pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 237 CAPÍTULO III Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad (D50–D89) Excluye: ciertas afecciones originadas en el período perinatal (P00–P96) complicaciones del embarazo, del parto y del puerperio (O00–O99) enfermedad autoinmune (sistémica) SAI (M35.9) enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20–B24) enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00–E90) malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas (Q00–Q99) síntomas, signos y hallazgos anormales clínicos y de laboratorio no clasificados en otra parte (R00–R99) traumatismos, envenenamientos y algunas otras consecuencias de causas externas (S00–T98) tumores [neoplasias] (C00–D48) Este capítulo contiene los siguientes grupos: D50–D53 Anemias nutricionales D55–D59 Anemias hemolíticas D60–D64 Anemias aplásticas y otras anemias D65–D69 Defectos de la coagulación, púrpura y otras afecciones hemorrágicas D70–D77 Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos D80–D89 Ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad Las categorías con asterisco para este capítulo son las siguientes: D63* Anemia en enfermedades crónicas clasificadas en otra parte D77* Otros trastornos de la sangre y de los órganos hematopoyéticos en enfermedades clasificadas en otra parte 237 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 238 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES Anemias nutricionales (D50–D53) D50 D50.0 D50.1 D50.8 D50.9 D51 Anemias por deficiencia de hierro Incluye: anemia: • ferropénica • hipocrómica • sideropénica Anemia por deficiencia de hierro secundaria a pérdida de sangre (crónica) Anemia posthemorrágica (crónica) Excluye: anemia: • aguda posthemorrágica (D62) • congénita debida a hemorragia fetal (P61.3) Disfagia sideropénica Síndrome de: • Kelly–Paterson • Plummer–Vinson Otras anemias por deficiencia de hierro Anemia por deficiencia de hierro sin otra especificación Anemia ferropénica SAI Anemia por deficiencia de vitamina B12 Excluye: deficiencia de vitamina B12 (E53.8) D51.0 D51.1 D51.2 D51.3 D51.8 D51.9 238 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a deficiencia del factor intrínseco Anemia (de): • Addison • Biermer • perniciosa (congénita) Deficiencia congénita del factor intrínseco Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a mala absorción selectiva de vitamina B12 con proteinuria Anemia megaloblástica hereditaria Síndrome de Imerslund(–Gräsbeck) Deficiencia de trascobalamina II Otras anemias por deficiencia dietética de vitamina B12 Anemia de los vegetarianos Otras anemias por deficiencia de vitamina B12 Anemia por deficiencia de vitamina B12, sin otra especificación pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 239 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D52 D52.0 D52.1 D52.8 D52.9 D53 D53.0 D53.1 D53.2 D53.8 D53.9 Anemia por deficiencia de folatos Anemia por deficiencia dietética de folatos Anemia megaloblástica nutricional Anemia por deficiencia de folatos inducida por drogas Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga. Otras anemias por deficiencia de folatos Anemia por deficiencia de folatos, sin otra especificación Anemia folicopénica SAI Otras anemias nutricionales Incluye: anemia megaloblástica insensible a vitamina B12 o terapia con folatos Anemia por deficiencia de proteínas Anemia por: • deficiencia de aminoácidos • orotaciduria Excluye: síndrome de Lesch–Nyhan (E79.1) Otras anemias megaloblásticas, no clasificadas en otra parte Anemia megaloblástica SAI Excluye: enfermedad de Di Guglielmo (C94.0) Anemia escorbútica Excluye: escorbuto (E54) Otras anemias nutricionales especificadas Anemias asociadas con deficiencia de: • cobre • molibdeno • zinc Excluye: deficiencias nutricionales sin mención de anemia, tales como: • deficiencia de: • cobre (E61.0) • molibdeno (E61.5) • zinc (E60) Anemia nutricional, no especificada Anemia crónica simple Excluye: anemia SAI (D64.9) 239 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 240 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES Anemias hemolíticas (D55–D59) D55 D55.0 D55.1 D55.2 D55.3 D55.8 D55.9 D56 D56.0 D56.1 D56.2 D56.3 D56.4 240 Anemia debida a trastornos enzimáticos Excluye: anemia debida a