Coartación / seudocoartación de aorta y vena cava superior

Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(2): 146-149
Casos Clínicos
Coartación / seudocoartación de aorta y vena cava superior izquierda en
el adulto. Una asociación poco frecuente
Coarctation / pseudocoarctation of aorta and left superior vena cava in the adult. An uncommon
association
Emanuel Bayona, Alfonso Fernando, Omar Corzo, Luis Sonzini
Servicio de Cardiología, Clínica Sucre. Córdoba, Argentina.
I N F O R M A C I Ó N D E L A RT í C U L O
RESúMEN
Recibido el 12 de noviembre de 2012
Aceptado después de revisión el
17 de abril de 2013
La coartación de aorta es el estrechamiento de un segmento de la arteria aorta que causa obstrucción total o parcial del flujo arterial. Su prevalencia es de 2.09/10.000 RN vivos. La seudocoartación de aorta es una anomalía infrecuente. Los primeros informes sobre persistencia de
vena cava superior izquierda (VCSI) aparecieron en el siglo XIX. La persistencia de la VCSI
es una anomalía cuya detección escapa en corazones sanos ya que no provoca alteraciones
hemodinámicas. Se presenta el caso de una mujer, de 64 años, que reside en la ciudad de Córdoba, Argentina. La Rx tórax muestra mediastino ensanchado; el eco Doppler cardíaco revela
válvula aórtica bicúspide, con una raíz aórtica de 3.19 cm2. La tomografía computada muestra
imagen de coartación de aorta y presencia de VCSI. La asociación de coartación y de seudocoartación de aorta con VCSI persistente, aunque poco frecuente, debe tenerse presente.
Palabras clave: Coartación de aorta. Seudocoartación. Vena cava superior izquierda. Tomografía computada.
Publicado Online el 30 de junio de 2013
Los autores declaran no tener
conflictos de interés
Versión Online: www.fac.org.ar/revista
Coarctation / pseudocoarctation of aorta and left superior vena cava in the adult.
An uncommon association.
ABSTRACT
Aortic coarctation is the narrowing of a segment of the aorta that causes a partial or total
blockage of blood flow. Its prevalence in newborns is 2.09/10.000. Pseudocoarctation of the
aorta is an infrequent anomaly. First reports of persistent left superior vena cava (LSVC)
appeared in the nineteenth century. The persistence of the LSVC is an anomaly usually not
detected in healthy hearts because it does not cause hemodynamic changes. We report the
case of a woman, 64 years old, who lives in the city of Cordoba, Argentina. The chest X-ray
shows thicker mediastinum; and Doppler ultrasound revealed a bicuspid aortic valve with
aortic root of 3.19 cm2. A CT scan shows aortic coarctation and the presence of persistent
LSVC. The association between pseudocoarctation or aortic coarctation with persistent
LSVC although rare, should be kept in mind.
Keywords: Aortic coarctation. Pseudocoarctation. Left superior vena cava. Computed
tomography.
Autor para correspondencia: Dr. Luis Juan Sonzini. San Lorenzo 446. 10 piso A. Córdoba (5000), Argentina.
e-mail: luisjuans@yahoo.com.ar
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INTRODUCCIÓN
El término coartación de aorta hace referencia a un estrechamiento de la arteria aorta que provoca una obstrucción, de
grado variable, al flujo arterial. Típicamente se localiza en
la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria
subclavia izquierda. La mayoría de las coartaciones involucran la pared posterior de aorta, opuesta a la inserción del
ductus. Se produce por una hipertrofia de la capa media de
la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior
y reduce la luz del vaso. Se puede acompañar de hipoplasia
de la aorta transversa y/o de la zona del istmo aórtico. En
4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha
anómala, que nace por debajo de la coartación.1,2,3 La coartación de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%)
de las malformaciones cardíacas congénitas y constituye
la octava malformación cardíaca por orden de frecuencia.
Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recién nacidos
vivos (2). Su incidencia es mayor en varones, relación 2:1 respecto a las mujeres. Es una malformación típicamente asociada con el síndrome de Turner.1,2,3
Se puede relacionar con otras malformaciones intracardíacas, comunicación interventricular en un tercio de los pacientes y válvula aórtica bicúspide en el 30 al 85% de los
casos. En ocasiones se acompaña de otras lesiones obstruc-
Figura 1.
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tivas izquierdas, como lo son la estenosis subaórtica (15%),
hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas
mitrales (Síndrome de Shone).3
La persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI)
puede perturbar el desarrollo normal del ventrículo izquierdo y está fuertemente asociada con la obstrucción al
flujo de entrada y de salida del ventrículo izquierdo.4 Es
una anomalía cuya detección puede pasar inadvertida en
corazones sanos ya que no provoca alteraciones hemodinámicas. Asociada a cardiopatías congénitas, su presencia
puede dificultar el cateterismo cardíaco diagnóstico y complicar algunos procedimientos quirúrgicos.
CASO CLíNICO
Mujer de 64 años de edad, de profesión médica residente
de la ciudad capital de Córdoba, Argentina. Consulta por
tos seca, no productiva, persistente, irritativa, de 10 días
de evolución, sin fiebre ni otros síntomas acompañantes.
Presenta como antecedente patológico una hemorragia digestiva baja, hace 10 años, secundaria a angiodisplasia. No
refiere hábitos tóxicos, ni alergias, tampoco antecedentes
quirúrgicos ni estar bajo tratamiento alguno. Al examen
físico se palpan pulsos periféricos sincrónicos, TA: 120/70
mmHg, soplo sistólico eyectivo 2/6 en foco aórtico que
A: Tomografía computada de tórax corte frontal. Las flechas señalan la VCS izquierda. B: TC corte transversal. C: Resonancia magnética:
reconstrucción tridimensional. Las flechas señalan la coartación de aorta.
