Condiciones Esofágicas Condiciones Esofágicas Congénitas Y Adquiridas g q Wihelma Echevarría Cortés, MD Gastroenteróloga Pediátrica HIMA San Pablo, Bayamón HIMA San Pablo Bayamón Hospital Auxilio Mutuo P t Ri Puerto Rico DECLARACIÓN No hay potenciales conflictos de intereses No hay potenciales conflictos de intereses Soy gastroenteróloga, no cirujana Wihelma Echevarría Cortés, MD Condiciones Esofágicas ‐ Temas a discutir en esta charla • Congénitas • • • • Atresia Esofágica (AE) ± Fístula Traqueo‐esofágica (FTE) Membrana Esofágica Anillos Esofágicos Duplicación Esofágica • Adquiridas q • Estrechez • Acalasia • Hernia Hiatal Wihelma Echevarría Cortés, MD CONDICIONES ESOFÁGICAS CONDICIONES ESOFÁGICAS CONGÉNITAS Wihelma Echevarría Cortés, MD Incidencia • La más común • Atresia Esofágica g ± FTE 1 en 3,000 a 5,000 1 3 000 5 000 nacimientos vivos • Otras menos comunes • Membrana • Anillos • Duplicación 1 en 25,000 a 50,000 nacimientos vivos Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica y Fístula Traqueo‐ esofágica • Ambas condiciones se deben a defectos en el b d d b d f l desarrollo embriológico del esófago y/o la tráquea • El esófago y la tráquea se desarrollan a partir de la misma estructura primitiva Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica g • Atresia Esofágica (AE) • El El esófago está dividido en óf tá di idid dos porciones (proximal y distal) • La porción proximal termina en forma de bolsa, y no tiene conexión con el tiene conexión con el estómago • La porción distal se conecta con el estómago, y no tiene l tó ti conexión con la boca del infante Wihelma Echevarría Cortés, MD porción proximal porción distal Fístula Traqueo‐esofágica Fístula Traqueo esofágica • Fístula Traqueo‐ esofágica (FTE) tráquea • Comunicación entre el esófago y la tráquea esófago Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Presentación clínica prenatal • Polihidramnios • Estómago fetal pequeño o no pequeño o no detectable • Tragado fetal anormal http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Presentación clínica postnatal • • • • Prematurez Salivación copiosa Ahogamientos severos con o sin alimentación Ahogamientos severos con o sin alimentación Imposible pasar la sonda naso(oro)gástrica Wihelma Echevarría Cortés, MD Sonda Naso(Oro)gástrica Sonda Naso(Oro)gástrica Atresia Esofágica A Anomalías asociadas (25%) lí i d (25%) • Vertebrales – hemivertebras, escoliosis • Anorectales – ano inperforado i f d • Cardiovasculares – VSD, PDA, T/F, ASD • • Traqueo‐Esofágicas Renales – agenesia, displasia, hipospadia agenesia, displasia, hipospadia • “Limbs” (Extremidades) – displasia del radio – talipe equino varo talipe equino varo – Focomelia • Hidrocefalia Cortesía del Dr Dr. Humberto Lugo Vicente Wihelma Echevarría Cortés, MD Tipos de AE ± p FTE AE – FTE FTE distal 87% AE aislada 8% FTE aislada 4% AE – FTE proximal 1% AE – FTE doble 1% AE – Atresia Esofágica FTE – Fistula Traqueo‐ esofágica Cortesía del Dr. Humberto Lugo Vicente Wihelma Echevarría Cortés, MD AE aislada • 8% de los casos • Estómago pequeño • Larga separación entre las porciones esofágicas. • Radiografías: NO se detecta R di fí NO d presencia de aire en el intestino. http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD AE con FTE proximal p • 4% de los casos de los casos • Estómago pequeño • Radiografías: NO se R di fí NO detecta presencia de aire en el intestino. en el intestino. http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD AE con doble FTE • • 1% de los casos Radiografías: estómago e Radiografías: estómago e intestinos llenos de aire http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD FTE de tipo “H” • • • 6% de los casos 6% de los casos Difícil de diagnosticar Se detecta con Se detecta con estudios de contraste g g (esofagograma con contraste soluble en agua) http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD AE AE