31 Otros trastornos del sueño C. Vergara Ciordia, E. Soto Hurtado, L. Peñuela Ruíz INTRODUCCION El sueño tiene una finalidad reparadora del organismo, pero interacciona con muchos procesos, especialmente los respiratorios y cardiovasculares, haciendo que sean susceptibles de empeorar respecto al estado de vigilia. Uno de los trastornos más frecuentes del sueño son las apneas, motivo por el que los neumólogos nos hemos implicado en esta materia. Hay otras alteraciones del sueño que debemos conocer para considerar diagnósticos diferenciales, aunque no sean específicas de Neumología. El insomnio y la somnolencia diurna son síntomas referidos con mucha frecuencia en nuestras consultas. Comentaremos las situaciones que creemos de mayor relevancia clínica. Se dividen en: (a) trastornos del despertar, (b) trastornos de la transición vigilia-sueño, (c) parasomnias asociadas al sueño REM y (d) otras parasomnias. 3) Trastornos del sueño asociados a enfermedades orgánicas y psiquiátricas: (a) asociados a enfermedades psiquiátricas, (b) asociados a enfermedades neurológicas y (c) asociados a otras enfermedades. Hay un cuarto grupo en el que se proponen otros trastornos del sueño. SUEÑO Y ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA Las alteraciones más frecuentes de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) durante el sueño son: 1. Insomnio 2. Alteraciones gasométricas 3. Síndrome overlap CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO La clasificación internacional de los trastornos del sueño1 (ICSD: International Classification Sleep Disorders) (Tabla I) es la guía autorizada para clasificar estos trastornos. 1) Las disomnias son alteraciones que producen insomnio o somnolencia diurna excesiva y comprenden: (a) los trastornos intrínsecos del sueño, (b) trastornos extrínsecos del sueño y (c) trastornos del ritmo circadiano del sueño. 2) Las parasomnias son fenómenos físicos indeseables que ocurren durante el sueño. INSOMNIO El trastorno del sueño más frecuente en la EPOC es el insomnio. Según un estudio de Klink y Quan2 está presente en el 53% de los pacientes con EPOC que se quejan de dos síntomas juntos (tos y sibilancias) y el 23% de ellos tienen somnolencia diurna excesiva. El paciente con EPOC tiene alterada la arquitectura del sueño con aumento de la latencia al sueño, disminución de la eficiencia y un índice elevado de arousals y despertares. La tos, la disnea y 349 350 C. Vergara Ciordia, E. Soto Hurtado, L. Peñuela Ruiz Tabla I. Clasificacion internacional de los trastornos del sueño. 1. DISOMNIAS A. Trastornos intrínsecos del sueño 1. Insomnio psicofisiológico 2. Mala percepción del sueño 3. Insomnio idiopático 4. Narcolepsia 5. Hipersomnia recurrente 6. Hipersomnia idiopática 7. Hipersomnia postraumática 8. Síndrome de apneas obstructivas del sueño 9. Síndrome de apneas centrales del sueño 10. Síndrome de hipoventilación alveolar central 11. Movimientos periódicos de las extremidades 12. Síndrome de piernas inquietas 13. Trastornos intrínseco del sueño no especificado B. C. 307,42-0 307,49-1 780,52-7 347 780,54-2 780,54-7 780,54-8 780,53-0 780,51-1 780-51-1 780,52-4 780,52-5 780,52-9 Trastornos extrínsecos del sueño 1. Higiene inadecuada del sueño 2. Trastorno del sueño ligado a un factor ambiental 3. Insomnio de altitud 4. Trastorno del sueño ligado a una circunstancia particular 5. Síndrome de sueño insuficiente 6. Trastorno de sueño ligado a horarios demasiado rígidos 7. Trastorno del adormecimiento ligado a una perturbación de la rutina al acostarse 8. Insomnio por alergia alimentaria 9. Síndrome de bulimia (o potomanía) nocturna 10. Trastorno del sueño ligado a dependencia de hipnóticos 11. Trastorno del sueño ligado a dependencia de estimulantes 12. Trastorno del sueño ligado a dependencia del alcohol 13. Trastorno del sueño inducido por toxinas 14. Trastorno extrínseco del sueño no especificado 307,41-1 780,52-6 289,0 307,41-0 307,49-4 307,42-4 307,42-5 780,52-2 780,52-8 780,52-0 780,52-3 780,52-3 780,54-6 780,52-9 Trastorno del ritmo circadiano del sueño. 1. Síndrome de cambios (desfase) de la zona horaria 2. Trastornos del sueño en relación con el trabajo por turnos 3. Patrón irregular de sueño-vigilia 4. Síndrome de la fase de sueño retrasada 5. Síndrome de la fase de sueño adelantada 6. Trastorno por un ciclo de sueño-vigilia distinto de 24 horas 7. Trastorno del ritmo circadiano de sueño no especificado 307,45-0 307,45-1 307,45-3 780,55-0 780,55-1 780,55-2 780,55-9 .../... la producción de esputo contribuyen a estos despertares. Entre las quejas más importantes que empeoran la calidad de vida de estos pacientes están el insomnio y la tos productiva. Además, se ha visto 3 que tras la deprivación de sueño hay una disminución de parámetros espirométricos que, si bien no son significativos en personas normales, pueden ser importantes en pacientes con obstrucciones severas. 