Thmor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y

Thmor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y revisión
de la literatura
J. Domínguez; R.D. Lobato; J.J. Rivas; P.A. Gómez y J. Ayerbe
Servicio de Neurocirugía. Hospital «12 de Octubre». Madrid.
a nivel vertebral 5,21,22, La localización craneal es infrecuente; en estos casos existe preferencia por la mandíbula, siSe presenta un caso de tumor de células gigantes de
tuándose el resto en huesos de osificación encondral como
localización esfenoclival. El diagnóstico radiológico inel esfenoides y temporal. La localización en la bóveda
cluyó tomografía
craneal
es excepcional!.
computarizada
y
resonancia
magnéDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
tica craneales y en esta última la lesión presentaba una
En cuanto a la edad de presentación existe una mayor
señal intermedia que característicamente no se increincidencia en 3a--4a décadas con discreto predominio del
sexo femenino 5.22,28.
mentaba en las imágenes potenciadas en T2.
El paciente fue intervenido mediante maxilotomía
Le Fort I siendo posteriormente sometido a un ciclo
Caso clínico
completo de Telecobaltoterapia.
Se discute el diagnóstico diferencial y la actitud tePaciente de 34 años de edad sin antecedentes de interapéutica.
rés salvo cefaleas ocasionales en el último año, que acude
a consulta refiriendo una historia de 8 semanas de evolución consistente en diplopia inicialmente transitoria y posPALABRAS CLAVE: Tumor de Células Gigantes, Base
Craneal, Esfenoides, Resonancia Magnética, Radioterapia.
teriormente continua con desviación nasal del globo ocular. En la exploración sólo destacaba una parálisis del recSummary
to externo de ojo izquierdo por afectación del VI par.
Los estudios bioquímicos practicados sólo mostraron
A case of a giant-cell tumor of the sphenoid bone is
una discreta hipercolesterolemia (208 mg/dl) e hipertriglidescribed. A CT scan and cranial MR were perforceridemia (164 mg/dl). Las cifras de fosfatasa alcalina,
calcio y fósforo séricos eran estrictamente normales.
medo MR showed a lesion of intermediate signal intenEn la radiografía simple se observaba destrucción clisity that was not increased on T2 weighted images unval y erosión del suelo selar.
like other cranial base neoplasms.
La tomografía computarizada (TC) mostraba una leThe tumor was approached through a Le Fort I
maxillotomy achieving a gross total removal. Postopesión hiperdensa con captación homogénea de contraste lorative radiation therapy was administered.
calizada en la región retroselar que se extendía caudalThe differential diagnosis and tlierapeutic managemente con destrucción de la porción superior del clivus e
invasión del seno esfenoidal (Figura 1).
ment of these tumors is discussed.
Resumen
KEY WüRDS: Giant cel1 tumor, Skul1 Base, Sphenoid
Bone, Magnetic Resonance, Radiation Therapy.
Introducción
La localización del tumor de células gigantes a nivel
esfenoidal es rara. Actualmente existen 38 casos descritos
3.4,6-12,14,15,18-20,24-30 entre los que se incluye la amplia serie de
10 pacientes de la Clínica May0 30. El tumor de células gigantes representa un 4-7% de todos los tumores óseos 5,2,.
En el 90% de los casos se sitúan en las epífisis de huesos
largos, un 5-10% asientan en el sacro y un 2-5% lo hacen
Fig. 1- Corte coronal de TC: tumor hiperdenso selar con invasión del seno esfenoida/.
325
Tumor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y revisión de la literatura
La Resonancia Magnética (RM) confirmó la existencia
de una tumoración de aproximadamente 2 cm de diámetro
que ocupaba la porción anterior del clivus alcanzando en
su margen anterior y superior la silla turca. La señal que
presenta es homogénea e intermedia en todas las secuencias sin incremento en las imágenes potenciadas en T2
(Figuras 2, 3).
Neurocirugía
En el estudio microscópico, el tumor estaba constituido por múltiples células fusiformes y ovales que rodeaban
un gran número de células gigantes multinucleadas distribuidas de manera uniforme en todos los campos. Existía
un significativo pleomorfismo y mitosis frecuentes que
sugerían un grado intermedio de malignidad.
Discusión
Desde el punto de vista clínico el tumor de células gigantes, al igual que otros tumores localizados en la base
craneal, puede mostrar una variedad de síntomas y signos
entre los que destacan por orden de frecuencia: cefalea,
diplopia por parálisis de oculomotores, pérdida visual y
afectación de V y VII pares craneales 11,28.30. Los síntomas
Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016.
