Resumen

Resumen
El plasmocitoma extramedular es un enfermedad rara que principalmente surge
en la region de cabeza y cuello. Presentamos un caso de localización
retroperitoneal con afectación renal.
Paciente de 63 años de edad, sin antecedentes clínicos de interés, que ingresa en
el Servicio de Urología por dolor lumbar izquierdo de un mes de duración y
síndrome febril. A la exploración se palpa una masa dolorosa en hemiabdomen
izquierdo. La ecografia y TAC muestran una masa retroperitoneal heterogenea,
con infiltración de riñón izquierdo y musculatura lumbar. Se practica biopsia
trucut de la masa, siendo el diagnóstico de neoplasia pobremente diferenciada de
probable estirpe epitelial. Quince dias más tarde acude de nuevo al Hospital por
cólico nefrítico izquierdo. La urografia intravenosa muestra desplazamiento
renal y ectasia por compresión extrínseca. El paciente es intervenido
realizándose nefrectomía radical con extirpación completa de la masa tumoral y
esplenectomía. Macroscopicamente el tumor media 7,5x 4,5 cm., era de
consistencia discretamente indurada y coloración blanquecina, encontrándose
adherido a la cápsula renal rodeándo e invadiendo focalmente el parénquima
renal.
Microscópicamante se observó un patrón de crecimiento predominatemente
alveolar, con áreas de crecimiento difuso. Las células muestran variable grado
de pleomorfismo, encontrándose desde células de tamaño medio con citoplasma
eosinófilo y núcleo discretamente excéntrico, hasta células de mayor tamaño con
binucleación y marcada atipia celular. El estudio inmunohistoquímico reveló
positividad para EMA, vimentina, cadena ligera lambda ,e IgG con positividad
débil; siendo citoqueratina, ALC, desmina, cromogranina ;S-100, enolasa, CEA
y CD15 negativas.
Tras el diagnóstico de plasmocitoma extramedular, se realizó punción de médula
ósea que detectó la existencia de un mieloma múltiple. El enfermo en el
momento actual se encuentra en un Estadio I, asintomático.
Palabras Clave: Plamocitoma extramedular, riñón, retroperitoneo
HISTORIA CLÍNICA
Varón de 63 años de edad, sin antecedentes clínicos de interés, que acude al Hospital
por presentar desde hace un me, dolor lumbar izquierdo acompañado de síndrome febril.
La ecografía y TAC muestran una masa retroperitoneal heterogénea, que infiltra el riñón
izquierdo y la musculatura lumbar.
Tras la realización de una biopsia por trucut de dicha masa, y después de acudir de
nuevo al Hospital por presentar un cólico nefrítico, se le practica nefrectomía radical
que incluye masa tumoral.
COMENTARIOS
1. Los Plasmocitomas Extramedulares son tumores infrecuentes.
Constituyen el 4% de las neoplasias de células plasmáticas y
habitualmente surgen en fosa nasal, seno maxilar y nasofaringe,
aunque otras localizaciones están descritas.
2. El diagnóstico de Plasmocitoma Solitario sólo debería hacerse
cuando los estudios de enfermedad diseminada dieran un
resultado negativo.
3. Aproximadamente el 35% de pacientes con un Plasmocitoma
Solitario que han recibido tratamiento desarrollaran un
Mieloma Múltiple.
4. Desde el punto de vista morfológico se ha considerado la
presencia de inmadurez nuclear, con cromatina de patrón fino y
prominentes nucleolos, como un valor predictivo positivo para el
desarrollo de un Mieloma Múltiple.
5. Una población que muestre restricción de cadena ligera kappa o
lambda confirma un diagnóstico de Plasmocitoma sobre una
lesión reactiva.
ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Pieza correspondiente a nefrectomía radical izquierda que muestra
tumoración de 7,5 x 4,5cm. de consistencia discretamente indurada y
coloración blanquecina. El tumor se encuentra adherido a cápsula renal
rodeando e invadiendo focalmente el parénquima renal.
Figura 2.- Interfase del tumor y el parénquima renal (H-E, 2,5 x 12,5).
Figura 3.- Patrón de crecimiento alveolar con infiltración de la grasa
perirrenal (H-E, 10 x 12,5).
Figura 4.- Distribución difusa de células de mediano tamaño con abundante
citoplasma y núcleos excéntricos, con cromatina en rueda de carro y
mínimo componente estromal (H-E, 40 x 12,5).
Figura 5.- Proliferación de células plasmáticas, con marcada atipia celular,
algunas de las cuales muestran zona correspondiente al aparato de Golgi
prominentes (H-E ,40 x 12,5).