognitivas del paciente. Habilidades específicas Pruebas Rapidez motora Grooved Pegboard [2] Tacto Subtest 4. Luria DNI [3] Percepción visual Test de retención visual de Benton. Copia [4] Orientación espacial Prueba de orientación de líneas de Benton [5] Orientación derecha-izquierda Ítems 9-15. Luria DNI [3] Praxia constructiva Prueba de cubos. WISC-R [7] Audición fonémica Subtest 8. Luria DNI [3] Vocabulario en imágenes Test de vocabulario en imágenes de Peabody [8] Comprensión simple Subtest 9. Luria DNI [3] Comprensión lógico-gramatical Subtest 10. Luria DNI [3] Vocabulario expresivo Subtest de Vocabulario. K-BIT [9] Habla narrativa Subtest 12. Luria DNI [3] Memoria auditiva inmediata Test 5. K-ABC [10] Memoria espacial Test 9. K-ABC [10] Memoria verbal Subtest 18. Luria DNI [3] Atención Test de percepción de diferencias [11] Función ejecutiva/Interferencia Stroop. Test de palabras y colores [12] Función ejecutiva/ Subtest 2. Luria DNI [3] Regulación verbal del acto motor Función ejecutiva/Organización Prueba de laberintos. WISC-R [7] Lectura/Codificación Test 15. K-ABC [10] Lectura/Comprensión Test 16. K-ABC [10] Escritura Subtest 14. Luria DNI [3] Aritmética/ Estructura numérica Subtest 16. Luria DNI [3] Aritmética/Operaciones Subtest 17. Luria DNI [3] DNI: diagnóstico neuropsicológico infantil; WISC-R: escala de inteligencia de Wechsler para niños revisada. orientación de sus líneas y reduplicaciones de los trazos, lo que, en ocasiones, implica ilegibilidad. 4. Acalculia. Se objetiva la falta de una adquisición adecuada de la noción de número y se evidencian errores al ejecutar cálculos aritméticos sencillos (sumas y restas). El paciente no puede realizar multiplicaciones, ya que no ha aprendido aún las tablas aritméticas. Al margen del SG, también se registran déficit en tareas mnésicas (muy acusadas para material verbal, pero también para material espacial); sin embargo, la memoria auditiva inmediata está conservada. En la exploración de funciones lingüísticas, no aparecen déficit en la comprensión de palabras aisladas –aunque sean abstractas o se refieran a conceptos concretos– ni en la comprensión de frases sencillas que comuniquen acontecimientos a través de construcciones gramaticales simples. Las dificultades se registran cuando se le pide la comprensión de palabras o frases que REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 1 0 -1 -2 -3 -4 -5 Figura 4. Perfil neuropsicológico de habilidades cognitivas específicas expresado en puntuaciones Z. expresan relaciones y que pueden incluir el uso de adverbios o preposiciones que implican relaciones espaciales (derecha-izquierda, sobre-bajo, etc.), relaciones temporales, dobles negaciones, etc. Tales alteraciones se registran igualmente en el habla narrativa del paciente, con expresiones como ‘el profesor del año que viene me gustaba mucho más’ (refiriéndose al del curso pasado) o ‘hemos ido mañana’ (por ayer). DISCUSIÓN La investigación sobre el SG ha estado marcada por las dificultades en definir el complejo y variado carácter de cada uno de sus componentes [14-16]. Strub y Geschwind [17] han descrito las tareas para evaluar de forma fiable los síntomas del SG y diferenciarlos de la afasia; y tales recomendaciones han guiado el estudio neuropsicológico de nuestro caso. Para considerar el diagnóstico de SG es necesario detectar cada uno de los componentes de la tétrada descrita por Gerstmann: 1. Agnosia digital. Se describe como la incapacidad para reconocer, nombrar, seleccionar, diferenciar e indicar los dedos individuales de cada mano, tanto los del propio paciente como los de otras personas [1]. Su evaluación debe incluir tareas no verbales para diferenciar este déficit de uno de tipo afásico. 2. Desorientación derecha-izquierda. Se define como la incapacidad del paciente para diferenciar la derecha de la izquierda en sí mismo o en otras personas [1]. Esta alteración deriva de la dificultad de aplicación del concepto espacial de orientación lateral del cuerpo [18]. Se trata de una anomalía difícilmente separable del problema lingüístico que se en- 733 C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL cierra en la incapacidad de verbalizar correctamente la derecha de la izquierda, por lo que su evaluación debe incluir tareas de imitación en las que un paciente con trastorno afásico receptivo no fallaría. 