351 Otros trastornos del sueño Tabla I. Clasificacion internacional de los trastornos del sueño. (continuación) 2. PARASOMNIAS A. B. C. Trastornos del despertar 1. Despertar confusional 2. Sonambulismo 3. Terrores nocturnos 307,46-2 307,46-0 307,46-1 Trastornos de la transición vigilia-sueño 1. Movimientos rítmicos del sueño 2. Sobresaltos del sueño 3. Somniloquia 4. Calambres nocturnos en los miembros inferiores 307,3 307,47-2 307,47-3 729,82 Parasomnias asociadas habitualmente al sueño REM 1. Pesadillas 2. Parálisis del sueño 3. Trastornos de la erección peneana en relación con el sueño 4. Erecciones dolorosas ligadas al sueño 5. Parada sinusal ligada al sueño REM 6. Trastorno del comportamiento durante el sueño REM 307,47-0 780,56-2 780,56-3 780,56-4 780,56-8 780,59-0 D. Otras parasomnias 1. Bruxismo del sueño 2. Enuresis del sueño 3. Síndrome de deglución anormal ligada al sueño 4. Distonía paroxística nocturna 5. Síndrome de la muerte súbita e inexplicada durante el sueño 6. Ronquido primario 7. Apnea del sueño del lactante 8. Síndrome de hipoventilación central congénita 9. Síndrome de la muerte súbita del lactante 10. Mioclonías neonatales benignas del sueño 11. Otras parasomnias no especificadas 306,8 788,36-0 780,56-6 780,59-1 780,59-3 786,09-1 770,80 770.81 798,0 780.59-5 780,59-9 3. TRATORNOS DEL SUEÑO ASOCIADOS A ENFERMEDADES ORGANICAS PSIQUIATRICAS A. Asociados a enfermedades psiquiatricas 1. Psicosis 2. Trastornos del estado de ánimo 3. Trastornos de ansiedad 4. Trastornos de angustia 5. Alcoholismo 290-319 290-299 296, 301, 311 300, 308, 309 300 303, 305 .../... Para tratar el insomnio, además de optimizar el tratamiento de la enfermedad subyacente (Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño (SAHS), reflujo gastroesofágico, angina, broncospasmo nocturno) hay que considerar la higiene del sueño, la terapia conductual (Tabla II) y la farmacológica. Las benzodiacepinas, como el Diacepam (Valium), el Flunitracepam (Rohipnol), el Lorazepam (Orfidal), el Triazolam (Halción) o el Lorme- 352 C. Vergara Ciordia, E. Soto Hurtado, L. Peñuela Ruiz Tabla I. Clasificacion internacional de los trastornos del sueño. (continuación) 3. 4. TRATORNOS DEL SUEÑO ASOCIADOS A ENFERMEDADES ORGANICAS PSIQUIATRICAS B. Asociados a enfermedades neurológicas 1. Enfermedades degenerativas cerebrales 2. Demencia 3. Parkinsonismo 4. Insomnio familiar mortal 5. Epilepsia ligada al sueño 6. Estado de mal eléctrico epiléptico ligado al sueño 7. Cefaleas nocturnas 320-389 330-337 331 332 337,9 345 345,9 346 C. Asociados a otras enfermedades 1. Enfermedad del sueño 2. Isquemia cardiaca nocturna 3. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 4. Asma nocturna 5. Reflujo gastroesofágico durante el sueño 6. Ulcera péptica 7. Fibromialgia 086 411-414 490-496 493 530,81 531-534 729,1 TRASTORNOS PROPUESTOS DEL SUEÑO 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Sueño corto Sueño largo Síndrome de subvigilia Miclonias fragmentarias Hiperhidrosis del sueño Trastorno del sueño asociado a la menstruación Trastorno del sueño asociado al embarazo Alucinaciones hipnagógocas aterradoras Taquipnea neurogénica relacionada con el sueño Laringospasmo relacionado con el sueño Síndrome de ahogo durante el sueño tazepam (Noctamid), son hipnóticos que reducen la latencia al sueño, aumentan el tiempo de sueño y reducen los despertares; pueden producir depresión respiratoria en la EPOC, especialmente si hay obstrucción severa e hipercapnia. La trazodona (Deprax) es primariamente un antidepresivo prescrito con frecuencia como hipnótico, que aumenta la eficiencia y el tiempo de sueño y reduce la fase REM; es de efecto inmediato y en general es bien tolerada. Se busca una medicación alternativa a los hipnóticos por la posibilidad de que éstos empeoren 307,49-0 307,49-2 307.47307,47-1 780,59-7 780,8 780,54-3 780,59-6 307,47-4 780,53-2 780,59-4 307,42-1 los trastornos del sueño cuando hay una afectación respiratoria subyacente. La melatonina (3 mgrs) se ha demostrado eficaz en la mejoría de la duración y calidad del sueño en pacientes con EPOC descompensados o con neumonías ingresados en una unidad de cuidados intensivos4, ya que este tipo de insomnio cursa típicamente con secreción baja de melatonina. ALTERACIONES GASOMETRICAS El sueño induce algunas alteraciones fisiológicas en la respiración. En el centro respiratorio se 353 Otros trastornos del sueño produce una disminución de las entradas corticales y de la reactividad a las