deficiencia enzimática inducida por drogas (D59.2) Anemia debida a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6FD] Favismo Anemia por deficiencia de la G6FD Anemia debida a otros trastornos del metabolismo del glutatión Anemia (por): • deficiencias enzimáticas relacionadas con la vía alterna de la hexosa-monofosfato [HMF], excepto G6FD • hemolítica no esferocítica (hereditaria), tipo I Anemia debida a trastornos de las enzimas glucolíticas Anemia (por deficiencia de): • hemolítica no esferocítica (hereditaria), tipo II • hexoquinasa • piruvatocinasa [PQ] • triosa-fosfatoisomerasa Anemia debida a trastornos del metabolismo de los nucleótidos Otras anemias debidas a trastornos enzimáticos Anemia debida a trastornos enzimáticos, sin otra especificación Talasemia Alfa talasemia Excluye: hidropesía fetal debida a enfermedad hemolítica (P56.–) Beta talasemia Anemia de Cooley Talasemia: • beta con células falciformes • beta severa • intermedia • mayor Delta-beta talasemia Rasgo talasémico Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal [PHHF] pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 241 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D56.8 Otras talasemias D56.9 Talasemia, no especificada Anemia mediterránea (con otra hemoglobinopatía) Talasemia (menor) (mixta) (con otra hemoglobinopatía) D57 D57.0 D57.1 D57.2 D57.3 D57.8 D58 D58.0 D58.1 Trastornos falciformes Excluye: otras hemoglobinopatías (D58.–) talasemia beta falciforme (D56.1) Anemia falciforme con crisis Enfermedad de la Hb-SS con crisis Anemia falciforme sin crisis Anemia Enfermedad (de células) falciforme(s) SAI Trastorno Trastornos falciformes heterocigotos dobles Enfermedad H (de la): • hemoglobina-SC [Hb-SC] • hemoglobina-SD [Hb-SD] • hemoglobina-SE [Hb-SE] Rasgo drepanocítico Hemoglobina S heterocigota Rasgo Hb-S Otros trastornos falciformes Otras anemias hemolíticas hereditarias Esferocitosis hereditaria Ictericia: • acolúrica (familiar) • hemolítica (esferocítica) congénita Síndrome de Minkowski–Chauffard Eliptocitosis hereditaria Eliptocitosis (congénita) Ovalocitosis (congénita) (hereditaria) 241 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 242 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES D58.2 D58.8 D58.9 D59 D59.0 D59.1 D59.2 D59.3 242 Otras hemoglobinopatías Anemia congénita con cuerpos de Heinz Enfermedad (de la): • hemoglobina-C [Hb-C] • hemoglobina-D [Hb-D] • hemoglobina-E [Hb-E] Enfermedad hemolítica por hemoglobina inestable Hemoglobina anormal SAI Hemoglobinopatía SAI Excluye: enfermedad de la hemoglobina-M [Hb-M] (D74.0) metahemoglobinemia (D74.–) persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal [PHHF] (D56.4) policitemia debida a gran altura (D75.1) policitemia familiar (D75.0) Otras anemias hemolíticas hereditarias especificadas Estomatocitosis Anemia hemolítica hereditaria, sin otra especificación Anemia hemolítica adquirida Anemia hemolítica autoinmune inducida por drogas Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga. Otras anemias hemolíticas autoinmunes Anemia hemolítica (secundaria) (sintomática) por anticuerpos: • calientes • fríos Enfermedad hemolítica autoinmune (por frío) (por calor) Enfermedad por crioaglutininas Enfermedad por criohemaglutininas crónica Hemoglobinuria por crioaglutininas Excluye: enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido (P55.–) hemoglobinuria paroxística “a frigore” (D59.6) síndrome de Evans (D69.3) Anemia hemolítica no autoinmune inducida por drogas Anemia por deficiencia enzimática inducida por drogas Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga. Síndrome hemolítico-urémico pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 243 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D59.4 D59.5 D59.6 D59.8 D59.9 Otras anemias hemolíticas no autoinmunes Anemia hemolítica: • mecánica • microangiopática • tóxica Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa. Hemoglobinuria paroxística nocturna [Marchiafava–Micheli] Excluye: hemoglobinuria SAI (R82.3) Hemoglobinuria debida a hemólisis por otras causas externas Hemoglobinuria: • de la marcha • del esfuerzo • paroxística “a frigore” Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa. Excluye: hemoglobinuria SAI (R82.3) Otras anemias hemolíticas