Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(5):374---376 www.elsevier.es/otorrino CASO CLÍNICO Plasmocitoma extramedular como localización excepcional en seno frontal Extramedullary plasmacytoma as an exceptional location in frontal sinus Beatriz Ágreda Moreno ∗ , Ángel Urpegui García, Andrés López Vázquez y Héctor Vallés Varela Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España Recibido el 25 de julio de 2011; aceptado el 21 de febrero de 2012 Caso clínico Presentamos el caso de una mujer de 64 años de edad, que acude al Servicio de Urgencias presentando una tumoración frontal izquierda dolorosa a la palpación, de 3 días de evolución, sin afectación de la motilidad ocular, y con ausencia de sintomatología nasal. Con la sospecha diagnóstica de mucocele frontal, se decide el ingreso de la paciente para instaurar tratamiento antibiótico. En la TC realizada se observa una ocupación frontal de predominio izquierdo con notable erosión ósea, disrupción de la tabla interna diploica, y extensión hacia celdillas etmoidales y órbita izquierda (fig. 1). Ante el tamaño y la agresividad de la tumoración, optamos por realizar una intervención quirúrgica mediante abordaje frontal externo, donde se observa una tumoración friable de coloración azul-grisácea, que afecta tanto a la tabla interna como externa del hueso frontal, y fistuliza hacia la órbita izquierda (fig. 2). La duramadre, aparentemente no afectada, se evidencia a través del defecto óseo de la tabla interna del seno frontal. La biopsia ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: beagreda@hotmail.com (B. Ágreda Moreno). extemporánea informa de lesión tumoral maligna. Se procede a su resección macroscópica, sin márgenes de seguridad libres de tumor, a causa de su extensión orbitaria y cerebral, y se lleva a cabo una oclusión de los defectos óseos referidos con fascia lata y duragen. El análisis anatomopatológico posquirúrgico definitivo de la lesión, nos muestra la proliferación de células plasmáticas, por lo que la paciente es derivada al Servicio de Hematología, quien lleva a cabo el oportuno estudio de extensión, que descarta el mieloma múltiple, con lo que diagnosticamos el caso como plasmocitoma extramedular sinusal. Tras esto, se instaura el tratamiento con radioterapia, y se pautan seguimientos seriados por parte del servicio de Hematología. Discusión El plasmocitoma extramedular es una proliferación de células plasmáticas monoclonales localizada en un lugar extraesquelético1 . Su incidencia es inferior al 1% de las neoplasias de cabeza y cuello2---4 , y se encuentra tan solo en el 3% de todos los tumores de células plasmáticas2,5 . Puede aparecer en cualquier tejido blando, pero el 80% se localiza en el tracto respiratorio superior (cavidad nasal, senos paranasales, orofaringe y laringe)3,6,7 . Afecta más frecuentemente 0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2012.02.007 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Plasmocitoma extramedular como localización excepcional en seno frontal Figura 1 375 Apariencia externa de la tumoración frontal, y su correspondencia con la imagen radiológica. a los hombres4 , con una proporción de 4:1, sobre todo en la 6.a -8.a décadas de vida5 . Su causa es todavía desconocida, pero se cree que podría influir la estimulación crónica de irritantes inhalados, una infección viral, una sobredosis de radiación o interacciones de genes en el sistema reticuloendotelial2,5 . La clínica varía en función de la localización. Si se encuentra en las fosas nasales, podrá ocasionar obstrucción nasal, anosmia, cefalea y epistaxis2---4 . A nivel orbitario puede causar diplopia, ptosis, disminución de la agudeza visual o alteración de la motilidad ocular. Puede también, como en nuestra paciente, no ocasionar ningún tipo de sintomatología nasal ni ocular, a pesar de su localización. Es muy infrecuente que se produzca afectación dural o extensión intracerebral8 . En TC, su imagen no es específica, sino que es compatible con tumores sólidos de realce variable, con posible destrucción ósea, infiltración o desplazamiento de estructuras adyacentes6,7 . Macroscópicamente, observaremos una masa de tejidos blandos polipoide y friable, con áreas necróticas en su interior4 . Histológicamente, se trata de una