Pioderma gangrenoso en mama derecha y miembro inferior

Trabajos originales
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Pioderma gangrenoso en mama
derecha y miembro inferior
homolateral
Mariana I. Moreno1, Osvaldo Peralta2 y Ricardo Cosentini3
RESUMEN
El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea inflamatoria destructiva infrecuente que pertenece al grupo de las
dermatosis neutrofílicas. Afecta miembros inferiores, la mama es una localización de presentación inusual. Presentamos el caso
de una paciente de sexo femenino de 48 años de edad, con PG en mama y miembro inferior derecho, de aparición posterior a
un traumatismo, sin antecedentes previos de patología cutánea o enfermedad inmunológica.
Palabras clave: pioderma gangrenoso, mama, pierna, enfermedades neutrofílicas
ABSTRACT
Pyoderma gangrenosum in right breast and homolateral leg
Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare destructive inflammatory skin disease that belongs to the group of neutrophilic dermatoses.
Affects lower limbs, being breast an unusual location. We report a 48-year-old female patient with PG in breast and right leg, after
onset trauma and no previous history of skin or immune disease.
Key words: pyoderma gangrenosum, breast, leg, neutrophilic diseases
► CASO CLÍNICO
Paciente de 48 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, consulta por presentar una
placa eritemato-violácea de superficie erosiva y bordes infiltrados, dolorosa en la mama derecha (Fig. 1) y una lesión
similar en la pierna homolateral (Fig. 2), de 4 y 5 meses de
evolución respectivamente.
Al examen físico en la consulta ginecológica de rutina
se palpa una lesión nodular en la mama derecha, que se
constata ecográficamente, por lo que se decide su excéresis quirúrgica (biopsia escisional informa: mastitis crónica
periductal con áreas reagudizadas). Posteriormente aparece una lesión compatible con PG, por lo cual es derivada
a nuestro servicio. En la pierna homolateral, el PG aparece
Fig. 1: Placa eritemato-violácea de superficie erosiva y bordes
infiltrados en mama derecha.
Médica concurrente de dermatología. Dispensario de la piel Mar del Plata
Médico anátomopatólogo.
3
Médico dermatólogo. Dispensario de la piel Mar del Plata
Mar del Plata, Partido de Gral. Pueyrredón, Pcia. De Buenos Aires.
1
2
Recibido: 15-6-2012.
Aceptado para publicación: 22-2-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 63: 99-102, 2013
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► Pioderma gangrenoso en mama derecha y miembro inferior homolateral
► COMENTARIOS
Fig. 2: Placa eritemato-violácea de superficie erosiva en pierna
derecha.
posterior a una herida punzante (hecho referido por la paciente, no constatado en la consulta dermatológica).
Se realizaron estudios de laboratorio, cuyo resultado
fue normal. Estudios de imágenes posteriores a la cirugía:
mamografía (birads 0) y ecografia mamaria que informa en
mama derecha: imagen quística de pared fina, septada,
de bordes definidos en hora 7 de 12 mm, axilas libres. Se
tomó muestra para biopsia de ambas lesiones (Figs. 3 y 4)
que informó: en dermis reticular, denso infiltrado neutrofílico, cuya acumulación lleva a la formación de un absceso
y necrosis licuefactiva de los tejidos preexistentes. Con las
técnicas especiales no se observan elementos específicos
ni colonias de gérmenes (Gram, Ziehl-Neelsen, PAS, Grocott).
Se realizó tratamiento con meprednisona 60 mg/dia
por 4 meses con buena evolución. Se continuó con 10 mg/
dia por 2 meses, actualmente con 5 mg/dia.
Fig.3: HE 100 X. Espongiosis epidérmica. En dermis: infiltrado inflamatorio supurativo con leucocitoclasia, dermólisis y extravasación de eritrocitos.
El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea
destructiva infrecuente, que pertenece al grupo de las dermatosis neutrofílicas. Fue descripta por Broca en 1916 y
posteriormente por Brunsting en 19301, presentando cinco
pacientes con erupciones cutáneas, de los cuales cuatro
presentaban colitis ulcerosa. Lo denominó como “pioderma gangrenosa” debido a que el autor pensó que se trataba de una infección estreptocócica que desarrollaba una
gangrena cutánea2.
El pico de incidencia ocurre entre los 30 y 50 años de
edad. Suele afectar predominantemente a mujeres. Dada
la baja frecuencia no se encontraron datos de su incidencia en Argentina. El 25 a 50 % de los casos se produce por
un estímulo externo inespecífico1. De etiología desconocida, se ha postulado un origen inmunitario, destacando
la presencia de un trastorno vasculítico de base que no
siempre se ha podido demostrar, en cuyo caso entran en
juego otras hipótesis de menor entidad 3.