adquiridas Anemia hemolítica adquirida, sin otra especificación Anemia hemolítica crónica idiopática Anemias aplásticas y otras anemias (D60–D64) D60 D60.0 D60.1 D60.8 D60.9 Aplasia adquirida, exclusiva de la serie roja [eritroblastopenia] Incluye: aplasia eritrocítica (adquirida) (del adulto) (con timoma) Aplasia crónica adquirida, exclusiva de la serie roja Aplasia transitoria adquirida, exclusiva de la serie roja Otras aplasias adquiridas, exclusivas de la serie roja Aplasia adquirida, exclusiva de la serie roja, no especificada 243 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 244 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES D61 D61.0 D61.1 D61.2 D61.3 D61.8 D61.9 D62 Otras anemias aplásticas Excluye: agranulocitosis (D70) Anemia aplástica constitucional Anemia (de): • Fanconi • hipoplásica familiar Aplasia (exclusiva) de la serie roja (del): • congénita • lactante • primaria Pancitopenia con malformaciones Síndrome de Blackfan–Diamond Anemia aplástica inducida por drogas Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga. Anemia aplástica debida a otros agentes externos Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa. Anemia aplástica idiopática Otras anemias aplásticas especificadas Anemia aplástica, sin otra especificación Anemia hipoplásica SAI Hipoplasia medular Panmieloptisis Anemia posthemorrágica aguda Excluye: anemia congénita debida a pérdida de sangre fetal (P61.3) D63* Anemia en enfermedades crónicas clasificadas en otra parte D63.0* Anemia en enfermedad neoplásica (C00–D48†) D63.8* Anemia en otras enfermedades crónicas clasificadas en otra parte 244 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 245 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D64 D64.0 D64.1 D64.2 D64.3 D64.4 D64.8 D64.9 Otras anemias Excluye: anemia refractaria (con): • SAI (D46.4) • exceso de blastos (D46.2) • con transformación (D46.3) • sideroblastos (D46.1) • sin sideroblastos (D46.0) Anemia sideroblástica hereditaria Anemia sideroblástica hipocrómica ligada al sexo Anemia sideroblástica secundaria a otra enfermedad Use código adicional si desea identificar la enfermedad. Anemia sideroblástica secundaria, debida a drogas y toxinas Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga o la toxina. Otras anemias sideroblásticas Anemia sideroblástica: • SAI • piridoxinosensible NCOP Anemia diseritropoyética congénita Anemia dishematopoyética (congénita) Excluye: enfermedad de Di Guglielmo (C94.0) síndrome de Blackfan–Diamond (D61.0) Otras anemias especificadas Anemia leucoeritroblástica Seudoleucemia infantil Anemia de tipo no especificado Anemia SAI 245 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 246 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES Defectos de la coagulación, púrpura y otras afecciones hemorrágicas (D65–D69) D65 Coagulación intravascular diseminada [síndrome de desfibrinación] Afibrinogenemia adquirida Coagulación intravascular difusa o diseminada (CID) Coagulopatía de consumo Hemorragia fibrinolítica adquirida Púrpura: • fibrinolítica • fulminante Excluye: en (que complica el): • aborto, embarazo molar o ectópico (O00–O07, O08.1) • embarazo, parto y puerperio (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3) • recién nacido (P60) D66 Deficiencia hereditaria del factor VIII Deficiencia del factor VIII (con defecto funcional) Hemofilia: • SAI • A • clásica Excluye: deficiencia del factor VIII con defecto vascular (D68.0) D67 Deficiencia hereditaria del factor IX Deficiencia del: • componente tromboplastínico del plasma [CTP] • factor IX (con defecto funcional) Enfermedad de Christmas Hemofilia B 246 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 247 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D68 D68.0 D68.1 D68.2 D68.3 Otros defectos de la coagulación Excluye: defectos de la coagulación que complican el: • aborto o embarazo ectópico o molar (O00–O07, O08.1) • embarazo, parto y puerperio (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3) Enfermedad de von Willebrand Angiohemofilia Deficiencia del factor VIII con defecto vascular Hemofilia vascular Excluye: deficiencia del factor VIII: • SAI (D66) • con defecto funcional (D66) fragilidad capilar (hereditaria) (D69.8) Deficiencia hereditaria del factor XI