Tractament multidisciplinari del càncer de vulva
Anuncio
Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia Tractament multidisciplinari del càncer de vulva 2 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Tractament multidisciplinari del càncer de vulva Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica Elaboració i coordinació Composició del Comitè Dra. Susanna Marín i Borràs Dr. August Vidal i Bel Servei d’Anatomia Patològica Dra. B. Pardo i Burdaló Servei d’Oncologia Mèdica Àrea de Comunicació i Audiovisuals Dra. Ana Sanchez Marquez Institut de Diagnòstic per la Imatge Dra. M. Gil Martín Servei d’Oncologia Mèdica 1a edició: setembre 2010 Dipòsit legal: B-47466-2010 Dr. J. Ponce i Sebastià Servei de Ginecología Dra. S. Marín i Borràs Servei d’Oncoloiga Radioteràpica Dra. L. Martí Cardona Servei de Ginecología Sra. C. Bellobí i Favà Infermera Gestora de Casos de la Unitat Coordinadora de la Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica ICO, Hospital Duran i Reynals - Hospital Universitari de Bellvitge Coordinadora de Qualitat Servei d’Oncologia Radioteràpica Hospital Duran i Reynals, Intitut Català d’Oncologia. Dr. M. Barahona i Ornipell Servei de Ginecología Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Edita Data prevista d’actualització del protocol Es preveu la revisió i actualització d’aquest protocol amb una periodicitat de 3 anys. 3 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Índex 1. Introducció, generalitats 2. Objectius 10. Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació Annexos I. Escala de “Performance status” Melanoma vulvar 3. Anatomia patològica. Classificació Malaltia de Paget II. Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió 4. Diagnòstic. Estudi d’extensió Càncer de la glàndula de Bartholino III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica Carcinoma de cèl·lules basals i carcinoma berrugós Tumor del sinus endodèrmic vulvar 5. Classificació per estadis 6. Tècniques de tractament Cirurgia Radioteràpia Quimioteràpia. Tractament sistèmic 11. Seguiment de les malaltes posttractament 12. Línies de treball en desenvolupament 7. Control i cures d’infermeria 8. Pautes de tractament primari en funció de l’estadi 9. Tractament de les recidives i de la malaltia disseminada IV. Esquema del full quirúrgic V. Sistemes d’estadificació: TNM i FIGO VI. Taula amb esquemes de quimioteràpia VII. Esquema de tècniques quirúrgiques VIII. Tècniques de radioteràpia IX. Pautes de quimioteràpia X. (a, b): Algoritme d’estratègia d’estadificació XI. (a, b): Algoritme del tractament XII. Esquema del seguiment a llarg termini Bibliografia Guía de pràctica clínica Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 4 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 1. Introducció, generalitats El carcinoma de vulva és una patologia infreqüent, que afecta dues de cada 100.000 dones anualment. Aquesta taxa és deu vegades superior en dones per sobre dels 75 anys. Suposa entre el 3 i el 5% de neoplàsies ginecològiques. Histològicament, el carcinoma escamós és el tipus més freqüent, ja que representa del 85 al 90% de les neoplàsies vulvars; el melanoma representa entre el 2,4 i el 5% i el carcinoma de les glàndules de Bartholino, entre l’1 i el 3%. Més rarament es presenten els carcinomes de cèl·lules basals, la malaltia de Paget invasiva, els sarcomes i els tumors metastàtics. Actualment es considera que hi ha dues vies patogenètiques implicades en el carcinoma vulvar. La primera està relacionada amb la infecció per virus del papil·loma humà (VPH) d’alt risc oncogènic, sobretot els tipus 16 i 18. Aquest tipus s’associa a factors de risc similars als del carcinoma de cèrvix, com són l’alt nombre de parelles sexuals, l’edat primerenca en la primera relació sexual, les berrugues vaginals, el tabac i la infecció per papil·loma virus (VPH). També s’ha observat amb més freqüència en dones immunocompromeses. Aquest tipus és més freqüent en dones joves i representa al voltant del 20% del total de càncers de vulva i té el VIN de tipus basaloide o condilomatós com a lesió precursora. La segona via no està relacionada amb infecció per VPH dels tipus que solen estar implicats en altres tipus de neoplàsies ginecològiques i, recentment, s’ha descrit associat a infecció per VPH cutanis, tipus 5 i 8. Es veu en el context de liquen esclerós o hiperplàsia escamosa, sol presentar-se en dones d’edat avançada i representa aproximadament el 80% dels carcinomes vulvars. I té el VIN de tipus simple o diferenciat com a lesió precursora. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Els factors pronòstics més importants són la grandària tumoral, l’afectació ganglionar a nivell inguinal i pelvià i l’estadificació. La supervivència a 5 anys amb tractament és del 70 al 93% en casos sense invasió ganglionar, i del 25 al 41% si els ganglis estan afectats. Tradicionalment, des dels anys cinquanta, el tractament estàndard és la cirurgia amb vulvectomia radical i dissecció ganglionar engonal. Aquesta associa important morbiditat física i psicològica. Els carcinomes de vulva avançats suposen del 30 al 40% de casos, i inclouen tumors que afecten estructures de línia mitjana com clítoris, uretra i anus, i/o òrgans pelvians adjacents o os, per la qual cosa el tractament requereix cirurgies àmplies amb exenteració pelviana. Noves modalitats i combinacions terapèutiques com el tractament radioteràpic (RT) i quimioteràpic (QT) estan en fase d’estudi per disminuir la morbiditat d’aquestes intervencions. L’actual protocol se centra en els tumors epitelials de vulva, i els altres tipus histològics es refereixen als tractaments protocol·litzats a les nostres institucions per a cadascun d’ells. Introducció, generalitats 5 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 2. Objectius La missió del protocol és definir el procés diagnòstic, d’estadificació, tractament i seguiment a llarg termini del càncer de vulva en els nostres centres. Aquest protocol té la visió d’integració territorial de tots els centres del nostre àmbit d’influència. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Objectius 6 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 3. Anatomia patològica La classificació segons els tipus histològics està basada en la classificació proposada per l’OMS en la seva edició del 2003: Tumors glandulars • Malaltia de Paget Carcinoma escamós • Queratinitzant • No queratinitzant • Basaloide • Condilomatós • Tumors de la glàndula de Bartholino Adenocarcinoma Carcinoma escamós Carcinoma adenoide quístic Carcinoma adenoescamós Carcinoma de cèl·lules transicionals Carcinoma de cèl·lula petita • Berrugós • Adenocarcinoma tipus glàndula mamària • Altres (especificar) • Adenocarcinoma de la glàndula de Skene En l’informe es faran constar una sèrie d’aspectes de manera sistemàtica, (vegeu l’annex III). Els punts bàsics d’aquest informe recullen l’espècimen remès per cirurgia i el procediment que han aplicat, incloent-hi el mostratge ganglionar si s’escau, les dimensions de la peça macroscòpica, la localització del tumor, la grandària tumoral i el nombre de focus, tipus i grau histològic, el tipus de marge de creixement, l’estat dels marges de resecció, la presència o no d’invasió limfovascular, perineural, de carcinoma in situ i d’altres lesions, resultat de l’estudi ganglionar i classificació per sistema TNM definitiu. • Tumors malignes de glàndula sudorípara • Altres (especificar) • Carcinoma, tipus no determinable Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Anatomia patològica 7 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 4. Diagnòstic. Estudi d’extensió El diagnòstic de certesa del càncer de vulva és patològic. Davant de tota lesió vulvar sospitosa es realitzarà biòpsia, amb representativitat suficient per confirmar o descartar la infiltració estromal (punch -mínim de 3 mm-, pinça de Schubert o biòpsia quirúrgica). Es recomana l’ús d’anestèsia local. Es biopsiaran totes aquelles zones que presentin alteracions visibles i sospita tumoral. És preferible escollir el marge de la lesió i una porció central, evitant àrees necròtiques o sobreinfectades. Si es palpen nòduls sospitosos d’infiltració tumoral a les regions engonals es realitzarà PAAF per a estudi citològic o biòpsies. L’ecografia engonal permet avaluar la presència de nòduls sospitosos i la realització de PAAF ecoguiada. Un cop diagnosticat el tumor primari, es farà un estudi d’extensió que intentarà demostrar la presència macroscòpica de ganglis afectes, la possible afectació dels ganglis accessibles a punció PAAF i les metàstasis a distància. Paper del gangli sentinella Realment cap prova prèvia a la cirurgia no s’ha demostrat efectiva per detectar l’afectació ganglionar de petita grandària: ni la palpació ni les tècniques d’imatge (TC, RM, etc.). Aquest és el motiu pel qual, quan no es palpen adenopaties susceptibles de ser punxades, s’han desenvolupat altres tècniques mínimament invasives per a la detecció de malaltia metastàtica. El gangli sentinella es descriu com el primer gangli limfàtic que rebrà les cèl·lules tumorals per drenatge des del tumor primari. La seva identificació i el seu examen histològic previ permetran evitar una limfadenectomia més profunda amb la morbiditat que aquesta comporta. Progressió local (extensió a òrgans veïns) Com ja s’ha referit, cal descartar l’afectació de la uretra, la bufeta o el recte. En una primera instància, aquesta extensió es valorarà per l’exploració física. En els casos que es cregui convenient, per no ser concloent l’exploració i perquè hi hagi signes clínics que facin sospitar aquestes extensions de la malaltia, es pot fer estudi amb citologia urinària, cistoscòpia i proctoscòpia. L’afectació d’òrgans genitals, vagina, cèrvix, etc., s’investigarà a l’exploració ginecològica de rutina, i es practicaran totes les proves necessàries per arribar al diagnòstic de progressió. És una tècnica que, malgrat ser diagnòstica, es practica de manera immediata i lligada al tractament quirúrgic, per la qual cosa es comentarà en parlar de les tècniques quirúrgiques i l’estratègia terapèutica. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Diagnòstic. Estudi d’extensió 8 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Progressió metastàtica En resum, l’estudi diagnòstic i d’extensió que es plantejarà davant d’una senyora amb sospita d’afectació per un tumor vulvar és: (vegeu annex II) No hi ha una clara protocol·lització de les proves per diagnòstic de malaltia a distància en el càncer de vulva, atès que les metàstasis es presenten molt tardanament i són de distribució atípica. La dificultat més gran la planteja l’existència de progressió a ganglis pelvians, la presència dels quals modificarien el tractament i el pronòstic. És per això que es recomana l’estudi sistemàtic amb TC per avaluar l’afectació macroscòpica ganglionar pelviana, tot i que no és una prova resolutiva. També es recomana la pràctica sistemàtica de RX toràcica, que es complementarà amb una TC toràcica quan hi hagi algun dubte o sospita de metàstasis pulmonars. Altres proves s’indicaran en funció de la simptomatologia. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 TT Estudis diagnòstics bàsics (imprescindibles) • Biòpsia/es de la/es lesió/ons vulvar/s. • PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si s’escau. • RX tòrax. • TC abominopelviana, incloent-hi àrees engonals. TT Estudis complementaris • RM: Només en casos avançats amb sospita d’extensió local o regional, atès que és millor per visualitzar el tumor primari. També estarà indicada en els casos d’avaluació d’exenteració pelviana. • PET-TC: previ a decisió d’exenteració pelviana en casos d’estadis avançats o recurrència. Diagnòstic. Estudi d’extensió 9 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 5. Classificació (sistemes d’estadificació) Es faran servir els sistemes d’estadificació TNM de la International Union Against Cancer (UICC) i per a estadis de la Federació Internacional de Ginecologia Oncològica (FIGO). (vegeu annex V) Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Classificació (sistemes d’estadificació) 10 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 6. Tècniques de tractament L’elecció del tractament cal fer-la considerant, prèviament, els criteris següents: Cirurgia • edat de la pacient • localització del tumor (afectació d’uretra i/o anus i/o vagina en profunditat) • extensió del tumor primari • afectació d’òrgans adjacents • estat ganglionar • impacte psicològic sobre la malalta (de la tècnica quirúrgica) Sempre que sigui factible i es compleixin els criteris, la cirurgia és el tractament d’elecció. De la mateixa manera, l’actitud quirúrgica permetrà aconseguir l’estadificació definitiva del tumor (patològica). Per tant, són objectius de la cirurgia l’exèresi del tumor i l’estudi ganglionar. La base del tractament quirúrgic és l’escissió de la lesió amb criteri de radicalitat. El concepte de radicalitat s’aplica a les reseccions amb marges lliures. Està demostrat que en cas de marges inferiors a 8 mm en l’estudi anatomopatològic, el risc de recurrència augmenta. Per tant, per assolir marge de seguretat, es requereix que a la cirurgia es respecti un marge macroscòpic recomanable d’entre 15 i 20 mil·límetres, sense tensar la pell al voltant del tumor. La cirurgia no es considerarà tractament d’elecció quan l’escissió requereix exèresi d’uretra o anus i col·locació d’estomes. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Les àrees ganglionars engonals constitueixen el primer esglaó de drenatge limfàtic de la vulva i, per tant, són les àrees d’estudi obligatori dins del tractament quirúrgic. Malgrat que, genèricament, l’estudi ganglionar forma part de l’estudi d’extensió de la malaltia, en el carcinoma escamós de vulva s’accepta el possible paper terapèutic de la limfadenectomia engonal en cas de demostració d’afectació ganglionar. Però per a l’estudi diagnòstic inicial i amb finalitat de disminuir la morbiditat derivada de la limfadenectomia engonal radical, es pot utilitzar la tècnica d’estudi del gangli sentinella, especialment en tumors de petita grandària i/o exploració clínica engonal negativa. Per tant, la limfadenectomia radical es reserva per als casos amb demostració d’afectació del gangli sentinella i en cas d’important sospita clínica o confirmació d’afectació ganglionar prèvia a la cirurgia (PAAF). Tècniques de tractament 11 Índex Exèresi del tumor: tècniques quirúrgiques. Indicacions (annex VII) L’objectiu és l’exèresi del tumor amb marge de seguretat de 15-20 mm (a tot el voltant). La tècnica a utilitzar dependrà de la mida i la localització del tumor. TT Tumorectomia / hemivulvectomia Exèresi àmplia del tumor. Indicada en tumors de mida inferior a 20 mm i de localització lateral. TT Vulvectomia simple Exèresi circumferencial de la vulva per a extirpació àmplia del tumor. Indicada en tumors de mida inferior a 20 mm que involucren la línia mitjana vulvar o que afecten la vulva bilateralment. TT Vulvectomia radical Exèresi de tota l’àrea vulvar, amb marge de seguretat, arribant, en profunditat, a la fàscia perineal. Indicada en tumors de més de 20 mm, especialment amb afectació vulvar bilateral. Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va TT Exenteració pelviana Exèresi, en bloc, del sistema genital-urinarirectoanal fins a la pelvis. Requereix tècniques de derivació urinària i fecal, així com de reconstrucció del sòl pelvià (tècniques a decidir i individualitzar en funció de cada pacient). Indicada, únicament, en situació de malaltia recurrent, esgotades les altres alternatives terapèutiques (RDT) i amb la confirmació prèvia de no-disseminació de la malaltia (PET i limfadenectomia pelviana bilateral). Estudi ganglionar. Tècniques quirúrgiques. Indicacions (annex VII) TT Estudi del gangli sentinella Marcatge peritumoral amb l’isòtop tecneci99 (Tc99) i estudi amb limfogammagrafia prèviament a la cirurgia. A l’acte quirúrgic, detecció del gangli sentinella amb gammasonda i extracció mitjançant una incisió no superior a 20 mm. L’estudi anatomopatològic es fa de manera diferida. Indicat en tumors petits (<20 mm) i en tumors de mida superior però amb exploració engonal negativa. Tècnica contraindicada en cas de cirurgies vulvars prèvies Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 o altres situacions susceptibles d’alterar o bloquejar les vies de drenatge limfàtic. Cal individualitzar els tumors de mida superior a 40 mm per la possibilitat de bloqueig de les vies de drenatge per cèl·lules tumorals. TT Limfadenectomia engonal Exèresi de tot el paquet ganglionar inguinofemoral superficial i profund, mitjançant incisions engonals independents de les incisions vulvars. Indicada en cas d’afectació del gangli sentinella i sospita o confirmació d’afectació engonal prèviament a la cirurgia. Malgrat que la indicació habitual és de limfadenectomia bilateral, es considera la possibilitat de limfadenectomia unilateral en tumors molt laterals i segons circumstàncies pròpies de cada pacient. Tècniques de tractament 12 Índex Radioteràpia Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va TT Factors de risc per les troballes a l’estudi anatomopatològic o a l’exploració clínica de les àrees engonals Com s’ha dit més amunt, la primera elecció terapèutica és la cirurgia. • nombre d’adenopaties (2 o més) En cas de no poder-se operar amb marges de seguretat o sense afectar esfínters o evitar estomes o causar una alta mutilació, cal plantejarse com a tractament alternatiu la radioteràpia. Indicacions de radioteràpia: A) Radioteràpia postoperatòria: indicada després de cirurgia amb alt risc de recidiva TT Factors de risc per les troballes a l’estudi anatomopatològic del tumor primari • gran diàmetre màxim del tumor (>2 cm) • invasió en profunditat de l’estroma (>1 mm) • invasió de l’espai limfovascular • marges propers o afectes hi ha una relació directa d’afectació d’aquestes cadenes quan el tumor primari presenta: • afectació extracapsular • invasió profunda de l’estroma (>1 mm) • grandària de les adenopaties (>2 cm) • mida gran (> 2 cm) B) Radioteràpia exclusiva hi ha indicació de radioteràpia exclusiva sempre que hi hagi contraindicació quirúrgica, ja sigui per dificultat tècnica, per extensió de la malaltia o per patologia mèdica associada. Cal tenir en compte, també, aquells casos en què la malalta rebutja l’opció quirúrgica. c) Radioteràpia preoperatòria en estadis avançats, la cirurgia, si es fa, implica vulvectomia radical amb tècniques d’exenteració, que comporta una alta morbimortalitat. La radioteràpia preoperatòria, sola o concomitant amb la quimioteràpia, tindria la intenció d’aconseguir el màxim de resposta tumoral per permetre una cirurgia més conservadora, amb marges correctes Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 D) A nivell de cadenes ganglionars engonals • extensió del tumor En cas de no haver-hi ganglis engonals clínics ni per estudi d’imatge, o que siguin de mida petita i homolaterals, la radioteràpia pot ser una alternativa a la cirurgia, amb menys complicacions. En general, la tècnica d’irradiació de les cadenes engonals considera la irradiació bilateral. En cas d’haver-se fet una limfadenectomia unilateral amb afectació tumoral, es pot plantejar, com a alternativa a la cirurgia contralateral, la irradiació d’aquesta àrea. Si les cadenes ganglionars engonals estan afectes, les cadenes pelvianes estaran també afectes en un 30%. Per tant, s’ha de considerar la irradiació d’aquestes cadenes que sols es podrà obviar en casos molt seleccionats o pal·liatius. Tècniques de tractament 13 Índex Quan es faci exèresi del/s gangli/s sentinella/es, pel que fa a la radioteràpia: • Si és negatiu, no cal fer res més (excepte que per criteris del tumor primaris hi hagi risc important d’afectació d’aquesta àrea). • Si és positiu i hi ha 2 o més ganglis afectes, caldrà indicar radioteràpia postoperatòria. 6.2.1 Tècniques de radioteràpia (vegeu annex VIII) Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Quimioteràpia. Tractament sistèmic La cirurgia és l’estàndard de tractament al càncer de vulva, amb RT adjuvant en funció dels factors de risc a l’estudi anatomopatològic, però en la malaltia avançada, on les cirurgies no poden tenir una radicalitat òptima o suposen seqüeles importants, la combinació de quimioradioteràpia és una modalitat a valorar. Els estudis reportats estan recollits a l’annex VI. Molts inclouen casos en primera línia de tractament per a malaltia avançada a nivell local i ganglionar, i també recurrències irresecables. Són estudis retrospectius, ja que, donada la raresa d’aquesta patologia i l’edat avançada de gran part de les pacients, és difícil realitzar un estudi randomitzat. La majoria d’autors expliquen cirurgies posteriors més conservadores o, fins i tot, de rescat a la recidiva en casos de tractament quimioradioteràpic radical. Atesa la variabilitat en els diferents esquemes de QT, i especialment en les dosis i la planificació de la RT, el Gynecologic Oncology Group (GOG) està duent a terme un estudi prospectiu fase II (GOG205), que combina CDDP setmanal Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 amb RT. Posteriorment, es fa resecció del tumor residual o biòpsia en cas de resposta clínica completa. L’estudi està en curs. Sobre la base d’aquest darrer estudi, el pla de tractament amb quimioradioteràpia en les pacients candidates es faria amb un esquema de CDDP setmanal concomitant amb la RT. A dia d’avui, amb les dades de les quals disposem, en els casos de carcinoma de vulva localment avançats no tributaris de cirurgia radical, es podria valorar individualment la possibilitat d’oferir tractament preoperatori amb quimioradioteràpia i posterior cirurgia segons la resposta obtinguda, sempre que s’assumeixi el risc de toxicitat que pot comportar aquest tractament i escollint pacients amb un bon “performance status” i sense comorbiditat associada. Quimioteràpia pal·liativa Malgrat el tractament multidisciplinari ofert prèviament, aproximadament el 50% de les pacients que es presentin amb malaltia avançada recauran i, d’aquestes, el 40% moriran de la seva malaltia. Les dades de supervivència global, quant a la malaltia recurrent, són <10% a 5 anys. Tècniques de tractament 14 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va L’ús de monoquimioteràpia amb cisplatí, piperazinediona, mitoxantrona o bleomicina no han demostrat respostes objectives ni duradores. S’ha avaluat l’ús de paclitaxel en un assaig fase II amb unes taxes de respostes objectives del 14% i de benefici clínic del 24%. Respecte a poliquimioteràpia l’opció seria una combinació de platí i taxans. En definitiva, en situació de malaltia recurrent o metastàsica d’un carcinoma de vulva on no hi hagi possibilitat de rescat quirúrgic, tractament amb radioteràpia o quimioradioteràpia, l’ús de quimioteràpia pal·liativa s’ha de valorar individualment. 