Síndromes neurológicos por. malformaciones óseas en la

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los pequeños síntoma.s, comprobándose r::tdiológicamcnte la existencia de la hernia del hiato.
DisCllSióll. Tomaron parte los doctores HECODEH, -ANDREU, VIDAL-COLOMER,
BAHBEHÁ VOLTÁ, VALLS COLOMEH. PINÓS y G~<\LLART·MoNlts .
•
Facultad de Medicina y Haspital Pravincial de Valencia
Síndromes neurológicos por. malformaciones óseas en la' región
del foramen magnum (impresión basilar, plalisbasia, ele.)
Resultados del Iralámienlo quirúrgico.
Dr. LUIS BARRAQUER BORDÁS
Empezó el conferenciante refiriéndose al alcance, e importancia 'del tema
indicando la actualidad del mísmo. Lo conceptuó como una de las más
interesantes novedades en el terreno d'e la nosología neurológica (al lado de los
an'eurismas intracraneales, de las ciatalgias discales, de algunas neuroavitaminosis, etc.). Subrayó también que- la casuística inédita aportada - CllotJ¡lO CQl""O~,
todos ellos tratadJ01s qllirúrgicamente - puede parangonarse dignamente con las
más copiosas del extranjero y particularmente con la más numerosa conocida
publicada por LIST DE ANN ARBOR que abarca siete casos, seis de ellos tratados
operatoriamente.
Señaló tres etapas sucesivas en el co,nocimiento histórico de este tema: 000tomopCJ1'oMgica, radiológico y qllirúrgica. Al cabo de ellas pued'e formarse el
neurólogo clínico un concepto adecuado del asunto.
Esbozó la historia de éste: primera descripción anatómica de ACKERMANN
(1790), las subsiguientes de HOKITANSKY, BOOGAHD, VIHCHOW (que introdujo el
término de ~lmpresióJt basi.lar?, GRAWITZ. Primera descripción con datos clínicos
de HOMEN"(1901), descripción radiológica de SCHÜLLER (1911), primeros resultados quirúrgicos dados a conocer por EBENIUS (1934).
,Citó la contribución americana al, tema tratado a partir del trabajo de
CHAMBERLAIN (1939) y r,epasó luego la casuística europea reciente, refiriéndose
entre otr.os a los trabajo's de 'los portugueses FURTADO, MARQUÉS, OLIVEIHA Y VICENTE (1947) y de los españole,s JIMÉNEZ DÍAZ, OBRADOR, URQUlZA Y ALBERT (1948)
A continuación hizo hincapié en la mllltipUcidJnd de i1I1l1omallz1aJs óseas die ltl
l'egión dCl/l foramen ma¡gnllm precisando lo que debe entenderse por cada una
de ellas (lasi'mi7aciÓ1ll de (l1~!OS, uél~t'e'b-ra (Jcci~~~it(}lrj¡1,mpreslióf/J bCl\5i,fl(JjI', plltNibasiim,
~bordado
luxación CO'ngénfla de la orJiort,loideS', manifestadzlO1Ilies- parce~a.rias del' síndir()ll'e
de KUppel-Feif). En particular distinguió entre impreSión basilar (definida' ra-
diológicamente po'r la presencia por encima de una línea que une el borde posterior del paladar óseo al borde posterior del agujero occipital línea de
Chamberlain - de elementos de axis, ,atlas o clivus inferior) y platibasia o abertura desmesurada del ángulo b?,sal oesfenlJidal. Indicó que en la mayoría de las
aportaciomes se usan indebidamente ambas denominaciones, como sinónimas.
Se refirió más tarde a la frecuente presencia de mo~formacJil.ol1Jes IlJervio<s11lS
que acompai!~!! e:: estos ca,s,os a la ,anomalía ósea y toman una importante plaza
en la patogenia del síndrome neurolÓgico. Citó la malformación d'e Arnold, la
de Chiari, la siringomielia, otras disrafias.
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Inició .seguidamente 'la aportación de sus cuatM casos inéd/i't,os. De ellos
ha sido estudi~do. por L. B. B. a lo largo del cur,so clínico pre y postopera~
tono, otro caso' fue VIsto solamente en el postoperatorio en ei Servicio de Neurocirugía del Dr. A. LEY, gracias a la gentileza del mismo; los otros dos casos
son debidos a la amabilidad de los doctores E. TOLOSA y A. LEY.
