Carcinoma de ductos colectores de Bellini.

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casos clínicos
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Arch. Esp. Urol., 57, 2 (153-156), 2004
Carcinoma de ductos colectores de Bellini.
ÁLVARO DE PABLO CÁRDENAS, MIGUEL ÁNGEL
PINÓS PAUL, JAVIER IGNACIO JIMÉNEZ ARISTU,
JESÚS MANUEL JIMÉNEZ CALVO, FRANCICO LOZANO
URUÑUELA, ANDRÉS RIVAS ALONSO, ANDRÉS MARÍA
SANTIAGO
GONZÁLEZ DE GARIBAY Y ROSA GUARCH
TROYAS1.
Servicio de Urología y Servicio de Anatomía Patológica1. Hospital
Virgen del Camino. Pamplona. Navarra. España.
Resumen.- OBJETIVOS: Presentación de un caso de carcinoma
de ductos colectores de Bellini y revisión de la bibliografía nacional.
Análisis de los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de este
tumor renal maligno.
MÉTODOS/RESULTADOS: Varón de 36 años, diagnosticado
de masa renal izquierda sugestiva de carcinoma renal, tras estudio
por retención aguda de orina secundaria a hematuria monosintomática con coágulos. Se practica nefrectomía radical izquierda y
linfadenectomía interaortocava mediante incisión abdominal en L
(Makuuchi invertido) y radioterapia postoperatoria. El diagnóstico
anatomopatológico pone de manifiesto un carcinoma de conductos
colectores de Bellini. El paciente fallece a los 34 meses de la intervención, habiendo sido sometido a dos ciclos de quimioterapia y
radioterapia vertebral paliativa.
CONCLUSIONES: El carcinoma de ductos colectores de Bellini es un tumor renal maligno poco frecuente. Epidemiológica y
clínicamente no difiere del adenocarcinoma de células claras. Sin
embargo, presenta unas características embriológicas, patológicas,
inmunohistoquímicas y citogenéticas propias. El tratamiento consiste
en la nefrectomía radical. El pronóstico es infausto debido a su comportamiento agresivo y diagnóstico en estadios avanzados.
Palabras clave: Tumor renal. Carcinoma de ductos de Bellini.
Incisión de Makuuchi.
Summary.- OBJECTIVES: To report one case of collecting
duct (Bellini) carcinoma and to review the national bibliography.
To analyze the clinical, diagnostic, and therapeutic features of this
malignant renal tumor.
METHODS/RESULTS: A 36-year-old male presenting with
monosymptomatic hematuria and clot retention was diagnosed of
left renal mass suggestive of renal carcinoma. Radical nephrectomy
with interaortocaval lymphadenectomy through an “L” abdominal
incision (inverted Makuuchi) and postoperative radiotherapy were
carried out. The pathologic report showed a collecting duct (Bellini)
carcinoma. The patient died 34 months after surgery, having been
treated with two courses of chemotherapy and palliative vertebral
radiotherapy.
CONCLUSIONS: The collecting duct (Bellini) carcinoma is an
unfrequent malignant renal tumor. It does not differ from the clear
cell adenocarcinoma either clinically or epidemiologically. However,
it presents its own embryological, pathologic, immunohistochemical,
and cytogenetic characteristics. Radical nephrectomy is the treatment
of choice. Prognosis is ominous because of the aggressive behaviour
and diagnosis in advanced stages.
Keywords: Renal Tumor. Collecting duct (Bellini) carcinoma.
Makuuchi abdominal incision.
INTRODUCCIÓN
En la clasificación de los tumores renales malignos se encuentra
el carcinoma de ductos de Bellini, un tumor poco frecuente pero
con un comportamiento muy agresivo.
Presentamos un caso de carcinoma de conducto colector de
Bellini en un varón joven, tratado con nefrectomía radical y
radioterapia postoperatoria.
CASO CLÍNICO
Correspondencia
Álvaro de Pablo Cárdenas
C/ Monasterio de Fitero, 34 - 9 C
31011 Pamplona. Navarra
España.
Trabajo recibido el 10 de enero de 2003.
Varón de 36 años, sin alergias filiadas. Como único antecedente refiere una posible cardiopatía estudiada a los 20 años con
resultado negativo.
Acude a urgencias por un cuadro de retención aguda de
orina secundario a hematuria monosintomática con coágulos.
