Miocardiopatía Dilatada Ecocardiografía

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Comité de Miocardiopatías
SCOB 2003
Dr. A. J. Pasca
Informe de la Task Force
OMS/SFIC 1995
Las MIOCARDIOPATIAS
son definidas como:
“Enfermedades del miocardio asociadas
con disfunción cardíaca.”
Historia (I)
• Disturbio estructural y anatómico de los miocitos
de etiología desconocida con repercusión
funcional.
• Generalmente los padecimientos cardiovasculares
comprometen al miocardio de una u otra manera
involucrándolo estructural y/o funcionalmente.
• Se destinó esta terminología a aquellas entidades
nosológicas que lo afectan de modo primario.
Historia (II)
• El informe de la Task Force OMS/SFIC
(1980) las define como enfermedades del
miocardio de causa desconocida, y fueron
diferenciadas de las entidades específicas de
etiología conocida.
• La clasificación de las Miocardiopatías se
fundamentó en el cuadro clínico
predominante.
Historia (III)
• M. Congestivas: Aquellas enfermedades que
asemejaban la insuficiencia cardíaca congestiva,
con merma de la función sistólica ventricular.
• M. Obstructiva: Aquellas enfermedades en donde
la obstrucción a la eyección ventricular izquierda
con buen funcionar sistólico predominaba.
• M. Constrictiva: Aquellas enfermedades que
remedaban constricción pericárdica.
Definición Actual
• Nuevos métodos de diagnóstico.
Génetica.
Reacciones autoinmunes.
Biopsia endomiocárdica.
Ecocardiografía - Doppler.
• Conocimiento de los factores
etiopatogénicos.
• Comprensión de la fisiopatogía dominante.
Clasificación
WHO ISFC Task Force 1995
•
•
•
•
•
•
DILATADA.
HIPERTROFICA.
RESTRICTIVA.
ARRITMOGENICA DEL VD.
NO CLASIFICADAS:
Presentación atípica: Fibroelastosis , Miocardio no
compactado, Disfunción sistólica del VI sin dilatación,
Miocardiopatia mitocondrial.
Presentación mixta: HTA, Amiloidosis.
ESPECIFICAS.
Inconvenientes
• Es complicado determinar a cada una de las
miocardiopatías un mecanismo fisiopatológico único,
específico y excluyente.
• Las dilatadas e hipertróficas también son restrictivas:
Las primeras poseen un importante contenido de tejido
fibroso que merma la distensibilidad. Las segundas por
las paredes miocardicas engrosadas provocan rigidez.
• Las Dilatadas y las restrictivas también son
hipertróficas, por el aumento de la masa miocárdica o
por el engrosamiento de las paredes ventriculares.
Representación esquemática de las
Miocardiopatías
Dilatada
Normal
Restrictiva
Hipertrófica
Miocardiopatía Dilatada
Miocardiopatía Dilatada
• Dilatación y contractilidad disminuida del VI ó ambos
ventriculos.
• Puede ser idiopática, familiar/genética, viral y/o inmune,
alcohólica, familiar o asociada con enfermedad
cardiovascular reconocida en la cual no se explique por
las condiciones anormales de sobrecarga o extensión del
daño isquémico.
• La histología es inespecífica. Se presenta usualmente con
IC (progresiva).
• Las arritmias, el tromboembolismo y la MS son
frecuentes y pueden ocurrir en cualquier etapa.
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Enfermedad
de las
proteínas
contráctiles
del
sarcómero
Thierfelder, Cell 1994
Miocardiopatía Hipertrófica
INCIDENCIA
0.2% (1/500)
MORTALIDAD
• < 1% en población no seleccionada.
• 3% en centros de referencia.
• 6% en niños.
Miocardiopatía Hipertrófica
HETEROGENEIDAD
Variabilidad: * Genotípica
* Fenotípica
- Anatomopatológica
- Clínica
- Pronóstico
Miocardiopatía Hipertrófica
Variabilidad Genética
• 9 genes, > 100 mutaciones con pronóstico
variable
• Penetrancia variable
• Mutaciones de “alto riesgo”
• Mutaciones de “bajo riesgo”
• Modificadores ambientales y genéticos
Miocardiopatía Hipertrófica
•
•
•
•
•
•
Salto de generaciones
Mutaciones “privadas”
Fenotipo similar en mutaciones distintas
Genotipo similar con fenotipo diferente
Portadores asintomáticos del genotipo
Variaciones raciales (forma oriental)
Miocardiopatía Hipertrófica
• Condición caracterizada por hipertrofia del VI y /o VD,
usualmente asimétrica y afecta el SIV.
• El volumen del VI es normal o está reducido.
• Suelen existir gradientes sistólicos.