aferencias bioquímicas y mecánicas. Disminuye la ventilación alveolar, lo que se acompaña de un aumento en la PaCO2 de 2 a 8 mmHg, a pesar de que la producción metabólica de CO2 baja un 20%. Hay una disminución del volumen minuto debida a la caída del volumen corriente. La PaO2 disminuye unos 4 mmHg; en pacientes con EPOC severa la oxigenación cae un 20% en el sueño sin movimientos oculares rápidos (NREM, non rapid eye movements) y hasta un 40% en la fase con movimientos oculares rápidos (REM, rapid eye movements); la frecuencia respiratoria es variable según la fase del sueño, siendo más elevada en el sueño paradójico. Hay una disminución de la respuesta ventilatoria a la hipoxia y, especialmente, a la hipercapnia. En condiciones normales la respuesta ventilatoria y de arousals es más patente a la hipercapnia que a la hipoxia; bastan pequeños cambios en la PaCO2 para producir alteraciones marcadas en la ventilación minuto; la respuesta de arousals a la hipoxia es muy variable; hay sujetos que no experimentan despertar incluso con saturaciones de oxígeno (SaO2) inferiores al 70%. Hay una disminución del tono muscular con aumento de la resistencia en la vía aérea superior y reducción del tono de la musculatura intercostal, que es máxima en fase REM; esto es más importante en un paciente con EPOC donde el aplanamiento diafragmático resta la contribución de este músculo a la ventilación. Hay un ritmo circadiano en la reactividad bronquial, de modo que a mitad de la noche los sujetos normales tienen un 8% de reducción del flujo pico. Esta reducción puede alcanzar el 50% en pacientes asmáticos. Está disminuida la capacidad residual funcional (CRF) por hipotonía muscular, desplazamiento cefálico del diafragma y disminución de la distensibilidad pulmonar, siendo esto más patente en fase REM y en la EPOC, donde además puede haber acúmulo de secreciones, cierre de las vías aéreas pequeñas en algunas zonas y aumento del espacio muerto fisiológico, aumentando el desequilibrio ventilación/perfusión (V/P) La hipoventilación y el desequilibrio V/P producen desaturaciones nocturnas en el enfermo con EPOC, más severas en el sueño REM. Esta desaturación se relaciona con la PaO2 en vigilia; depende del punto de partida en la curva de disociación de la hemoglobina, en puntos cercanos a la pendiente abrupta de la curva pequeños descensos de la PaO2 suponen grandes desaturaciones. Está aumentada la incidencia de trastornos del ritmo cardiaco. Indicaciones para los estudios del sueño en el EPOC No hay indicación de hacer estudios de sueño rutinarios en los pacientes con EPOC. Está indicado si la historia clínica sugiere un SAOS asociado o en un paciente con PaO2 diurna superior a 60 mmHg que presenta deterioro neuropsicológico, policitemia o cor pulmonale, para valorar desaturaciones o apneas durante el sueño. SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO (OVERLAP) Es la asociación de EPOC y SAHS. La incidencia de SAHS en los pacientes con EPOC es similar a la población general, y la incidencia de limitación crónica al flujo aéreo en los SAHS es alrededor de un 11%.5 Los pacientes afectos de síndrome overlap suelen ser de mayores, y a valores similares de IAH tienen menos PaO2 y más PaCO2, así como una presión más elevada en la arteria pulmonar en vigilia, además de más hipercapnia e hipoxemia durante el sueño. Tratamiento Oxigenoterapia4 Oxigenoterapia domiciliaria al menos 15 horas al día cubriendo siempre las horas de sueño (se observan mayores beneficios en cumplimiento de 20 horas) cuando la PaO2 en vigilia es menos de 55 mmHg. Si la PaO2 está entre 55 y 60 mmHg en fase estable en vigila, se recomienda la administración de O2 cuando hay poliglobulia, cor pulmonale, hipertensión pulmonar o desaturaciones nocturnas, con una SaO2 inferior al 90% durante 354 más del 30% del tiempo de sueño (CT90>30%). Las recomendaciones publicadas en Thorax6 no hacen referencia a indicaciones respecto a los pacientes que presentan exclusivamente desaturaciones nocturnas. Actualmente no se recomienda el empleo de la oxigenoterapia domiciliaria únicamente en horas de sueño en pacientes desaturadores con PaO2 diurna superior a 60 mmHg. Fletcher7 demuestra que los desaturadores nocturnos (Criterio de selección 1: SaO2 <90% durante al menos 5 minutos, que alcance al menos un mínimo de 85%, siendo habitualmente estos los desaturadores episódicos de la fase REM; o criterio de selección 2: SaO2 inferior al 90% durante al menos el 30% del tiempo de sueño) tienen una menor supervivencia que los que no desaturan. Sin embargo no se demuestra que se mejore la supervivencia corrigiendo esas desaturaciones con O2 suplementario. El peor pronóstico de los