A la exploración física se aprecia una gran masa indolora, que
ocupa hipocondrio y flanco izquierdo. La próstata al tacto rectal
es plana.
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A. DE PABLO CÁRDENAS, M.A. PINÓS PAUL, J.I. JIMÉNEZ ARISTU Y COLS.
Fig. 1: TAC abdominopélvica. Gran masa en polo superior del
riñón izquierdo.
Los valores hematológicos y bioquímicos de la analítica
sanguínea se encuentran dentro de límites normales. La placa
simple de abdomen muestra un borramiento de la línea del psoas
izquierdo. En la ecografía, el riñón izquierdo presenta una masa
en polo superior, de aproximadamente 13 centímetros de diámetro
y ecogenicidad heterogénea.
La TAC abdominopélvica pone de manifiesto un desplazamiento pancreático, esplénico y de la curvatura mayor gástrica
por una masa en el polo superior del riñón izquierdo, de aproximadamente 11 x 14 centímetros de diámetro, con infiltración de
la grasa perirrenal, captación periférica e irregular de contraste y
áreas hipointensas compatibles con necrosis (Fig. 1). Asimismo se
observan adenopatías en el hilio renal izquierdo y el tronco celíaco. Se realiza TAC torácica sin encontrar hallazgos patológicos.
Con el diagnóstico de masa renal izquierda, sugestiva de
carcinoma renal, se practica nefrectomía radical izquierda y linfadenectomía interaortocava y del hilio renal izquierdo, mediante
vía de abordaje intraabdominal con incisión en L (Makuuchi
invertido). En el postoperatorio inmediato aparece una linforrea
persistente por el drenaje, que cede mediante tratamiento dietético
con ácidos grasos de cadena corta.
El estudio macroscópico de la pieza revela en el polo superior
del riñón izquierdo una tumoración lobulada de 12,5 centímetros
de diámetro, con coloración amarillenta y áreas centrales de degeneración quística y hemorragia. A nivel del hilio renal izquierdo
existen múltiples adenopatías, la mayor de ellas con un diámetro
máximo de 3,5 centímetros.
Histopatológicamente, se describe una tumoración epitelial con
áreas de crecimiento tubular y atipia citológica (Fig. 2), y otras
áreas con crecimiento papilar y núcleos en tachuela (Fig. 3).
Inmunohistoquímicamente, las células expresan queratina
de alto y bajo peso molecular, antígeno epitelial de membrana,
vimentina y Ulex Europeaeus (Fig. 4). Se llega, por tanto, al diagnóstico anatomopatológico de carcinoma de conductos colectores
de Bellini, de 12,5 centímetros, que no infiltra cápsula renal ni
pedículo vascular ni sistema excretor. Cinco de quince ganglios
Fig. 2: Carcinoma de conductos colectores. Patrón tubular del
tumor con notable atipia citológica.
Fig. 3: Carcinoma de conductos colectores. Panorámica: patrón
de crecimiento papilar del tumor, con cierta pseudoestratificación
y disposición de los núcleos en tachuela.
linfáticos del hilio renal están infiltrados por tumor.
Consultado el Servicio de Oncología, se procede a radioterapia
complementaria postoperatoria, mediante irradiación del volumen
del lecho renal izquierdo, hilio renal izquierdo y región lumboaórtica, con fotones de 15 Mv de Acelerador Lineal y técnica de
campos AP y PA. La dosis total administrada fue de 45 Gy, en
fracciones de 1,8 Gy/día, durante un periodo de mes y medio,
presentando una buena tolerancia a dicho tratamiento.
La evolución del paciente ha resultado ominosa.
A los 20 meses de la intervención se detecta en TAC recidiva en fosa renal, metástasis hepáticas y masa paraumbilical,
instaurándose tratamiento quimioterápico paliativo (4 ciclos de
Cisplatino y Gemcitabina).
La progresión clínica y radiológica de la enfermedad se
mantiene (se añaden metástasis peritoneales, esplénicas y lesión
lítica en pubis izquierdo), siendo precisa una segunda línea de
quimioterapia (4 ciclos de Taxol).
CARCINOMA DE DUCTOS COLECTORES DE BELLINI
Fig. 4: Tinción inmunohistoquímica para Ulex Europeaeus
positiva en el tumor.