• Predominan las formas familiares con herencia
autosómica dominante. Las mutaciones en los genes de
las proteínas del sarcómero contráctil producen la
enfermedad.
• Los cambios morfológicos típicos: hipertrofia
inadecuada, desorganización celular y fibrosis.
• Las arritmias y la MS prematura son frecuentes.
Miocardiopatía Hipertrófica
• Hipertrofia
inadecuada
• Disfunción Diastólica
• Disfunción
Autonómica
• Isquemia
• Arritmias
• Muerte Súbita
Miocardiopatía Hipertrófica
• La gran mayoría de los pacientes con MH no tienen gradiente.
• Los pacientes sintomáticos con MHNO tienen peor pronóstico
que los que padecen MHO.
• Los portadores de MHO tienen mejor función sistólica que con
MHNO.
• La IM acompañante es generalmente leve a moderada.
• La TVNS tiene escaso valor pronostico en asintomáticos. Si
tiene un alto valor predictivo negativo pero bajo positivo.
• No todos los portadores de genotivo van a desarrollar la
hipertrofia en el transcurso de su vida.
• La MH es capaz de producir síntomas severos y MS en algunos
pacientes, mientras muchos otros permanecen
oligoasintomáticos y con una expectativa de vida casi normal.
Miocardiopatía Hipertrófica
NUEVO CONCEPTO
MH
SIN
HIPERTROFIA
Miocardiopatía Hipertrófica
• 75% NO
obstructivas
25%
75%
• 25%
obstructivas
Maron, N Engl J Med 1987
Miocardiopatía Hipertrófica
Compromiso de estructuras
fuera del sarcómero
• Válvula Mitral.
• Cuerdas tendinosas.
• Vasos intramiocárdicos.
Miocardiopatía Hipertrófica
CLINICA VARIABLE
75%
ASINTOMATICO
Disnea
Angor
ICC
Síncope
MS
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Relajación Prolongada
E/A < 1
PV S > PV D
PV a < 0.35
m/s
E a > 0.1 m/s
E / Ea < 7
Miocardiopatía Hipertrófica
OBJETIVOS
• Detectar Gradientes.
• Identificar Grupos de Riesgo.
• Aliviar los síntomas y mejorar la
calidad de vida.
• Evitar las complicaciones.
Miocardiopatía Hipertrófica
Grupos de alto riesgo
•
•
•
•
•
•
Edad entre 14-35 años
Episodio previo de MS e historia fliar. de MS
Genotipo agresivo
Depresión de la Función Sistólica
TVNS en p sintomáticos
Isquemia e Hipotensión inducida por el ejercicio
Brugada, ACC 2000
Miocardiopatía Hipertrófica
Grupos de bajo riesgo y buen pronóstico
•
•
•
•
•
•
Adultos asintomáticos o con leves síntomas
HVI no severa (< 30 mm)
Sin gradiente subaórtico severo (<100 mmHg)
Sin TVNS
Sin Historia familiar de MS
Sin rta. Anormal de la TA en la PEG
Miocardiopatía Hipertrófica
10%
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Miocardiopatía Hipertrófica
Mortalidad
en
Atletas
Maron,
N Engl J Med
1993
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía Restrictiva
Miocárdica
No Infiltrativa
Idiopática
Esclerodermia
Infiltrativa
Amiloidosis
Sarcoidosis
Hemocromatosis
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Fabry
Enfermedad de Hurler
Enfermedades por almacenamiento de glucógeno.
Endomiocardio
Síndrome Hipereosinofílico
Fibrosis Endomiocárdica
Sindrome Carcinoide
Metástasis
Toxicidad por Radiación
Toxicidad por Antraciclinas
Kushawaha
SS, Fallon T,
Fuster V.
Restrictive
Cardiomyophat
y-N. England
Med.1997: 267336
Miocardiopatía Restrictiva
• Restricción en el llenado ventricular y una reducción del
volumen diastólico (con o sin obliteración) de
cualquiera o ambos ventrículos, con función sistólica y
grosor parietal de los mismos normales o pocos
alterados. DISFUCION DIASTOLICA.
• Inversión de la patente anatómica normal (dilatación
biauricular).
• Puede existir incremento de la fibrosis intersticial.
• Puede ser idiopática o estar asociada a otras
enfermedades (por ejemplo: enfermedad
endomiocárdica con o sin hiperosinofilia).
