Revista Cubana de Medicina Intensiva y Emergencias Rev Cub Med Int Emerg 2008;7(3):1164-1171 PRESENTACIÓN DE CASO Servicio de Urgencias Médicas Universidad del Rosario Colombia ANGINA DE LUDWING. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Dra. Sonia Jiménez Forero,1 Dra. Marcela Murillo Galvis2 y Dra. María Isabel Britto Agudelo.3 RESUMEN La angina de Ludwig es una de las infecciones de los tejidos blandos del cuello y piso de la lengua que más causa compromiso de la vía aérea e implica una progresión rápida y silenciosa de la celulitis que afecta a estos tejidos. Descrita principalmente en niños, muestra una disminución de la incidencia en las últimas décadas tras la aparición de los antibióticos lo que ha favorecido que los médicos no estemos familiarizados con esta patología ocasionando retraso en el diagnóstico y desconocimiento de las complicaciones potencialmente fatales de esta entidad. Por esta razón, describimos un caso clínico de presentación en urgencias, destacando las nuevas tendencias de manejo adicionales a la terapia antibiótica para disminuir el riesgo de complicaciones mortales y compromiso de vía aérea. Palabras clave: Angina, Ludwig's, Ludwig Angina. 1 2 3 Médico Residente en Medicina de Emergencias, IV año. Universidad del Rosario Médico Interno. Universidad del Rosario, XII Año. Universidad del Rosario Médico Residente Medicina de Emergencias, II Año. Universidad del Rosario Correo-e: sjjimene@urosario.edu.co La angina de Ludwig constituye la infección de los tejidos blandos del cuello y piso de la lengua que más causa compromiso de la vía aérea debido a su progresión rápida y silenciosa. Esta entidad se ha descrito con mayor frecuencia en niños menores de doce años,1 sin ser exclusiva en este grupo de edades, sin embargo las condiciones actuales de uso de inmunosupresores, enfermedades de origen 1164 inmune, trasplantes, asociado a factores de riesgo conocidos explican la aparición de esta entidad en el paciente adulto. Su baja frecuencia hace que el diagnóstico e inicio de tratamiento pueda retrasarse favoreciendo la aparición de complicaciones tempranas potencialmente fatales principalmente el compromiso de la vía aérea. Fue descrita por primera vez en 1836 por el Médico, Cirujano y Obstetra alemán Wilhelm Friedrich von Ludwig, quien describió los primeros casos como “una induración gangrenosa de los tejidos conectivos que envuelven los músculos de la laringe y piso de la boca”,2 posterior a lo cual se reporta la primera serie de casos entre 1940 a 1943, demostrando una caída de la mortalidad del 54% al 10%, gracias a la aparición de la era antibiótica. Otros nombres dados a esta entidad como, „„morbus strangulatorius‟‟ y „„garotillo‟‟, nos recuerdan su potencial desenlace fatal. Esta infección se caracteriza por una celulitis rápidamente progresiva con afectación de los tejidos blandos del piso de la boca, con compromiso sublingual y del espacio submentoniano sin compromiso de ganglios linfáticos, que se localiza en el espacio submandibular. Anatómicamente este espacio se divide en un compartimiento sublingual y otro submilohiodeo gracias al musculo milohioideo; este espacio tiene un límite inferior dado por el hueso hioides y el musculo digástrico que puede restringir parcialmente la diseminación hacia mediastino y planos profundos del cuello en estadíos iniciales. Sin embargo la anatomía del cuello hace que los límites no sean estrictos e imposibles de franquear por lo que siempre está la posibilidad de diseminación llevando a complicaciones catastróficas como mediastinitis o compromiso de la vía aérea. Presentamos a continuación un caso clínico así como destacamos las medidas generales de manejo, la terapia dirigida de acuerdo a la literatura actual. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Paciente femenina de 29 años de edad, consulta por clínica de cuatro días de evolución, de dolor progresivo y disestesias en lengua con edema, tumefacción acompañado por deterioro en la fonación, osteomialgias y fiebre no cuantificada. Manejo con ibuprofeno. Previamente con odinofagia y otalgia de 1 semana de evolución. Antecedentes: Lupus eritematoso sistémico (LES), Síndrome antifosfolípido Cardiopatía lúpica con trombo intracavitario, Tromboembolismo pulmonar, Farmacológicos: warfarina 5 mg/día, digoxina 0.1 mg/día, azatioprina 1 tableta/día, prednisolona 10 mg/día. Ginecológicos: FUM: 20/10/07, G3P3C3A0, Planificación: Pomeroy. No otros antecedentes referidos. Examen Físico de ingreso a urgencias: SV: FC 129 lpm, FR 16 rpm, T 36 ºC, TA 135/86 mmHg, SaO2 92%. Escala de Glasgow 15 puntos. No signos de dificultad respiratoria, hidratada, afebril. Limitación de fonación, tolera parcialmente el decúbito. Se observa apertura oral limitada de 1.5 cm., sialorrea abundante, 1165 edema de lengua dolorosa, con escaso eritema, orofaringe sin lesiones, halitosis. Tumefacción en la región submandilbular bilateral que se extiende a región cervical (foto 1). Adenomegalias cervicales anteriores y submandibulares de 2 cm., dolorosas. Auscultación cardiopulmonar sin agregados. No alteraciones en abdomen. No otros hallazgos positivos. Foto 1: a) se observa edema de la región submandibular. b) se observa apertura bucal limitada con elevación de la lengua sobre el piso que la contiene. Dadas las características clínicas se hace una impresión diagnóstica de Glositis de etiología a establecer, Angina de Ludwing, en paciente inmunosuprimida por enfermedad autoinmune. Cardiopatía lúpica con FE 20% compensada. Inicialmente: hemograma con leucocitosis de 22.4 x 109 /L, neutrofilia 80%, bandas 10%, hemoglobina 93 g/L, hematocrito 28, compatible con anemia microcítica hipocrómica; plaquetas: 476 x 109 /L, creatinina y nitrógeno uréico dentro de límites normales. Gases arteriales: Alcalemia respiratoria. Radiografía de tórax: normal. Se inicia manejo analgésico con hidroxicodona endovenoso, hidratación, se ordena esteroides endovenosos y se cubre con antibiótico de amplio espectro con ampicilina sulbactam tras consultar con infectología. La paciente se torna taquicardica, taquipnéica, febril, con cifras de TA limítrofes, aumento de sialorrea, deterioro de la fonación con intolerancia al decúbito, se considera sepsis de tejidos blandos del cuello por Angina de Ludwing, riesgo de obstrucción de vía aérea; por lo cual es trasladada a la UCI. Se realiza TAC de tejidos blandos de cuello, el cual muestra expansión sublingual, de predominio derecho con alteración de la densidad de los músculos milohioideo 1166 e hipogloso; con imagen hipodensa, mal definida, sin realce periférico, probable causa inflamatoria, que compromete espacios sublingual, submandibular, sin colecciones definidas, adenomegalias cervicales (Fotos 2 y 3). Foto. 2 Escanografía contrastada de cuello - Cortes axiales: Imagen con densidad de tejidos blandos localizada en el espacio submandibular derecho (lateral al músculo geniogloso) que oblitera la grasa del rafe muscular compatible con proceso inflamatorio. Foto. 3 Escanografía contrastada de cuello - Reconstrucción coronal: Obliteración de la grasa del rafe muscular por imagen con densidad de tejidos blandos, compatible con proceso inflamatorio. Valorada por otorrinolaringología, quienes consideran vigilancia estricta del patrón respiratorio, por el momento no indicación de intubación, en caso de deterioro se plantearía descompartimentalización quirúrgica de los músculos de la base de la lengua. Se deja en monitoreo hemodinámico y clínico permanente. Tras quinto día de manejo antimicrobiano, la paciente presenta notable disminución del edema en lengua y de la tumefacción de los tejidos blandos submandibulares, sin disfagia; se inicia tolerancia a la vía oral, se ajusta dosis de anticoagulación. Cuadro séptico modulado, no deterioro de patrón respiratorio, mejoría de la apertura bucal, se evidencia lesiones en orofaringe compatibles con cándida para lo cual se inicia tratamiento con nistatina suspensión oral. Los exámenes de control, reportan una disminución del recuento leucocitario a 12.4 x 109 /L, disminución de bandas a 3%, por lo cual se traslada a piso. Se completaron 7 días de ampicilina sulbactam IV, no descompensación de patología lúpica, por evolución satisfactoria se maneja ambulatoriamente. Se realizaron 3 hemocultivos reporte final: Negativos a los 7 días de incubación. 