proliferación monomórfica de células plasmáticas, que en ocasiones pueden producir algún tipo de inmunoglobulina, frecuentemente Ig G. Para llegar al diagnóstico, es necesario realizar un estudio sistémico completo, con el fin de descartar la presencia de un mieloma múltiple4,5 . Para ello, se llevará a cabo una electroforesis de proteínas en sangre y orina, descartando la existencia de inmunoglobulinas en ellas, estudio de función renal y hepática, biopsia de médula ósea y estudio esquelético completo con TC o PET1,3,4 . Se debe descartar asimismo la existencia de hipercalcemia, insuficiencia renal y anemia6 . Si todo esto es normal, concluiremos que nos encontramos ante un plasmocitoma solitario, y no un mieloma múltiple. El diagnóstico diferencial deberá hacerse, entre otros, con sarcoma, carcinoma escamoso, meningioma, hemangioma, neurofibroma, estesioneuroblastoma o linfoma7 . En cuanto al tratamiento, la cirugía es necesaria con el fin de biopsiar la lesión y obtener un diagnóstico, pero no es necesario ser extremadamente agresivo, ya que una vez obtenido éste, el tratamiento de elección es la radioterapia radical, puesto que se trata de un tumor altamente radiosensible4,5 . Es muy importante el seguimiento estricto posterior de estos pacientes, ya que el plasmocitoma extramedular tiene un riesgo de recurrencia local del 22%, una tendencia a la transformación a mieloma múltiple de 15-20%1,5 , y la posibilidad de ocasionar metástasis a distancia del 30%1,5 , lo que puede producirse varios años después del diagnóstico inicial. Con todo ello, la supervivencia en conjunto es del 70% a los 10 años6,8 . Aunque la mayor parte de los plasmocitomas extramedulares aparecen en el territorio de vía aérea superior, cuando se localiza en senos paranasales, los más frecuentemente afectados son los senos maxilares. Hemos encontrado escasas publicaciones que hablen de su localización en senos paranasales, y ninguna con localización exclusiva en seno frontal, por lo que nos parece un caso extremadamente infrecuente, que en un principio nos llevó a pensar en un mucocele frontal. Por tanto, como conclusión, diremos que ante cualquier masa en senos paranasales, debemos tener en cuenta una amplia gama de diagnósticos diferenciales, aunque algunos de ellos sean realmente infrecuentes. El diagnóstico de uno u otro, nos llevará a tratamientos muy distintos. En este caso, el plasmocitoma extramedular es potencialmente Figura 2 Dos momentos de la cirugía, donde se observa la afectación ósea, y la apariencia macroscópica de la tumoración, en el interior del seno frontal. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 376 curable, por tanto, una vez asegurado el diagnóstico, debe ser tratado con radioterapia radical, descartando siempre la extensión a mieloma múltiple, momento en el cual, la quimioterapia y el transplante autólogo de médula ósea serían la primera opción. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía 1. Megat MAR, Jong YH, Primuharsa SHA. Extramedullary plasmacytoma in the maxillary sinus. Singapore Med J. 2008;49:e310---1. 2. Attanasio G, Viccaro M, Barbaro M, Seta E, Filipo R. Extramedullary plasmacytoma of paranasal sinuses. A combined therapeutic strategy. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2006;26:118---20. B. Ágreda Moreno et al 3. Paz I, Mercado V, Valdenegro JP, Krause F. Plasmocitoma extramedular en Otorrinolaringología. Rev Otorrinolaringol cir Cab Cuello. 2001;61:47---54. 4. García C, Armengot M, Sabater V, Reboll RM, Frías S, Basterra J, et al. Plasmocitoma solitario extramedular de amígdala tubárica. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60:301---3. 5. Moshref M, Mashhadi F, Sargolzaei S, Nafarzadeh S. Extramedullary plasmacytoma of the gingiva. Arch Iranian Med. 2007;10:91---3. 6. Hoon S, Zoon Y, Hee E, Hong K. Endoscopic endonasal transsphenoidal resection of solitary extramedullary plasmacytoma in the sphenoid sinus with destruction of Skull base. J Korean Neurosurg Soc. 2009;46:156---60. 7. Cheng G, Chor-Sang J, Au WY, Khong P. Radiologic Manifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas. AJR. 2006;186:821---7. 8. Wein R, Popat S, Doerr T, Dutcher P. Plasma cell tumors of the Skull Base: four case reports and literature review. Skull Base. 2002;12:77---86.