con FTE di t l FTE distal Wihelma Echevarría Cortés, MD AE con FTE distal AE con FTE distal • Radiografías: estómago e intestinos llenos de aire intestinos llenos de aire • A riesgo de pulmonía por aspiración http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD AE con FTE distal Causas de Pulmonía por Aspiración Causas de Pulmonía por Aspiración 1 2 3 Wihelma Echevarría Cortés, MD 1. Si al paciente se le alimenta antes de hacer el diagnóstico, el alimento puede pasar de la porción proximal del esófago a la proximal del esófago a la tráquea 2 Reflujo de porción distal del 2. Reflujo de porción distal del esófago a la tráquea 3. Reflujo de contenidos Reflujo de contenidos gástricos a la tráquea AE con FTE distal Complicaciones 1 Si 1. Si el paciente requiere ventilación el paciente requiere ventilación mecánica, las altas presiones ventilatorias pueden causar que el aire pase a través de la fístula l i é d l fí l distal. 2. Un abdomen distendido eleva el diafragma, causando mayores dificultades ventilatorias. 3 La distención gástrica puede 3. La distención gástrica puede causar una perforación gástrica y/o un pneumoperitoneo. 4. Al aire pasar de la fístula al estómago se hace menos efectiva la ventilación mecánica. Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Manejo Médico • Evitar aspiración E i i ió • Succión continua del segmento esofágico proximal • Elevación constante de la cabeza del infante 45 Elevación constante de la cabeza del infante 45 ° • Si hay dificultad respiratoria, • Entubación endotraqueal y ventilación mecánica Entubación endotraqueal y ventilación mecánica • Antibióticos de amplio espectro • Supresión de ácido gástrico Supresión de ácido gástrico • Bloqueadores del receptor de Histamina 2 • Consultar al cirujano pediátrico lo antes posible Consultar al cirujano pediátrico lo antes posible • Efectuar estudios preoperatorios Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Estudios Preoperatorios • Radiografías • Pecho • Extremidades (de sospechar una anomalía en extremidades) • Ultrasonido renal g • Ecocardiograma • Esofagograma (con no más de 1 mL de contraste (con no más de 1 mL de contraste soluble en agua) http://emedicine medscape com/article/934420 http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Manejo Quirúrgico • En neonatos nacidos y a término y sin anomalías asociadas, la cirugía se realiza a la cirugía se realiza a las 24 horas de vida Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Manejo Quirúrgico Atresia Esofágica M Manejo Quirúrgico j Q iú i • Gastrostomía • Para poder alimentar al infante si la AE no se pudo reparar de primera instancia • Para descomprimir el estómago • Al Alargamientos seriados si las porciones i t i d il i esofágicas están muy separadas • Tiempo • Pesas • Tracción • Si no es posible unir las porciones esofágicas • Interposición colónica, yeyunal o gástrica Interposición colónica, yeyunal o gástrica Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica “Gap‐o‐ gram” • Mide Mide la distancia que la distancia que separa la porción esofágica proximal (p) y distal (d) distal (d) • < 3 cm (3 cuerpos vertebrales): anastomosis factible • > 3 cm: anastomosis difícil o imposible en una sola fase • >5 cm: >5 cm: programa de d alargamientos seriados » Cirugía posterior » 1era opción siempre i • Utilizar el esófago del infante http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Interposición colónica o gástrica http://emedicine.medscape.com/article/934420 Wihelma Echevarría Cortés, MD Atresia Esofágica Complicaciones Quirúrgicas • Recurrencia de la FTE (3%) • Escape por la anastomosis (15%) Escape por la anastomosis (15%) • El uso concomitante del “Fibrin glue” puede ayudar a bajar el riesgo de esta complicación » Upadhyaya et al, World J Surg 2007. 