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía Restrictiva
• ICC
• Disnea de esfuerzo
Presentación
clínica
• Intolerancia al ejercicio
• Angina de pecho
• Sincope
• Fenómenos embólicos
• Arritmias
Miocardiopatía Restrictiva
Hallazgos
Físicos
• Ingurgitación yugular
• Signo de kussmaul
• Cardiomegalia discreta,
derrame pleural
• ECG: inespecíficos,
fibrilación auricular
• Bajo voltaje y
seudoinfartos sugieren
amiloidosis
• Voltajes altos sugieren
enf. De Pompe
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía Restrictiva
OBJETIVO
Diagnóstico Diferencial
con la
PERICARDITIS CONSTRICTIVA
Miocardiopatía Restrictiva
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•
•
•
•
•
•
•
•
MR
Pulso apical a veces
R3 a veces
Regurgitación: común
Ecg: raro de bajo
voltaje(e:amiloidosis
Cardiomegalia leve
Calcificación:no
Deep plateau:frecuente
VI >15 mmHg VD en
ejercicio
S de Kussmaul:raro
MRI:no engr.pericar.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
PC
Pulso apical ausente
R3 no
Regurgitación:raro
ECG:bajo voltaje
Cardiomegalia:nunca
Calcificación:30-50%
Deep plateau:casi siempre
Presiones semejantes
S.Kussmaul:>80%
RMN:engrosamiento
pericardico
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía Arritmogénica del VD
• Caracterizada por reemplazo progresivo de los
miocitos del VD por tejido lipofibroso, primero
regional y luego global y escasa del VI.
Relativa indemnidad del SIV.
• Usualmente es una enfermedad familiar que se
hereda en forma autosómica dominante y con
penetración incompleta.
Puede existir forma recesiva.
• Comúnmente se presenta con arritmia y MS.
Miocardiopatía Arritmogénica del VD (II)
•
•
•
•
•
•
•
Hipertrofia VD
Dilatación de VD
Trastornos de la motilidad VD
Hipoquinesia de VD
Hipertrofia Banda Moderadora
Fibrosis
Insuficiencia Cardíaca
Miocardiopatía no Clasificadas
• Incluyen casos que no son ubicables en ninguno de
los grupos (por ejemplo: fibroelastosis, miocardio no
compactado, disfunción sistólica con dilatación
mínima).
• Algunas enfermedades pueden presentarse con
características de más de un tipo de miocardiopatía
(por ejemplo: amiloidosis, HTA).
• Si bien se admite que las arritmias y los trastornos de
conducción pueden ser alteraciones miocárdicas
primarias, se optó por incluirlos por ahora como
miocardiopatías.
Miocardio no Compactado
• Aspecto espongiforme. Múltiples trabeculaciones
VI/VD
• Persistencia de trabeculaciones y recesos
embrionarios
• IC Sistólica y diastólica
• Taquiarritmias (FA) bloqueos de rama
• Trombos. Cardioembolia.
• MS
• Sintomatología variable.
• Mal pronóstico.
Miocardio no Compactado
Amiloidosis
• Primaria: 80% riñon,
corazon, higado,
nervio, piel y lengua
• Asociada a mieloma
• Secundaria o reactiva
• Localizada
• Asociada a la vejez,
dialisis
Clasificación
WHO ISFC Task Force 1995
Miocardiopatías Específicas (I)
Termino usado para describir alteraciones que están asociadas con
enfermedades especificas o sistémicas, definidas previamente como
enfermedades especificas del músculo cardiaco.
•
•
•
•
Isquémica: disminución de la contractilidad no explicable por la extensión de
la enfermedad coronaria o por el daño isquémico.
Valvular : disfunción ventricular desproporcionada con las condiciones de
sobrecarga existente.
Hipertensiva : se presenta con HVI asociada con elementos de mio-dilatada o
restrictiva o insuficiencia cardíaca.
Inflamatorias : se define como una miocarditis con disfunción cardiaca. Se
diagnostica con criterios histológicos, inmunológicos e inmunohistoquímicos
establecidos.
Idiopatica - Autoinmune - Infecciosa (Chagas, HIV, Enterovirus, CMV, etc.)
Clasificación
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•
•
WHO ISFC Task Force 1995
Miocardiopatías Específicas (II)
Miocardiopatia metabólica:
Endócrina: Tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia cortioadrenal,
feocromocitoma, diabetes, acromegalia.
Enf. de almacenamiento: Hemocromatosis, enf.de almacenamiento del
glicógeno, etc.
Síndromes de deficiencia: Potasio, magnesio, desordenes de nutrición,
anemia, beri beri, selenio.
Amiloidosis primaria y secundaria.
Enfermedades sistémicas:
Enf. tejido conectivo: Lupus eritematoso sistémico, etc.
Infiltrados o granulomas.
Distrofias y Enf. Neuromusculares: Duschenne, Becker, etc.
Reacciones de hipersensibilidad y tóxicas: Alcohol, catecolaminas, antraciclinas,
irradiación, etc.
Miocardiopatía periparto.
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