Los niños no son adultos en miniatura

Los niños
no son
adultos
en miniatura
Dr. Gustavo H. Aliverti
Pediatra – Gastroenterólogo - Endoscopista
Características diferenciales
El niño es un ser en crecimiento y
maduración, y difiere del adulto
sobre todo en los siguientes
aspectos:
• Crecimiento y cambio de los
caracteres morfológicos,
• Inmadurez inmunitaria,
• Inmadurez orgánica,
• Maduración de la sexualidad,
• Patología propia de la edad infantil,
• Metodología diagnóstica adaptada a
la edad,
• Esquemas terapéuticos y
dosificación según edad, peso y
superficie corporal
• Las características psicológicas
propias de un ser en desarrollo.
Definición de Enfermedad Celíaca
• La enfermedad celíaca (EC) es una
enfermedad sistémica autoinmune
producida por la intolerancia permanente a
una secuencia determinada de aminoácidos
(prolaminas tóxicas presentes en trigo avena
cebada y centeno), mediada por células T en
individuos genéticamente predispuestos.
La lesión que se produce revierte con la
supresión del gluten de la dieta y reaparece con
la reintroducción del mismo
Gluten
Tiempo de
lactancia materna
HLA DQ2-DQ8
Genética
Factores
ambientales
EC
Inmunología
Pérdida de la tolerancia oral
al gluten
Cuándo investigar el diagnóstico de
enfermedad celíaca.
En niños y adolescentes que presenten los siguientes
síntomas de etiología en principio no filiada:
• Fallo de medro, pérdida de peso,estancamiento en el crecimiento,
talla corta
• Diarrea crónica o intermitente
• Retraso puberal, amenorrea
• Anemia por déficit de hierro
• Náuseas o vómitos, dolor abdominal crónico,distensión abdominal,
estreñimiento crónico
• Dermatitis herpetiforme
• Alteración en la pruebas de función hepática
• Fatiga crónica
• Aftosis bucal recurrente
• Fracturas óseas ante traumatismos banales/osteopenia/osteoporosis
Nuevos criterios diagnósticos en el niño yen el adolescenteC. Ribes Koninckx, E. Donat Aliaga, M. Bolonio GarcíaUnidad de
Gastroenterología y Hepatología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe.
Valencia.
Cuándo investigar el diagnóstico de
enfermedad celíaca.
En niños y adolescentes que pertenecen a alguno de los
siguientes grupos de riesgo:
•
•
•
•
•
•
•
•
Familiares en 1er grado de individuos con EC
Diabetes mellitus tipo 1
Síndrome de Down
Enfermedad tiroidea autoinmune
Déficit selectivo de IgA
Enf. hepática autoimmune
Síndrome de Turner
Síndrome de Williams
Nuevos criterios diagnósticos en el niño yen el adolescenteC. Ribes Koninckx, E. Donat Aliaga, M. Bolonio GarcíaUnidad de
Gastroenterología y Hepatología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe.
Valencia.
Los pacientes con EC (de larga
data no tratada)
Tienen alto riesgo de:
•
•
•
•
•
•
Cáncer (en términos generales 1.3 : 1.0)
Linfomas malignos
Neoplasia del intestino delgado
Tumores orofaríngeos
Infertilidad inexplicada (12%)
Osteoporosis (aumento del riesgo para los
pacientes con EC sintomática clásica).
El niño ofrece oportunidades
únicas:
• Consulta frecuente para control de crecimiento y
desarrollo.
• Visualización de materia fecal (pañales, higiene).
• Comparación con pares (escuela).
• Comparación con los otros miembros de la familia
(hermanos, primos, los mismos padres).
• Luego del diagnóstico: educación precoz.
Pero…….
• Debemos considerar que al
trabajar con niños……
trabajamos con su familia
• Y por lo tanto con la
Subjetividad en la valoración
de los síntomas y signos de
los niños.
Interdisciplina y conocimiento de la
enfermedad
• Los diferentes actores del equipo de salud
• Sospecha clínica.
• Derivación oportuna.
• Valoración de asociaciones.
• Detección precoz.
• Formas atípicas u oligosintomáticas.
Caso
Clínico
• Varón de 7 años y 7
meses que consulta a la
guardia por fractura de
muñeca , y es derivado
desde Servicio de
Diagnóstico por Imágenes
a Endocrinología, por
constatarse en la Rx edad
ósea atrasada. (4 años y 6
meses para 7 años y 7
mes).
Caso
Clínico
Caso
Clínico
• Se trata de un paciente sin
antecedentes personales de
jerarquía, con antecedentes
familiares de prima materna
con hipotiroidismo.
• Peso se encuentra en P 25-50
y talla en P 25.
Caso
Clínico
• Se solicita laboratorio tiroideo
:TRH alterado y con
anticuerpos antiperoxidasa y
antitiroglobulina positivos, se
diagnostica Hipotiroidismo por
Tiroiditis linfocitaria crónica,
comenzando tratamiento con
levotiroxina.
• Colegio: interconsulta con
psicopedagoga por trastornos
del aprendizaje, siendo
evaluado también por
neurología.
Caso
Clínico