Puede presentarse sin otro trastorno subyacente o (en el
50% de los casos) o asociarse con una enfermedad sistémica: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn (en el 10-15%
de los casos), artritis, gammapatías, enfermedad hematológica, colagenopatías, hepatopatías, HIV, neoplasias, etc.
Es relevante la asociación con tumores digestivos (más frecuentemente el cáncer colorrectal), en relación a otras neoplasias4. También puede asociarse a embarazo1.
Puechguiral-Renaud y col.5 reportaron un caso que
presentó PG y pustulosis subcórnea (PS) (dos dermatosis
neutrofílicas) asociadas a gammapatía monoclonal por IgA
e IgG. Hay sólo 11 casos descriptos con esta asociación
(PG Y PS). En 8 casos se asoció la disglobulinemia por IgA,
sugiriendo su responsabilidad en la aparición de ambas
dermatosis. Los mecanismos inmunológicos implicados
aún no están definidos. Autoanticuerpos IgA pueden interactuar directamente con receptores específicos de los
Fig.4: HE 400X. Infiltrado inflamatorio neutrofílico con leucocitoclasia, dermólisis y extravasación de eritrocitos.
Mariana I. Moreno y colaboradores
neutrófilos, activándolos. También podrían interactuar en
la piel con antígenos desconocidos que conducirían a la
producción de citoquinas específicas de neutrófilos5.
Se caracteriza clínicamente por un nódulo o una
pústula dolorosa, que aparece de novo y después de un
traumatismo, se rompe y forma una úlcera que se agranda progresivamente, eliminando un exudado purulento y
hemorrágico. El borde es irregular, dentado, sobreelevado, de color rojo oscuro o púrpura. La lesión es húmeda,
con frecuencia perforada, cubierta por material necrótico
y pequeños abscesos. Las úlceras pueden estar limitadas
a la dermis, extenderse a la grasa o incluso la fascia. Hay
fenómeno de patergia en el 30% de los pacientes6.
La enfermedad afecta típicamente miembros inferiores,
aunque puede afectar cualquier área corporal; siendo infrecuente la localización en pecho. En años recientes se
han descripto lesiones de PG que aparecieron posterior a
una cirugía de mamoplastía7. Entre los 31 casos descriptos de PG en mama, 6 fueron sin trauma previo, 1 post
aspiración biopsia con aguja fina, 3 post biopsia escisional, 1 post mastopexia, 14 post reducción mamaria, 5 post
mastectomía por aumento y 1 post mastectomía. De todos
ellos, sólo en 3 casos no hubo enfermedades asociadas. El
predominio de casos postquirúrgicos esta probablemente
relacionado con el fenómeno de patergia7.
El procedimiento quirúrgico de reducción de mamas es
el que más produce pioderma gangrenoso. Esto puede relacionarse a que la reducción por mamoplastía es uno de
los procedimientos más comunes realizados por cirujanos
plásticos7,8. Sin embargo, algunos otros factores incluyendo menor llegada de sangre en mamas hipertróficas y el
grado de trauma cutáneo secundario a técnicas de operación, pueden llevar a padecer esta enfermedad7.
Es interesante reconocer que los casos de PG desarrollados luego de la biopsia pueden aparecer entre los 3
y 4 meses de realizado el procedimiento. En casos de cirugía mayor, transcurre un tiempo relativamente corto de
4-42 dias entre el procedimiento y el inicio del PG7. Otro
hallazgo es que en casi todos los casos de PG en mamas,
el complejo aréola-pezón están respetados, esto está probablemente relacionado con la estructura histológica especial de esta área7.
Los casos de PG sin el antecedente de intervención
quirúrgica y enfermedad asociada pueden ocasionar una
dificultad diagnóstica.
Rara vez producen compromiso ulceroso en mucosas (cavidad bucal, laringe, faringe, vulva, cuello uterino y
ojos). La pioestomatitis vegetante es un proceso pustuloso
con vegetaciones de la mucosa oral asociado a menudo
con lesiones cutáneas ulceradas y vegetantes y con enfermedad inflamatoria intestinal (EII)9.
Las lesiones de PG son generalmente solitarias, pero
pueden formar grupos que luego confluyen y forman ulceraciones multicéntricas e irregulares. Pueden aparecer
múltiples lesiones simultáneas o consecutivas en distintas
partes del cuerpo9.