El primeJi caso se trataba de un varón de 16 años que acudió a la consulta
del doctoT L. BARRAQUER FERRÉ ingresando luego €n el Servicio d.e Neurocirugía del Instituto Neurológico Municipal (Dr. Tolosa). Presentaba: rigidiez, ernuaT(]InZ'ento y esc'o~io~is de In cdlumna Cleruical, cabeZal {l.exi\Ü'wada ¡j un síJ1drome.
mellro/Óf}i,co de compres'ión medu';ar alta (tetrapare,sia espástica, trastornos de esfinteres, hipotesias protopáticas en lado· derecho y epicríticas en izquierdo, amitrofia mano izquierda), cerebefoso izquierdlo, de tronco cerebral l'Q'teraJlizorlb a
zzquierda (con disfagia y crisis de disnea) y de hipertensión endouaneana (vómitos, cefaleas, papila de estasis).
La radiografía de raquis cervical superior practicada por los doctores FIGUERAS y FAIXAT demostró una anomalía ósea compleja de las dos primeras vértebrascervicales. Trazando la línea de Chamberlain puede apreciarse la existencia de impre~ión basi,'ar.
Iniferue:n>CÍón quirúrgica (Dr. TOLOSA): Craniectomía suboccipital tipo Towne
y laminectomía cervical superior. La dura de la fosa posterior presentaba uno's
surcos anómalos en' correspondencia cün crlesta.s ó'sieas de la superficie interna de
la escama occipital. Libe-ración de la región del agujero occipital, Piro'fu.nlir.MrPenie
si1tuadia. Resección de bridas fiibl!O¡SOlS extI1IJId'wrau'e's. No se intentó abrir l,a dura.
un~
P110Ibabre ¡nxQ:foa'mación lhAnnofd.
Al cabo de tres meses el estado del enfermo es safisfaclio'¡..iJo y aunque no ha
cur'ado completamente, han tJ.e.~ap<4recido la sz1ntdmatogia buDbaJ', Fas cefoileas, ros
uómitos y /1015: tmstonHYS' de esfí1nte'res.
El ca~o seguflldo es una enferma de 15 años de edad, estudiada por el doctor
TOLOSA en su Servicio de Neuroc'irugía del 1. N. M. Presentó un sínd'rome de hipertensión endoCrOineanQJ y un hemisindrome Clerel}e~oso izquierdo. Se ·extirpó un
quiste de IV ventrículo. La enferma murió más tarde. En la necropsia s·e comprobó una típica impre'~zlón basil'rO'l';
El tercer. ca~o es una enferma de 13 años, seguida por el Dr. A. LEY en su
Servicio d'e Neurocirugía del Hospital Clínico. Presentaba un sí,ndrome de últi1
Ino,s pares cranea/os derechoos, hemisíllldrome cerebeloS101 del'echo, hipert,onz a e
liípel'reflexia profunda, sin trastornos de la sensibilidad. A la intervención se
encontró una deformidad tlipio Arno/id y una disI1afiu burbal'. Radiográficamente
se comprobó una (J¡&rmilación de aaa's y un apI.anamilen~o de la base. Después de
cinco años de intervenida la pa.ciente se encuentra en exoe/ente estad,o, no apreciándose sintomas neurülógicos.
El cumto caso aportado es también del Servicio del Dr. A. LEY. Tratábase
de un hombre de 39 años. Presentaba un hemisíndrome c'cI'ebdos'o izquiendo C'OIl
síndrome de hipler~e/l!sión C'Tlldtocran,ean¡(jJ y {i-ebre en agujas. Por el antecedente
de otopatía y por la elevación de la temperatura se :sospechó lógicamente un
absceso o tuberculoma cerebelo so. Se 'practicó una he-micraniectomía de fosa posterior izquierda, apreciándose solamente una disposición ósea anormal. Revisalldo la mdiografía se aprecia un QJpla,ilDmiento basi-occipÍ'laP con una p!osicü5n
tan alta del atlas que parece Izlnc.luído. L. B. B. ha podido ver a este enfermo
en el curso postoperatorio y recoger una historia. subjetiva de su 'enfermedad y
estado. Después de la operación éste ha mejoradto oonsiderabtemenfe.
El conferenciante resumió considerablemente la segunda parte de su disertación que estaba dedicada a un estudio sintomatológico detallad.o y a una acabad'a revisión de la literatura.
Indicó, siguiendo a CARL LIST, que los .síntomas ·neurológicos asociados a las
malformaciones óseas en la región del agujero occipital pueden deberse a feTlló-
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m enos Glompres ivos o' a la coexi s.t en c i a d e m aPf OI m ac i ones rreruiosas. P arece SOl'
que la impresión basil a r se ma nifestaria por sílltomas bulbares y cerebelosos, la
dislocació n de! atl as asimil ad o so bre el axis por un a compresión medul ar alta y
la malformación d e Arnold-Chiari pO I' un síndrome cerebeloso fl óc ulon odular e
hipertensión endocra neana . El co nferenciante a pli có es tos co nceptos a sus p r o-
pi os casos y en p articu la r al primero rel ac ion a nd o los aspecto'S cl1nicos, radio!ógícos y quirúrgi cos en un a síntesis di ag nóstica.