Deficiencia del antecedente tromboplastínico del plasma [ATP] Hemofilia C Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación Afibrinogenemia congénita Deficiencia de la: • globulina AC • proacelerina Deficiencia del factor: • I [fribrinógeno] • II [protrombina] • V [lábil] • VII [estable] • X [Stuart–Prower] • XII [Hageman] • XIII [estabilizador de la fibrina] Disfibrinogenemia (congénita) Enfermedad de Owren Hipoproconvertinemia Trastorno hemorrágico debido a anticoagulantes circulantes Hemorragia durante uso de anticoagulantes por largo tiempo Hiperheparinemia Incremento de: • antitrombina • anti-VIIIa • anti-IXa • anti-Xa • anti-XIa Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar algún anticoagulante administrado. Excluye: uso de anticoagulantes por largo tiempo, sin hemorragia (Z92.1) 247 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 248 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES D68.4 D68.8 D68.9 D69 D69.0 D69.1 D69.2 D69.3 248 Deficiencia adquirida de factores de la coagulación Deficiencia del factor de la coagulación debida a: • deficiencia de vitamina K • enfermedad hepática Excluye: deficiencia de vitamina K del recién nacido (P53) Otros defectos especificados de la coagulación Presencia de inhibidor del lupus eritematoso sistémico [LES] Defecto de la coagulación, no especificado Púrpura y otras afecciones hemorrágicas Excluye: púrpura: • crioglobulinémica (D89.1) • fulminante (D65) • hipergammaglobulinémica benigna (D89.0) • trombocitopénica trombótica (M31.1) trombocitemia (hemorrágica) esencial (D47.3) Púrpura alérgica Púrpura (de): • anafilactoide • Henoch(–Schönlein) • no trombocitopénica: • hemorrágica • idiopática • vascular Vasculitis alérgica Defectos cualitativos de las plaquetas Enfermedad de Glanzmann Síndrome de Bernard–Soulier [plaquetas gigantes] Síndrome plaquetario gris Tromboastenia (hemorrágica) (hereditaria) Trombocitopatía Excluye: enfermedad de von Willebrand (D68.0) Otras púrpuras no trombocitopénicas Púrpura: • SAI • senil • simple Púrpura trombocitopénica idiopática Síndrome de Evans pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 249 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D69.4 D69.5 D69.6 D69.8 D69.9 Otras trombocitopenias primarias Excluye: síndrome de Wiskott–Aldrich (D82.0) trombocitopenia: • con ausencia de radio (Q87.2) • neonatal transitoria (P61.0) Trombocitopenia secundaria Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa. Trombocitopenia no especificada Otras afecciones hemorrágicas especificadas Fragilidad capilar (hereditaria) Seudohemofilia vascular Afección hemorrágica, no especificada Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos (D70–D77) D70 Agranulocitosis Agranulocitosis genética infantil Angina agranulocítica Enfermedad de Kostman Esplenomegalia neutropénica Neutropenia: • SAI • cíclica • congénita • esplénica (primaria) • inducida por drogas • periódica • tóxica Use código adicional de causa externa (Capítulo XX) si desea identificar la droga, en los casos de inducción. Excluye: neutropenia neonatal transitoria (P61.5) D71 Trastornos funcionales de los polimorfonucleares neutrófilos Defecto del complejo receptor [CR3] de la membrana celular Disfagocitosis congénita Enfermedad granulomatosa (infantil) crónica Granulomatosis séptica progresiva 249 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 250 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES D72 D72.0 D72.1 D72.8 D72.9 D73 D73.0 D73.1 D73.2 D73.3 250 Otros trastornos de los leucocitos Excluye: basofilia (D75.8) neutropenia (D70) preleucemia (síndrome) (D46.9) trastornos de la inmunidad (D80–D89) Anomalías genéticas de los leucocitos Anomalía (granulación) (granulocito) o síndrome de: • Alder • May–Hegglin • Pelger–Huët Hipersegmentación leucocítica Hiposegmentación leucocítica hereditaria Leucomelanopatía Excluye: síndrome de Chediak(–Steinbrinck)–Higashi (E70.3) Eosinofilia Eosinofilia: • alérgica • hereditaria Otros trastornos especificados de los leucocitos Leucocitosis Linfocitosis (sintomática) Linfopenia Monocitosis (sintomática) Plasmacitosis Reacción leucemoide: • linfocítica • mielocítica • monocítica Trastorno de los leucocitos, no especificado Enfermedades del bazo Hipoesplenismo Asplenia postquirúrgica