17. adulto joven con debilidad de mano izquierda.

ADULTO JOVEN CON DEBILIDAD DE MANO
IZQUIERDA
CÉSAR FORERO - Residente Neurología- Universidad Nacional
De Colombia
LUIS MAURICIO MORA - Residente Medicina Física Y
Rehabilitación - Universidad Nacional De Colombia
Paciente de 27 años con cuadro clínico de 1 año
de evolución consistente en disminución de la
fuerza muscular en mano izquierda, de carácter
lento y progresivo, ocasionalmente sensación de
parestesias y dolor en ambas manos, no
compromiso de miembros inferiores ni esfínteres.
Al examen físico se encontró atrofia en primer
interóseo izquierdo, fasciculaciones en ambas
manos. Fuerza muscular en extensores del carpo
izquierdos 4/5, flexor de dedos izquierdo 4/5,
primer interóseo derecho 4/5, primer interóseo
izquierdo 2/5, disminución de la sensibilidad
termoalgésica en dermatomas de C6 a C8 de
predominio en mano izquierda, hiporreflexia
aquiliana, el resto del examen físico y neurológico
fue normal.
En los estudios de electrodiagnóstico se
evidenciaron: Neuroconducciones sensitivas
bilaterales en nervios mediano, cubital y radial
normales y Neuroconducciones
motoras
bilaterales de nervios mediano y radial normales.
Los demás estudios realizados (tabla 1), sugerían
una compresión del nervio cubital izquierdo a
nivel de canal de Guyon.
NEUROCONDUCCIONES MOTORAS: NERVIO CUBITAL
Sitio de estimulo
Izquierdo
(Abd dig
min)
izquierdo
(1er Inter
Dors)
derecho
(Abd dig
min)
muñeca
Debajo del codo
Arriba del codo
Latencia
(ms)
5,1
7,9
9,5
Amplitud
(mv)
1,0
1,0
1,4
Axila
muñeca
Debajo del codo
Arriba del codo
Axila
muñeca
Debajo del codo
13,1
4,1
6,7
8,2
11,1
3,0
5,6
1,2
1,6
1,7
1,6
1,4
5,3
4,5
Arriba del codo
6,7
4,3
9,6
4,7
Axila
ELECTROMIOGRAFÍA
Músculo
Fibrilación
Agudos
Reclutamiento
Abd Dig Min
1er Int Dorsal
Flex Carpi Ulnaris
0
0
1+
0
0
2+
Reducido
Reducido
Normal
Tabla 1. Neuroconducciones y EMG: 10 OCTUBRE 2011
Dos meses después del primer estudio se realizó
una nueva evaluación de electrodiagnóstico
encontrando: neuroconducciones sensitivas
bilaterales de nervios mediano y cubital
normales,
Neuroconducciones
motoras
bilaterales de nervio mediano normales y
alteración de neuroconducciones motoras del
nervio cubital bilateral, sin signos de bloqueo de
la conducción (tabla 2 y 3); los estudios en
miembros inferiores fueron normales.