Copia para uso personal,
se prohíbe la transmisión
de este documento
por cualquier m
endocrinológicos
son infrecuentes
y en general
consisten
en un síndrome de hiperprolactinemia por bloqueo del tallo hipofisario, aunque en uno de los casos de la serie de la
Clínica Mayo, en el que el tumor invadía extensamente la
región selar, existía una clara insuficiencia hipofisaria 30.
La duración de los síntomas es variable y oscila desde
pocas semanas a varios años.
Radiológicamente se presentan como una masa a nivel
Fig. 2- Corte axial y sagital de RM. Tumor de señal interesfenoidal que se acompaña habitualmente de erosión semedia a nivel esfenoclival.
lar 15.30. En la TC (Tomografía computarizada) aparecen
CIRUGIA: Se practicó un abordaje mediante maxilocomo lesiones discretamente hiperdensas con clara captatomía Le Fort 1 con palatotomía sagital. Se encontró un tución de contraste, que se acompañan de destrucción ósea 4.
mor friable, blanquecino-amarillento sangrante que se exLa RM es de gran utilidad para determinar la extensión de
tendía desde el seno esfenoidal hásta la región posteroinla lesión y su relación con estructuras vasculares de vecinferior del clivus. La biopsia intraoperatoria fue sugestiva
dad. En los pocos casos estudiados hasta ahora con esta
de tumor de células gigantes por lo que se practicó una ex.técnica destaca fundamentalmente que la señal de la lesión
tirpación macroscópicamente completa del tumor alcanno se incremente en las imágenes potenciadas en TI 15, cozando el plano dural en la totalidad de su extensión.
mo sucedía en nuestro caso. En este sentido se diferenciaLa evolución postoperatoria ha sido favorable con rerían de los cordomas clivales que muestran un marcado
aumento de señal con TR y TE largos 23.
cuperación parcial del defecto oculomotor. Posteriormente
el paciente ha sido sometido a un ciclo de telecobaltoteraSin embargo, ningún signo es absolutamente específipia con 55 Gy.
co por lo que en el diagnóstico diferencial se deben incluir
los siguientes procesos: cordoma, displasia fibrosa, tumores malignos primarios del seno esfenoidal y de nasofaringe, condrosarcoma, osteosarcoma y lesiones metastásicas.
Por otra parte no se debe excluir el granuloma de células
gigantes y el tumor pardo del hiperparatiroidismo.
Es importante que los niveles de calcio plasmático, fosfatos inorgánicos y fosfatasa alcalina estén en rangos normales en estos pacientes lo que permite en general excluir
enfermedad de Paget en la cual se ha observado un aumento significativo de la frecuencia de estos tumores 5.13.
La correcta identificación histológica del tumor de células gigantes no es fácil. Se debe diferenciar del granuloma reparativo de células gigantes, el quiste óseo aneurismático, la displasia fibrosa, el tumor pardo del hiperparatiroidismo y en menor medida de otros tumores óseos con
Fig. 3- Corte coronal de RM. El tumor conserva análoga
células gigantes 5,17.19,30.
señal en imágenes potenciadas en n.
326
Tumor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y revisión de la literatura
Neurocirugía
mor de células gigantes no es radiosensible y que la radioEl granuloma reparativo de células gigantes o «epulis»
se distingue fundamentalmente por la existencia de un estroterapia incrementa significativamente el riesgo de malignización 5,13,22 (de un 7 al 25% según distintas series). Sin
ma altamente colagenizado en el cual los fibroblastos proliferantes se disponen a modo de empalizada en tomo a focos
embargo, en estudios posteriores se llega a conclusiones
de hemorragia o de metaplasia ósea 9,19,28. Las células giganopuestas: la radioterapia es útil en el tratamiento de estos
tumores y no se acompaña de un riesgo mayor de sufrir
tes sueln ser menos frecuentes, más pequeñas y presentan
malignización 2,16.
una distribución menos uniforme que en el tumor de células
gigantes con agrupamientos en áreas limitadas de la lesión.