3. Agrafia. Se describe como agrafia apráxica o bien como agrafia espacial, y se debe a la pérdida de patrones almacenados de letras y palabras necesarios para efectuar la escritura [1,19]. El paciente presenta problemas para formas letras correctamente y, además, se asocian alteraciones en la simetría, reduplicaciones en los trazos, defectos en la orientación de líneas, utilización de diferentes tipos de letras y presencia de caracteres disparatados no contenidos en el alfabeto. Sin embargo, a diferencia de la agrafia afásica, los errores semánticos son prácticamente inexistentes [19]. Para realizar una adecuada evaluación de este trastorno deben utilizarse tareas de copia, escritura al dictado y escritura espontánea. 4. Acalculia. Se trata de un defecto para realizar las operaciones aritméticas fundamentales [1]. En casos graves, también se halla comprometida la comprensión de la secuencia numérica. Se discute si se trata de una anaritmetría, de una acalculia afásica (por incapacidad para manejar el sistema simbólico numérico) o de una acalculia espacial (déficit de alineamiento de los elementos numéricos al escribirlos) [14]. Su adecuada evaluación requiere lectura y escritura de números, cálculo oral y escrito. La mayoría de los casos de SG descritos en la literatura, como el que presentamos, son secundarios a lesión en el lóbulo parietal izquierdo. En las revisiones realizadas al respecto [17,19,20], el 95% de los pacientes con SG completo presentaban lesión parietal izquierda. Los casos con patología aislada del hemisferio cerebral derecho son raros, y, de ellos, unos eran pacientes zurdos o bien tenían una lesión tumoral gigante en el hemisferio derecho que ejercía un importante efecto masa [17,20]. Con respecto a la localización anatómica del SG, los distintos autores sugieren que no siempre está implicada la circunvolución angular, si bien es ésta la que con mayor probabilidad está involucrada en la génesis del síndrome. No obstante, esta afectación no se extiende hasta el lóbulo occipital, sino hasta el lobulillo parietal superior; es decir, implica a la circunvolución parietal inferior y se extiende hasta la superior [17,19-21]. Por otra parte, se ha comprobado que la estimulación eléctrica en la circunvolución angular provoca los cuatro síntomas claves del SG. Si la estimulación se extiende a áreas adyacentes de ésta, también pueden observarse síntomas como alexia, apraxia de construcción y anomia [17,21]. Para algunos autores, como Benton [14-16], existen problemas para la delimitación conceptual y topográfica del SG. De hecho, este autor discute la propia existencia del SG como entidad sindrómica, ya que se han publicado casos de síndromes incompletos. Para Benton, esto supone la debilidad de la formulación teórica que defiende la ocurrencia conjunta de los cuatro síntomas. Por otra parte, a la tétrada característica del SG se le añaden, en algunos casos, otros síntomas como trastornos afásicos, deterioro mental global, dislexia, déficit en memoria visual no verbal y apraxia de construcción. En nuestro caso, el SG se asocia a alteración en la comprensión de estructuras lógico-gramaticales y a déficit mnésicos. No aparecen, sin embargo, alteraciones en la lectura ni en las praxias constructivas. El último aspecto de la crítica que plantea Benton al SG se refiere al problema de la localización topográfica del síndrome y propone al área de la circunvolución angular, en su transición con 734 Tabla II. Resultados de la exploración neuropsicológica expresados en puntuaciones Z. Rapidez motora/mano dominante -0,76 Rapidez motora/mano no dominante -0,75 Tacto -1,03 a Percepción visual -0,03 Orientación espacial 0,07 Orientación derecha-izquierda -1,09 a Praxia constructiva 0,66 Audición fonémica 0,2 Vocabulario en imágenes -0,36 Comprensión simple 0,15 Comprensión lógico-gramatical -2,45 a Vocabulario -0,6 Habla narrativa -2,5 a Memoria auditiva -0,66 Memoria espacial -1,33 a Memoria