31(12):2412‐5 • Reflujo Gastroesofágico (50% ‐ 100%) • Requiere supresión de acido gástrico » Bloqueadores del receptor de Histamina 2 Bloqueadores del receptor de Histamina 2 » Inhibidores de la bomba de protones » Agentes antiácidos • En ocasiones requiere cirugía subsecuente (fundoplicación) • Estrecheces Esofágicas (40%) • Requieren dilataciones endoscópicas frecuentes Wihelma Echevarría Cortés, MD MEMBRANA ESOFÁGICA MEMBRANA ESOFÁGICA Wihelma Echevarría Cortés, MD Membrana Esofágica Membrana Esofágica • Membrana de tejido fibroso en el lumen del b d jid fib ll d l esófago • Contiene 2 capas esofágicas • mucosa • submucosa • Causa una obstrucción parcial del esófago • Se postula que la membrana esofágica es producto de una falla en la formación del esófago a los 25 a 31 días de gestación, por lo tanto el lumen no está totalmente patente Wihelma Echevarría Cortés, MD Membrana Esofágica Presentación Clínica • Disfagia progresiva y vómitos • La mayoría de los pacientes presentan cuando L í d l i t t d se introducen las comidas sólidas o semisólidas. • En ocasiones, el diagnóstico se hace luego del paciente haber ingerido un objeto extraño que se aloja en el área d d donde está la membrana ál b Wihelma Echevarría Cortés, MD Membrana Esofágica Anomalías Asociadas • Plummer‐Vinson Syndrome = Patterson‐Kelly Syndrome – Membrana Esofágica M b E fá i – Disfagia – Anemia por deficiencia de hierro – Estomatitis – Glositis – Uñas en forma de cuchara f d h Wihelma Echevarría Cortés, MD Membrana Esofágica Evaluación Endoscopía p http://emedicine.medscape.com/article/186561-media Esofagograma Wihelma Echevarría Cortés, MD ANILLOS ESOFÁGICOS Wihelma Echevarría Cortés, MD Anillos Esofágicos Anillos Esofágicos • Anillo Anillo en el esófago que en el esófago que contiene 3 capas esofágicas : esofágicas • mucosa • submucosa • muscularis • El anillo mas famoso El anillo mas famoso • Anillo de Schatzki • Pueden Pueden haber múltiples haber múltiples anillos http://emedicine medscape com/article/186561 media http://emedicine.medscape.com/article/186561-media Wihelma Echevarría Cortés, MD Membrana y Anillos Esofágicos Manejo • • • • Supresión del ácido estomacal Supresión del ácido estomacal Dilatación esofágica Esfincterotomía endoscópica Esfincterotomía endoscópica Orientación al paciente • Masticar Masticar bien la comida, especialmente las bien la comida especialmente las carnes • Cuidado al tragar pastillas » Si Si son grandes, fraccionarlas d f i l » Tragárselas con al menos 8 onzas de líquido » No acostarse por al menos 30 minutos No acostarse por al menos 30 minutos luego de tragar la pastilla h http://emedicine.medscape.com/article/186561-media // di i d / i l /186561 di Wihelma Echevarría Cortés, MD DUPLICACIÓN ESOFÁGICA DUPLICACIÓN ESOFÁGICA Wihelma Echevarría Cortés, MD Duplicación Esofágica Duplicación Esofágica • Formación quística • Se duplica una porción o todo el esófago Se duplica una porción o todo el esófago • Manifestaciones clínicas • Dispnea • Disfagia • Hematemesis (si el quiste tiene mucosa gástrica que se ulcera) Wihelma Echevarría Cortés, MD Duplicación Esofágica Duplicación Esofágica • Evaluación E l ió • Radiografía de pecho » Quiste en el mediastino • Esofagograma » Compresión del esófago sin ulceración • Tomografía Tomografía computarizada de computarizada de pecho » Quiste lleno de fluido que origina del esófago esófago • Endoscopía » Compresión extrínseca del esófago con mucosa intacta mucosa intacta • Ultrasonido endoscópico » Quiste conectado al esófago Wihelma Echevarría Cortés, MD Duplicación Esofágica Duplicación Esofágica • Manejo Médico • No es opción • Manejo Quirúrgico • Toracotomía abierta Toracotomía abierta » Remoción del quiste • VATS » “Video‐Assisted Thoracoscopic Surgery” • Endoscópico p » Se crea una conexión del quiste al lumen del esófago Wihelma Echevarría Cortés, MD CONDICIONES ESOFÁGICAS CONDICIONES ESOFÁGICAS ADQUIRIDAS Wihelma Echevarría Cortés, MD Membranas y Anillos Adquiridos Membranas