Con el tratamiento, el peso mejora, pero al
año y medio se nota descenso en curva de
peso que ahora se encuentra en percentilo
25 y por persistencia de edad ósea atrasada
(5 años y 6 meses para 8 años) se solicita
chequeo de enfermedad celíaca:

Anticuerpos antigliadinas Ig G positivos
(32,9 U/ml  Valores de referencia:
menores a 10 U/ml).

Anticuerpos Antigliadinas Ig A negativos
(5.3 U/ml  valores de referencia: menores
a 10 U/ml).

Antitransglutaminasa Ig A positivos (43,2
U/ml  Valores de referencia: menores a 10
U/ml).

Ig A sérica 90 e Ig G sérica 32.9
 Se deriva a Servicio de
Gastroenterología. A dos años
de tratamiento por
hipotiroidismo su peso y su talla
están por debajo del percentilo
25 .
Caso
Clínico
 Se realiza biopsia endoscópica
de duodeno:
Macroscopía: Borde en cepillo
en pliegues duodenales.
Microscopía:
 Drutt  Enteropatía grado II con
LIES del 64 %
 Marsh tipo 3 a.
Caso clínico
• Se diagnostica Enfermedad celíaca asociada
a hipotiroidismo y se indica Dieta libre de
gluten.
• A un año de tratamiento de su enfermedad
celíaca su peso y talla se hallan nuevamente
en percentilo 25.
Caso clínico
• A 5 años del diagnóstico se encuentra
medicado a dosis habituales de levotiroxina,
mantiene dieta libre de gluten con Peso y
Talla para la edad en Percentilo 25 y con
anticuerpos para Enfermedad Celíaca
negativos. Inició desarrollo puberal a la edad
de 13 años y 6 meses. Actualmente se
mantienen los parámetros nombrados
anteriormente dentro de valores
considerados normales.
Para el diagnóstico necesitamos:
• Conocer la enfermedad y sus posibles asociaciones
• Pensarla
• Examen físico y antromopetría.
• Antecedentes personales y familiares
• Serologías
• Biopsia
• Estudio genético.
Clasificación Histopatológica
Hitos de las Nuevas
Recomendaciones para el diagnóstico de la
EC. ESPGHAN 2012
• En ausencia de anticuerpos de EC, el
diagnóstico en niños es improbable.
• Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy
poca probabilidad de desarrollar una EC.
• Se podría establecer el diagnóstico de EC
sin BI en niños y adolescentes con síntomas
sugestivos de EC con ATGt- IgA >10x valor
de referencia, confirmados por AAE y que
sean HLA DQ2 y/o DQ8 positivo.
• La prueba de provocación solo está indicada
en casos de dudas en el diagnóstico.
Percepción del estado de salud
en la enfermedad
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Vall d’Hebron. 1Servicio de Medicina Interna. Hospital General
de Catalunya. Barcelona
• Se han incluido durante 1 año 63 pacientes con
enfermedad celiaca diagnosticados por
serología e histología
Los pacientes se han estratificado en dos
grupos según que en el momento de inclusión
ya estuvieran controlados con dieta sin gluten
(grupo dieta sin gluten) o aún no hubieran
empezado la dieta (grupo pretratamiento).
Percepción del estado de
salud en la enfermedad
• La percepción de CVRS es mejor en los
pacientes que siguen el tratamiento
dietético que en los recién diagnosticados
previo al inicio del tratamiento, y ello se
cumple tanto en la dimensión de los
síntomas como en las disfunciones
emocional, física y social.
Percepción del estado de
salud en la enfermedad
• En conclusión, la enfermedad celiaca deteriora
de forma significativa las principales
dimensiones de la CVRS, pudiendo clasificar el
estado de salud de regular.
• El impacto sobre la CVRS se relaciona sobre