Hay dos patrones de PG: agudo (comienzo explosivo y
diseminación rápida de las lesiones) y crónico (progresión
lenta e indolente)9:
El PG se clasifica en 4 tipos clínicos1:
• PG ulceroso (forma clásica de los PG, el 70% tiene una
enfermedad asociada)
• PG pustuloso (pústulas que no se transforman en úlceras, sobre todo asociadas a la EII)
• PG bulloso (ampolla dolorosa superficial que posteriormente se erosiona y se ulcera, a menudo asociadas con
trastornos mielodisplásicos)
• PG vegetante (lesiones crónicas, limitadas y no agresivo, sin enfermedad sistémica asociada).
El laboratorio suele ser inespecífico, pudiendo hallarse
anemia, leucocitosis y eritrosedimentación aumentada1.
Para descartar otras condiciones (como vasculitis, infecciones, tumores, reacciones a medicamentos) los análisis
de sangre, inmunoelectroforesis, serología (sífilis, hepatitis, VIH), los títulos de anticuerpos antinucleares, factor
reumatoide, anticuerpos antifosfolípidos, anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), análisis de orina, la radiografía de tórax, ecografía abdominal, la biopsia de médula
ósea, rectoscopia y la colonoscopia pueden ser de utilidad1.
Debe realizarse diagnóstico diferencial con gangrena postoperatoria, eritema gangrenoso, infección por micobacterias atípicas y por clostridios, micosis profundas,
amebiasis, pénfigo vegetante, etc.9.
No hay una histología específica. El rasgo más común
es un infiltrado neutrofílico difuso. En etapas tempranas la
biopsia muestra un infiltrado neutrofílico dérmico formando
abscesos, más tarde progresando a necrosis epidérmica y
ulceración superficial con edema dérmico1. Puede haber
características de patrón vasculítico leucocitoclástico o
linfocítico2. Los cultivos son negativos.
Se debe realizar tratamiento sistémico, tópico, alivio
del dolor y tratamiento de la enfermedad subyacente. Tratamiento húmedo de las heridas con apósitos (hidrogel,
alginato). Son exitosos también los tratamientos tópicos
con corticoides intralesionales. También está descripta
radioterapia local. Hay múltiples opciones de tratamiento
sistémico (corticoides, inmunosupresores, biológicos, cámara hiperbárica, plasmaféresis, interferón)1.
Se debe instaurar tratamiento antibiótico sistémico. El
tratamiento quirúrgico es controvertido pues se han descrito casos en los que la necrosis puede progresar. El tratamiento con oxígeno hiperbárico y terapia de vacío tiene
un efecto sinérgico en la mejora del aporte sanguíneo a la
lesión y, por ende, acelera la curación2,10.
Garcia Lorca y cols.10 describen un caso de PG en
mama post reconstrucción tras mastectomía por carcinoma ductal infiltrante. Se administra tratamiento sistémico
con corticoides y, tras la estabilización de las lesiones, se
plantea la cobertura quirúrgica de las mismas mediante
desbridamiento e injerto laminar de piel parcial. La paciente rechaza la intervención, por lo que se opta por un tratamiento no invasivo aplicando la terapia de vacío. Tras un
mes de tratamiento, se produce la curación completa de
las heridas mamarias.
Se han descripto casos severos que tienen buena res-
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► Pioderma gangrenoso en mama derecha y miembro inferior homolateral
puesta al tratamiento con rifampicina. Es interesante enfatizar la respuesta positiva obtenida con trimetroprimasulfametoxazol en recidivas poco agresivas de PG11.
Cuando el PG está asociado a EII y es refractaria a tratamientos convencionales, se ha utilizado infliximab con
buenos resultados6.
Es importante observar el comportamiento de la enfermedad en el largo plazo (promedio 60 meses), lo que permite comprobar la presencia de múltiples recurrencias de
las lesiones cutáneas, en ocasiones muy agresivas, lo que
sugiere considerar la posibilidad de terapias prolongadas
en el manejo de algunos pacientes11.
Cuánto tiempo mantener el tratamiento inmunosupresor también es una incógnita. Se describe iniciar progresivamente el retiro del tratamiento una vez que se alcance
la total remisión de las zonas afectadas. Las recurrencias
intermitentes son frecuentes y no se ha logrado demostrar que el tratamiento más prolongado las prevenga2. El
resultado a largo plazo sigue siendo impredecible1. Las
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das se producen con frecuencia en el 70% de los pacientes tratados con prednisona y 66% de los pacientes
tratados con ciclosporina A. La mortalidad es de hasta un
30%1.
► CONCLUSIÓN
Consideramos este caso de interés dada la baja frecuencia
de este tipo de lesiones en mama, menos aún descriptos
posteriores a biopsia escisional en esta localización, y con
la concomitante presentación en miembro homolateral.
► BIBLIOGRAFÍA
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M.I. Moreno
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