1167 DISCUSIÓN La Angina de Ludwing constituye una entidad potencialmente fatal, con una rápida diseminación por continuidad más que por diseminación linfática, donde el compromiso de la vía aérea constituye la principal causa de muerte. La mayoría de infecciones derivan de foco odontogénico como los abscesos entre 70 a 90% de los casos3 principalmente en el 2do y 3er molar, abscesos parafaríngeos o periamigdalinos, así como se ha descrito la entidad después de fracturas mandibulares, laceraciones en el piso de la lengua, cuerpos extraños (piercings), linfadenitis y sialodenitis submandibular.4 Ciertos factores de riesgo como: caries dentales, trauma, anemia de células falciformes, desnutrición, Diabetes Mellitus, alcoholismo, e inmunosupresión, predisponen a infecciones en el espacio submandibular. En el caso de la paciente enfermedad autoinmune con inmunosupresión, asociado a pobre higiene oral. Clínicamente, los pacientes presentan signos de respuesta inflamatoria sistémica, dados por fiebre, taquicardia, taquipnea, leucocitosis con neutrofilia, además de protrusión de la lengua con elevación del piso de la misma e induración blanda a la palpación; dolor cervical anterior, disfagia y ocasionalmente trismo.5 El compromiso del espacio submandibular y con él de la vía aérea, es sospechado en el paciente cuando éste toma la posición de olfateo para maximizar la entrada de aire a los pulmones, presenta disfonía, estridor, “voz de papa caliente”, taquipnea, uso de músculos accesorios y mal manejo de las secreciones.6 No todos los pacientes requieren intubación, sin embargo, deben ser vigilados en cuidado intensivo, evaluando continuamente la necesidad de establecer una vía aérea definitiva. La tomografía de cuello, constituye el estudio de imagen de elección para la evaluación de esta entidad, con el fin de observar la extensión en los espacios de cuello, permite valorar tempranamente el compromiso de la vía aérea antes de la presentación de síntomas así como dirigir el tratamiento quirúrgico en caso de ser necesario.7 Además permite una valoración más objetiva dado que en la mayoría de los casos más de un espacio está involucrado y el examen clínico subestima la extensión de la patología infecciosa cervical en el 70% de los casos. La radiografía de tórax es útil para valorar la presencia de complicaciones extra cervicales como derrame pleural o mediastinitis. TRATAMIENTO Las infecciones del cuello constituyen patologías potencialmente fatales dadas la continuidad y vecindad con estructuras como mediastino, vaina carotidea, vía aérea; así como los estrechos límites cervicales. El manejo inicial incluye dos aspectos importantes: las medidas generales con énfasis en la vía aérea así como de admisión a la unidad de cuidado intensivo y 1168 las medidas específicas dirigidas a inicio temprano del antibiótico y determinar necesidad de cirugía. Medidas generales Dentro de las medidas generales, es necesario tener en cuenta la hidratación óptima del paciente sin correr el riesgo de balances positivos que empeoren el edema local o comprometan la mecánica respiratoria por edema pulmonar intersticial, principalmente en ancianos. El control satisfactorio del dolor en todos los pacientes pero principalmente en niños donde la irritabilidad y el llanto condicionan a obstrucción de la vía aérea; un aporte nutricional por el compromiso temprano de la ingesta y alto catabolismo derivado de patología infecciosa. Respecto a la vía aérea, su compromiso constituye la principal causa de deterioro clínico y muerte en este grupo de pacientes, una cuarta parte de los pacientes pueden presentarse al ingreso con signos de compromiso respiratorio. Mantenga al paciente sentado, cómodo principalmente si es un niño, pues el llanto puede ser el desencadenante de una vía aérea fallida y la muerte. Siempre esta entidad constituye una vía aérea difícil de entrada con riesgo de vía aérea fallida, cuyo abordaje de ser necesario requiere un especialista idóneo. Generalmente involucra técnicas como intubación por nasofibrolaringoscopia sin relajación, con técnicas de intubación despierto por alto riesgo de deterioro, falla para asegurar una vía aérea definitiva como para ventilar, llegando a requerir técnicas quirúrgicas de emergencia no siempre disponibles tanto por recursos como por entrenamiento del personal, así como por alteración de los reparos anatómicos habituales por el edema. El abordaje oral con intubación orotraqueal (IOT) de secuencia rápida no está recomendado, debido a que la posición y disposición de la lengua en esta patología hace de entrada que colocar la hoja del laringoscopio y desplazar la lengua para una adecuada visualización, sean imposibles.8 La intubación con secuencia rápida que incluye relajante no está indicada. La