pacientes desaturadores no implica que se deba al hecho concreto de las desaturaciones, puesto que estos pacientes tienen significativamente peores parámetros espirométricos. Se recomienda el aumento en 1L/min del flujo de oxígeno en los pacientes con EPOC mientras duermen, especialmente en aquellos con PaCO2> 45 mmHg y PaO2 < 65 mmHg en vigilia, respirando O2 suplementario, aunque esta indicación está discutida, por los datos contradictorios respecto a la utilidad de esto en la evolución y pronóstico de los pacientes. En los casos de Síndrome Overlap, si está indicada la oxigenoterapia, se añade el oxígeno al circuito de la CPAP. Tratamiento farmacológico Siempre optimizar el tratamiento de la EPOC. Los anticolinergicos (ipatropio) mejoran la SaO2 y la calidad del sueño en algunos de estos pacientes. La Teofilina estimula en centro respiratorio, mejora la contractilidad diafragmática y mejora el intercambio gaseoso, porque reduce el atrapamiento aéreo, pero los estudios demuestran que tiene resultados variables en cuanto a la calidad y a los parámetros del sueño. La almitrina, que estimula los quimiorreceptores carotídeos y mejora el desequilibrio ventilación/perfusión al estimular la vasoconstricción pul- C. Vergara Ciordia, E. Soto Hurtado, L. Peñuela Ruiz monar hipóxica, mejora discretamente la hipoxemia tanto diurna como nocturna, aunque no está claro la relevancia clínica de esto. Además, presenta posibles efectos secundarios, como hipertensión pulmonar y neuropatía periférica. Ventilación mecanica no invasiva (motivo de estudio en otro capítulo) Podría estar indicada en un grupo de pacientes al producir reposo de los músculos respiratorios y reajustar la quimiosensibilidad del centro respiratorio. SUEÑO Y ASMA Muchos pacientes asmáticos empeoran durante la noche. Turner-Warwick8 encuentra que el 64% de 7729 pacientes refieren despertarse con síntomas de asma al menos tres veces por semana. Los asmáticos tienen eficiencia de sueño más baja, con menos tiempo total de sueño, aumento del índice de arousals y de despertares y menos porcentaje de sueño delta. No hay diferencias en las latencias al sueño ni en el periodo REM respecto a sujetos normales. Las interrupciones del sueño en el asmático pueden deberse a varios factores: 1. Aumento de la resistencia en las vías aéreas. Hay una variabilidad fisiológica en los valores del flujo pico, siendo este hasta un 8% más bajo a las 4 de la mañana en sujetos normales. Los asmáticos tienen fluctuaciones más amplias. Entre los factores que se creen implicados en esta broncoconstricción están: - Enfriamiento físico y reducción de la humidificación en las vías aéreas: de madrugada la temperatura corporal baja 1º C. Calentando y humidificando el aire durante la noche se puede prevenir en parte esta broncoconstricción. - Durante el sueño se suprime la tos, se retienen secreciones y empeora el transporte mucociliar. - Mayor exposición a antígenos ambientales, como los ácaros, presentes en la ropa de cama, alfombras, etc. Una revisión de la Cochrane9 de 23 estudios randomizados encaminados a averiguar si son útiles los métodos químicos y físicos de eliminación de los posibles antígenos, Otros trastornos del sueño no encuentra diferencias significativas en cuanto a síntomas, uso de medicación o flujo pico por la mañana respecto a los grupos control. - Está discutido el papel del reflujo gastroesofágico (RGE). Hay muchos trabajos que establecen esta asociación. El mecanismo de la broncoconstricción parece estar mediado por el nervio vago, como resultado de la exposición a la acidez del esófago distal, más que por el efecto directo de la aspiración de contenido gástrico. En una revisión sistemática no se ha demostrado que el tratamiento antirreflujo mejore el flujo pico; no obstante, este punto es discutible, ya que los parámetros espirómetricos en vigilia no tienen porqué reflejar adecuadamente los cambios en las vías aéreas durante el sueño y hay un subgrupo de pacientes que pueden beneficiarse de las medidas antirreflujo. - Hay variaciones circadianas en la histamina, cuya concentración es mayor a las 4 de la mañana y a su vez es mayor en sujetos asmáticos respecto a los normales. Los niveles de cortisol son más bajos a media noche. Los leucocitos de los asmáticos a las 4 de la mañana tienen un 33% menos de densidad de receptores beta-adrenérgicos. Sin embargo los estudios demuestran que las variaciones en las hormonas y los mediadores juegan un papel menor en el asma nocturna. - A media noche están aumentados el tono parasimpático y la celularidad inflamatoria en el lavado broncoalveolar de pacientes con asma nocturna. 