6.3.1 Pautes de quimioteràpia (vegeu annex IX) Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Tècniques de tractament 15 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 7. Control i cures d’infermeria Funcions d’infermeria a la malalta diagnosticada de càncer vulvar Atenció precirurgia La malalta serà atesa per la infermeria des del moment en què es decideix la cirurgia. Des del punt de vista d’infermeria, cal reforçar i aportar els punts següents: • La infermera és la responsable de facilitar la informació adient sobre les mesures d’higiene que ha de tenir la malalta en els moments previs a la cirurgia. • La infermera repassarà conjuntament amb la malalta els dubtes que hagin pogut aparèixer quant a les possibles complicacions secundàries a la cirurgia. • La infermera, en el seu tracte amb la malalta, ha d’afavorir un ambient de confiança entre ambdues. Cal que aporti suport a la malalta tant pel que fa a l’aspecte emocional com en referència a les cures, durant tot el procés del seu tractament. • La malalta ha d’estar informada del procediment quirúrgic a què s’ha de sotmetre, i infermeria ha de reforçar aquesta informació. Cal que la malalta conegui la possibilitat que se li practiqui una vulvectomia i en què consisteix. • Cal donar-li informació sobre en què consistirà l’estudi preoperatori (analítica, RX tòrax, ECG i consulta a servei d’anestèsia). Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Cures d’infermeria postcirurgia Aquestes cures es faran sobre la base de: TT Diagnòstics d’infermeria: seran cures o atencions que requereixen solament l’actuació de la infermera. Aquests poden ser 1. Deteriorament de la integritat cutània secundària a la vulvectomia (ferida quirúrgica). 2. Por secundària a l’impacte del diagnòstic i el tractament, manifestat per estat d’ànim trist, ira i expressions verbals. 3. Alteració de la sexualitat de la malalta, secundària al procés de la malaltia i/o de la cirurgia, que es pot manifestar en forma d’astènia i inapetència sexual. 4. Deteriorament de la imatge corporal secundària al procés de la malaltia (cirurgia, simptomatologia, tractament amb radioteràpia), manifestat per una disfunció de la sexualitat, alteració de les relacions socials, anhedonia, possible aïllament... Tècniques de tractament 16 Índex TT Actuació d’infermeria Deteriorament de la integritat cutània secundària a la vulvectomia (ferida quirúrgica): --Mantenir una continuïtat en les cures de la ferida quirúrgica. --Detectar possibles complicacions, optimitzant la cicatrització correcta. Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va TT Complicacions potencials: en aquest cas es refereix als possibles riscos derivats de la intervenció quirúrgica i poden requerir una intervenció multidisciplinària Por secundària a l’impacte del diagnòstic i el tractament: --Donar suport emocional. --Aclarir dubtes. --Informar de la possibilitat de participar en teràpies de grups de suport. --En cas de ser necessari, oferir el suport de la consulta de psicooncologia. Alteració de la sexualitat. Deteriorament de la imatge corporal: --Donar suport emocional. --Informar de la possibilitat de participar en teràpies de grups de suport. --Animar la malalta a restablir, en la mesura del possible, les seves relacions socials. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Les més freqüents són: • Infecció de les ferides quirúrgiques --Prevenció: Infermeria ha de prevenir aquestes infeccions amb les mesures següents: Informant de les mesures higièniques: --Rentar amb aigua i sabó 1-2 cops/dia. --Assecar de manera meticulosa amb un assecador de mà. --Utilitzar roba interior d’home (calçotets) de cotó i tipus pantalons amples. --Actuació: --Ha de col·laborar amb el metge. --Ha d’aplicar cures tòpiques òptimes. --Ha d’administrar el tractament prescrit pel metge. • Hemorràgia --Prevenció: --Cal insistir amb la malalta sobre la importància d’evitar esforços i mantenir el repòs. --Detectar l’hemorràgia. --Actuació: --Ha de col·laborar amb el metge. --Controlar el sagnat. Educació sanitària prèvia a l’inici de radioteràpia • Afavorir l’ambient de confiança i tranquil·litzador entre la infermera i la malalta. • Donar-se a conèixer com a infermera de referència i que seguirà tot el procés de la malaltia. • Proporcionar números de contacte, tant d’infermeria com de l’ICO-24h. • Explicar en què consisteix el tractament de radioteràpia, durada i la localització del servei. • Donar a conèixer, sense alarmar la malalta, els efectes secundaris del tractament: radiodermitis, enteritis, diarrees, infeccions urinàries… • Fer educació sanitària en relació amb pautes higièniques i dietètiques a seguir abans i durant el tractament. Tècniques de tractament 17 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Seguiment de fi de tractament: valoració de la fi del procés La malalta se citarà a la consulta d’infermeria al cap d’un mes, aproximadament, després d’haver acabat la radioteràpia. Aquesta visita consistirà en un control de símptomes i toxicitat posttractament: • Detectar problemes relacionats amb la sexualitat. • Informar de la possibilitat de participar en grups de suport i reforç. • Animar la malalta a reiniciar la seva sexual, sempre que sigui possible (edat, tipus de cirurgia…). • Detectar els problemes secundaris a la radioteràpia i tractar-los juntament amb el metge. • Assegurar i confirmar que estan previstes les visites mèdiques de seguiment pertinents. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Tècniques de tractament 18 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 8. Pautes de tractament en funció de “l’estadi clínic’’ Indicació de tractament primari • No-indicació de tractament quirúrgic Abans de tenir una estadificació anatomopatològica, l’exploració clínica de la lesió primària i àrees engonals permeten una aproximació o estadificació clínica orientativa sobre la base de la qual es decidirà la pauta de tractament primari: • Indicació de tractament quirúrgic --Tumor primari (T) de qualsevol grandària localitzat a vulva o perineu, sense afectar estructures veïnes. --Lesions que afecten estructures perineals adjacents superficialment (uretra, anus), però en què el tractament quirúrgic no condiciona la col·locació d’estomes. --Lesions que afecten estructures perineals adjacents -T3- (uretra, anus), i en què el tractament quirúrgic condicionarà la col·locació d’estomes. --Lesions amb infiltració profunda d’estructures adjacents i/o d’òrgans veïns. Pauta a seguir en funció de la indicació de tractament A. Malalta tributària de cirurgia --Afectació ganglionar inguinofemoral massiva o afectació de ganglis pelvians. TT Estudi preoperatori i consulta al Servei d’Anestesiologia --Malaltia metastàtica. TT TC abdominopelviana, incloent-hi les àrees engonals --Edat, patologia associada o rebuig al tractament quirúrgic per part de la pacient. --NO existeix sospita de malaltia inguinofemoral: s’indicarà cirurgia segons la tècnica que es consideri més oportuna sobre el tumor primari + exèresi del gangli sentinella, amb anàlisi anatomopatològica diferida. --SÍ existeix sospita d’adenopaties patològiques inguinofemorals o confirmació per PAAF: s’indicarà la intervenció quirúrgica pertinent sobre el tumor primari + limfadenectomia engonal bilateral. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Pautes de tractament en funció de “l’estadi clínic’’ 19 Índex En ambdues situacions, després de la cirurgia, disposarem d’una estadificació anatomopatològica definitiva, sobre la qual es decidirà l’actitud terapèutica a seguir (seguiment versus teràpia adjuvant). B. Malalta no tributària de cirurgia TT Estudi d’imatge (RNM / TAC) pelviana o abdominopelviana, incloent-hi sempre les àrees engonals • Estudi d’imatge negatiu per la presència de malaltia inguinofemoral: exèresi del gangli sentinella, amb anàlisi anatomopatològica diferida. • Estudi d’imatge amb sospita d’adenopaties patològiques inguinofemorals: --Adenopatia ≤ 2 cm: la malalta se sotmetrà a una exèresi del gangli sentinella, amb anàlisi anatomopatològica diferida. --Adenopatia > 2 cm, i/o malaltia palpable: la malalta se sotmetrà a una punció-citologia (PAAF): Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va extensió del tumor, la tècnica d’elecció serà l’exèresi del gangli sentinella. Si el resultat de la PAAF és positiu, no més actituds quirúrgiques. Ja disposem de la informació clínica i patològica per planificar el tractament. TT Estudi d’extensió que es consideri pertinent (PET-TC, colonoscòpia, cistoscòpia....) en cas de malaltia localment avançada o sospita de malaltia metastàtica Arribat a aquest punt, en els tres supòsits (A, B i C) disposarem d’una estadificació final, amb coneixement de l’estat i extensió del tumor primari, així com de l’estat de la malaltia regional i a distància. Vegeu annex X (a, b): algoritme d’estadificació. Estratègia terapèutica postquirúrgica i postestudi d’extensió Estadi figo IA, IB, II (postcirurgia) S’avaluaran els factors pronòstics de risc de l’estudi anatomopatològic, en funció dels quals es decidirà: --seguiment periòdic --teràpia adjuvant: radioteràpia locoregional Estadi figo III A, IIIB, IIIC (postcirurgia) En el cas dels tumors en què s’hagi optat per un primer tractament quirúrgic i amb estadi III definitiu, són susceptibles de radioteràpia adjuvant. De tota manera, es valorarà també la presència dels factors pronòstics de risc per decidir la indicació de radioteràpia adjuvant, així com la tècnica i dosi a administrar. Si el resultat de la PAAF és negatiu per presència de tumor, la malalta se sotmetrà a una exèresi quirúrgica del gangli, amb anàlisi anatomopatològica diferida. Es cas de contraindicació quirúrgica per patologia associada i no per mida/ Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Pautes de tractament en funció de “l’estadi clínic’’ 20 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va TT LOCALMENT AVANÇATS • ESTADIS IV B: • ESTADIS III A, B, C, no tributaris de tractament quirúrgic: --L’alternativa és una radioteràpia radical exclusiva o amb quimioteràpia concomitant. La indicació de tractament sistèmic concomitant s’avaluarà en cada cas seguint els criteris establerts per oncologia mèdica. Són tractaments que, d’inici, es consideren pal·liatius i rebran tractament sistèmic amb citostàtics, tot i que es faran consideracions individuals en els casos que ho requereixin. Vegeu annex XI (a): algoritme de tractament. • ESTADIS IV A (i, ii): La indicació és de radioteràpia radical exclusiva o amb quimioteràpia concomitant. La indicació de tractament sistèmic concomitant s’avaluarà en cada cas seguint els criteris establerts per oncologia mèdica. En alguns casos en estadi IVA (i), es pot considerar la indicació de fer una radioteràpia amb quimioteràpia concomitant preoperatòria o sense. L’avaluació de si la resposta al tractament ha estat suficient per indicar una cirurgia es farà entre la quarta i cinquena setmana del primer tractament, per tal que si es decideix no fer cirurgia no es retardi el seguiment del tractament radioteràpic. Aquesta avaluació serà clínica i també amb les proves complementàries que es considerin oportunes en funció de les estructures adjacents a la vulva afectes en el moment del diagnòstic inicial. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Pautes de tractament en funció de “l’estadi clínic’’ 21 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 9. Tractament de la malaltia recurrent i de la malaltia disseminada Vegeu annex XI (b): algoritme de tractament. • En el tractament de les recurrències a vulva i perineu, sense afectació de ganglis engonals, les opcions de rescat dependran en bona mesura del tractament primari rebut per la pacient. • La recurrència local pot ser tractada satisfactòriament amb una resecció amb marge ample; en el cas de lesions que apareixen en zones llunyanes a la del primer tumor i després d’anys es pot tractar de segones neoplàsies. Així, doncs, pel que fa a la tècnica quirúrgica, cal tenir en compte que ha de seguir els mateixos criteris de radicalitat que la cirurgia primària. La tècnica quirúrgica a aplicar dependrà igualment de la mida i localització de la lesió. En el cas de les recidives, a més de les tècniques quirúrgiques utilitzades en el tractament primari, es considera la possibilitat d’exenteració pelviana, sempre com a últim recurs i descartada afectació tumoral disseminada. A les recidives locals en les quals el tumor primari solament va ser tractat amb cirurgia, tot i que es faci una nova cirurgia completa o citoreductora, hi ha sempre indicació d’irradiació postoperatòria. La tècnica dependrà de la localització i extensió de la recidiva, així com de la cirurgia que es faci, si aquesta és possible. En casos de recidiva després d’haver-se administrat ja radioteràpia postoperatòria o exclusiva, cal considerar la possibilitat del tractament quirúrgic, tot i que sigui a títol pal·liatiu. La tècnica quirúrgica, de nou, requerirà avaluació individual de cada cas, i seran les mateixes enumerades. En cas de malaltes inoperables o d’alt risc, el tractament quirúrgic es plantejarà amb caràcter pal·liatiu i amb la tècnica menys agressiva possible. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Tractament pal·liatiu: Les reirradicacions cal considerar-les en comptades ocasions i sempre amb valoració individualitzada dels casos i de les tècniques a prescriure, tenint en compte la tècnica dissenyada en el primer tractament i la dosi administrada en cada àrea, així com el temps transcorregut des d’aquesta primera irradiació. En termes de reirradicació, caldrà considerar de manera individualitzada en cada cas la possibilitat de tècniques especials de radioteràpia externa (IMRT) i/o braquiteràpia intersticial. Quan la recidiva és engonal, és aconsellable el tractament amb cirurgia i/o radioteràpia, seguint en general les mateixes guies que amb la recidiva local. La recidiva a distància (metàstasi) té el mateix criteri de tractament que l’estadi IVB. L’ús de quimioteràpia pal·liativa s’ha de valorar individualment. Tractament de la malaltia recurrent i de la malaltia disseminada 22 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 10. Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació Melanoma vulvar En principi, aquest tumor s’ha d’orientar com qualsevol altre melanoma d’altres localitzacions. Així doncs, cal fer una estadificació com a melanoma. El tractament és preferentment quirúrgic. La cirurgia del melanoma ha comprès la vulvectomia radical i la limfadenectomia inguinofemoral bilateral, però a l’actualitat s’adopten opcions més conservadores en funció de la grandària tumoral, el gruix i la profunditat de la invasió i la invasió limfovascular; juntament amb l’afectació ganglionar, aquests són els principals factors pronòstics. L’estudi del gangli sentinella es troba en investigació. La tècnica que es proposa en aquest protocol és: • Extirpació amb marges amplis (no cal criteris de radicalitat del carcinoma escamós) amb estudi del gangli sentinella. Respecte al tractament adjuvant sistèmic, encara no s’ha testat l’interferon-α als melanomes vulvars. En els casos metastàtics, tampoc no hi ha consens a l’hora d’escollir el règim de QT o bioquimioteràpia més adequat, i el pronòstic és habitualment bastant pobre. Pel que fa a les indicacions de radioteràpia, cal remetre’s al protocol multidisciplinari vigent a les nostres institucions per a aquesta patologia d’altres localitzacions, tot i que les tècniques a dissenyar s’adaptaran a l’àrea anatòmica afectada. Malaltia de Paget És una malaltia amb un alt risc de recidiva i de troballa de carcinoma subjacent. En el cas de confirmar-se la presencia d’un carcinoma, cal tractar-lo segons l’estadi del tumor. ges lliures, amb una taxa de recidiva major del 30%. Per això, és possible que requereixi vulvectomia radical en els casos invasius. Així doncs, el primer tractament serà quirúrgic i es plantejarà una tècnica d’extirpació amb marges de seguretat. La indicació de radioteràpia dependrà del resultat de l’estudi anatomopatològic i de l’estadi final del tumor. La tècnica s’adaptarà a les descrites per a aquesta àrea i a l’extensió de la malaltia. La QT s’ha emprat en la malaltia metastàtica, amb diversos esquemes. Entre els treballs revisats, destaca l’estudi reportat per Brummer et al. amb un 80% de sobreexpressió d’her-2/neu, que indicaria l’ús de trastuzumab. Habitualment es tracta d’una malaltia intraepitelial que es pot tractar amb una resecció local adequada, però pot ser dificultós obtenir mar- Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació 23 Índex Sarcomes En aquest cas, també el primer tractament és la cirurgia. El tractament quirúrgic comprèn des de la resecció local àmplia fins a la vulvectomia radical amb limfadenectomia inguinofemoral bilateral; aquesta darrera és la considerada inicialment com a estàndard en aquest protocol. La RT adjuvant es valora en casos amb gran grandària tumoral, alt grau histològic o marges quirúrgics propers. De nou, les tècniques dissenyades s’adaptaran a les descrites per a l’àrea però tenint en compte, també, els principis vàlids per a les tècniques d’irradiació de sarcomes d’altres localitzacions. La QT en els casos metastàtics es basa en doxorrubicina i ifosfamida, en règims similars a altres sarcomes de teixits tous. Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Càncer de la glàndula de Bartholino El seu tractament ha estat tradicionalment la vulvectomia radical amb limfadenectomia inguinofemoral bilateral, però s’han reportat treballs que mostren que una cirurgia més conservadora amb hemivulvectomia i buidament ganglionar unilateral pot ser igualment efectiva en estadis inicials. En el nostre protocol, la tècnica quirúrgica habitual serà la vulvectomia radical amb limfadenectomia bilateral. Tanmateix, la RT adjuvant es considera en casos amb tumors voluminosos inicials o marges quirúrgics propers. La quimioradioteràpia també podria tenir un paper en el tractament de tumors avançats. Carcinoma de cèl·lules basals i carcinoma berrugós Són tumors en què l’extensió limfàtica és rara, de manera que el tractament primer és quirúrgic, i és suficient fer una extirpació o excisió local amb marges, tot i que alguns casos poden requerir una vulvectomia. Tumor del sinus endodèrmic vulvar S’ha descrit com a tumor més agressiu quan es localitza a la vulva respecte a altres òrgans. El seu tractament és quirúrgic, des de l’exèresi local àmplia fins a la vulvectomia radical amb dissecció ganglionar engonal bilateral. Com a tractament QT adjuvant, el més emprat és la combinació BEP (bleomicina, etopòsid i cisplatí). D’altra banda, l’a-FP plasmàtica no s’ha establert com a marcador sensible per al seguiment d’aquesta malaltia. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació 24 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 11. Seguiment de les malaltes posttractament El seguiment mèdic de les malaltes tractades per un càncer de vulva es farà a càrrec dels serveis clínics que han intervingut en el tractament. tres serveis clínics: Servei de Ginecologia, Servei d’Oncologia Radioteràpica i Servei d’Oncologia Mèdica. Així, cal tenir en compte les situacions següents: Malaltes només sotmeses a tractament quirúrgic En aquest cas, el seguiment el farà exclusivament el Servei de Ginecologia. Malaltes que, a més de la cirurgia, han rebut un tractament adjuvant • Radioteràpia: Possiblement, estem parlant d’un grup constituït per la major part de les nostres malaltes. En aquest cas, el seguiment serà alternatiu i complementari entre el Servei de Ginecologia i el Servei d’Oncologia Radioteràpica. Malaltes que només han rebut tractament amb radioteràpia En aquest cas, el seguiment el farà exclusivament el Servei d’Oncologia Radioteràpica. Malaltes que només han rebut un tractament radical amb radioquimioteràpia Malaltes que només han rebut tractament sistèmic Aquesta serà una situació en la qual es trobaran un subgrup de malaltes, en principi, petit, que són aquelles que han estat diagnosticades amb malaltia disseminada i que no s’han considerat tributàries de cap tractament local o locoregional. En aquest cas, el seguiment el farà exclusivament el Servei d’Oncologia Mèdica. De la mateixa manera, en el cas de malaltes sotmeses a tractament exclusiu amb radioteràpia i quimioteràpia, el seguiment serà alternatiu i complementari entre el Servei d’Oncologia Mèdica i el Servei d’Oncologia Radioteràpica. És a dir, se seguirà una pauta complementària pel que fa a les exploracions físiques i de proves complementàries. • Radioquimioteràpia: Per al grup de malaltes tributàries d’un tractament combinat adjuvant, els seguiments seran alternatius i complementaris entre els Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Seguiment de les malaltes posttractament 25 Índex Pauta de seguiment DIA “0”: dia de la fi del tractament: Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va TT Cinquena visita 12 mesos (després del dia “0”): es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) Primer any TT Primera visita 1 mes (després del dia “0”): visita d’infermeria (valoració de la fi del procés) TT Segona visita 2 mesos (després del dia “0”) Primera visita amb el Servei d’Oncologia Radioteràpica (excepte en els casos en què el tractament hagi estat exclusivament de cirurgia o sistèmic, en els quals els responsables seran els serveis de referència) TT Tercera visita 6 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita Segon any TT 16 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita TT 20 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries TT 24 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) TT Quarta visita 9 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Tercer any TT 28 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita TT 34 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries Quart any TT 40 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita TT 46 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries Seguiment de les malaltes posttractament 26 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Cinquè any TT 52 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita TT 58 – 60 mesos (després del dia “0”) Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries En aquesta visita es donarà per acabat el seguiment hospitalari i se li donarà l’ALTA. Se li aconsellarà prosseguir amb un seguiment anyal, fins als 10 anys d’haver acabat el tractament del seu càncer de vulva, amb el seu especialista en ginecologia corresponent a l’àrea del domicili de la malalta o al seu hospital de referència. S’annexa esquema amb el servei a qui correspondria fer cadascuna d’aquestes visites, en funció de quina hagi estat l’estratègia terapèutica administrada a les malaltes (vegeu annex XII). Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Seguiment de les malaltes posttractament 27 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 12. Línies de treball en desenvolupament Antigen SCC (Squamous Cell Carcinoma Antigen) L’antigen SCC és una proteïna de 45000 Da, associada a tumors de cèl·lules escamoses de diferents òrgans. Se subdivideix en dos subgrups, SCC-1 (amb efecte antiapoptòtic) i SCC-2 (inhibeix sistemes de protecció cel·lular davant d’inflamació en la qual intervenen per proteases). Els dos subtipus passen a la circulació de manera passiva des de les cèl·lules escamoses. Detectat inicialment en el carcinoma escamós de cèrvix, nivells elevats de SCC van ser estretament correlacionats amb la mida i l’estadi del tumor, grau, invasió estromal, invasió limfovascular i afectació parametrial i ganglionar. Posteriorment, les anàlisis multivariable no han aconseguit demostrar la significació pronòstica de l’elevació del SCC en el moment del diagnòstic. D’altra banda, es reconeix una alta especificitat i valor predictiu positiu en la detecció de recurrències en el seguiment de malaltes tractades per carcinoma de cèrvix. La literatura és escassa respecte a l’ús del SCC en el carcinoma escamós de vulva. Els estudis més recents no comproven benefici en el moment del diagnòstic en els estadis incipients de la malaltia, ni con a predictor de supervivència ni d’afectació ganglionar. En canvi, pot tenir el seu valor en la detecció de la malaltia recurrent o metastàtica. Quimioteràpia / radioteràpia adjuvant en tumors localment avançats Es d’interès per part de la Unitat Funcional de Ginecologia Oncològica, com a centre de referència d’aquest tipus de patologies, la posada en marxa de la detecció del SCC-Ag. Dins del carcinoma de cèrvix pel valor clínic que se li reconeix i dins del carcinoma de vulva per contribuir a avaluar la utilitat que pot tenir en el diagnòstic i seguiment d’aquesta malaltia. Els tractaments sobre els carcinomes de vulva localment avançats porten associada una elevada morbiditat. Malgrat que la literatura al respecte és limitada, diversos estudis recolzen la possibilitat de neoadjuvanticitat amb radioteràpia, quimioteràpia o radioquimioteràpia concomitants seguida de cirurgia com a tractament segur i efectiu en aquestes fases de la malaltia. L’objectiu és disminuir les seqüeles de les cirurgies exenteratives i la necessitat de col·locació d’estomes. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Es considera la possibilitat d’iniciar amb aquesta línia de treball: individualitzar aquest tipus de tractament en pacients amb tumors localment avançats o amb afectació ganglionar engonal extensa, en les quals el tractament neoadjuvant permetrà una cirurgia menys agressiva i amb resultats en supervivència equivalents al tractament estàndard. Línies de treball en desenvolupament 28 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex 1. Escala de “performance status” GRAU ECOG 0 Totalment actiu/va, hàbil per portar l’activitat diària sense restriccions 1 No pot fer una activitat laboral física normal, però és hàbil per a una vida laboral més lleugera o sedentària. 2 Roman a casa i és autosuficient per a les seves activitats diàries, tot i que no pot dur a terme cap activitat laboral. No enllitat/da >50% de les hores hàbils. 3 Autosuficiència limitada, confinat/da al llit o en una cadira >50% de les hores hàbils. 4 Incapacitat/da. No pot tenir cap cura d’ell/a mateix/a. Totalment limitat/da al llit o a una cadira. 5 Èxitus Oken, M.M., Creech, R.H., Tormey, D.C., Horton, J., Davis, T.E., McFadden, E.T., Carbone, P.P.: Toxicity And Response Criteria Of The Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 5:649-655, 1982. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex 1. Escala de “performance status” 29 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Annex II. Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió Estudis diagnòstics bàsics (imprescindibles) • Biòpsia/es de la lesió vulvar • PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si s’escau • RX tòrax • TC abdominopelviana, d’engonals incloent-hi àrees Estudis complementaris • RM: només en casos avançats amb sospita d’extensió local o regional, atès que és millor per visualitzar el tumor primari. També estarà indicada en els casos d’avaluació d’exenteració pelviana. • PET-TC: previ a decisió d’exenteració pelviana en casos d’estadis avançats o recurrència. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex II. Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió 30 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica i el seu contingut Resecció de tumoració vulvar • Vulvectomia simple Anatomia patològica TT Espècimen • Vulvectomia radical • Diàmetre més gran: cm • Exenteració pelviana • Altres dimensions: x cm • Altres (especifiqueu) • No es pot determinar (vegeu comentari) • No especificat TT Localització del tumor • Vulva • Altres (especifiqueu): TT Dimensions de la peça TT Mostratge ganglionar • No especificat • No aplicable • Biòpsia de gangli sentinella TT Procediment • Ganglis inguinofemorals • Biòpsia • Costat dret Llavi major Llavi menor • Costat esquerre Llavi major Llavi menor • Ganglis pelvians (ilíacs/obturatius) • Altres (especifiqueu) • Altres (especificar) • No es pot especificar • Extirpació àmplia • Tumorectomia / hemivulvectomia Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica i el seu contingut 31 Índex TT Grandària tumoral • Diàmetre més gran: cm • Altres dimensions: x cm • No es pot determinar (vegeu comentari) TT Focalitat tumoral • Unifocal • Multifocal • No es pot determinar (vegeu comentari) • No especificat Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va TT Profunditat d’invasió* TT Tipus histològic • cm • Carcinoma escamós Queratinitzant No queratinitzant Basaloide Condilomatós Berrugós Altres (especifiqueu) • No es pot determinar (vegeu comentari) TT Marge de creixement: • Expansiu • Tumors glandulars Malaltia de Paget Tumors de la glàndula de Bartholino Adenocarcinoma Carcinoma escamós Carcinoma adenoide quístic Carcinoma adenoescamós Carcinoma de cèl·lules transicionals Carcinoma de cèl·lula petita Adenocarcinoma tipus glàndula mamària Adenocarcinoma de la glàndula de Skene Tumors malignes de glàndula sudorípara • Altres (especifiqueu) • Carcinoma, tipus no determinable (vegeu comentari) TT Grau histològic • Infiltratiu TT Marges de resecció • No es pot determinar l’estat dels marges de resecció (vegeu comentari) • Sense evidència de neoplàsia infiltrant • Distància del carcinoma infiltrant al marge de resecció més pròxim: cm Marge més pròxim: -- No s’observa carcinoma in situ al marge de resecció -- Carcinoma in situ present al marge de resecció Afectat per neoplàsia infiltrant Marge afectat: *Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial adjacent fins al punt de màxima invasió. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica i el seu contingut 32 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex TT Invasió limfovascular TT Altres lesions • No s’observa • No s’observen • Present • Displàsia • No es pot determinar (vegeu comentari) • Condiloma acuminat • Altres (especifiqueu) TT Invasió perineural • No s’observa TT TNM TT Ganglis limfàtics • Present • Nombre de ganglis examinats • No es pot determinar (vegeu comentari) • Nombre de ganglis amb metàstasi Nombre de ganglis amb metàstas< 0,5 cm Nombre de ganglis amb metàstasi ≥ 0,5 cm • Extensió extranodal Present No s’observa No es pot determinar (vegeu comentari) TT Carcinoma in situ • Absent • Present (especifiqueu tipus) • No es pot determinar (vegeu comentari) • Ganglis femorals – inguinals fixats o ulcerats Presents No s’observa No es pot determinar (vegeu comentari) • Lateralitat Unilateral Bilateral Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica i el seu contingut 33 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex IV. Esquema del full quirúrgic Via d’aproximació Cirurgia de la vulva-perineu. Marcatge isotòpic del gangli sentinella. Anestèsia general endovenosa Descripció de troballes • Localització de la lesió: # • Grandària de la lesió: # • Afectació del meat uretral: # • Afectació de la zona clitoridiana: # Descripció operatòria Tancament i drenatges • Identificació i exèresi selectiva del gangli sentinella, amb marcatge previ del gangli sentinella amb Tc99 (gammagrafia i localització intraquirúrgica amb gammasonda). Comprovació del marcatge del gangli extret (#) i de l’absència d’activitat al llit de l’exèresi. • Tancament de ferida engonal amb punts de subcutani de Vicryl 2/0 i pell amb gafes (es deixa drenatge aspiratiu tipus Redon, mínim 5 dies) • Limfadenectomia engonal superficial i profunda del cantó #, amb aïllament i preservació dels vasos femorals i de la vena safena superficial. • Tumorectomia àmplia (hemivulvectomia) amb exèresi de la lesió amb marges de seguretat amplis (# mm). Hemostàsia curosa. • Afectació de marges anals: # • Tancament de ferida vulvar amb sutura primària per pla amb punts de Vicryl 2/0 • Sonda Foley vesical (mínim 48 hores) Malaltia residual No queda malaltia macroscòpica residual. Cal considerar la cirurgia com a òptima i oncològicament radical. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex IV. Esquema del full quirúrgic 34 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex V. Sistemes de classificació Sistema d’estadificació TNM de la international union against cancer (uicc) Tumor primari (T) TX T1a T1b T2 T3 No es pot avaluar el tumor primari. Tumors ≤ 2 cm de diàmetre, localitzats a vulva o perineu i amb invasió estromal ≤ 0,1 cm*. Tumors > 2 cm de diàmetre o de qualsevol grandària amb invasió estromal >0,1 cm, localitzats a vulva o perineu. Tumor de qualsevol grandària amb extensió a estructures perineals adjacents (1/3 distal d’uretra, 1/3 distal de vagina, afectació anal). Tumors de qualsevol grandària que infiltrin alguna d’aquestes estructures: 2/3 proximals d’uretra, 2/3 proximals de vagina, mucosa vesical, mucosa rectal o fixat a l’os pelvià. Ganglis limfàtics regionals (N) NX N0 N1a N1b N2a N2b N2c N3 No es poden avaluar els ganglis limfàtics regionals No hi ha metàstasi a ganglis limfàtics regionals Metàstasi a 1-2 ganglis limfàtics < 0,5 cm Metàstasi a 1 gangli limfàtic ≥ 0,5 cm Metàstasi a 3 o més ganglis limfàtics < 0,5 cm Metàstasi a 2 o més ganglis limfàtics ≥ 0,5 cm Metàstasi/s a gangli/s limfàtic/s amb extensió extracapsular Ganglis limfàtics regionals fixats o ulcerats Metàstasi a distància (M) M0 M1 No hi ha metàstasi Metàstasi a distància (incloent-hi metàstasi a ganglis limfàtics pelvians) *Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial adjacent fins al punt de màxima invasió. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex V. Sistemes de Classificació 35 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Sistema d’estadificació de la figo ESTADI I Tumor confinat a la vulva. IA: Tumor ≤ 2 cm de mida, confinat a la vulva o el perineu amb invasió de l’estroma de ≤ 10 mm*, sense metàstasi ganglionar. IB: Tumor de >2 cm de grandària o amb invasió de l’estroma >10 mm*, confinat a la vulva o perineu, amb ganglis negatius. ESTADI II Tumors de qualsevol grandària amb extensió a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3 inferior de vagina, anus), amb ganglis negatius. ESTADI III Tumors de qualsevol grandària amb extensió o sense a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3 inferior de vagina, anus), amb ganglis inguinofemorals positius. IIIA: (i): amb un gangli metastàtic (≥5 mm). (ii): 1-2 ganglis metastàtics (< 5 mm). IIIB: (i): ≥ 2 ganglis metastàtics (≥5 mm). (ii): ≥ 3 ganglis metastàtics (<5 mm). IIIC: ganglis metastàtics amb extensió extracapsular. ESTADI IV Tumor amb extensió a altres estructures regionals (2/3 superior d’uretra, 2/3 superior de vagina) o a estructures a distància. IVA: Tumor envaint alguna de les estructures següents: (i): uretra superior i/o mucosa de vagina, mucosa de bufeta de l’orina, mucosa rectal, o fixat a ossos pelvians. (ii): ganglis limfàtics inguinofemorals fixos o ulcerats. IVB: Qualsevol metàstasi a distancia, inclosos els ganglis limfàtics pelvians. **Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial adjacent fins al punt de màxima invasió. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex V. Sistemes de Classificació 36 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Sistema de classificació per estadis de la federació internacional de ginecologia oncològica (figo) Estadi IA Estadi IB Estadi II T1a T1b T2 N0 N0 N0 M0 M0 M0 Estadi IIIA Estadi IIIB Estadi IIIC Estadi IVA Estadi IVA Estadi IVB T1-T2 T1-T2 T1-T2 T3 Qualsevol T Qualsevol T N1a – N1b N2a – N2b N2c Qualsevol N N3 Qualsevol N M0 M0 M0 M0 M0 M1 (cal especificar els subestadis « i ») La designació “T” es refereix a un tumor primari que no ha estat tractat prèviament. El símbol “p” es refereix a la classificació patològica del TNM i està basada en l’estudi macroscòpic i microscòpic de la lesió. pN suposa l’obtenció de ganglis limfàtics adequats per validar metàstasis ganglionars. pM implica l’estudi microscòpic de les lesions distants. El prefix “y” es refereix a un tumor amb tractament quimioteràpic o radioteràpic previ. La classificació clínica (cTNM) és la realitzada pel clínic abans del tractament durant l’avaluació inicial de la pacient o quan la classificació patològica no és possible. pT suposa una resecció del tumor primari o una biòpsia adequada per avaluar la categoria pT més alta. Microscòpicament, els criteris per a l’estadificació patològica han estat satisfets sense l’extirpació total del tumor primari. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex V. Sistemes de Classificació 37 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Annex VI. Estudis de quimioteràpia Autors Iversen Scheistroen Levin Evans Thomas Wahlen Landoni Lupi Akl Koh Han Berek Russell Eifel Pacients(n) 15 42 6 4 24 19 58 31 12 20 14 12 25 12 QT Bleomicina Bleomicina 5-FU+Mito 5-FU+Mito 5-FU+-Mito 5-FU+Mito 5-FU+Mito 5-FU+Mito 5-FU+Mito 5-FU+-Mito o CDDP 5-FU+Mito o CDDP 5-FU+CDDP 5-FU+-CDDP 5-FU+CDDP RT (dosis, Gy) 15 45 18-60 25.7 44-60 45-50 54 54 30-36 30-54 40-62 44-54 42-72 40-50 Respostes (%) OR=4 (26%) OR=6 (30%) OR=6 (100%) RC=14 (58%) RC=14 (58%) RC=10 (53%) pRC=13 (31%) OR=29 (93%) RC=12 (100%) OR=11 (55%) OR=54% RC=8 (66%) RC=20 (80%) pRC=4 (33%) Seguiment (m) <6 7-60 1-25 20-29 5-45 3-70 4-48 22-73 8-125 1-75 4-273 7-60 4-52 17-30 Cunningham Moore (GOG101) Gerszten 14 71 5-FU+CDDP 5-FU+CDDP 45-50 47.6 RC=9 (64%) RC=33 (46%) 7-80 18 5-FU+CDDP 44.6 RC=13 (72%) 1-55 5-FU = 5- Fluorouracil; Mito = Mitomicina; CDDP = cisplatí; OR=resposta total; RC=resposta completa; pRC=resposta completa patològica Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex VI. Estudis de quimioteràpia 38 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex VII. Tècniques quirúrgiques Cirurgia del tumor primari. Tècniques quirúrgiques. Indicacions com a norma general, respectar sempre un marge de seguretat de 15-20 mm. Tumorectomia / hemivulvectomia Exèresi àmplia del tumor. Indicat en tumors de mida inferior a 20 mm i de localització lateral. pacient). Indicada, únicament, en situació de malaltia recurrent, esgotades les altres alternatives terapèutiques (RDT) i amb confirmació prèvia de no-disseminació de la malaltia (PET i limfadenectomia pelviana bilateral). TT Vulvectomia simple Exèresi circumferencial de la vulva per a extirpació àmplia del tumor. Indicada en tumors de mida inferior a 20 mm que involucren la línia mitjana vulvar o que afecten la vulva bilateralment. Estudi ganglionar. Tècniques quirúrgiques. Indicacions TT Vulvectomia radical Exèresi de tota l’àrea vulvar, amb marge de seguretat, arribant, en profunditat, a la fàscia perineal. Indicada en tumors de més de 20 mm, especialment amb afectació vulvar bilateral. TT Exenteració pelviana Exèresi, en bloc, del sistema genital-urinarirectoanal fins a la pelvis. Requereix tècniques de derivació urinària i fecal, així com de reconstrucció del sòl pelvià (tècniques a decidir i individualitzar en funció de cada TT Estudi del gangli sentinella Marcatge peritumoral amb l’isòtop tecneci99 (Tc99) i estudi amb limfogammagrafia prèviament a la cirurgia. A l’acte quirúrgic, detecció del gangli sentinella amb gammasonda i extracció mitjançant una incisió no superior a 20 mm. L’estudi anatomopatològic es fa de manera diferida. Indicat en tumors petits (<20 mm) i en tumors de mida superior però amb exploració engonal negativa. Tècnica contraindicada en cas de cirurgies vulvars prèvies o altres situacions susceptibles d’alterar o bloquejar les vies de drenatge limfàtic. Cal individualitzar els tumors de mida superior a 40 mm per la possibilitat de bloqueig de les vies de drenatge per cèl·lules tumorals. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 TT Limfadenectomia engonal Exèresi de tot el paquet ganglionar inguinofemoral superficial i profund, mitjançant incisions engonals independents de les incisions vulvars. Indicada en cas d’afectació del gangli sentinella i sospita o confirmació d’afectació engonal prèviament a la cirurgia. Malgrat que la indicació habitual és de limfadenectomia bilateral, es considera la possibilitat de limfadenectomia unilateral en tumors molt laterals i segons les circumstàncies pròpies de la pacient. Annex VII. Tècniques quirúrgiques 39 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex VIII. Tècniques de radioteràpia • El tractament radioteràpic del càncer de vulva és, bàsicament, amb irradiació externa. • La planificació es farà sempre en tres dimensions, definint els volums (PTV) d’irradiació i els òrgans de risc (OR) sobre una TAC per a dosimetria, feta en condicions de tractament, per al disseny i càlcul de la dosi a administrar. A. Radioteràpia externa Volum de tractament El volum de tractament per al càncer de vulva ha d’incloure, habitualment: * la mateixa vulva o el seu llit * els ganglis limfàtics inguinofemorals amb les cadenes ganglionars pelvianes o sense, segons l’estadi de la malaltia i si hi ha o no cirurgia prèvia i la seva tècnica. camp directe independent o sense sobre àrea de genitals externs, en posició ginecològica, habitualment d’electrons, seqüencial, per sobreimprimir aquesta àrea. En termes generals aquesta tècnica comporta: • malalta en posició de decúbit supí • un camp anterior que cobreix les cadenes limfàtiques engonals i femorals superficials, les cadenes limfàtiques pelvianes i la zona vulvar • un camp posterior que cobreix les carenes limfàtiques pelvianes i l’àrea vulvar A. La tècnica d’irradiació habitual utilitzada és • camps directes d’electrons o fotons sobre ambdues àrees engonals, bilaterals i independents (opcionals i en funció de les dosis a administrar en aquestes àrees i de les corbes de dosimetria) Tècnica de dos camps anteroposteriors isocèntrics, de fotons, paral·lels, asimètrics i conformats, amb camps directes i independents o sense concomitants sobre les àrees engonals, habitualment d’electrons, i amb • camp directe d’electrons sobre regió vulvar i perineu, amb la malalta en posició ginecològica (opcional en funció de les dosis a administrar en aquestes àrees i de les corbes de dosimetria) Tècnica Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex VIII. Tècniques de radioteràpia 40 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Els dos camps de fotons són conformats, alliberant la major part dels caps femorals i el terç superior de l’extremitat inferior, sobretot per al camp posterior, així com protecció amb la finalitat de protegir el major percentatge de contingut intestinal possible. Els camps d’electrons sobre les regions engonals poden ser conformats o no. Tots aquests camps es tractaran, habitualment, de manera concomitant. El camp perineal o vulvar (també directe d’electrons) es farà de manera seqüencial al tractament amb fotons. 2. Irradiació de vulva o llit del tumor primari B. Altres tècniques Energia 1. Irradiació de vulva o llit del tumor primari i cadenes engonals (unilateral o bilateral) S’han d’utilitzar fotons d’alta energia, perquè ofereixen una major homogeneïtat i millor protecció d’òrgans i teixits normals de l’entorn. • Tècnica d’un camp directe exclusiu, conformat amb fotons de 6 MV, incloent-hi únicament la zona vulvar i àrees de cadenes limfàtiques inguinofemorals, excloentne les cadenes pelvianes, amb “bolus” o sense a les àrees engonals o amb sobreimpressió d’aquestes àrees amb camps directes independents d’electrons, concomitants o seqüencials al camp de fotons. Aquesta tècnica pot estar indicada en tumors en estadi IA (diàmetre màxim inferior a 2 cm, però amb factors de risc de recidiva o amb cirurgia insuficient). • Tècnica de camp únic directe d’electrons sobre regió vulvar i perineu, d’indicacions molt restringides, amb consideració individual de cada cas, i de caràcter pal·liatiu en la immensa majoria dels casos. • Tècnica en camps múltiples de fotons, d’indicació en casos especials i a decidir de manera individualitzada en cada cas. L’elecció final d’energia es farà en el moment de la planificació i el disseny de la tècnica davant de la TAC de dosimetria, d’acord amb el Servei de Física, que és el responsable de la planificació i els càlculs finals, en funció de la prescripció que es faci. Però, per la tècnica habitual d’irradiació, tot i que, en alguns casos, per obtenir-se una millor distribució de dosi, es podrà escollir fotons de 18 MV per a ambdós camps, amb o sense el mateix pes a favor del camp anterior, o amb o sense “bolus” en aquest mateix camp, en general s’utilitzen fotons de 6 MV per al camp anteroposterior i fo- Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 tons de 18 MV per al camp posteroanterior. Per als volums engonals i de l’àrea de genitals externs, l’energia escollida d’electrons (o si cal de fotons) es farà també en funció de la profunditat dels volums definits sobre la TAC de dosimetria. Planificació i dosimetria El procés de dosimetria clínica amb els càlculs de dosi absorbida es porten a terme en el Servei de Física. Com a norma general, es prescriu i calcula el 100% de la dosi a administrar a nivell de línia mitjana pelviana, en el punt de coincidència dels dos eixos dels dos camps (ICRU-50). Al mateix temps, es prescriu la dosi desitjada en cadascuna de les àrees engonals, que no té per què coincidir amb la dosi a pelvis. En el Servei de Física es decidirà l’ús d’energies mixtes o no, concomitants, per tal de complir la prescripció de dosis en els diferents PTV, en funció d’aconseguir un pla de dosimetria el més homogeni possible i que respecti els límits de dosi de tolerància dels òrgans de risc. Aquesta manera de plantejar la dosimetria implica, com a avantatge, que el volum pelvià i l’engonal rebin el 100% de la dosi prescrita en un mateix temps i que acabin també alhora, amb escurçament del temps global del tractaAnnex VIII. Tècniques de radioteràpia 41 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va ment i amb una distribució en el temps i per àrees més radiobiològica. També implica, amb freqüència, que el fraccionament dels volums engonals sigui a una dosi/fracció discretament superior a la que s’administra a altres àrees, la qual cosa també pot ser beneficiosa, sobretot en aquells casos amb malaltia micro/macroscòpica coneguda a aquests nivells. Com a desavantatge, hi ha el fet que hi hagi àrees de sobredosificació; una d’aquestes àrees sol correspondre freqüentment