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irradia a cuello. Resto del examen físico s/p. El ECG se encuentra en límites fisiológicos, el laboratorio solo destaca el
valor del colesterol total (235 mg%), el resto de la química
analítica en rango fisiológico. Su radiografía de tórax muestra mediastino ensanchado y el ecocardiograma Doppler
constata leve aumento de los diámetros de aurícula izquierda, espesor parietal, motilidad de paredes y función ventricular izquierda sistólica conservada. La válvula aórtica
es bicúspide, con buena apertura y demás estructuras valvulares normales. La raíz aórtica mide 3.19 cm2. La tomografía computada (TC) solicitada (Figura 1) informa leve
dilatación de aorta ascendente con calibre aproximado de
40 mm a nivel mediastinal, con aorta descendente tortuosa
y coartación discreta en el sector posterior del cayado de la
aorta, inmediatamente después de la salida de la subclavia
izquierda, con calibre máximo aproximado de 13 mm y dilatación distal a la coartación con calibre máximo de 34 mm.
La TC destaca también la persistencia del tronco vena cava
superior izquierdo. Se solicita entonces una angiorresonancia (Figura 2) para confirmar el diagnóstico, cuya imagen
muestra claramente la coartación de aorta (flechas).
DISCUSIóN
La coartación de aorta es un estrechamiento congénito de
cualquier región o segmento de la aorta, en el territorio
comprendido entre el arco aórtico distal hasta la bifurcación
de la aorta abdominal. Es una alteración que requiere atención y reparación durante la niñez; dado que en el paciente
adulto puede presentar dificultades diagnosticas, provocar
importantes problemas clínicos al propiciar complicaciones
tardías.5,6,7
La coartación aórtica es 2-5 veces más frecuente en hombres (adultos o niños) que en mujeres y suele asociarse con
disgenesia gonadal (síndrome de Turner), válvula aórtica
bicúspide, defectos del tabique interventricular, conducto arterioso persistente, estenosis o insuficiencia mitral y
aneurismas en el polígono de Willis.6,7
En las 2 últimas décadas la prevalencia de cardiopatías congénitas del adulto se ha incrementado notablemente, hecho
probablemente vinculado a los adelantos tecnológicos que
permitieron mayor precisión y precocidad diagnóstica, junto a mejores resultados quirúrgicos con mayor sobrevida
de estos niños que en edad adulta requerirán de cuidados
especializados y atención en hospitales de tercer nivel.8 La
mayoría de las publicaciones sobre coartación de aorta incluyen series pediátricas.9,10,11
Los primeros informes sobre la persistencia de la vena
cava superior izquierda surgen en el siglo XIX y durante
la primera mitad del siglo XX son numerosos los reportes
que llaman la atención sobre la persistencia de la VCSI. Los
trabajos de Halpert y Coman12, Atwell y Zoltowski13, y los
de Winter14 contribuyeron en gran medida a que esta entidad patológica adquiera identidad propia. Hurwitt y cols15
reportaron la primera corrección quirúrgica de un caso que
mostró cianosis. Las descripciones embriológicas sobre el
Figura 2.
Angiorresonancia: Muestra la coartación de aorta (flechas).
desarrollo del sistema venoso sentaron las bases para explicar la morfogénesis de esta malformación.16
La presencia de VCSI persistente se puede sospechar por
su imagen en una radiografía de tórax17, y el diagnóstico de
certeza se precisa con ecocardiografía, tomografía computarizada18, resonancia magnética nuclear19 y/o cateterismo
cardíaco. La inspección quirúrgica20, o la necropsia21 confirman su hallazgo.
El conocimiento de la morfogénesis del sistema venoso sistémico es útil para entender el origen de sus alteraciones y
facilitar la clasificación de las mismas.
La persistencia de la VCSI, cuando se asocia a cardiopatías
congénitas complejas y severas, puede complicar algunos
procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos para el tratamiento de estas malformaciones cardíacas congénitas.22, 23, 24
La seudocoartación de aorta es una anormalidad embriológica y anatómica similar a una verdadera coartación. Es una
anomalía infrecuente causada por la elongación y kinking o
tortuosidad congénita de la aorta. Se diferencia de la verdadera coartación por la ausencia de estenosis de la luz aórtica
y de gradiente significativo de presión a través de la lesión,
por lo tanto no existen los signos clásicos de coartación
como hipertensión de miembros superiores, hipotensión de
miembros inferiores, escotaduras costales, pulsos femorales retrasados y flujo sanguíneo colateral. El tratamiento de
los pacientes con seudocoartación no complicada debe ser
conservador, aunque es preciso un seguimiento exhaustivo
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dado su potencial para formar aneurismas.25
La conducta adoptada en el caso presentado, asumido
como seudocoartación de aorta, fue expectante con control
evolutivo cada 6 meses.
CONCLUSIONES
La coartación de aorta representa el 5% de las malformaciones cardíacas congénitas. La seudocoartación es una
anomalía infrecuente Se ha descripto en la literatura su
asociación, aunque poco frecuente con VCSI persistente, la
anomalía más común del sistema venoso sistémico. Debe
considerarse en la práctica clínica la posibilidad de esta
combinación, como en el caso reportado.
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