2. Como hemos visto anteriormente, durante el sueño se reducen el volumen corriente y la capacidad residual funcional, está reducido el tono muscular inspiratorio, están disminuidas las respuestas ventilatorias a la hipoxia y a la hipercapnia y está disminuida la respuesta a las cargas resistivas inspiratorias. Tratamiento Corticoides inhalados siempre para controlar la inflamación subyacente de la vía aérea. Los agonistas beta-2 de acción prolongada (salmeterol, formoterol) han demostrado su eficacia en el asma 355 nocturno, reduciendo los síntomas, aumentando la eficiencia del sueño y mejorando la función pulmonar. Son más eficaces que las teofilinas y tienen menos efectos secundarios. La terapia combinada de beta- 2 agonistas de acción prolongada con corticoides inhalados es eficaz en el tratamiento del asma y es mejor que dosis equivalentes de beta-2 o corticoides solos. Si se requieren corticoides orales parece ser más efectiva la dosis a primeras horas de la tarde. SUEÑO E INSUFICIENCIA CARDIACA Son frecuentes los trastornos del sueño asociados a la insuficiencia cardiaca y a la disfunción sistólica. Alrededor de un 11% de enfermos con insuficiencia cardiaca tienen apneas con predominio de origen obstructivo y un 40% presentan apneas centrales10. Los síntomas pueden pasar desapercibidos y solaparse con los de insuficiencia cardiaca: sueño fragmentado, nicturia, disnea nocturna, astenia matutina y somnolencia diurna. Hay ciertos marcadores que sugieren la posibilidad de apneas asociadas: hipocapnia diurna, fibrilación auricular, extrasístoles ventriculares, fracción de eyección baja y mala situación funcional. Así como el SAHS puede ser un factor de riesgo independiente para las enfermedades cardiacas, la apnea central del sueño probablemente es consecuencia de la disfunción cardiaca severa. La apnea central se debe al cese temporal de la ritmogénesis de la respiración. No hay flujo nasobucal y no hay movimientos toracoabdominales. Hay muchas causas de apneas centrales. La más frecuente es la insuficiencia cardiaca con disfunción sistólica. La respiración periódica (RP) es un patrón respiratorio periódico de aumento-disminución del volumen corriente. La respiración de Cheyne-Stokes (RCS) es una forma de respiración periódica en la que interviene una apnea central situada entre los brazos “creciente-decreciente”. La RCS tiene el brazo creciente largo reflejando el retraso en circular la sangre con la información desde los capilares pulmonares hasta los cuerpos carotídeos. Los arousals muchas veces no se dan al final de la apnea central,como en el SAHS, sino en el pico de la hiperp- 356 nea, con lo que tiende a aumentar la ventilación. Este patrón predomina en fase NREM. (Fig. 1). Mecanismos de la RP y RCS en la insufiencia cardiaca La respiración periódica en la insuficiencia cardiaca se da en vigilia y, sobre todo, durante el sueño. Las apneas centrales son específicas del sueño. Hay factores que se dan en la insuficiencia cardiaca y que contribuyen a la RP: 1. Aumento del tiempo circulatorio arterial con un retraso en llevar la información de los cambios de O2 y CO2 desde el capilar pulmonar a los quimiorreceptores; a esto contribuyen distintos aspectos, como la congestión pulmonar, el crecimiento de las cavidades cardíacas y la caída del volumen sistólico. 2. El aumento de la quimiosensibilidad a las variaciones de O2 y CO2. 3. La disminución de la CRF (por derrame pleural, edema pulmonar, congestión vascular). Los sujetos que tienen aumentada la sensibilidad al CO2 tienen grandes respuestas ventilatorias a cambios en la PaCO2. Las alteraciones del mecanismo de retroalimentación no son propias de ningún estado, pero el sueño afecta más profundamente a la respiración. El umbral apneico es el nivel de PaCO2 por debajo del cual cesa el ritmo respiratorio. La clave del proceso es que estos pacientes mantienen su PaCO2 basal en límites cercanos al umbral apneico, y cuánto más pequeña es esa diferencia es más probable que se desencadene una apnea central. Un aumento brusco de la ventilación, por un suspiro o un arousal, deja la PaCO2 debajo el umbral y precipita una apnea central, la cual a su vez estimula la ventilación, repitiendo los ciclos en los cuales la PaCO2 oscila por encima y por debajo del umbral de apnea. La tendencia a hiperventilar parece surgir del estímulo vagal aferente de la congestión venosa pulmonar. La apnea termina cuando la PaCO2 sube por encima del umbral apneico. Las mujeres premenopaúsicas tienen el umbral apneico más bajo. En ellas la prevalencia de apneas centrales en la insuficiencia cardiaca es del 18% frente al 40% de los varones. C. Vergara Ciordia, E. Soto Hurtado, L. Peñuela Ruiz Consecuencias de la RCS en la insuficiencia cardiaca 1. Alteración periódica de hipoxemia-reoxigenación, hipercapnia-hipocapnia. 