En referencia directa a los tumores de células gigantes
Son lesiones benignas que tienden a aparecer en sujetos más
de localización esfenoidal sólo existe un caso descrito de
jóvenes (10-25 años) y que no recurren tras su extirpación.
malignización 2,5 años después de haber sido tratado con
El quiste óseo aneurismático, recibido en fragmentos,
telecobaltoterapia 20 (5000 rads).
es difícil de diferenciar aunque un hecho que puede ponerDebido a que la recurrencia del tumor es inevitable
nos en alerta es la disparidad entre el volumen tisular obtecuando la resección es incompleta 21,22 y a la aparente senido y el volumen radiológico de la lesión. El diagnóstico
guridad y efectividad de los actuales equipos de radioterapia, parece indicado el someter a estos pacientes a un ciclo
se basa fundamentalmente en la presencia de un estroma ficompleto de radioterapia de alto voltaje. En la actualidad
broso al igual que en el granuloma reparativo y en la preDocumento descargado
http://www.revistaneurocirugia.com
uso personal,
se prohíbe
la transmisión
de este documento
por cualquier m
sencia de cavidades
quísticasdeque
contienen sangre en suel 18/11/2016.
estáCopia
porpara
definir
el papel
que puede
desempeñar
la radiociinterior 5,19,30.
rugía en el tratamiento de estos tumores.
En la displasia fibrosa las células gigantes se disponen
en los focos de degeneración. Se caracteriza por la exisBibliografía
tencia de una matriz rica en colágeno con abundantes fi1. ARSENl, c., HORVATH, L., MARETSlS, M., CARP, N.: Giant
broblastos y áreas de formación de osteoide 30.
cen tumors ofthe ca1varia. J Neurosurg 1975; 42: 535-540.
La distinción del tumor pardo del hiperparatiroidismo
2. BELL, RS., HARWOOD, AR., GOODMAN, S.B.: Supervoltaaunque puede hacerse histológicamente es más fácil a trage radiotherapy in the treatment of difficult giant cen tumors of
vés de determinaciones bioquímicas 9 (nivel de calcio séribone. Clin Orthop 1983; 174: 208-216.
co y urinario, nivel de fosfatos o por determinación direc3. BrroH, S., TAKIMOTO, N., NAKAGAWA, H.: Giant cen tuta de paratohormona).
mor of the skun, Surg Neuro1, 1978; 9: 185-188.
4. CARMODY, RF., RrCKLESS, D.J., JOHNSON, S.F.: Giant cen
El tumor de células gigantes puede ser inicialmente
tumor
of the sphenoid bone. J Comput Assist Tomogr 1983; 7:
maligno en otras localizaciones, pero a nivel esfenoidal
370-373.
sólo se ha descrito un paciente en el que la lesión era pri5. DAHLlN, D.C., CUPPs, RE., JOHNSON, E.W.: Giant cen tumariamente maligna 26 y un caso de malignización desmor: a study of 195 cases. Cancer, 1970; 25: 1061-1070.
pués de tratamiento radioterapéutico 20.
6. ECHOLS, D.H.: Giant cen tumor of the sphenoid bone: ReA pesar de la histología benigna estos tumores pueden
port of a case. J Neurosurg, 1945; 2: 16-20.
comportarse como lesiones clínicamente muy agresivas
7. ELLER, J.L., DECKER, J.T., BRITTlS, AL.: Roetgen therapy
dada su localización y tendencia a invadir los tejidos cirfor a giant cen tumor of the sphenoid bone. A case reporto Radio1
cundantes.
Clin, 1968; 37: 36-44.
8. EMLEY, W.E.: Giant cen tumor of the sphenoid bone. A
Debido a la escasa experiencia es difícil establecer una
case
report and review of the literature. Arch Oto1aryngo1 1971;
pauta óptima en el tratamiento de estos pacientes, funda94:
369-374.
mentalmente en lo que se refiere a la administración de ra9. EpSTEIN, N., WHELAN, M., REED, D., ALEKSlC, S.: Giant
dioterapia postoperatoria.
cell tumor of the skun: A report of two cases. Neurosurgery,
Desde el punto de vista quirúrgico es deseable conse1982; 11: 263-267.
guir una extirpación radical del tumor. Sin embargo, ésta
10. FINDLAY, 1M., CHlASSON, D., HUDSON, AR, CHUl, M.:
no suele ser posible dada la tendencia a infiltrar localmenGiant-cell tumor of the midd1e crania1 fossa. Case reporto J Neute. El desarrollo de la técnica quirúrgica permite en la acrosurg 1987; 66: 924-928.
tualidad realizar resecciones más amplias que las practica11. GElSSIINGER, J.D., SlQUElRA, E.B., Rass, E.R.: Giant cell
tumors ofthe sphenoid bone. J Neurosurg 1970; 32: 665-670.
das en los primeros casos descritos. La vía de abordaje de12. GLASSCOCK, M.E. III, HUNT, W.E.: Giant cen tumor of the
penderá del tamaño y localización del tumor. En nuestro
sphenoid
and temporal bones. Laryngoscope 1970; 84: 1181-1187.
caso se prefirió un Le Fort 1 con maxilotollÚa media, pro13. GOLDENBERG, RR., CAMPBELL, C.J., BONFlGLIO, M.:
cedimiento que puede ser repetido en múltiples ocasiones
Giant cen tumor of bone. An ana1ysis of two hundred and eigy por tanto de interés en un tumor benigno pero con tentheen cases. J Bone Joint Surg (Am) 1970; 52: 619-664.
dencia a la recurrencia local.