y Anillos Adquiridos • Membranas • Deficiencia de Hierro ¿? • Enfermedad Celiaca ¿? • Anillos • • • • Post‐Radiación al mediastino Esofagitis Eosinofílica Esofagitis Eosinofílica Ingestión Caustica Reflujo Gastroesofágico Severo Reflujo Gastroesofágico Severo Estrechez Esofágica Estrechez Esofágica • Tejido cicatrizante que ocasiona que una jid i i i porción del esófago se estreche, dificultando el deglutir • Causas más comunes • • • • • • Ingestión caustica Cirugías previas Reflujo Gastroesofágico severo Uso prolongado de tubo nasogástrico Tratamiento de varices esofágicas Post‐Radiación al mediastino Estrechez Esofágica Estrechez Esofágica • Síntomas • • • • • Atoramiento de comida Regurgitación de comida Disfagia Odinofagia Pérdida de peso • Diagnóstico • Esofagograma g g • Endoscopía Estrechez Esofágica Dilatación Endoscópica Acalasia • El esfínter esofágico inferior no se relaja en el momento no se relaja en el momento en que el alimento pasa del esófago al estómago esófago al estómago – Teorías • Pérdida de células ganglionares • Pérdida de nervios inhibidores Pé did d i i hibid • Hipertrofia de las células musculares • Como resultado, el esófago se dilata y se llena de alimento • Esto provoca que el alimento llegue muy alimento llegue muy lentamente al estómago Wihelma Echevarría Cortés, MD Acalasia • Síntomas asociados • Dolor en el pecho durante la ingesta de l l h d l d alimentos • Pérdida de peso • Regurgitación de alimento Regurgitación de alimento Wihelma Echevarría Cortés, MD Acalasia Evaluación “Pico de pájaro” http://emedicine medscape com/article/363551 http://emedicine.medscape.com/article/363551 Wihelma Echevarría Cortés, MD Acalasia Manometría http://emedicine.medscape.com/article/363551 Wihelma Echevarría Cortés, MD Acalasia Manejo Médico • Medicamentos que relajan el esfínter gastroesofágico • Nifedipine • Isosorbide dinitrate • Dieta • Suave • Volúmenes pequeños • Masticar bien la comida Wihelma Echevarría Cortés, MD Acalasia Manejo Endoscópico • Dilatación • Inyección de toxina de Botulinum A (Botox) Wihelma Echevarría Cortés, MD Acalasia Manejo Quirúrgico • Esofagomiotomía Esofagomiotomía (Heller) – Abierta Abi – Laparoscópica http://www.achalasie.com/bilder.html Wihelma Echevarría Cortés, MD HERNIA HIATAL Wihelma Echevarría Cortés, MD Hernia Hiatal • Una porción del estómago se p prolapsa a través del p hiato esofágico del diafragma diafragma Wihelma Echevarría Cortés, MD Hernia Hiatal Endoscopía Normal H i Hi t l Hernia Hiatal http://www.nature.com/gimo/contents/pt1/full/gimo48 Wihelma Echevarría Cortés, MD Tipos de Hernias Hiatales p La hernia paraesofágica (tipo II) corre riesgo de encarcelarse GI Motility online (May 2006) | doi:10.1038/gimo48 Wihelma Echevarría Cortés, MD Hernia Hiatal Manejo Médico • Modificación de conducta: M difi ió d d t • Perder peso (si está sobrepeso) • Evitar alimentos que relajen el esfínter esofágico » chocolate, frutas cítricas, tomate • Evitar volúmenes grandes de comida • Esperar 3 horas luego de comer para acostarse • Elevar la cabecera de la cama 8 pulgadas l l b d l l d • Farmacología • Suprimir el ácido estomacal p » Bloqueadores del receptor de Histamina 2 » Inhibidores de la bomba de protones » Agentes antiácidos • Mejorar la motilidad del esófago y el estómago M j l tilid d d l óf l tó » Agentes procinéticos • Efectividad limitada • Efectos secundarios significativos Efectos secundarios significativos Wihelma Echevarría Cortés, MD Hernia Hiatal Manejo Quirúrgico • Fundoplicación parcial o total • Abierta • Laparoscópica • Endoscópica Wihelma Echevarría Cortés, MD http://journals.prous.com/journals/dot/20033913/html/ dt390021/images/Hochberger_f2.jpg ¿Que vemos en el horizonte? ¿Que vemos en el horizonte? • • • • • Toracoscopía Ci í E d ó i Cirugía Endoscópica Cirugía Robótica g Cirugía Intrauterina Ingeniería de Tejidos í d d Wihelma Echevarría Cortés, MD