verbal -3,39 a Atención -0,18 Función ejecutiva/Interferencia 0,1 Función ejecutiva/Regulación verbal del acto motor 0,6 Función ejecutiva/Organización -0,66 Lectura/Codificación 0,33 Lectura/Comprensión -0,8 Escritura -4,5 a Aritmética/Estructura numérica -1,26 a Aritmética/Operaciones -3,76 a a Déficit significativos. la segunda circunvolución occipital, como zona crítica para que se desarrolle un SG completo. Según este autor, las implicaciones para la localización topográfica del SG no se derivan de la combinación de los cuatro síntomas o de la evidencia de su componente nuclear (agnosia digital), sino por la presencia de la agrafia y la acalculia, las cuales, aisladas o en combinación, siempre implican un trastorno focal en áreas posteriores del hemisferio cerebral izquierdo. En esta misma línea de crítica, se encuentran Kolb y Whishaw [22] quienes piensan que el problema conceptual radica en que el SG no es sinónimo de lesión parietal izquierda –la cual puede cursar con otro tipo de sintomatología– y, por otra parte, que la poca frecuencia con la que aparece este síndrome hace que no sea un diagnóstico semiológico útil en las exploraciones neuropsicológicas habituales. Al analizar la etiología de este síndrome, destaca que la gran mayoría de los SG se relacionan con infartos o tumores cerebra- REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 SÍNDROME DE GERSTMANN les [19,23,24]. No obstante, también se han descrito casos asociados a otras enfermedades, entre ellas, hematomas intraparenquimatosos [25], encefalopatía por VIH [26] y enfermedad de Moyamoya [27]. A pesar de las controversias que rodean el SG, los cuatro déficit conductuales se relacionan con una disfunción parietal izquierda de zonas de encrucijada y son un concepto bien establecido en neurología clínica de adultos [17,19-21,24]. En la infancia, sin embargo, son escasos los trabajos en los que se presenta un SG asociado a patología lesional. Recientemente, se ha informado de un niño de 7 años [28] en el que la tétrada característica del SG aparecía correlacionada con un trastorno secuencial en la prueba K-ABC [10]. En nuestro paciente, no puede hablarse de trastorno secuencial, ya que este tipo de procesamiento no se encontraba significativamente por debajo de la media ni presentaba una diferencia llamativa con respecto al procesamiento simultáneo. En el niño, por otra parte, existen formas de SG relacionadas con un retraso madurativo que se definen como síndrome de Gerst- mann del desarrollo (SGD) [29-33]. En estos casos, se presentan las mismas características semiológicas que en el SG clásico, pero sin evidencia de lesión estructural. El SGD se ha referido, principalmente, al evaluar a niños con dificultades de aprendizaje específicas para el cálculo [30,32-35]. Las investigaciones iniciales [29] consideraban que el SGD desaparecía evolutivamente y tan sólo persistían ciertas dificultades de aprendizaje. Sin embargo, los estudios más recientes indican una persistencia de las alteraciones [30-33], lo cual parece descartar que sea un retraso madurativo aislado el que genere el SGD y se espera que la aplicación de las nuevas técnicas de neuroimagen (RMN craneal funcional y tomografía por emisión de positrones (PET)) puedan aclarar el origen de esta disfunción. Como conclusión, queremos destacar que es muy importante la correcta identificación de este síndrome en la edad escolar, mediante una amplia batería de pruebas neuropsicológicas, con el fin de instaurar un apoyo psicopedagógico precoz para intentar minimizar los defectos de aprendizaje resultantes. BIBLIOGRAFÍA 1. Gerstmann J. Syndrome of finger agnosia, disorientation for right and 19. Lang C. Die Agraphie des Gerstmann-Syndroms Versuch einer Charakleft, agraphia and acalculia. Arch Neurol Psychiatry 1940; 44: 398-408. terisierung. Fortschr Neurol Psychiatr 1994; 62: 153-63. 2. Trites RL. Neuropsychological test manual. Ottawa: Royal Ottawa 20. Heimburger RF, DeMyer WC, Reitan RM. Implications of Gerstmann’s Hospital; 1977. syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1964; 24: 52-7. 