al mont de Venus. B. Radioteràpia exclusiva Com a norma i amb la finalitat de no tenir sobredosificacions excessives, el màxim tolerat serà de no més del 110% de la dosi prescrita en àrees de grandària significativa (>2 cm2). C. Radioteràpia preoperatòria • malaltia subclínica: 50,4 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) • lesions petites: 60-65 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) • lesions de mida gran: 70 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) • malaltia subclínica: 50,4 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) Dosi • lesions petites: 50,4 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) La dosi ha administrar a les diferents àrees referides com a volum blanc (PTV) serà: • lesions de mida gran: 50,4Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) A. Radioteràpia postoperatòria • malaltia subclínica: 50,4 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) • malaltia microscòpica presumible: 60-65 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) • malaltia macroscòpica:65- 70 Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50) Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Amb valoració clínica i d’imatge, sense que això afecti la planificació d’un tractament quirúrgic en un període de temps òptim o de seguir amb radioteràpia fins a dosi de radioteràpia exclusiva, sense pauses, en cas de no haver-hi resposta o la resposta sigui insuficient per indicar una cirurgia oncològicament correcta. D. La zona vulvar, per la seva localització prop del límit de camp, té una sumació de les dosis administrades per cadascun dels dos camps de fotons. Això, juntament amb la pèrdua de diàmetre anteroposterior, en comparació d’aquest diàmetre a nivell pelvià, fa que quan a nivell de pelvis s’arriba a la dosi de 50,4 Gy habitualment prescrita, a l’àrea vulvar s’arribi a dosis més altes. Aquest fet s’ha de tenir en compte en prescriure una dosi de sobreimpressió de la zona vulvar, en els casos de malaltia micro o macroscòpica coneguda a aquest nivell, amb afectació o no d’introit o terç inferior de vagina. Fraccionament El fraccionament recomanat, atès el gran volum involucrat, així com les zones de gran sensibilitat que inclou, és d’1,8 Gy/fracció diària i 5 fraccions setmanals. En casos en què s’emprin camps concomitants sobre àrees que requereixin dosis més altes, en aquestes àrees la dosi per fracció no superarà els 2,5 Gy/fracció. Annex VIII. Tècniques de radioteràpia 42 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va B. Braquiteràpia Com a tècnica, els carcinomes de vulva es poden tractar amb braquiteràpia intersticial igual que les lesions de pell de qualsevol altra localització, tot i que les indicacions reals d’aquestes tècniques són molt puntuals amb aquests tumors i, moltes vegades, és una indicació pal·liativa. Sempre serà una indicació amb valoració individualitzada de cada cas. Les tècniques que es poden utilitzar són: • Guies no rígides (tubs plàstics): és una tècnica que es prefereix perquè la superfície a tractar és irregular. • Agulles rígides, hipodèrmiques o vectores • Tècnica de Mupitt: amb col·locació, a traves d’un suport plantilla, d’agulles vectores rígides. La dosi a administrar estarà en funció de la grandària tumoral, però, pressuposada l’existència de tumor macroscòpic, es mourà entre el 65-70 Gy dosi total (combinada amb radioteràpia externa o de manera exclusiva). Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex VIII. Tècniques de radioteràpia 43 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex IX. Pautes de quimioteràpia Esquema de QT concomitant a RT Esquemes de QT pal·liativa • CDDP 40mg/m2 setmanal x 6 cicles. Inici de manera concomitant amb la RT • Taxol 175 mg/m2 cada 21 dies • Taxol 60-80 mg/m2 setmanal dies 1, 8, 15 cada 28 dies • CDDP 50 mg/m2 + Taxol 135 mg/m2 en infusió de 24 hores cada 21 dies • Carboplatí (AUC 5) + Taxol 175 mg/m2 cada 21 dies Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex IX. Pautes de quimioteràpia 44 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Annex X. a) Algoritme d’estadificació b) Algoritme d’estadificació Tumor clínicament en estadi T1, T2, T3 Malalta tributària de cirurgia Tumor clínicament en estadi localment avançat: IVA Malalta NO tributària de cirurgia t TC abdominopelviana (amb àrees engonals): presència d’adenomegàlies engonals, pelvianes i paraòrtiques TC abdominopelviana (amb àrees engonals): presència d’adenomegàlies engonals t RX tòrax t Altres proves a valorar: TC toràcica, RM, PET-TC (individualitzar) NO Exèresi tumor primari gangli sentinella SÍ NO Exèresi tumor primari Limfadenectomia engonal SÍ < 2 cm Finalitzat procés d’estudi d’extensió. S’aconsegueix estadi clínic/patològic per planificar el tractament en els estadis avançats > 2 cm PAAF Neg Exèresi gangli sentinella Pos Exèresi adenopatia (limfadenectomia) Finalitzat procés de tractament quirúrgic. S’aconsegueix estadi patològic i estudi de factors de risc per avaluar tractament adjuvant i planificació de tractament dels estadis avançats Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex X 45 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Annex XI. a) Estratègia terapèutica global b) Tractament de la malaltia recurrent MALALTIA RECURRENT LOCAL REGIONAL A DISTÀNCIA Radioteràpia prèvia SÍ NO Contraindicació de cirurgia: fixació a paret pelviana. Afectació ganglionar pelviana. Evidència de metàstasi Sí Tractament pal·liatiu Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 No No Cirurgia: Exèresi en lesions petites Exenteració si afectació d’estructures veïnes Sí Radioteràpia Tractament quimioteràpic Annex XI 46 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Annex XII. Esquema de seguiment a llarg termini Any 1r 2n 3r 4t 5è Mesos Infermeria 1 2 6 9 12 16 20 24 28 34 40 46 52 58-60 X Valoració clínica i exploració ginecològica X X X X X X X X X X X X X X Analítica Rx tòrax TAC abdominal X X X X X X X X X X X X X X * el seguiment mèdic de les malaltes tractades per un càncer de vulva es farà a càrrec dels Serveis Clínics que han intervingut en tractament, per tant, serà exclusiu o compartir alternant ** si ha fet radioteràpia, la visita als 2 mesos la farà sempre el Servei d’Oncologia Radioteràpica ***els Serveis de Ginecologia i d’Oncologia Radioteràpica faran sempre exploració ginecològica, amb estudi histològic si s’escau (biòpsia o citologia) Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Annex XII. Esquema de seguiment a llarg termini 47 Índex Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Bibliografia 1. Akl A, Akl M, Boike G, et al. Preliminary results of chemoradiation as a primary treatment for vulvar carcinoma. Int J Radiat Biol Phy 2000; 48: 415. 2. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al. Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1991; 42: 197. 3. Beriwal, S.; Coon, D. Heron, D.E. et al. Preoperative intensity-modulated rdiotherapy and chemotherapy for locally advanced vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 109 (2.008) 291-295. 4. Brummer O, Stegner HE, Bohmer G, et al. Her-2/neu expression in Paget disease of the vulva and the female breast. Gynecol Oncol 2004; 95: 336-40. 5. Copeland LJ, Sneige N, Gershenson DM, et al. Bartholin gland carcinoma. Obstet Gynecol 1986; 67: 794-801. 6. Cunningham MJ, Goyer RP, Gibbons SK, et al. Primary radiation, cisplatin, and 5-flurouracil for advanced squamous carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1997; 66: 258. 7. DeVita, Hellman i Rosemberg. Principles and Practice of Oncology. Lippincott 8. Durrant KR, Mangioni C, Lacave AJ, et al. Bleomycin, methotrexate, and CCNU in advanced inoperable squamous cell carcinoma of the vulva: a phase II study of the EORTC Gynaecological Cancer Cooperative Group (GCCG). Gynecol Oncol 1990; 37: 359-62. 9. Eifel PJ, Morris M, Burke TW, et al. Preoperative continous infusion cisplatinum and 5-fluorouracil with radiation for locally advanced or recurrent carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1995; 59: 51. 10. Evans LS, Kersch CR, Constable WC, et al. Concomitant 5-Flurouracil, mitomycin C, and radiotherapy for advanced gynecologic malignancies. Int J Radiat Biol Phys 1988; 15: 901. 11. Falconer, AD et al. The impact of improving outcomes guidance on surgical management of vulvar squamous cell cancer in southwest England (1997-2002). BJOG An international Journal of Obstetrics and Gynaecology 2006: 391-396. 12. Fanning J, Lambert HC, Hale TM, et al. Paget’s disease of the vulva: prevalence of associated vulvar adenocarcinoma, invasive Paget’s disease, and recurrence after surgical excision. AM J Obstet Gynecol 1999; 180: 24-7. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 13. Gaducci A, Cionini L, Romanini A, et al. Old and new perspectives in the manegement of high-risk, locally advanced or recurrent, and metastatic vulvar cancer. Critical Reviews in Oncology/Hematology 2006; 60: 227-41. 14. Gerszten K, Selvaraj RN, Kelley J, et al. Preoperative chemoradiation for locally advanced carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 2005; 99: 640-4. 15. Ghurani, Giselle B. MD; Penalver, Manuel A. MD. An update on vulvar cancer. Am J of Obstec and Gynecology, vol 185, August 2001, 294 16. Greene LA, Branton P, Montag A, Oliva E, Cooper K. Protocol for the Examination of Specimens from Patients with Carcinoma of the Vulva. http://www.cap.org/apps/docs/ committees/cancer/cancer_protocols/2009/ Vulva_09protocol.pdf 17. Hampl M, Hantschmann P, et al. Validation of the accuracy of the sentinel lymph node procedure in patients with vulvar cancer: Results of a multicenter study in Germany. Gynecologic Oncology 2008 (111): 282- 288. 18. Han SC, Kim DH, Higgins SA, et al. Chemoradiation as primary or adjuvant treatment for locally advanced carcinoma of the vulva. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 47: 1235-44. Bibliografia 48 Índex 19. Hyde, S.E.; Valmadre, S. Hacker, N.F. et al. Squamous cell carcinoma of the vulva with bulky postive groin nodes – nodal debulking versus full groin dissection prior radiation therapy. Int. J. Gynecol. Cancer 2.007, 17, 154-158. 20. Hoffman MS. Squamous-cell carcinoma of the vulva: locally advanced disease. Best Practice & Research Clinical Obstetrics & Gynaecology 2003; 17: 635-47. 21. Hullu de, J.A.; Van der Zee, A. G.J. Surgery and Radiotherapy in vulvar cancer. Critical Reivews in Oncology / Hematology 60 (2.006) 38-58 22. Hullu de, J.A.; Oonk, M.H.M.; Van der Zee, A. G. J. Modren management of vulvar cancer. Current opinion in Obstetrics and Gynecology 2.004, 16: 65-72. 23. Iversen T. Irradiation and bleomycin in the treatment of inoperable vulval carcinoma. Acta Obstet Gynecol Scand 1982; 61: 195-7. 24. Jackson, K.S.; Fankam, E. F.; Das, N et al. Unilateral groin and pelvic irradiation for unilaterally node-positive women with vulval carcinoma. Int. J. Gynecol Cancer 2.006, 16, 283-287. 25. Japaze H, Van Dihn T, Woodruff JD. Verrucous carcinoma of the vulva: study of 24 cases. Obstet Gynecol 1982; 60: 462-6. 26. Koh WJ, Wallace HJ, Greer BE, et al. Combined radiotherapy in the manegement of local-regionally advanced vulvar cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993; 26: 809-16. Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 27. Landoni F, Maneo A, Zanetta G, et al. Concurrent preoperative chemotherapy with 5-flurouracil and mitomycin C and radiotherapy (FUMIR) followed by limited surgery in locally advanced and recurrent vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 1996; 61: 321. 