Atrofia del bazo Excluye: asplenia (congénita) (Q89.0) Hiperesplenismo Excluye: esplenomegalia: • SAI (R16.1) • congénita (Q89.0) Esplenomegalia congestiva crónica Absceso del bazo pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 251 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D73.4 Quiste del bazo D73.5 Infarto del bazo D73.8 Ruptura esplénica, no traumática Torsión del bazo Excluye: ruptura traumática del bazo (S36.0) Otras enfermedades del bazo Esplenitis SAI Fibrosis esplénica SAI Perisplenitis Enfermedad del bazo, no especificada D73.9 D74 D74.0 D74.8 D74.9 D75 D75.0 Metahemoglobinemia Metahemoglobinemia congénita Deficiencia congénita de la NADH-metahemoglobinorreductasa Enfermedad de la hemoglobina M [Hb-M] Metahemoglobinemia hereditaria Otras metahemoglobinemias Metahemoglobinemia adquirida (con sulfohemoglobinemia) Metahemoglobinemia tóxica Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa. Metahemoglobinemia, no especificada Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos Excluye: agrandamiento de los ganglios linfáticos (R59.–) hipergammaglobulinemia SAI (D89.2) linfadenitis: • SAI (I88.9) • aguda (L04.–) • crónica (I88.1) • mesentérica (aguda) (crónica) (I88.0) Eritrocitosis familiar Policitemia: • benigna • familiar Excluye: ovalocitosis hereditaria (D58.1) 251 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 252 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES D75.1 D75.2 D75.8 D75.9 D76 D76.0 D76.1 252 Policitemia secundaria Policitemia: • adquirida • debida a: • depleción plasmática • eritropoyetina • gran altura • tensión psíquica • emocional • hipoxémica • nefrógena • relativa Excluye: policitemia: • neonatal (P61.1) • vera (D45) Trombocitosis esencial Excluye: trombocitemia esencial (hemorrágica) (D47.3) Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos Basofilia Enfermedad de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, no especificada Ciertas enfermedades que afectan al tejido linforreticular y al sistema reticuloendotelial Excluye: enfermedad de Letterer–Siwe (C96.0) histiocitosis maligna (C96.1) reticuloendoteliosis o reticulosis: • leucémica (C91.4) • lipomelanótica (I89.8) • maligna (C85.7) • medular histiocítica (C96.1) • no lipídica (C96.0) Histiocitosis de las células de Langerhans, no clasificada en otra parte Enfermedad de Hand–Schüller–Christian Granuloma eosinofílico Histiocitosis X (crónica) Linfohistiocitosis hemofagocítica Histiocitosis de células fagocitarias mononucleares, excepto las células de Langerhans SAI Reticulosis hemofagocítica familiar pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 253 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D76.2 D76.3 D77* Síndrome hemofagocítico asociado a infección Use código adicional si desea indicar el agente infeccioso o la enfermedad. Otros síndromes histiocíticos Histiocitosis lacunar linfática con adenopatía masiva Reticulohistiocitoma (de células gigantes) Xantogranuloma Otros trastornos de la sangre y de los órganos hematopoyéticos en enfermedades clasificadas en otra parte Fibrosis del bazo en la esquistosomiasis [bilharziasis] (B65.–†) Ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad (D80–D89) Incluye: defectos del sistema del complemento sarcoidosis trastornos de inmunodeficiencias, excepto los debidos al virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] Excluye: enfermedad autoinmune (sistémica) SAI (M35.9) enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20–B24) trastornos funcionales de los polimorfonucleares neutrófilos (D71) D80 D80.0 D80.1 D80.2 D80.3 Inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos Hipogammaglobulinemia hereditaria Agammaglobulinemia: • ligada al cromosoma X [de Bruton] (con deficiencia de la hormona del crecimiento) • recesiva autosómica (tipo suizo) Hipogammaglobulinemia no familiar Agammaglobulinemia: • con linfocitos B portadores de inmunoglobulina • variable común [AVC gamma] Hipogammaglobulinemia SAI Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A [IgA] Deficiencia selectiva de subclases de la inmunoglobulina G [IgG] 253 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 254 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES D80.4 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina M [IgM] D80.5 Inmunodeficiencia con incremento de inmunoglobulina M [IgM] D80.6 Deficiencia de anticuerpos con inmunoglobulinas casi normales o con hiperinmunoglobulinemia D80.7 Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia D80.8 Otras inmunodeficiencias con predominio de defectos de los anticuerpos D80.9 D81 D81.0 D81.1 D81.2 D81.3 D81.4 D81.5 D81.6 D81.7 D81.8 D81.9 D82 D82.0 254 Deficiencia de la cadena liviana Kappa Inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos, no especificada Inmunodeficiencias combinadas Excluye: agammaglobulinemia recesiva autosómica (tipo suizo) (D80.0) Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con disgenesia reticular Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con linfocitopenia T y B Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con cifra baja o normal de linfocitos B Deficiencia de la adenosina deaminasa [ADA] Síndrome de Nezelof Deficiencia de la fosforilasa purinonucleósida [FPN] Deficiencia de la clase I del complejo de histocompatibilidad mayor Síndrome del linfocito desnudo Deficiencia de la clase II del complejo de histocompatibilidad mayor Otras inmunodeficiencias combinadas Deficiencia de la carboxilasa-biotinodependiente Inmunodeficiencia combinada, no especificada Trastorno de la inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] SAI Inmunodeficiencia asociada con otros defectos mayores Excluye: ataxia telangiectasia [Louis–Bar] (G11.3) Síndrome de Wiskott–Aldrich Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eczema pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 255 ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS D82.1 D82.2 D82.3 D82.4 D82.8 D82.9 D83 Síndrome de Di George Alinfoplasia tímica Aplasia o hipoplasia tímica con inmunodeficiencia Síndrome de las bolsas faríngeas Inmunodeficiencia con enanismo micromélico [miembros cortos] Inmunodeficiencia consecutiva a respuesta defectuosa hereditaria contra el virus de Epstein–Barr Enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X Síndrome de hiperinmunoglobulina E [IgE] Inmunodeficiencia asociada con otros defectos mayores especificados Inmunodeficiencia asociada con defectos mayores no especificados Inmunodeficiencia variable común D83.0 Inmunodeficiencia variable común con predominio de anormalidades en el número y la función de los linfocitos B D83.1 Inmunodeficiencia variable común con predominio de trastornos inmunorreguladores de los linfocitos T D83.2 Inmunodeficiencia variable común con autoanticuerpos anti-B o anti-T D83.8 Otras inmunodeficiencias variables comunes D83.9 Inmunodeficiencia variable común, no especificada D84 Otras inmunodeficiencias D84.0 Defecto de la función del antígeno-1 del linfocito [LFA-1] D84.1 Defecto del sistema del complemento Deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa [C1-INH] Otras inmunodeficiencias especificadas Inmunodeficiencia, no especificada D84.8 D84.9 D86 Sarcoidosis D86.0 Sarcoidosis del pulmón D86.1 Sarcoidosis de los ganglios linfáticos D86.2 Sarcoidosis del pulmón y de los ganglios linfáticos D86.3 Sarcoidosis de la piel 255 pg. 237-256.qxd 4/14/03 7:28 AM Page 256 CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES D86.8 D86.9 D89 D89.0 D89.1 D89.2 D89.8 D89.9 256 Sarcoidosis de otros sitios especificados o de sitios combinados Artropatía sarcoidea† (M14.8*) Fiebre uveoparotídea [Heerfordt] Iridociclitis en la sarcoidosis† (H22.1*) Miocarditis sarcoidea† (I41.8*) Miositis sarcoidea† (M63.3*) Parálisis múltiple de nervios craneales en la sarcoidosis† (G53.2*) Sarcoidosis de sitio no especificado Otros trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad, no clasificados en otra parte Excluye: falla y rechazo de trasplante (T86.–) gammopatía monoclonal (D47.2) hiperglobulinemia SAI (R77.1) Hipergammaglobulinemia policlonal Gammopatía policlonal SAI Púrpura hipergammaglobulinémica benigna Crioglobulinemia Crioglobulinemia: • esencial • idiopática • mixta • primaria • secundaria Púrpura crioglobulinémica Vasculitis Hipergammaglobulinemia, no especificada Otros trastornos especificados que afectan el mecanismo de la inmunidad, no clasificados en otra parte Trastorno que afecta al mecanismo de la inmunidad, no especificado Enfermedad de la inmunidad SAI