Hernia Diafragmática Congénita
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Hernia Diafragmática Congénita Diagnóstico, Evaluación y Manejo Dr. Felipe Jordán Urrutia Ginecología y Obstetricia Hospital Padre Hurtado www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Definición Diagnóstico ecográfico Incidencia Evaluación y pronóstico Exámenes de apoyo diagnóstico Terapéutica www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Definición Existencia de defecto a nivel del diafragma secundario a una falla en la fusión de las estructuras que lo forman en su fase embrionaria. www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Embriología 9-10 semanas Falla fusión: Mb. pleuroperitoneales Septum transverso Mesenterio dorsal esofágico Persistencia canal pleuroperitoneal www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Consecuencia principal Herniación vísceras abdominales en torax Anormal desarrollo pulmonar HIPOPLASIA PULMONAR www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación Tórax Fetal www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación Tórax Fetal Normas ISUOG 2011 Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan. I S U O G C l in ical Standards Committe. Ultrasound Obstet Gynecol 2011 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación Tórax Fetal www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación Tórax Fetal Estomago Corazón Pulmón www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Incidencia www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Incidencia 1/2500-5000 embarazos Alta mortalidad perinatal HDC: Izquierda 85% Derecha 13% Bilateral-Agenesia < 2% Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Alta mortalidad perinatal: 30% Cromosomopatías 10% Malformaciones (15% Sobrevida) 60% HDC aislada Hipoplasia pulmonar (60% sobrevida) Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Alta mortalidad perinatal: Cromosomopatía y malformaciones Factor pronóstico independiente mortalidad Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Alta mortalidad perinatal: HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHR O/E, hígado arriba, HDC derecha Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación Tórax y Abdomen Fetal Diagnóstico Diferencial Lesiones macroquísticas torácicas Malformación adenomatosa quística congénita Secuestro broncopulmonar Eventración diafragmática Quiste broncogénico Quiste entérico y neuroentérico Teratoma mediastínico Atresia bronquial Sin herniación de vísceras abdominales www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico HDC produce compresión pulmonar Consecuencias: Hipoplasia pulmonar Hipertensión pulmonar Predecir la severidad del daño pulmonar www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Desarrollo pulmón fetal Feto normal: Volumen pulmonar aumento exponencial con EG HDC: Disminución bilateral del volumen pulmonar www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Fisiopatología Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico Medición LHR: HDC aislada 22 y 28 semanas Corte transverso del tórax a nivel de 4 cámaras Pulmón contralateral: Diámetro longitudinal y perpendicular mayor Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico 8 x 12 mm CC 132 mm2 Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y pronóstico LHR: Desarrollo pulmonar exponencial EG Volumen pulmonar aumenta 18 veces CC aumenta sólo 4 veces Compromiso pulmonar bilateral Estandarización método de medición Sobreestimación del tamaño pulmonar Dependiente de EG www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR ¿Cómo medir? (b) Sobreestima el volumen pulmonar en 45% (c) Sobreestima el volumen pulmonar en 35% www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Comparison of fetal lung area to head circumference ratio with lung volume in the prediction of postnatal outcome in diaphragmatic hernia J. C. Jani*†, C. F. A. Peralta†, R. Ruano‡, A. Benachi‡, E. Done*, K. H. Nicolaides† and J. A. Deprest. Ultrasound Obstet Gynecol 2007 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Evaluación operador: 95 casos Medición: Tres operadores Diámetro y trazado Medición ciega Error > 10 %: Falla Medición Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Operador: Al menos 70 evaluaciones de HDC Dificultades: Corte de 4 cámaras Delimitar área pulmonar Presencia hígado arriba Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR y LHR O/E Operador dependiente Operador entrenado Centro referencia en HDC Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Hígado intraabdominal Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Hígado íntraabdominal Hígado factor pronóstico independiente www.cerpo.cl Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDHRegistry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006 Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico Problemas LHR Desarrollo pulmonar exponencial EG Volumen pulmonar aumenta 18 veces CC aumenta sólo 4 veces Compromiso pulmonar bilateral Estandarización método de medición Sobreestimación del tamaño pulmonar Dependiente de la EG www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR O/E HDC sin hígado en tórax el LHR no era significativo entre aquellos que morían y sobrevivían. Necesidad de corregir según EG www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR O/E Medición entre las 32 y 33 semanas Mortalidad Morbilidad a corto plazo Hígado no es predictor independiente Sin certeza: Hígado y tamaño pulmonar www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR O/E www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR O/E Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Mortalidad Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernaia. Semin Fetal Neonatal Med 2009. Deprest J, Flemmer A. Gratacos E, et al www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Morbimortalidad LHR O/E Sobrevida Extremo < 15 % 0% Severo 15–25 % < 20 % 75 % Moderado 26 - 35 % 50 % 30 % 36 - 45% 50 % 30 % Arriba 36 - 45 % > 75 % 10 % Abajo > 45 % > 75 % 10 % Arriba Leve www.cerpo.cl Displasia Hígado Arriba Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR O/E En HDC izquierda predicción de sobrevida: Sensibilidad 46% Falso (+) 10% Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico LHR O/E HDC a derecha 25 casos Sobrevida 44% > 45% Factor predictor independiente de sobrevida Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Evaluación y Pronóstico RNM Existe correlación entre LHR y volumen por RNM. Permite medir el pulmón ipsilateral y evaluar su valor. Volumen ipsilateral aporta 22% del volumen pulmonar total. No visible por ECO! Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007 www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica HDC extrema: Sobrevida < 15% Oclusión traqueal: Distensión tejido pulmonar Gatilla crecimiento vía aérea y vasos pulmonares Disminución neumocito tipo II Dependiente tiempo oclusión Retiro prenatal www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica www.cerpo.cl 1996 Exit Clip Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006 Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa (Sobrevida aumenta de 20% a 50%) ¿Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada? (Sobrevida 50%) www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica Hipoplasia pulmonar moderada: Sobrevida 50% DBP 30% Oclusión traqueal: Compliance pulmonar Mejoría diferencia oxigeno alveolo-arterial Disminución de la hipoplasia pulmonar en un 20% www.cerpo.cl Hernia Diafragmática Congénita En resumen Elevada mortalidad perinatal. LHR O/E es el predictor más validado. LHR es dependiente de EG. Hígado en tórax es predictor independiente. HDC derecha predictor independiente. Oclusión traqueal útil en HDC severa. www.cerpo.cl
