n Hernia Diafragmática Congénita n A veces, la hernia diafragmática congénita puede ser Los bebés con esta afección nacen con una apertura en el diafragma (el músculo que separa los pulmones del abdomen), la cual hace que los órganos que normalmente están en el abdomen entren al tórax. Generalmente esto causa que los pulmones se desarrollen anormalmente; muchos niños con este problema presentan dificultades respiratorias inmediatamente después del nacimiento. Esta afección puede ser muy grave y puede poner en peligro la vida del niño. Su bebé será examinado inmediatamente para identificar la seriedad del problema y poder ası́ determinar el tratamiento adecuado. diagnosticada antes del nacimiento por medio del ultrasonido. Algunos bebés pueden sufrir de otras malformaciones congénitas. ¿Cuál es la causa? La hernia ocurre cuando el diafragma tiene una apertura anormal, la cual permite que algunos de los órganos abdominales entren a la cavidad torácica. La causa responsable de esta condición se desconoce. Parte o la totalidad del estómago, el intestino, el bazo y otros órganos pueden encontrarse en el tórax, y esto no permite que los pulmones se desarrollen normalmente. Un pulmón, generalmente el izquierdo, es más pequeño que el otro porque puede estar comprimido hacia un lado. Pueden aparecer problemas respiratorios debido a la anormalidad del desarrollo de los pulmones y el diafragma. ¿En qué consiste este defecto congénito? Los niños afectados tienen una apertura anormal en el diafragma. El diafragma es un músculo que separa los pulmones del abdomen. En caso de una hernia diafragmática, algunos de los órganos que deben estar en el abdomen, entran al tórax a través de un hueco que existe en el diafragma. Esto produce problemas con los pulmones, ya que no tienen suficiente espacio para desarrollarse. También pueden aparecer otros problemas que afectan a los intestinos y al corazón. Algunos bebés con esta afección tienen una hernia muy grande que causa serios problemas al respirar así como otras anormalidades, mientras que en otros niños el defecto no es tan severo y los síntomas son más leves. Se necesitan exámenes especiales para determinar la gravedad del problema y las posibles consecuencias para el bebé. También se necesitan tratamientos especiales para asistir la respiración por un período de tiempo. Después de que la condición del niño se haya estabilizado, se puede practicar una cirugía para reparar el hueco que existe en el diafragma. ¿Cuáles son los sı́ntomas? Los problemas médicos de los bebés con hernia diafragmática varían bastante, dependiendo de la gravedad del defecto congénito. Algunos bebés con hernia diafragmática congénita tienen graves problemas respiratorios poco después del nacimiento. Menos frecuentemente, esos problemas se presentan algún tiempo después. Si la hernia diafragmática de su bebé es menos severa, los síntomas pueden ser diferentes. Puede haber vómitos y otros trastornos digestivos si los intestinos están bloqueados (obstrucción intestinal) debido a su posición anormal dentro del tórax. En esta afección, los intestinos no están en su posición normal en el abdomen y pueden torcerse y obstruirse. 412 La anormalidad de los pulmones produce una condición llamada hipertensión pulmonar que consiste en una presión arterial elevada en las arterias que transportan la sangre del corazón a los pulmones, lo cual eventualmente causa serios problemas tanto al corazón como a los pulmones. ¿Cuáles son las posibles complicaciones? La hernia diafragmática congénita es una afección muy grave, pero los tratamientos modernos han mejorado en gran medida las posibilidades de supervivencia. Desafortunadamente, algunos de los bebés afectados mueren. Obviamente, el riesgo de mortalidad será mayor en aquellos pacientes que presentan una hernia muy severa. Los bebés que sobreviven pueden tener problemas médicos relacionados con el desarrollo pulmonar inadecuado. También pueden aparecer problemas neurológicos: el riesgo aumenta en aquellos bebés que requieren oxigenación extracorpórea para vivir. Los problemas nutricionales y de crecimiento son igualmente comunes. Algunos niños requieren varias operaciones y puede ser necesario que permanezcan hospitalizados por largo tiempo. ¿Qué aumenta el riesgo de tener este defecto congénito? La hernia diafragmática congénita es relativamente común: ocurre en uno de cada 5000 recién nacidos. Muchos de los bebés afectados mueren antes de nacer. Si alguien en su familia ha tenido este problema, su niño puede tener riesgo de padecerlo también. De lo contrario, no se conocen otros factores de riesgo. Copyright 2007 by Elsevier Hernia Diafragmática Congénita n 413 ¿Se puede prevenir este defecto congénito? pulmón. Puede mantener al niño vivo mientras la condición médica se estabiliza. Tal vez sea necesario que el niño reciba este tratamiento por un tiempo prolongado: dos semanas o más. No hay manera de prevenirlo. Durante la aplicación de los tratamientos menciona- ¿Cuál es el tratamiento? Los pacientes afectados requieren exámenes y un tratamiento inmediatos. Se toman radiografías y se realizan otros exámenes para confirmar que el defecto existe, para saber cuál es su severidad y para poder así determinar el mejor tratamiento a seguir. El tratamiento, en general, se hace en dos partes. Inicialmente se concentra en proveer asistencia respiratoria para asegurarnos de que el bebé está recibiendo suficiente oxígeno. Una vez que la condición se ha estabilizado, se practica una cirugía con el objeto de colocar los órganos en su posición normal y luego cerrar el hueco en el diafragma. Asistencia respiratoria. Los tratamientos dirigidos a ayu- dar al bebé a respirar son de prioridad inmediata. A veces esto tiene que hacerse como una emergencia en aquellos pacientes que tienen dificultades para respirar. Los pacientes afectados deben permanecer en la unidad de cuidados intensivos, donde pueden ser atendidos y controlados continuamente. Con frecuencia, la ventilación mecánica es necesaria. El niño será conectado a un ventilador que ayudará a los pulmones a respirar eficientemente. En otros bebés, la ventilación mecánica no puede proveer oxígeno en cantidades suficientes. Estos pacientes recibirán un tipo diferente de apoyo respiratorio llamado oxigenación extracorpórea, la cual consiste en un dispositivo que asume las funciones del dos, el paciente será constantemente examinado y controlado. El objetivo es el lograr que el niño esté fuerte y en condiciones óptimas para poder reparar la hernia diafragmática por medio de la cirugía. Cirugía. Los bebés con esta afección requieren cirugía, y puede ser necesaria más de una operación. Los objetivos de la cirugía son: Colocar los órganos abdominales en su posición normal. Cerrar el hueco del diafragma. La operación puede efectuarse a los 2 ó 3 días de vida si el niño responde bien a la ventilación mecánica. Si el bebé requiere oxigenación extracorpórea, seguramente tendrá que esperar varias semanas antes de que pueda efectuarse la operación. Cada paciente con hernia diafragmática congénita es diferente. Muchos factores pueden afectar la condición médica del bebé, así como el tratamiento y las posibilidades de recuperación. ¿Cuándo debo llamar a su consultorio? Llámenos si tiene preguntas acerca de este defecto congénito o acerca del tratamiento que su bebé pueda necesitar. Please type your custom instructions and/or office contact information here. Copyright 2007 by Elsevier