Finalmente, aparecen metástasis vertebrales y compresión
medular a nivel de D4, optándose por radioterapia paliativa.
El paciente falleció a los 34 meses de la intervención.
DISCUSIÓN
La primera descripción en la literatura internacional de un
tumor renal originado a nivel del túbulo colector de Bellini se
halla referenciada en 1976 por Mancilla y cols. (1). En 1993
encontramos el primer caso descrito en publicaciones nacionales
por Portillo y cols. (2). Hasta el momento hay recogidos 8 casos
(2-7) y una serie de 6 (8) en la bibliografía española.
El carcinoma de ductus de Bellini representa entre el 0,4-2%
de los tumores renales. Epidemiológicamente, existe un predominio masculino (3:1) y se presenta más frecuentemente entre
los 60-70 años (2).
Clínicamente no difiere del resto de tumores renales malignos
(4). Sin embargo, la hematuria macroscópica es una presentación
relativamente frecuente; en nuestro caso produjo una retención
aguda de orina por coágulos.
El origen embriológico de este tipo de tumores es diferente de los
demás tumores del parénquima renal. Los uréteres, pelvis, cálices y
túbulos colectores derivan de la yema ureteral, la cual se origina a
partir del conducto de Wolff. Por otra parte, el blastema metanéfrico
es el responsable del desarrollo de los túbulos contorneados. Esto
explica las características clínicas, radiológicas, macroscópicas,
microscópicas, inmunohistoquímicas y citogenéticas propias de
los carcinomas de conductos colectores de Bellini (2).
Los estudio radiológicos con contraste pueden orientar hacia
el diagnóstico de esta neoplasia. En la urografía intravenosa se
objetiva un desplazamiento y distorsión del sistema excretor renal,
con defectos de replección y erosiones caliciales y piélica. La TAC
evidencia una tumoración sólida, de localización preferentemente
central-medular, que deforma el sistema excretor, preservando la
morfología renal externa (6).
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Macroscópicamente es un tumor de predominio medular, que
aparece como una masa blancogrisácea, con áreas de necrosis y
hemorragia (2).
Microscópicamente las células presentan un citoplasma eosinófilo con núcleos grandes e irregulares, que en ocasiones se localizan
apicalmente dando un aspecto en "clavija" o "tachuela". La forma
de crecimiento es tubular o papilar, existiendo diversos grados
de desmoplasia. Los cambios de anaplasia celular en los túbulos
colectores vecinos son un dato útil para la caracterización de estos
tumores (9). Puede existir asociación a carcinoma urotelial, lo que
vendría explicado por su origen embriológico común (6).
A nivel inmunohistoquímico se demuestra la expresión de
citoqueratinas de alto peso molecular, Ulex Europeaeus y lectinas
del cacahuete. También se comprueba positividad a la mucina,
tanto intra como extracelular (9).
El estudio citogenético pone de manifiesto monosomías en
los cromosomas 1, 6, 14, 15 y 22, sin existir las trisomías a nivel
del cromosoma 3 y 7 descritas en el adenocarcinoma de células
claras (7).
El tratamiento pertinente consiste en la nefrectomía radical (8).
A la hora de realizar la vía de abordaje en la nefrectomía radical
izquierda de nuestro paciente, nos decidimos por una incisión en
L (Makuuchi invertido). La incisión en L invertida (Makuuchi) es
muy conocida en el campo de la cirugía hepatobiliar y pancreática,
y poco utilizada en el ámbito urológico.
La incisión comienza desde el apéndice xifoides hasta el ombligo, procediendo en sentido lateral hasta la línea axilar anterior;
logramos con ello una excelente exposición del campo quirúrgico
y un abordaje óptimo al pedículo renal, grandes vasos y cadenas
ganglionares retroperitoneales.
Los intentos de quimioterapia con fármacos utilizados eficazmente en las neoplasias de urotelio, dado el origen embriológico
común del túbulo colector, cáliz, pelvis y uréter, no han obtenido
el resultado esperado. Más recientemente se han probado regímenes de inmunoterapia que no han aportado mejoría en cuanto al
pronóstico de este tumor (8). En la bibliografía española ningún
paciente ha sido tratado con radioterapia complementaria postoperatoria. En nuestro caso, el Servicio de Oncología decidió la
misma debido a la afectación ganglionar existente.
