Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley CAPITULO III: SINDROME DE GUILLIAN BARRE Y SU DIAGNOSTICO Las aplicaciones médicas han sido siempre uno de los campos de atención preferentemente para los informáticos. Ese interés puede explicarse por el hecho de que el campo es intelectualmente atractivo y desafiante para un informático; en la actividad médica intervienen numerosos procesos de decisión bajo incertidumbre e imprecisión. 3.1 NATURALEZA DEL CONOCIMIENTO Y PROCESOS DE DECISION MEDICOS La actividad médica puede descomponerse, en una primera aproximación, en tres partes: adquisición de datos del paciente, interpretación de esos datos para el establecimiento de un diagnóstico y de un pronóstico, y formulación y seguimiento de un plan terapéutico o tratamiento. Los datos incluyen características físicas, antecedentes familiares y personales y las llamadas manifestaciones: síntomas (sensaciones subjetivas comunicadas por el paciente: dolor, somnolencia, etc), signos (hechos objetivos observados o medidos: temperatura, sonidos cardíacos, etc). y resultados de laboratorio. Normalmente, estos datos no se adquieren de una sola vez, sino en el curso de unos procesos iterativos en los que se encuentran también actividades de diagnostico y de tratamiento, como se indica en la Figura 17. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley Inicio Anamnesis Examen Clínico Hipótesis de diagnóstico Tratamiento provisional Exámenes Complementarios no si Confirman hipótesis Diagnóstico y pronóstico Tratamiento Exámenes de Control Curación no si Fin Figura 17 : Procesos de la Actividad Médica Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley El primer acto en la relación médico-paciente es el de anamnesis, en el cual el médico adquiere los primeros datos en entrevista personal con el paciente, seguido del examen clínico. Ya durante este acto el médico va manejando unas hipótesis de diagnóstico, para las cuales pone en marcha sus mecanismos de conocimiento logrando hipótesis de diagnóstico, tras esto el médico aconseja un plan de tratamiento provisional, y a menudo sintomático, y, con frecuencia prescribe la realización de algunos exámenes complementarios. El médico va siempre buscando las informaciones que le permitan establecer la etiologia, es decir las causas ultimas que provocan la dolencia; cuando ello es posible propone una terapia anticausal. Si no puede encontrar la etiología, pero si la patogenia, es decir, no las causas ultimas pero si las que, siendo consecuencia de ellas, son a su vez causa de las manifestaciones busca terapias antipatogénicas. Pero en muchos casos la ciencia médica no le permite saber ni una ni la otra, y entonces actúa con terapias antisintomáticas. Asociado al diagnóstico, va siempre un pronóstico sobre la evolución plausible del proceso patológico, y ambos, junto con otros conocimientos, determinan el tratamiento o terapia. Tanto en las decisiones diagnósticas como en las terapéuticas intervienen muy frecuentemente, junto con los modos de razonamiento deductivo e inductivo, otro modo llamado abductivo. Combinando los tres modos de razonamiento, se van generando unas hipótesis y descargándose otras a la luz de las nuevas evidencias. Por otra parte, en este bucle en el que se entremezclan procesos de generación de hipótesis con decisiones sobre si hay que prescribir o no pruebas adicionales para completar la información, interviene también implícitamente un sistema de valores, puesto que tales pruebas pueden implicar costes, y el médico, de una manera más o menos consciente, tratará de optimizar la relación coste/beneficio. Convergen así en este campo estructuras de conocimiento implícitas en las que interviene la incertidumbre, informaciones imprecisas y muchas de ellas difíciles de objetivar, modos de razonamiento no monotónicos y un marco axiológico complejo. Visto lo anterior se puede aproximar con las técnicas disponibles de la ingeniería Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley del conocimiento al campo de la medicina, siempre y cuando no se olviden las consideraciones anteriores para evitar caer en planteamientos utópicos. 