ALTERACIONES DEL DESARROLLO Chiari II Patogenia Abertura dorsal con drenaje anormal del LCR a través del tubo neural dehiscente a la cavidad amniótica “mielomeningocele lumbar”→ el sistema ventricular se descomprime y colapsa → alteración del efecto inductivo de la presión y el volumen sobre el mesénquima adyacente → afecta la formación del hueso encondral → Fosa posterior pequeña. Fosa posterior pequeña → herniación hacia arriba → incisura de la tienda ensanchada y una tienda del cerebelo displásica. Fosa posterior pequeña → herniación hacia abajo → del tronco del encéfalo a través del agujero magno ensanchado. El contenido de la fosa posterior parece haber sido exprimido Anomalías cráneo y duramadre ¾Cráneo lacunar (lückenschädel) producido por la falta de distensión del encéfalo y sistema ventricular que falta en la malformación de Chiari. ¾Otras anomalías observadas son una fosa posterior pequeña con senos transversos y prensa de Herófilo en posición baja. ¾Agujero magno ancho y cara posterior del peñasco cóncava. El clivus a menudo corto y cóncavo. ¾Hoz hipoplásica o fenestrada interdigitación de las circunvoluciones. con ¾Tienda del cerebelo presenta incisura ancha o en forma de corazón. Encéfalo posterior, cerebelo y mesencéfalo ¾El bulbo y el cerebelo están desplazados en cascada 2 a través el agujero magno hacia abajo ocupando la porción superior del conducto vertebral cervical. ¾El bulbo presenta una acodadura inferior 70%. Es característica la formación de un saliente 3 y una acodadura 4 entre el bulbo raquídeo y la médula cervical. ¾Los hemisferios cerebelosos y el vermis se hernia hacia arriba turricerebelo 5 , la protuberancia y el bulbo pueden estar completamente rodeados por el cerebelo. ¾En el mesencéfalo, la placa tectal esta apuntada o en pico 8, debido a la presión producida por el cerebelo herniado. Espacio cefalorraquídeo ¾El IV ventrículo está desplazada hacia abajo, es alargado y tubular 1 con ausencia de un fastigio de aspecto normal. ¾El III ventrículo suele ser ancho, con una masa intermedia prominente 9. ¾Los trígonos colaterales (atrios) y las astas o cuernos occipitales están a menudo ensanchados de forma desproporcionada colpocefalia. ¾La cisterna magna es pequeña o inaparente. ¾Fisura interhemisférica hipoplásica o fenestrada con interdigitación de las circunvoluciones. Hemisferios cerebrales Trastornos de la formación de surcos y circunvoluciones , como polimicrogiria y heterotopias de la sustancia gris, circunvoluciones estrechas y contraídas estenogiria y disgenesias del cuerpo calloso 10. Columna vertebral y médula Mielomeningocele, diastematomielia siringohidromielia y interdigitación circunvoluciones Disgenesia cuerpo calloso Techo en pico Turricerebelo Hernia ascendente del cerebelo con forma de corazón Bibliografía: 1. Neurorradiología . Mauricio Castillo. Ediciones Journ 2. Neurorradiología clínica. Anne G. Osborn. Harcourt Brace 3. Atlas RM de Cabeza y Columna. Scott W. Marbán