intubación retrograda descrita también en esta patología, puede ser una alternativa, pero se asocia a complicaciones como riesgo de sangrado o diseminación en caso de absceso contiguo o celulitis local, con aumento de la morbilidad. Cuando se decide intubación con paciente despierto, dentro de los sedantes con mayor perfil de seguridad para esta técnica, teniendo en cuenta como meta principal una sedación leve superficial, se recomienda el etomidato a dosis bajas que oscilan entre 0.1 a 0.15 mcg/kg, la ketamina es otra alternativa a dosis de 1 a 2 mg/kg, teniendo la precaución de uso de atropina o glicopirrolato previamente, ya que esta induce aumento de secreciones bronquiales como faríngeas. Siempre considerando los efectos adversos potenciales y las comorbilidades del paciente que pueden contraindicar el uso de estos medicamentos. 1169 Tratamiento específico Una vez determinado el diagnóstico, se requiere inicio de terapia antibiótica parenteral en altas dosis buscando cubrimiento de amplio espectro dado que los gérmenes en esta entidad constituyen una mezcla de aerobios y anaerobios de la cavidad oral como streptococos, staphilococos y bacterioides, la mayoría son infecciones polimicrobianas con más de un agente involucrado en el 50 - 88% de los casos. Se recomienda altas dosis de penicilina en combinación con metronidazol o clindamicina para cubrimiento de anaerobios, por no involucrar inicialmente gérmenes gram negativos no se recomienda la gentamicina. Alternativas adicionales relacionadas con el aumento de gérmenes productores de betalactamasa son ampicilina sulbactam, piperacilina tazobactam, amoxacilina clavulonato y cefotetan o carbapenems.9,10 Existen otras alternativas terapéuticas para el manejo del edema en el paciente que no requiere inmediatamente asegurar la vía aérea o durante el proceso de preparación para la intubación. Está descrito el uso de dexametasona endovenosa en dosis propuestas en bolos de 10 mg, seguidas de dosis de 4 mg cada 6 horas por 48 horas, así como adrenalina nebulizada utilizando 1 mg diluido en 5 ml de Solución Salina Normal al 0.9%.11 Sin embargo son medidas sin evidencia suficiente las cuales continúan aún en estudio. Las patologías del cuello constituyen un grupo de entidades que por su vecindad con estructuras vitales como la vía aérea requieren de un rápido diagnóstico, reconocimiento de complicaciones potenciales e inicio temprano de tratamiento. La angina de ludwing es una patología que habitualmente involucra pacientes jóvenes, cuya evolución es rápida y su inadecuado enfoque puede llevar a la muerte asociado a falla respiratoria obstructiva y/o sepsis severa. Se hace necesario conocer las bases para el diagnóstico oportuno de esta patología, así como tener presente las complicaciones potencialmente fatales más comunes para involucrar un equipo multidisciplinario en el manejo de estos pacientes. Estas entidades requieren que el médico de emergencias tenga una alta sospecha diagnóstica de forma temprana, para iniciar manejo multimodal que incluya antibióticos de espectro específico, corticoides como vasoconstrictores que disminuyan el edema de la vía aérea así como garantizar el rápido traslado a unidad de cuidado intensivo. AGRADECIMIENTOS Doctor Norberto Navarrete Aldana. Emergenciólogo Universidad del Rosario. Fundación Cardioinfantil. Bogotá - Colombia Johanna Ortiz Jiménez. Residente Radiología III año. Universidad del Rosario. Fundación Cardioinfantil. Bogotá - Colombia 1170 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Haartmann, R.: Ludwig´s Angina in Children. American Academy of Family Physicians. 1999; 60(1). 2. Burke J.: Angina Ludovici: a translation, together with a biography of Wilhelm Friedrich von Ludwig. Bull Hist Med 1939; 7: 1115-26. 3. Min-Po Ho, et al.: A rare cause of Ludwig‟s angina by Morganella Morganii. Case Report. Journal of infection 2006; 53, 191-194. 4. Joon Kyoo Lee et al.: Predisposing factors of complicated deep neck infections: An analysis of 158 cases. Yonsey Medical Journal. 48(1),. 52-62. 5. Steven C. Reynolds, Anthony W. Chow.: Life-Threatening Infections of the Peripharyngeal and deep Facial Spaces of the Head and Neck. Infect Dis Clin N Am 21 2007; 557-576. 6. Saifeldeen K, Evans R.: Ludwig‟s angina. Emergency Medicine Journal. 2004; 21: 242-243. 7. 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