28. Lataifeh, I., Carraro Nascimento, M.; Nicklin, J.L. et al. Patterns of recurrence and diseasefree survival in advanced squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 95 (2.004) 701-705. 29. Le, T.; Elsugi, R. Hopkins L. et al. The Definiton of Optimal Femoral Nodla Dissection in the Management of vulva Squanous Cell Carcinoma. Annals of Surgical Oncology 14 (7): 2128-2132. 30. Levenback, Charles F. How safe is sentinel lymph node biopsy in patients with vulvar cancer?Journal of clinical oncology 2008;26 (6): 828,829. 31. Levin W, Goldberg G, Altaras M, et al. The use of concomitant chemotherapy and radiotherapy prior to surgery in advanced stage carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1986; 25: 20-5. 32. Lupi G, Raspagliesi F, Zucati R, et al. Combined preoperative chemoradiotherapy followed by radical surgery in locally advanced vulvar carcinoma. Cancer 1996; 77: 1472. 33. MacLean AB, Jones RW, Scurry J, et al. Vulvar cancer and the need for awareness of precursor lesions. J Lower Gen Tract Dis 2009; 13: 115-7. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 34. Montana, G. S. Carcinoma of the vulva: combined modality Treatment. Current Treatment Option in Oncology 2.004, 5: 85-95. 35. Moore, Richard G. et al. Isolated sentinel lymph node dissection with conservative management in patients with squamous cell carcinoma of the vulva: A prospective trial. Gynecologic Oncology 2008; 109: 65-70. 36. Moore DH. GOG0205. A Phase II Trial of Radiation Therapy and Weekly Cisplatin Chemotherapy for the Treatment of LocallyAdvanced Squamous Cell Carcinoma of the vulva. http://clinicaltrials.gov 37. Moore DH. Chemotherapy and radiation therapy in the treatment of squamous cell carcinoma of the vulva: Are two therapies better than one? Gynecol Oncol 2009; 113: 379-83. 38. Mulayim N, Silver DF, Schwartz PE, et al. Chemoradiation with 5-flurouracil and mitomycin C in the treatment of vulvar squamous cell carcinoma. Gynecol Oncol 2004; 93: 65966. 39. Oken, M.M., Creech, R.H., Tormey, D.C., Horton, J., Davis, T.E., McFadden, E.T., Carbone, P.P. Toxicity And Response Criteria Of The Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 5:649-655, 1982. 40. Parthasarathy A.; Cheung, M.K.; Osann, K. et al. The benefit of adjuvant radiation therapy in single-node-positive squamous cell vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 103 (2.006) 1095-1099. Bibliografia 49 Índex 41. Perez, C.A.; Grigsby, P. W.; Clifford Chao, K.S. et al. Irradiation in carcinoma of the vulva: factors affecting outcome. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys., Vol. 42, Nº 2, 335-344, 1.998. 42. Rogers LJ, Howard B, Van Wijk L, et al. Chemoradiation in advanced vulval carcinoma. Int J Gynecol Cancer 2009; 19: 745-51. 43. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al. Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol 1992; 47: 14. 44. Scheistroen M, Trope C. Combined bleomycin and irradiation in preoperative treatment of advanced squamous cell carcinoma of the vulva. Acta Oncol 1992; 32: 657. 45. Silke J, et al. Comparision of outcome and recurrence-free survival after sentinel lymph node biopsy and lymphadenectomy in vulvar cancer. Gynecologic Oncology 2008;110: 324-328. 46. Sobin L, Gospodarowicz M, Wittekind C (eds): TNM Classification of Malignant Tumours. Wiley-Blackwell: Oxford 2010. 47. Taussig FJ. Cancer of the vulva. Am J Obstet Gynecol 1940; 40: 764. Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va 48. Tavassoli FA, Devilee P (Eds). World Heath Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Genital Organs. IARC Press: Lyon 2003. 49. Tebes S, Cardosi R, Hoffman M. Paget’s disease of the vulva. Am J Obstet Gynecol 2002; 187:281-3. 50. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al. Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 1989; 34: 293-7. 51. Tombolini, V.; Raffetto, N; Santarelli, M. et al. Carcinoma of the vulva: Clinical Results of Exclusive and Adjuvant Radiotherapy. Antcancer Research 25: 3089-3094 (2.005). 52. Tyring SK. Vulvar squamous cell carcinoma: Guidelines for early diagnosis and treatment. Am J Obstet Gynecol 2003; 189: S17-S23. 53. Van Doorn HC, et al. Neoadjuvant chemoradiation for advanced primary vulvar cancer. Cochrane database System Rev. 2006 Jul 19; 3: CD003752. 54. Van Doorn HC, Ansink A, Verhaar-Langereis MMJ, et al. Neoadjuvant chemoradiation for advanced primary vulvar cancer. Cochrane Database of Systematic Reviews 2006, Issue 3. Art nº: CD003752. DOI: 10.1002/14651858. CD003752.pub2. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 55. Wagenaar HC, Colombo N, Vergote I, et al. Bleomycin, methotrexate, and CCNU in locally advanced or recurrent, inoperable, squamous-cell carcinoma of the vulva: an EORTC Gynaecological Cancer Cooperative Group Study. European Organization for Research and Treatment of Cancer. Gynecol Oncol 2001; 81:348-54. 56. Way S. The anatomy of the lymphatic drainage of the vulva and its influence on the radical operation for carcinoma. Ann Coll Surg Eng 1948; 3:187. 57. Whalen SA, Slater JD, Wagner RJ, et al. Concurrent radiation therapy and chemotherapy in the treatment of primary squamous cell cancer of the vulva. Cancer 1995; 75: 2289. 58. Witteveen O, Van der Velden J, Vergote I, Guerra C, Scarabelli C, Coens C, Demonty G, Reed N. Annals of Oncology 20; 1511-1516, 2009. Bibliografia 50 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Guía de pràctica clínica Esquema de seguiment a llarg termini Estratègia terapèutica global Estadis I (A, B), II no quirúrgics ESTADIS IA, IB, II ESTADI III (A, B, C), IVA CIRURGIA IA 1 NO CIRURGIA IB II 1r III Tumorectomia / hemivulvectomia vulvectomia (simple o radical) segons mida i localització tumoral Gangli sentinella Neg. Any IVB Limfadenectomia engonal Pos. Avaluació de criteris de risc anatomopatològics Radioteràpia radical o quimioradioteràpia 2n Possibilitat d’RDT amb o sense QMT concomitant en IVA (i) Tractament sistèmic amb citostàtics 3r Sí No Seguiment 4t RDT locoregional adjuvant Tractament de la malaltia recurrent 5è MALALTIA RECURRENT LOCAL A DISTÀNCIA REGIONAL Tractament pal·liatiu No No Cirurgia: Exèresi en lesions petites Exenteració si afectació d’estructures veïnes X 6 X 9 X 12 X 16 X 20 X 24 X 28 X 34 X 40 X 46 X 52 X X X X X X X X X X X X X X Tractament multidisciplinari del càncer de vulva X X X * el seguiment mèdic de les malaltes tractades per un càncer de vulva es farà a càrrec dels Serveis Clínics que han intervingut en tractament, per tant, serà exclusiu o compartir alternant *** els Serveis de Ginecologia i d’Oncologia Radioteràpica faran sempre exploració ginecològica, amb estudi histològic si s’escau (biòpsia o citologia) NO Contraindicació de cirurgia: fixació a paret pelviana. Afectació ganglionar pelviana. Evidència de metàstasi Sí TAC abdominal X 2 58-60 Guia de pràctica clínica 2010 ** si ha fet radioteràpia, la visita als 2 mesos la farà sempre el Servei d’Oncologia Radioteràpica Radioteràpia prèvia SÍ Valoració clínica Rx Mesos Infermeria i exploració Analítica tòrax ginecològica Sí Radioteràpia Tractament quimioteràpic Elaborat per la Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica Dra. Susanna Marín i Borràs Coordinadora de la Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica ICO, Hospital Duran i Reynals - Hospital Universitari de Bellvitge Coordinadora de Qualitat, Servei d’Oncologia Radioteràpica Hospital Duran i Reynals, Intitut Català d’Oncologia. Aquesta publicació és un extracte del protocol Tractament multidisciplinari del càncer de vulva, penjat a la intranet de l’HUB i a la web de l’ICO Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Guía de pràctica clínica 51 Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va Índex Escala de “performance status” GRAU ECOG 0 Totalment actiu/va, hàbil per portar l’activitat diària sense restriccions 1 No pot fer una activitat laboral física normal, però és hàbil per a una vida laboral més lleugera o sedentària. 2 Roman a casa i és autosuficient per a les seves activitats diàries, tot i que no pot dur a terme cap activitat laboral. No enllitat/da >50% de les hores hàbils. 3 Autosuficiència limitada, confinat/da al llit o en una cadira >50% de les hores hàbils. 4 Incapacitat/da. No pot tenir cap cura d’ell/a mateix/a. Totalment limitat/da al llit o a una cadira. 5 Èxitus Sistema d’estadificació de la figo ESTADI I IB: Tumor de >2 cm de grandària o amb invasió de l’estroma >10 mm*, confinat a la vulva o perineu, amb ganglis negatius. ESTADI II Tumors de qualsevol grandària amb extensió a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3 inferior de vagina, anus), amb ganglis negatius. ESTADI III Tumors de qualsevol grandària amb extensió o sense a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3 inferior de vagina, anus), amb ganglis inguinofemorals positius. Estudis diagnòstics bàsics (imprescindibles) • Biòpsia/es de la lesió vulvar • PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si s’escau • RX tòrax • TC abdominopelviana, incloent-hi àrees d’engonals Estudis complementaris • RM: només en casos avançats amb sospita d’extensió local o regional, atès que és millor per visualitzar el tumor primari. També estarà indicada en els casos d’avaluació d’exenteració pelviana. • PET-TC: previ a decisió d’exenteració pelviana en casos d’estadis avançats o recurrència. Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Malalta tributària de cirurgia IIIB: Malalta NO tributària de cirurgia TC abdominopelviana (amb àrees engonals): presència d’adenomegàlies engonals NO Exèresi tumor primari gangli sentinella SÍ NO Exèresi tumor primari Limfadenectomia engonal SÍ < 2 cm SÍ > 2 cm PAAF (i): amb un gangli metastàtic (≥5 mm). (ii): 1-2 ganglis metastàtics (< 5 mm). Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió Tumor clínicament en estadi T1, T2, T3 Tumor confinat a la vulva. IA: Tumor ≤ 2 cm de mida, confinat a la vulva o el perineu amb invasió de l’estroma de ≤ 10 mm*, sense metàstasi ganglionar. IIIA: Algoritme d’estadificació (i): ≥ 2 ganglis metastàtics (≥5 mm). IIIC: ganglis metastàtics amb extensió extracapsular. Tumor amb extensió a altres estructures regionals (2/3 superior d’uretra, 2/3 superior de vagina) o a estructures a distància. Finalitzat procés de tractament quirúrgic. S’aconsegueix estadi patològic i estudi de factors de risc per avaluar tractament adjuvant i planificació de tractament dels estadis avançats IVA: Tumor envaint alguna de les estructures següents: Tumor clínicament en estadi localment avançat: IVA (i): uretra superior i/o mucosa de vagina, mucosa de bufeta de l’orina, mucosa rectal, o fixat a ossos pelvians. (ii): ganglis limfàtics inguinofemorals fixos o ulcerats. IVB: Qualsevol metàstasi a distancia, inclosos els ganglis limfàtics pelvians. **Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial adjacent fins al punt de màxima invasió. Pos Exèresi adenopatia (limfadenectomia) (ii): ≥ 3 ganglis metastàtics (<5 mm). ESTADI IV Neg Exèresi gangli sentinella t TC abdominopelviana (amb àrees engonals): presència d’adenomegàlies engonals, pelvianes i paraòrtiques t RX tòrax t Altres proves a valorar: TC toràcica, RM, PET-TC (individualitzar) Finalitzat procés d’estudi d’extensió. S’aconsegueix estadi clínic/patològic per planificar el tractament en els estadis avançats Guía de pràctica clínica 1a edició: setembre 2010 www.bellvitgehospital.cat • www.iconcologia.net