3. Manga D, Ramos F. Neuropsicología de la edad escolar. Aplicaciones 21. Morris H, Lüeders H, Lesser R, Dinner D, Hahn J. Transient neurode la teoría de A.R. 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Cortex 1995; 31: 267-83. New York: Academic Press; 1991. p. 549-71. SÍNDROME DE GERSTMANN EN UN VARÓN DE 9 AÑOS Resumen. Introducción. El síndrome de Gerstmann comprende una tétrada diagnóstica que incluye: agnosia digital, agrafia, acalculia y confusión derecha-izquierda. Se asocia, generalmente, con lesiones en la circunvolución angular izquierda, situada en la confluencia de los lóbulos temporal, parietal y occipital. Se ha cuestionado, en muchas ocasiones, el valor localizador de este síndrome, ya que diversos mecanismos funcionales pueden generar cada uno de los REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 SÍNDROMA DE GERSTMANN NUMA CRIANÇA DE 9 ANOS Resumo. Introdução. A síndroma de Gerstmann compreende uma tétrade diagnóstica que inclui agnosia digital, agrafia, acalculia e confusão direita-esquerda. Associa-se, geralmente, a lesões na circunvolução angular esquerda, localizada na confluência dos lóbulos temporal, parietal e occipital. Em muitas ocasiões questionou-se o valor da localização desta síndroma, já que diversos mecanismos funcionais podem gerar cada um dos quatro componentes desta 735 C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL cuatro componentes de esta asociación. El síndrome de Gerstmann es infrecuente en el niño y no es posible diagnosticarlo en la edad preescolar, ya que los lóbulos parietales presentan una maduración funcional muy lenta durante la infancia. Caso clínico. Se presenta el caso de un niño de 9 años de edad, diestro, con problemas de aprendizaje, que desarrolló un síndrome de Gerstmann. La acalculia, la desorientación derecha-izquierda, la agrafia y la agnosia digital fueron claramente identificadas mediante el estudio neuropsicológico realizado a esa edad, pero no se objetivó evidencia de disfunción específica en el primer estudio que se realizó a los 5 años de vida. El paciente presentó asfixia perinatal y desarrolló crisis clónicas focales en el período neonatal precoz. Los estudios de neuroimagen (TAC y RMN craneales) mostraron la presencia de un infarto cerebral a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda. Conclusiones. Los autores quieren destacar que es muy importante la identificación de este síndrome en la edad escolar, mediante una amplia batería de pruebas neuropsicológicas, con el fin de instaurar un apoyo psicopedagógico precoz para intentar minimizar los defectos de aprendizaje resultantes. [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http:/ /www.revneurol.com/3008/i080731.pdf] Palabras clave. Infancia. Infarto cerebral. Lóbulo parietal. Pruebas neuropsicológicas. Resonancia magnética. Síndrome de Gerstmann. 736 associação. A síndroma de Gerstmann é infrequente na criança e não é possível diagnosticá-la em idade pré-escolar, visto que durante a infância os lóbulos parietais apresentam uma maturação funcional muito lenta. Caso clínico. Apresenta-se o caso de uma criança de 9 anos de sexo masculino, com problemas de aprendizagem, que desenvolveu uma síndroma de Gerstmann. A acalculia, a desorientação direita-esquerda, a agrafia e a agnosia digital foram claramente identificadas mediante o estudo neuropsicológico realizado nesta idade, mas não se objectivou evidência de disfunção específica no primeiro estudo que se realizou aos 5 anos de vida. Os estudos de neuro-imagem (TAC e RMN cranianas) mostraram a presença de um enfarte cerebral a nível da encruzilhada parieto-occipital esquerda. Conclusões. Os autores querem destacar que é muito importante a identificação desta síndroma em idade escolar, mediante uma ampla bateria de testes neuropsicológicos, a fim de estabelecer um apoio psicopedagógico precoce para tentar minimizar os defeitos de aprendizagem resultantes. [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http://www.revneurol.com/3008/ i080731.pdf] Palavras chave. Enfarte cerebral. Infância. Lóbulo parietal. Ressonância magnética. Síndroma de Gerstmann. Testes neuropsicológicos. REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736