2. Arousals y cambios en el estadio del sueño. 3. Oscilaciones en la presión negativa intratorácica. Estos efectos son más deletéreos si hay disfunción ventricular y enfermedad coronaria. Se disminuye el aporte de oxígeno al miocardio, se activa el sistema nervioso simpático, hay vasoconstricción arteriolar pulmonar y se promueve la disfunción de las células endoteliales. La mayoría de los estudios en esta materia, aunque no todos, encuentran que la RCS en la insuficiencia cardiaca es un marcador de peor pronóstico. Hanly11 encuentra una mortalidad del 56% a los 3 años en pacientes con RCS e insuficiencia cardiaca, frente al 11% en los que no tienen RCS, con una función cardiaca similar. Uno de los factores de riesgo de mortalidad se cree que es la activación del sistema nervioso simpático, con elevación de las catecolaminas circulantes, que pueden tener efecto cardiotóxico directo, predisponer a las arritmias, aumentar la frecuencia cardiaca y la presión arterial, pudiendo agravar el fallo cardiaco y precipitar la isquemia miocárdica. Tratamiento No sabemos el índice de eventos centrales que es clínicamente significativo. El sentido común nos dice que es necesario tratarlos cuando alteran la calidad del sueño, hay hipoxemia significativa, disnea paroxística nocturna, arritmias cardiacas o hipersomnia diurna. El primer paso es optimizar el tratamiento de insuficiencia cardiaca. Oxigenoterapia La administración de oxígeno suplementario durante el sueño en los pacientes con IC y RCS disminuye significativamente el índice de apneas-hipopneas, elimina las desaturaciones y mejora discretamente el consumo de oxígeno máximo en el test de esfuerzo. Se cree que esta mejora se debe a un pequeño aumento en la PaCO2 lo cual le aleja del umbral apneico, a la reducción de la respuesta a la hipercapnia y al aumento del contenido total de Otros trastornos del sueño 357 Figura 1. Respiración de Cheyne-Stoke. oxígeno. Faltan estudios prospectivos a largo plazo para saber si la oxigenoterapia disminuye la morbimortalidad en estos pacientes. CPAP.- La CPAP mejora las alteraciones en un 43% de estos pacientes, baja el IAH y mejora la saturación, disminuye la actividad simpática y aumenta la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. Un porcentaje elevado de pacientes no responden a la CPAP; una buena parte de ellos responderán a la ventilación no invasiva con presión positiva binivel y otros responden a los ventiladores volumétricos. Se aportan también buenos resultados12 con un sistema de ventilación con presión soporte (adaptive servoventilation) en la que el equipo da un apoyo ventilatorio variable según la fase de la respiración periódica: aporte mínimo en la fase de la hiperventilación y máximo en la apnea central. SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS El síndrome de las piernas inquietas (Restless Legs Syndrome. RLS) se caracteriza por una sensación desagradable en las piernas que provoca la necesidad imperiosa y casi irresistible de moverlas; aparece más en periodos de inactividad y a última hora del día interfiriendo con la instauración del sueño. La prevalencia es del 5% al 15% en la población general y aumenta con la edad. Debuta entre los 27 y los 40 años. Se desconoce la etiología; está implicado el sistema dopaminérgico modulado por el sistema opioide y otros neurotransmiso- res. Se presenta en el 19% de mujeres embarazadas y en 50% de los pacientes con insuficiencia renal. Puede desencadenarse o empeorar con algunos fármacos, como el carbonato de litio y los antidepresivos tricíclicos. Se presenta en algunos pacientes con lesiones de la médula espinal y en neuropatías periféricas. Hay un subgrupo de enfermos con alta incidencia familiar. Las disestesias son bilaterales, asimétricas, raramente unilaterales, afectan al área tibial y gemelar y a veces hasta muslos; mejoran al deambular, frotar las piernas o con un baño frío o caliente. Con mucha frecuencia producen insomnio, siendo éste el primer motivo de queja. En un alto porcentaje de los pacientes se observa una disminución del hierro. El hierro es un componente de los receptores dopaminérgicos y su carencia podría interferir con la función de estos receptores. El diagnóstico es clínico y no está indicada la polisomnografía. En los estudios de rutina hay que determinar glucemia, función renal y ferritina. MOVIMIENTOS PERIODICOS DE LAS PIERNAS Los movimientos periódicos de las piernas (Periodic Limb Movementes in Sleep. PLMS) aparecen en un elevado porcentaje (80%) de los pacientes con RLS, pero la mayoría de los pacientes con PLMS no tienen síndrome de piernas