todo con la existencia de síntomas de la
enfermedad. El tratamiento con la dieta exenta
de gluten mejora la percepción de CVRS hasta
niveles equiparables a los de la población
general.
Adherencia e impacto de la dieta sin
gluten en niños con enfermedad celíaca
Hospital Luis Calvo Mackenna, Universidad de Chile
• Se entrevistaron 20 niños celíacos entre
12-18 años, 20 padres de niños celíacos
entre 12-18 años y 20 padres de niños
celíacos < 12 años.
Adherencia e impacto de la dieta sin
gluten en niños con enfermedad celíaca
• 42,5% de todos los padres refiere que sus hijos
siguen la dieta indicada siempre y un 47,5%
muchas veces.
• Al analizar sólo a los padres de niños celíacos
mayores de 12 años y compararlos con sus
hijos; los padres refieren un 35% de adherencia
de sus hijos versus un 15% descrito por los
niños
• El 50% de los niños sienten haber tenido
problemas familiares por tener que preparar
comida especial vs un 17,5% de todos los
padres.
Adherencia e impacto de la dieta sin
gluten en niños con enfermedad celíaca
• Los niños diagnosticados menores de 4 años
cumplen DLG en 80% comparados con 36% de
aquellos cuyo diagnóstico fue mayor de los
cuatro años.
• En cuanto a la sintomatología se señala que los
pacientes con formas atípicas o en aquellos
cuyo diagnóstico se realizó por screening
serológico presentan más transgresiones que
aquellos diagnosticados con formas típicas
Adherencia e impacto de la dieta sin
gluten en niños con enfermedad celíaca
• 70% encuentra DLG difícil de seguir.
• 55% le molesta seguirla porque no saben que comer
• siendo la principal dificultad de los padres económica
(51,5%).
• 55% cree que influye en la vida familiar: limitación
alimentos (55%), preparación especial (50%), comer
fuera de casa (75%), viajes (35%).
• El 50% de padres ha dado alguna vez alimentos
prohibidos a sus hijos, principalmente en casa.
• Existe 32,5% adherencia a fundaciones celíacas.
Conclusiones: La DLG implica impacto en la vida de
niños celíacos, existiendo dificultades en el manejo y
regular adherencia a ella.
Conclusiones.
• Hay que tener en cuenta que el manejo diagnóstico de
la enfermedad celíaca no termina en el momento en el
que se anuncia a los padres de un niño que su hijo es
celíaco.
• En ese momento comienza una nueva experiencia en
esa familia: saber afrontar con éxito la adherencia a una
estricta dieta sin gluten.
• Se necesita, por tanto, un control periódico, con visitas
programadas en las que se resuelvan dudas, se
monitorice la correcta adherencia a la dieta sin gluten, y
se vigile la aparición de complicaciones y enfermedades
asociadas.
Conclusiones.
• Necesitamos seguir difundiendo la enfermedad entre los
diferentes profesionales de la salud y las diversas
manifestaciones y posibles asociaciones.
• Aprender a trabajar en equipo con psicólogos,
nutricionistas, asociaciones de pacientes y familiares y
las escuelas creando canales de comunicación fluídos.
• Hablar, observar y sobre todo escuchar a los chicos
para detectar problemas de integración con sus pares y
probables transgresiones.
• No subestimar a los niños en su capacidad de aprender
y comprender qué deben comer y qué no.
• Debemos ser concientes que el tratamiento DE POR
VIDA consiste nada más y NADA MENOS que en una
dieta sin TACC.
• Muchas gracias!
• Muchas gracias!
Muchas Gracias