Co mo síntomas c uriosos obsel'vad os a veces citó un síndrome d e Pari naud
en un caso de GARCIN y en un caso tod av ía en es tudio com uni cad o a l co nferen-'
cia nte por el d octor OLLER DAURELLA. Citó también la ap ari ción de un síndrome
gástrico pseudoulceroso e n d os casos de GARCIN .
Seguidamente esbozó algunos apartados que tra ta co n toda extensión en un
trabajo que ti ene en preparac ión. Asi: la p resenc ia de scntom as de ¡la seri e hipof~saria en algun os casos, que incluso han i ndu cid o a un a terapi a indebid a. El
estudio de los Gntececed ent es f a.miliar es y de los síntomas premól'b¡1dos (no
quíd eos). La asociación de impresión basilar a ma nifestaciones pa r celarias de
síndrom e de Klipp el-Fet'.'. E l concepto, ¡, mplitud. fre cuencia y significac ió n de
las mG~forma()'11one s d e Arnofd y d e ChilOl'i. A este propósito discutió la natul'aleza de a lgunos hall azgos en forma de co no d e presión que desc riben los autor es.
Se r efirió también al síndrome d e Arnold-Ch iari sin impresión bas il ar .
Particul a r atención prestó a la presen cia en casos de malform aciones óseas
ef e la r egión del ag uj ero occipital de manifestac iones sensitivas de tip o siringomiélico o hall azgos an atómi co s de hidromielia o siringomielia, -'ubrayó 1<1 dific ultad de deslindar - en ausen cia d e estudi o nec ró p sl CO - lo que pu'ede deberse a co mpresi ó n y lo que puede deberse a auténti ca gliosis cavilaria.
Se refirió también al p os ibl e hall azgo d e otI:as malformac iones nerviosas y
a l discutibl e va lor d e las GI[,(lCInoiditi~ d e l osa p USlt eI'iloJ" asociadas a estos casos.
Finalmente, al hnbl a l' de Jos resultados op eratorios se mostró de acue¡-do
con FURTADO en señalar los mej or es en los casos d e coexisten cia d e impresión
basilar con sí ndrome de Arn old-Chiari.
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El conferenciante ilustró su peroración con gran profusión de figuras de
alto valor iconográfico.
Agradeció en sentidos térmicos la invitación del Prof. BARCÍA GOYANES a
pronunciar esta Conferencia. Tuvo un recuerdo de agradecimiento para su maestro L. BARRAQuER FERRÉ y para los doctores E. TOLOsA, A. LEY, FIGUERAS, FAIXAT,
BACHs, DURÁN, QLIVERAS DE LA RIVA, OLLER DAURELLA, que con su amabilidad y
ayuda hicieron posible el estudio que sirvió de base a la disertación y formuló
JOS mejores voto's para un intimo intercambio científico entr,e las Escuelas neurológicas valenciana del doctor BARCÍA GOYANES y barcelónesa del doctor BARRAQUER FERRÉ.
•
Hospital de Santa Cruz y San Pablo de Barcelona
Servicio de TisialalQgía del Dr. J. Cornudella
DOS CURSOS MONOCRÁFICOS
Organizados por el Dr. J. CORNUDElLA
MARZO-ABRIL 1949
CURSILLO SOBRE EL TRATAMIENTO DE LA TUBERCULOSIS PULMONAR
POR LA ESTREPTOMICINA
Con la colaboración del Profesúr Manuel Tapia, Director de la Estancia Sanatodal del Caramulo (Portug91); P. Puig Muset, de la Sección de Farmacología
del C. S. 1. C., y de los Doctores .1. Agelet, L. Argilés, A. Ca~tellá, J. Palou,
Médicos del Servicio.
ABRIL-MAYQ 1949
Segundo curso sobre FISIO-PATOLOGIA RESPIRATORIA, a cargo del Profesor
A. Oriol Anguera
Las conferencias tendrán lugar en el Auditorium del Pabellón de Santa Faustina,
a las 11 de la mañana.
PROGRAMA
Jueves, 17 de marzo. - Dr.' J. Curnudella.
Historia y perspectiva actual de la terapéutica 'médica en la tuberculosis
pulmonar.
Martes, 22.-Dr. P. Puig Muset.
.
Los a,ntibióticos; generalidades. La estreptomicina; propiedades físicoquímicas.
Jueves, 24. - Dr. J. Oriol Anguera.
Acción in vitro e in vivo. Estreptomicinorresistencia.
Sábado, 26. - Dr. J. Agelet.
AbsOTción, difusión, excreción. Valoración de los humores.