14. GUPTA, I.M., GUPTA, O.P., BHATIA, P.L., SAMANT, H.C.,
El papel de la radioterapia en el manejo de estos tumoAGARWAL, AK., PANT, G.C.: Giant cell tumor of the sphenoid
res es controvertido. Algunos autores defienden que el tubone. Ann Oto11975; 84: 359-363.
327
Tumor de células gigantes de localización esfenoida!. Caso clínico y revisión de la literatura
Neurocirugía
25. PrTKETHLY, D.T., KEMPE, L.G.: Giant cell tumors of the
15. HARMAN, S.A, PRIBRAM, H.: Case report 586. Ske1etal
sphenoid. Report oftwo cases. J Neurosurg 1969; 30: 301-304.
Radiol1990; 19: 212-215.
26. POTTER, G.D., MCCLENNAN, RL.: Malignant giant cell
16. HARWOOD, AR., FORNASIER, V.L., R!DER, W.D.: Supertumor of the sphenoid bone and its differential diagnosis. Cancer
voltage irradiation in the management of giant cell tumor of bo1970; 25: 167-170.
neo Radio1ogy 1977; 125: 223-226.
27. UTTLEY, D., ARCHER, D.J.: Giant-cell tumor of the sphe17. JAFFE, H.L., LICHTENSTEIN, L., PORTIS, R.B.: Giant cell
noid sinus. An unusual skull base tumor. J Laryngo1 Otol 1991;
tumor of bone. Its patho1ogic appearance, grading, supposed va105: 855-857.
riants and treatment. Arch Pathol1940; 30: 993-1031.
18. KEMENY, AA., AFSHAR, F.: Giant cell tumor ofthe sphe28. WATKINS, L.D., UTTLEY, D., ARCHER, DJ., WILKINS, P.,
PLOWMAN, N.: Giant-cell tumor of the sphenoid bone. Neurosurnoid bone with coincidenta1 ga1actorrhoea. A case reporto Br J
gery 1992; 30: 576-581.
Neurosurg 1990; 4: 343-346.
29. WILBUR, A.C., CHOl, K.H., TAN, W.S., JAFAR, 1.1., SPI19. MARTINEZ, J., FOGUE, L.: Tumor de células gigantes del
GOS, D.J.: Giant cell tumor ofthe sphenoid bone rnirnicking a piesfenoides: Presentación de un caso y revisión de la literatura.
tuitary tumor. AJNR 1986; 7: 361-362.
Arch de Neurobiol1990; 53: 157-161.
WOLFE,
SCHEITHAUER,
B.W., DAHLIN,
D.C.: GiantAN.,descargado
DEAN, D.F.:
Giant cell tumor of the sp-el 18/11/2016.30.
20. MARTINS,
Documento
de http://www.revistaneurocirugia.com
Copia
para usolT.,
personal,
se prohíbe la transmisión
de este documento
por cualquier m
cell tumor of the sphenoid bone. Review of 10 cases. J Neurohenoid bone: Malignant transformation following radiotherapy.
surg, 1983; 59: 322-327.
Surg Neurol1974; 2: 105-107.
21. McDoNALD, D., SIM, F.H., McLEOD, R.A., DAHLIN,
D.C.: Giant-cell tumor of bone. J Bone and Joint Surg, 1986; 68A W 2: 235-242.
22. MCGRATH, P.J.: Giant-cell tumor of bone. An analysis of
fifty two cases. J Bone Joint Surg (Br) 1972; 54: 216-229.
23. MEYERS, S.P., HIRSCH, W.L., CURTIN, RD., BARNES, L.,
SEKHAR, L., SEN, C.: Chordomas of the Skull Base: MR features.
Dominguez, J.; Lobato, R.D.; Rivas, U.; Gómez, P.A. y
AJNR 1992; 13: 1627-1636.
Ayerbe, J.: Tumor de células gigantes de localización es24. OHAEGBULAM, S.C., GUPTA, I.M.: Giant cell tumor of spfenoidal. Caso clínico y revisión de la literatura. Neurocihenoid bone with dura1 extension. J Neurol Neurosurg Psyrugía 1993; 4: 325-328.
chiatry 1977; 40: 790-794.