El pronóstico de este tipo de tumor es infausto. El comportamiento es muy agresivo y el diagnóstico se suele realizar en
fases avanzadas de la enfermedad (3). En la serie de De Diego
la supervivencia al año es del 50%, habiendo fallecido todos los
pacientes a los 3 años de evolución (8), como ha ocurrido en
nuestro caso.
BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS
(*lectura de interés y **lectura fundamental)
1. MANCILLA, R.; STANLEY, R.J.; BLATH, R.A.: "Papillary renal cell carcinoma. A clinical, radiologic and
pathologic study of 34 cases." Cancer, 38: 2469, 1976.
*2. PORTILLO, J.A.; VAL, F.; MARTIN, B. y cols.: "Carci-
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V. AZURMENDI SASTRE, R. LLARENA IBARGUREN, B. EIZAGUIRRE ZARZA Y COLS.
3.
4.
5.
*6.
7.
*8.
9.
noma del conducto de Bellini." Actas Urol. Esp., 17: 598,
1993.
ABAD, C.; GARCIA, D.; BELLA, M.R. y cols.: "Carcinoma de los conductos colectores de Bellini." Actas Urol.
Esp., 18: 761, 1994.
GARMENDIA, J.C.; ARRINDA, J.M.; HERNANDEZ,
I. y cols.: "Carcinoma del conducto colector de Bellini:
Aportación de dos nuevos casos." Actas Urol. Esp., 19:
721, 1995.
MONSERRAT, V.; LOPEZ, E.; PEREZ, F. y cols.: "Carcinoma de ductos de Bellini: A propósito de un caso." Arch.
Esp. Urol., 50: 798, 1997.
PEREIRA, J.G.; ATECA, R.; GUTIERREZ, J.M. y cols.:
"Asociación sincrónica de carcinoma de los conductos
colectores de Bellini y carcinoma transicional piélico."
Actas Urol. Esp., 21: 990, 1997.
DE DIEGO, E.; HERNANDEZ, R.; MARTIN, B. y cols.:
"Masa retroperitoneal secundaria a carcinoma de Bellini."
Actas Urol. Esp., 23: 801, 1999.
DE DIEGO, E.; PASCUAL, C.; GUTIERREZ, J.L. y cols.:
"Carcinoma de Bellini. Nuestra experiencia." Arch. Esp.
Urol., 53: 611, 2000.
ALGABA, F.; MORENO, A.; TRIAS, I.: "Uropatología
tumoral: Correlación morfológica, molecular y clínica."
Pulso Ediciones SA. Barcelona, 21-97, 1996.
casos clínicos
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Arch. Esp. Urol., 57, 2 (156-160), 2004
Angiosarcoma suprarrenal de células fusiformes. A propósito de un caso.
VÍCTOR AZURMENDI SASTRE, ROBERTO LLARENA
IBARGUREN, BEATRIZ EIZAGUIRRE ZARZA1, JESÚS
MARTÍN BAZACO, AINARA VILLAFRUELA MATEOS Y
CARLOS PERTUSA PEÑA.
Servicio de Urología y Servicio de Anatomía Patológica1. Hospital
de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. España.
Resumen.- OBJETIVO: Presentar un nuevo caso de angiosarcoma
de células fusiformes localizado en glándula suprarrenal.
MÉTODO: Revisamos los 22 casos publicados con anterioridad
de esta rara entidad, analizando a su vez los hallazgos clínicos e
histopatológicos de este infrecuente sarcoma de localización urológica. La variedad más frecuente es la epitelioide, lo que hace a
nuestro caso, de tipo fusiforme, más raro aún si cabe.
RESULTADOS: Varón de 59 años sin antecedentes de interés
que acude al servicio de Urgencias por dolor brusco en hemitórax
izquierdo tras varios meses de molestias en esa zona. Los métodos
de imagen muestran una masa heterogénea dependiente de riñón
izquierdo. Tras realizar una nefrectomía y suprarrenalectomía radicales el estudio histopatológico e inmunohistoquímico nos ofreció
el diagnóstico.
CONCLUSIONES: Pese a la rareza de este tumor debe tenerse
Correspondencia
Víctor Azurmendi Sastre
Servicio de Urología
Hospital de Cruces
Plaza de Cruces s/n
48903 Baracaldo. Vizcaya
España.
Trabajo recibido el 20 de marzo de 2003.