3.2 SINDROME DE GUILLIAN BARRE Durante el periodo de la gripe de 1976-1977, una agitación súbita de unos 500 pacientes se presentó en secciones de Emergencia, Clínicas, y Hospitales con un síndrome de debilidad del músculo severa, afectando las extremidades; estos pacientes estaban padeciendo el Síndrome de Guillian-Barre (GBS). Se le denomina Síndrome porque las causa que provocan este mal no han sido descubiertas aún, sólo se tiene sospecha de algunas de ellas pero no la certeza. Se le puso además el nombre de uno de los doctores que más estudios ha realizado sobre este mal, sin embargo ha habido otros investigadores como : Landry y Strohl, entre otros; que investigaron sobre este tema; aunque tuvieron diferentes concepciones el mal era el mismo. 3.2.1 DEFINICION DE GBS El síndrome Guillain-Barre es un desorden en el que el sistema inmune del cuerpo ataca parte del sistema nervioso periférico, esos fuera del cerebro y el cordón espinal. Es caracterizado por el ataque rápido de debilidad y a menudo, parálisis de las piernas, brazos, músculos respiratorios y cara. Las sensaciones anormales acompañan a menudo la debilidad. [The lancet, Angelika F. Hahn, 1998]. También se le conoce con los siguiente nombres: Poliradiculopatia inflamatoria desminielizante aguda, Polineuritis, polirradiculoneuropatia postinfecciosa aguda, polirradiculitis aguda, parálisis ascendente de landry y polineuropatia aguda. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley El síndrome de Guillain-Barre puede afectar a cualquiera. Tiene una distribución bimodal por edades, la mayoría ocurre en adultos jóvenes y con una frecuencia un poco menor en el grupo de 45 a 65 años. El 50% de los casos son precedidos por una infección aguda viral o por micoplasma (muchos casos se desarrollaron en personas que recibieron en 1976 vacuna de gripe de cerdo); y 10% ocurre después de algunas cirugías y en casos raros se asocia a linfomas, carcinomas, embarazo y puerperio. El síndrome es raro, sólo aflige aproximadamente una persona en 100,000. No se sabe todavía por qué Guillain-Barre golpea a algunas personas y no a otras. Los científicos saben que el sistema inmune del cuerpo empieza a atacar el propio cuerpo y causa lo que es conocido como una enfermedad del autoimmune. Normalmente las células del sistema inmune atacan sólo material externo y los organismos invasores. En el síndrome de Guillain-Barre, sin embargo, el sistema inmune empieza a destruir la vaina del myelin que rodea el axons de muchos nervios periféricos, o incluso el propio axons (los axons son extensiones largas, delgadas de las células nerviosas; ellos transmiten a velocidades los signos del nervio y permite la transmisión de signos encima de distancias largas). En enfermedades en que los nervios periféricos dañan o degradan las vainas de los myelin, los nervios no pueden transmitir signos eficazmente. Eso es por qué los músculos empiezan a perder su habilidad de responder a los órdenes del cerebro, órdenes que deben llevarse a través de la red del nervio. El cerebro también recibe menos signos del sensorio del resto del cuerpo, resulta en una incapacidad para sentir texturas, calor, dolor, y otras sensaciones. Alternadamente, el cerebro puede recibir signos impropios que producen picazón, "el arrastrar-piel," o las sensaciones dolorosas. Porque los signos de los brazos y piernas deben viajar las distancias más largas, ellos son muy vulnerables a la interrupción. Por consiguiente, la debilidad del músculo y las sensaciones de picazón aparecen normalmente primero en las manos y pies y van subiendo progresivamente. Cuando Guillain-Barre es precedido por una infección viral (ver Anexo A), es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de células en el sistema nervioso para que el sistema inmune los trate como células externas. También es posible que el virus Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley hace que el propio sistema inmune diferencie sobre qué células que reconoce como propias, permitiendo algunas de las células inmunes, como ciertos tipos de linfocitos, para atacar el myelin. Los científicos están investigando éstos y otras posibilidades de encontrar por qué el sistema inmune se torna en síndrome de Guillain-Barre y otras enfermedades del autoimmune. La causa y curso de síndrome de Guillain-Barre son una área activa de investigación neurológica y incorporan los esfuerzos cooperativos de científicos neurólogos, inmunólogos, y virólogos. Se clasifica en tres tipos: • Polirradiculitis tipo Laundry, de mal pronostico, debido a que produce parálisis ascendente que puede llegar a afectar el bulbo. • Polirradiculitis Subaguda • Polirradiculitis crónica, que puede ser recurrente o continua. Es de curso benigno generalmente, porque es potencialmente reversible con recuperación prácticamente total de las secuelas. En la mayoría de las derivaciones persistentes por mas de una año no mejora. En los casos graves, hay parálisis residival en los miembros inferiores. Entre las principales complicaciones encontramos: Secreción inadecuada de ADH, Arritmias cardiacas, alteraciones pupilares, insuficiencia respiratoria, neumonías (es la principal causa de muerte) 3.2.2 SINTOMAS Y SIGNOS De modo típico, la enfermedad comienza insidiosamente con incapacidad motora, siendo la debilidad muscular el signo más prominente y por lo general es simétrico, con hiporreflexia, tiene un tiempo de duración de días a 1 a 2 semanas. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley Por lo general, los miembros inferiores son los más afectados, les siguen en frecuencia el tronco y músculos intercostales, los brazos, el cuello y los pares craneales. A menudo aparece dolor y molestias en los músculos. La debilidad tiende a ser proximal en un inicio, más tarde se extiende a todo el miembro y se disemina hacia arriba, afectando progresivamente al tronco, extremidades superiores, musculatura bulbar, y esto es conocido como la parálisis ascendente de Laundry. El grado de parálisis varía desde un pie péndulo leva hasta una debilidad intensa de las extremidades y de la cara. La afección grave puede originar cuadriplejia flácida con incapacidad para respirar, deglutir, hablar o cerrar los ojos. Más del 50 % de los pacientes con afectación grave presentan debilidad de los músculos faciales y orofaríngeos, y el 5-10 % requiere intubación por insuficiencia respiratoria. La parálisis respiratoria y los déficit del sistema nervioso autónomo pueden poner en peligro la vida del paciente. A pesar de los avances realizados en los cuidados respiratorios, el 5 % de los pacientes mueren. El 90 % alcanza un grado máximo de debilidad en 3 semanas, la mayoría de ellos en las primeras 2 semanas. La presencia de debilidad facial ayuda a diferenciar la PDIA de la mayor parte de otras polineuropatías aparte de las relacionadas con la sarcoidosis. En ésta enfermedad, no se afecta el SNC. Otro signo muy frecuente es el dolor muscular que puede ser espontáneo o puede presentarse a la palpación en los casos de inicio brusco. Los reflejos osteotendinosos están abolidos generalmente en las primeras fases, aunque en algunos casos se mantienen durante algún tiempo, pero luego desaparecen. Es raro que se afecten los músculos extraoculares pero una variante poco frecuente cursa desde el principio con neuropatías oculomotoras y de otros pares Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley craneales. El 20% de los pacientes sufren incontinencia o retención urinaria, aunque suelen ser transitorias. En algunos casos se puede afectar también el sistema nervioso autónomo, se observan la fluctuación de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca, hipotensión postural, episodios de bradicardia intensa, a veces asistolia, es por esto que es muy importante la monitorización cardiovascular. En una infrecuente variante de la neuropatía idiopática aguda los pacientes presentan sólo oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. En estos casos es importante descartar la miastenia grave, la deficiencia aguda de tiamina y, más raras veces, el botulismo. 3.2.3 DIAGNOSTICO DEL GBS Un síndrome es una condición médica caracterizada por una colección de síntomas (las percepciones de los pacientes) y señales (lo que un doctor puede observar o puede medir). Pueden variarse las señales y síntomas del síndrome realmente, para que los doctores puedan, en raras ocasiones, encontrar el difícil diagnóstico de Guillain-Barre en sus fases más tempranas. Varios desórdenes tienen síntomas similares a aquéllos encontrados en GuillainBarre, para que los doctores examinen y cuestionen a los pacientes cuidadosamente antes de hacer un diagnóstico. Colectivamente, las señales y síntomas forman un cierto modelo que ayuda a los doctores a diferenciar Guillain-Barre de otros desórdenes. Por ejemplo, los médicos notarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (más común en Guillain-Barre) y la rapidez con la que los síntomas aparecen (en otros desórdenes, la debilidad del músculo puede progresar durante meses en lugar de días o semanas). En Guillain-Barre, los reflejos como tirones de la rodilla están normalmente perdidos. Porque los signos que viajan a lo largo del nervio son más lentos, la prueba de Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley velocidad de conducción de nervio (NCV) puede dar pistas al doctor para ayudar al diagnóstico. En pacientes de Guillain-Barre, el fluido cerebroespinal (LCR) que baña el cordón espinal y el cerebro contiene más proteína que lo usual (el 75 % de los casos esta elevada la proteína). Esta puede aparecer hasta la 1 o 2 semana después de iniciados las manifestaciones clínicas. Y se puede mantener durante meses aun cuando han desaparecido los síntomas. Hay ausencia de células en el LCR, en ocasiones podemos observar 10 linfocitos/m3. Por consiguiente un médico puede decidir realizar una palmadita espinal, un procedimiento en el que el doctor inserta una aguja en el paciente para deducir fluido cerebroespinal de la espina dorsal. La existencia previa de mononucleosis o infecciones por citomegalovirus, parotiditis o rubéola puede descartarse mediante las correspondientes pruebas serológicas, pero no modifica el pronóstico. El diagnóstico diferencial debe hacerse con los tóxicos que actúan en la unión neuromuscular, como los fosfatos orgánicos, y con el botulismo. La poliomielitis aguda se produce en epidemias y produce fiebre, malestar y pleocitosis en el LCR; se dispone de estudios serológicos para ella. La infestación del cuero cabelludo por garrapatas produce una neuropatía motora ascendente aguda, principalmente en niños. Los reflejos tendinosos están abolidos; la sensibilidad es normal. La eliminación de las garrapatas conduce a una resolución de todos los síntomas. También, existen otros desórdenes que tienen síntomas similares a SGB, que se deben evaluar cuidadosamente para la elaboración del diagnóstico como son: Comprensión de las raíces nerviosas, hernias, neoplasias de medula espinal, botulismo, picadura por garrapatas (enfermedad de Lyme), poliomielitis, ataxia cerebelosa aguda, miopatia transversa. En la Poliomielitis hay debilidad muscular es menos asimétrica, el LCR las células son altas (linfocitos), las Proteínas son Normales; en la parálisis Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley transversa, la paresia flácida con arreflexia, el reflejo de Babinski positivo, la alteración de los esfínteres es precoz y grave. 3.2.3.1 CARACTERÍSTICAS REQUERIDAS PARA EL DIAGNÓSTICO. t Debilidad motora progresiva de más de una extremidad. El grado fluctúa desde el debilitamiento mínimo de las piernas con o sin ataxia media, hasta la parálisis total de los músculos de las cuatro extremidades y del tronco, parálisis bulbar y axial, y oftalmoplejía externa. t Arreflexia total es la regla, así la arreflexia distal con hiporeflexia definitiva del biceps y de los reflejos de la rodilla serán suficientes si otras características son consistentes. 3.2.3.2 CARACTERÍSTICAS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO. t Características clínicas (según orden de importancia) • Progresión. Los signos y síntomas del déficit motor se desarrollan rápidamente, y dejan de progresar en la cuarta semana del inicio de la parálisis. Aproximadamente el 50% alcanzará el nadir en dos semanas, 80% en tres semanas, y más del 90% en cuatro semanas. • Simetría relativa. Generalmente, si un miembro es afectado, el opuesto también. • Síntomas o signos sensoriales leves. • Comprometimiento del nervio craneal. La debilidad facial se presenta en aproximadamente el 50% y frecuentemente es bilateral. Otros nervios craneales pueden comprometerse, particularmente aquéllos innervantes de la lengua y músculos de deglución, y algunas veces los nervios motores extraoculares. En ocasiones (menos del 5%), la neuropatía puede empezar en los nervios y seguir hacia los músculos extraoculares u otros nervios craneales. • Recuperación. Generalmente empieza de dos o cuatro semanas después que se ha detenido la progresión. La recuperación puede demorar meses. La mayoría de los pacientes se recuperan funcionalmente. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley • Disfunción autonómica. Cuando se presenta la Taquicardia y otras arritmias, hipotensión postural, hipertensión, y síntomas vasomotoras, apoyan el diagnóstico. Estos descubrimientos pueden fluctuar. Se debe tener cuidado en excluir otras bases para estos síntomas, tal como embolia pulmonar. • Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas neuríticos. Variantes: • Fiebre al inicio de los síntomas neuríticos. • Pérdida sensorial severa con dolor. • Progresión más allá de cuatro semanas. Ocasionalmente, la enfermedad del paciente continuará progresando por muchas semanas, más de cuatro o el paciente tendrá una recaída menor. • Cese de la progresión sin recuperación o con mayor déficit residual permanente. • Función del esfínter. Generalmente los esfínteres no son afectados, pero puede presentarse parálisis pasajera de la vejiga durante la evolución de los síntomas. • Comprometimiento del sistema nervioso central. Comúnmente se piensa que el SGB es una enfermedad del sistema nervioso periférico. La evidencia del comprometimiento del sistema nervioso central es controversial. En algunos pacientes, la presencia de ataxia severa se interpreta como cerebelar en su origen, disartria, respuestas del extensor plantar, y la enfermedad definida como de niveles sensoriales son demostrables, y éstos necesitan no excluir el diagnóstico, si otras características son típicas. t Características del Líquido Cefalorraquideo (LCF) que apoyan fuertemente el diagnóstico. • Proteína en el LCF. Después de la primera semana de los síntomas, se eleva la proteína del LCF o se ha demostrado en una serie de punciones lumbares que ésta se eleva. • Células del LCF. Se cuentan 10 o menos leucocitos/mm3 mononucleares en LCF. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley Variantes • No se eleva la proteína en el LCF en el período de una a diez semanas después del inicio de los síntomas (raro). • Se cuentan de 11 a 50 leucocitos/mm3 mononucleares del FCE. t Características electrodiagnósticas que apoyan el diagnóstico. • Aproximadamente el 100% tendra la evidencia de la disminución de conducción del nervio o bloqueo en algún punto durante la enfermedad. La conducción de la velocidad es generalmente menos del 60% de lo normal, pero el proceso es "en parches" y no afectan todos los nervios. Las latencias distales pueden incrementarse tanto como tres veces de lo normal. El uso de respuestas de ondaF frecuentemente dan buena indicación de la disminución sobre porciones proximales de raíces y troncales nerviosas. Los estudios de conducción serán anormales varias semanas después del inicio de la enfermedad. 3.3.2.3 CARACTERÍSTICAS QUE PROYECTAN DUDA SOBRE EL DIAGNÓSTICO. t Asimetría marcada, debilidad persistente. t Vejiga persistente o disfunción intestinal. t Disfunción de la vejiga o del intestino al inicio. t Más de 50 leucocitos/mm3 mononucleares en FCE. t Presencia de leucocitos polimorfonucleares en FCE. t Nivel sensorial agudo. 3.2.3.4 CARACTERÍSTICAS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICO. t Una historia de abuso de hexacarbono (solventes volátiles; n-hexane y metil n-butil ketone). Esto incluye la absorción de los vapores de pinturas-lacas o la adicción de husmeo de pegamentos. t Metabolismo porfirino anormal indicando un diagnóstico de porphyria intermitente aguda. Esto se manifiesta como excresión aumentada de porphobilinogeno y ácido S-aminolevulinico en la orina. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley t Una historia o descrubimiento de infección diftérica reciente, por la boca, faringe o faucial o por herida, con o sin myocarditis. t Características clínicas compatibles con neuropatía por plomo (debilitamiento del miembro superior con muñeca prominentemente perezosa; puede ser asimétrica) y evidencia de intoxicación por plomo. t La presencia de síndrome puramente sensorial. t Un diagnóstico definitivo de una condición tal como poliomielitis, botulismo infantil, parálisis o neuropatía tóxica (ejm. de nitrofurantoin, dapsone, o componentes organo-fosforosos), el cual puede ser confundido con el SGB. t Es improbable que un niño tenga SGB si: • Es menor de 1 año; • Presenta fiebre al inicio de la parálisis; • Presenta comprometimiento de sólo un miembro; • Presenta más de 10 células leucocitos/mm3 mononucleares en el FCE; • Tiene estudios de conducción del nervio normales 60 días o más después del inicio. Entonces tiene polio o mielitis viral altamente probable. Para conocer los Criterios de diagnóstico diferencial de la poliomielitis, el Síndrome de Guillain-Barré, lamielitis transversa y la neuritis traumática vea Anexo B. 3.2.4 TRATAMIENTO Y PERSPECTIVA DEL GBS No hay tratamiento que cure al SGB. Sin embargo, hay terapias que disminuyen su severidad, así como maneras de tratar las complicaciones. Porque la progresión de la enfermedad en sus fases tempranas es imprevisible los pacientes se hospitalizan al ser diagnosticados, y normalmente se les asigna a una unidad de cuidado intensiva para ayudar y controlar que respire y otras funciones del cuerpo. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley La polineuropatía aguda grave constituye una urgencia médica y requiere un control constante y un enérgico mantenimiento de las funciones vitales. Deben mantenerse las vías aéreas permeables y determinarse con frecuencia la capacidad vital, con objeto de poder aplicar respiración asistida si es necesario. La ingesta de líquidos debe ser suficiente para mantener un volumen urinario de, al menos, 1-1,5 L/d; deben controlarse los electrólitos séricos para prevenir una intoxicación acuosa. Las extremidades se protegerán de los traumatismos y de la presión de las ropas de cama. El calor es útil para el alivio del dolor y permite una aplicación precoz de la fisioterapia. Hay que evitar la inmovilización, dado que puede producir anquilosis. Deben iniciarse de inmediato movimientos pasivos de extensión completa de las extremidades; los ejercicios activos se inician en cuanto ceden los síntomas agudos. La administración de heparina, 5.000 U s.c. 2/d, puede ser beneficiosa mientras el paciente está encamado. El intercambio del plasma y la dosis alta de inmunoglobulinas intravenosas son a menudo útiles para acortar el curso de GBS. Los corticoides empeoran el pronóstico de la enfermedad, por lo que no deben utilizarse. Se ha demostrado que la plasmaféresis proporciona ventajas terapéuticas si se realiza en la fase precoz de la enfermedad, por lo que es el tratamiento de elección en los pacientes en la etapa aguda. Constituye una técnica relativamente segura que acorta la evolución del proceso y que disminuye la mortalidad, la incidencia de parálisis permanentes y el tiempo de hospitalización. Es habitual que se produzca una considerable mejoría en un período de meses, aun cuando aproximadamente el 30 % de los adultos presentan debilidad residual a los 3 años. Este porcentaje es superior en los niños. Los defectos residuales pueden requerir un reentrenamiento, aparatos ortopédicos o cirugía. Aproximadamente el 10 % de los pacientes presentan recidivas después de la mejoría inicial y entran en un estado crónico (polineuropatía recidivante crónica). Los datos anatomopatológicos y de laboratorio son similares a los de los casos agudos, pero la debilidad puede ser más asimétrica y progresar más lentamente. Después de repetidos episodios de desmielinización y remielinización segmentarias, los nervios pueden llegar a ser palpables. Los corticoides Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM Sistema experto de diagnostico medico del Síndrome de Guillian Barre. Carlos Soto, Marlene Derechos reservados conforme a Ley reducen la debilidad en la fase crónica, y puede ser necesario un tratamiento postural. Los fármacos inmunosupresores (azatioprina) y la plasmaféresis son beneficiosas en algunos pacientes. La mayoría de los pacientes, después de su estancia temprana en el hospital y cuando médicamente se encuentran estables, son candidatos para un programa de rehabilitación que les ayuda a aprender un uso óptimo de músculos así como permitirles el ingreso de suministro del nervio. El síndrome de Guillain-Barre puede ser un desorden devastador debido a su ataque súbito e inesperado. Además, la recuperación no es necesariamente rápida. Como se notó, los pacientes normalmente alcanzan el punto de más debilidad o parálisis días o semanas después de ocurridos los primeros síntomas. Los síntomas se estabilizan entonces a este nivel para un periodo de días, semanas, o, a veces, meses. El periodo de la recuperación puede ser tan pequeño como unas semanas o hasta de unos años. Aproximadamente el 30 por ciento de aquéllos con Guillain-Barre todavía tienen una debilidad residual después de 3 años. Aproximadamente 3 por ciento pueden sufrir una recaída de debilidad del músculo y las sensaciones de picazón muchos años después del ataque inicial. Aunque la mayoría de las personas se recuperan, esto puede tardar meses, y algunos pueden tener al término invalideces largas de grados variantes (menos del 5%). Los pacientes con el síndrome de Guillian Barre no sólo enfrentan dificultades físicas, sino periodo emocionalmente dolorosos también. Es a menudo sumamente difícil para los pacientes adecuarse a la parálisis súbita y depender de otros para que lo ayuden en sus actividades diarias o de rutina. Los pacientes a veces necesitan consejería psicológica para ayudarlos a adaptarse. Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca C entral de la UNMSM