inquietas. La patogenia es desconocida aunque igualmente está implicado el sistema dopaminérgico. El proceso se caracteriza por movimien- 358 tos estereotipados de las extremidades inferiores, con flexión de la rodilla y el tobillo, con extensión del dedo gordo del pie. El movimiento dura de 0,5 a 5 segundos, aparece a intervalos de 20 a 40 segundos (máximo 90 segundos de duración) y el ciclo ha de tener una secuencia mínima de cuatro. (Fig. 2). Predominan en el primer tercio de la noche. Ocurren en ciclos de varios minutos de duración; aparecen en sueño ligero y disminuyen en sueño profundo, desapareciendo en fase REM. Su prevalencia guarda relación con la edad; es raro verlos antes de los 30 años. Afecta al 5% de las personas de entre 30 y 50 años; el 44% de los varones mayores de 65 años tienen un índice de PLMS mayor de 5 por hora. Los PLMS son causa del 17% de los insomnios y del 11% de la somnolencia diurna excesiva. Clínicamente se presenta como insomnio o hipersomnia aunque el paciente puede estar asintomático y ser detectados por otra persona. Criterios y terminología de la ICSD Síndrome de los Movimientos Periodicos de piernas. PLMD (Periodic Limb Movement Disorder): Requiere la documentación polisomnográfica de los movimientos de las piernas más síntomas clínicos, habitualmente somnolencia diurna. PLMI: Número de PLM por hora. PLMAI: número de PLM por hora asociados a arousals. Criterios de severidad: Leve: PLMI de 5 a 24,, con insomnio o hipersomnia leves Moderado: PLMI de 25 a 49 con insomnio o hipersomnia moderados Severo: PLMI mayor de 50 o PLMAI mayor de 25 y que provoca insomnio o hipersomnia severos. Tratamiento El tratamiento está indicado cuando hay síntomas de intensidad moderada o grave. Los resultados son variables y con frecuencia hay que cambiar o asociar fármacos. Como primera elección están las sustancias dopaminérgicas: carbidopa/levodopa, que en un alto porcentaje de los pacientes C. Vergara Ciordia, E. Soto Hurtado, L. Peñuela Ruiz producen necesidad de incrementar progresivamente la dosis para el control de los síntomas. Administrar hierro si la ferritina sérica es menor de 50 mg/l 13 (Tabla III). NARCOLEPSIA Es una enfermedad crónica que se caracteriza por ataques frecuentes de sueño y episodios de debilidad muscular. La prevalencia es del 0.05%. El inicio es entre los 15 y 25 años y el primer síntoma suele ser la somnolencia diurna. El 1% de los casos ocurre de forma familiar. El 85% de los pacientes tienen los alelos HLA DQB1*0602 y DQA1*0102. Se desconoce la etiología, aunque se sabe de la importancia del sistema hipocretina. Las neuronas productoras de hipocretina están localizadas en la región lateral y posterior del hipotálamo; esta región es un centro coordinador de la alimentación y de la regulación del sueño. Clinica La combinación más frecuente es somnolencia diurna y cataplejia. El 15% de los pacientes presenta la tétrada clásica: Somnolencia diurna excesiva. Tendencia a dormirse en situaciones no habituales, que un 35% de los pacientes refieren como ataques de sueño irresistible. Suelen durar de 10 a 15 minutos, tras los cuales el paciente se encuentra bien despejado. Cataplejia. Es la pérdida brusca de tono muscular que suele desencadenarse por las emociones (risa, llanto, enfado). El nivel de conciencia es normal. La atonía muscular puede ser generalizada o focal (brazos, caída de cabeza, etc). La duración puede ser desde unos segundos a varios minutos, aunque hay ataques que pueden durar horas. La frecuencia varía desde varios al día hasta menos de uno al mes. Parálisis del sueño. Presente en el 20% al 50% de los pacientes. Incapacidad para moverse al inicio del sueño o al despertarse. La duración no suele sobrepasar los 10 minutos. Alucinaciones hipnagógicas. Presentes en el 30% de casos. Alucinaciones habitualmente visuales, aunque pueden ser auditivas, en la fase de transición de vigilia a sueño. Otros trastornos del sueño 359 Figura 2. Movimientos períodicos de las piernas Diagnóstico Como en todos los procesos es fundamental la historia clínica. La polisomnografía nocturna nos ayuda a descartar otros procesos. El paciente con narcolepsia suele tener latencia al sueño de menos de 10 minutos y latencia a REM menor de 20 minutos. En el test de latencia múltiple (MSLT: Multiple sleep latency test) en el que se permiten 5 siestas de 20 minutos a intervalos de dos horas, la presencia de dos inicios de sueño en REM y una latencia al sueño menor de 5 minutos es diagnóstica de narcolepsia. El hecho de tener un HLA positivo asociado niveles bajos de hipocretina en el LCR tiene una sensibilidad diagnóstica del 94%. Tratamiento Lo primero es regular los hábitos de vida: evitar turnos de trabajo de noche. Programar si se puede siestas diarias cortas en las horas de más somnolencia. Evitar conducir o manejar maquinaria de riesgo. Evitar la toma de alcohol y las comidas abundantes. La somnolencia diurna se trata con estimulantes, como el metilfenidato (Metadate, Ritalin) un derivado anfetamínico que es efectivo en muchos pacientes, a dosis de 10 a 60 mg/día, repartidos en una o más tomas (mañana y mediodía). Los efectos secundarios son los de los simpaticomiméticos: palpitaciones, temblor, elevación de tensión arterial, insomio. El modafinilo (Modiodal), de mecanismo de acción desconocido, tiene menos efectos secundarios que los otros estimulantes, parece que no provoca tolerancia ni dependencia y es de acción prolongada. La dosis habitual es de 200 mgrs en la mañana y 200 mgrs antes de las 5 de la tarde. Suele resultar efectivo asociar ambos fármacos. Para el control de la cataplejia disponemos de los antidepresivos tricíclicos, como la clomipramina (Anafranil): 75 a 125 mgrs/día. La fluoxetina (Prozac), inhibidor de la recaptación de la serotonina, a dosis de 20 a 60 mgrs puede ser útil en algunos pacientes. FIBROMIALGIA Es una enfermedad que afecta en España al 4,2% de mujeres y 0,2% de varones. El insomnio afecta al 86% de estos pacientes. Los crite- 360 C. Vergara Ciordia, E. Soto Hurtado, L. Peñuela Ruiz Tabla III. Tratamiento de RLS y PLMD. Fármaco Agentes dopaminergicos Levodopa (con carbidopa) (Sinemet) Pergolida (Pharken) Pramipexole (Sifrol) Ropinirol (Requip) Dosis inicial Dosis máxima recomendada 50 mgr 200 mgrs al acostarse 0,025 0,125 mgrs 0,25 mgrs 0,5 mgrs dividido en 2 o 3 dosis 1,5 mgrs dividido en 2 o 3 dosis 3 mgrs dividido en 2 o 3 dosis Agentes hipnóticos/sedantes Clonazepam (Rivotril) Zaleplon (Sonata) Zolpidem (Stilnox) 0,25 mgrs 5 mgrs 5 mgrs 2 mgrs al acostarse 20 mgrs al acostarse 20 mgrs al acostarse Agentes antiepilépticos Gabapentina (Neurontin)* 300 mgrs Carbamacepina (Tegretol)* 200 mgrs 3600 mgr dividida en 3 dosis 1500 mgrs en una dosis 1200 mgrs dividido en 3 dosis Opiaceos Propoxifeno (Darvon) Oxicodona (Oxycontin) 100-200 mgrs 5 mgrs 600 mgrs dividido en 2 o 3 dosis 20 – 30 mgrs dividido en 2 o 3 dosis * La gabapentina y carbamacepina están indicadas para el RLS y especialmente si hay neuropatía con dolor neuropático. rios diagnósticos ( American College of Rheumatology) son: - Historia de dolor generalizado en los cuatro cuadrantes del cuerpo; debe haber dolor en el esqueleto axial. - Dolor a la presión en al menos 11 de los 18 puntos gatillo (occipucio, cervical, trapecio, supraespinoso, segunda costilla, epicóndilo, glúteo, trocánter mayor y costillas); debe aparecer a la presión digital de unos 4 kilos. Los estímulos dolorosos interfieren en el sueño pero también los trastornos del sueño pueden modular o alterar la interpretación del dolor14. La aplicación de estímulos dolorosos en los músculos en la fase de sueño profundo hace que disminuyan las ondas delta y aumenten las alfa y las beta; esta interrrupción del sueño en sujetos sanos produce sueño no reparador, dolor musculoesquelético difuso y fatigabilidad. Los pacientes con fibromialgia refieren dormir mal y en la PSG se observan intrusiones de ondas alfa (tónicas y fásicas) en sueño NREM y complejos K en periodos cíclicos. Tienen elevado el índice de arousals y tienen elevada la incidencia de piernas inquietas y movimientos periódicos de las piernas. Hay estudios que encuentran también aumento de la incidencia de apneas obstructivas, aunque suelen ser leves con poca repercusión clínica. En el tratamiento es esencial la información y las medidas rehabilitadoras. Los fármacos de elección son los antidepresivos tricíclicos, que bloquean la recaptación de 5HT y de noradrenalina; la amitriptilina (Tryptizol): 10 a 50 mgrs antes de acostarse; mejora el dolor y la calidad de sueño. Asociada a la fluoxetina en algunos pacientes se potencian sensiblemente sus efectos. BIBLIOGRAFÍA. 1. American Sleep Disorders Association. The international classification of sleep disorders, revised: diagnostic and coding manual. Rochester, MN: ASDA; 1997. 2. Klink ME, Dodge R, Quan SF. The relation of sleep complaints to respiratory symptoms in a general population. Chest 1994, 105:151-154. 361 Otros trastornos del sueño 3. Phillips BA, Cooper KR, Burke TV: The effect of sleep loss on breathing on chronic obstructive pulmonary disease. Chest 1987, 91:29-32. 4. Shilo L. Effect of melatonin on sleep quality of COPD intensive care patients: a pilot study. Chronobiol Int 2000; 17:71-76 5. Chaouat A, Weitzenblum E, Krieger J, Ifoundza T, Oswald M, Kessler R. 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