NEUROCONDUCCIONES MOTORAS DE NERVIO CUBITAL
Sitio de
estimulo
Muñeca
Codo
Izquierdo
(Abd dig
min)
derecho
Muñeca
(Abd dig
Codo
min)
ELECTROMIOGRAFÍA
Músculo
1er Int Dorsal izq
1er Int Dorsal der
Abd Poll Brev izq
Abd Poll Brev der
Latencia
(ms)
5,5
8,9
Amplitud
(mV)
0,4
0,5
Velocidad
(m/s)
62
3,6
7,6
4,4
4,2
60
Reclutamiento
Reducido
Normal
Reducido
Normal
Comentario
Neuropáticas
Neuropáticas
Inestable
Tabla 2. Neuroconducciones y EMG: 16 DICIEMBRE 2011
NEUROCONDUCCIONES MOTORAS: N. CUBITAL
Sitio de
estimulo
Izquierdo muñeca
(1er inter) Axila
izquierdo muñeca
(Abd dig Codo A
min)
codo B
derecho
muñeca
(Abd dig Codo A
min)
codo B
Latencia
(ms)
3,9
2,1
NR
Amplitud
(mv)
0,8
2,9
NR
13,8
3,0
5,7
0,1
6,7
4,5
7,0
4,4
ELECTROMIOGRAFÍA
Músculo
Amplitud
1er Int Dorsal aumentada
izq
Abd Dig Min izq aumentada
Flex Carp Uln Normal
izq
Velocidad
(m/s)
39
59
62
Duración
>12 ms
Reclutamiento
Reducido
>12 ms
Normal
Reducido
Normal
Tabla 3. Neuroconducciones y EMG: 30 DICIEMBRE 2011
Los hallazgos al examen físico demostraron
compromiso sensitivo y motor en otros territorios
además del cubital. En los estudios de
electrodiagnóstico se encontró compromiso en
abductor pollicis brevis bilateral, demostrando un
compromiso bilateral en musculatura inervada
por una misma raíz pero por distintos nervios, no
se encontraron bloqueos de conducción, por lo
cual se consideró descartar patología medular y
se solicitó una resonancia magnética nuclear
cervical (Imagen 1), que demostró siringomielia
cervico- torácica.
relacionada con anticuerpos anti-gangliósidos
GM1, se presenta con una lenta evolución de
debilidad y atrofia asimétrica de predominio en
los miembros superiores y se caracteriza por el
hallazgo de bloqueos de conducción en múltiples
troncos nerviosos (1) (4).
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una
enfermedad neurodegenerativa que compromete
la neurona motora primaria en la corteza
cerebral, el tallo cerebral y la médula espinal, es
más común en pacientes de edad avanzada y más
frecuente en hombres que en mujeres. Se
caracteriza porque el paciente presenta de forma
variable signos y síntomas de compromiso de
motoneurona superior e inferior (8).
IMAGEN 1: resonancia magnética nuclear de columna cervical con siringomielia
cervico- torácica
ANÁLISIS
El caso demuestra un diagnostico diferencial poco
frecuente de neuropatía compresiva del nervio
cubital, el correcto diagnostico evitó una cirugía
innecesaria.
Pese a los extensos hallazgos imagenológicos,
que abarcaban segmentos desde C1 hasta T6, los
síntomas en esta paciente eran escasos y
limitados a miembros superiores.
La compresión del nervio cubital a la altura del
canal de Guyon es una entidad bien reconocida,
que suele tener una presentación unilateral y
cuyas características clínicas pueden incluir:
debilidad en los músculos intrínsecos de la mano,
alteraciones sensitivas en quinto dedo y cara
cubital del cuarto dedo, respetando la cara dorsal
medial de la mano la cual esta inervada por la
rama cutánea dorsal que sale antes de que el
nervio cubital ingrese al canal de Guyon; esta
última característica lo diferencia de la
compresión a nivel del codo. En el estudio de
electrodiagnóstico
se
puede
encontrar:
velocidades de conducción del nervio cubital
normales en el segmento de codo a muñeca,
latencias distales aumentadas a los músculos
abductor digiti minimi y primer interóseo dorsal,
latencias sensitivas prolongadas registrando en
dedo 4° y/o 5° y respuestas evocadas sensitivas
disminuidas (2)(7).
La Neuropatía motora multifocal (NMM) es una
enfermedad
de
etiología
autoinmune,
La siringomielia es una cavidad llena de líquido
que se origina en tejido espinal o en el canal
central medular, usualmente asociada a
obstrucción en el espacio subaracnoideo espinal
o relacionada con alteraciones de la base del
cráneo. Los síntomas se presentan de forma
insidiosa, asimétrica, dependen de la localización
de la lesión, predominan en miembros superiores
y se presentan conforme crece la cavidad
causando compresión de la medula y estructuras
adyacentes, estos incluyen: disminución de
reflejos
osteotendinosos
en
miembros
superiores, espasticidad en miembros inferiores
con hiperreflexia, respuesta plantar extensora y
disociación sensitiva.
La siringomielia suele tener una presentación en
múltiples niveles, sin embargo ocasionalmente
puede presentar síntomas que de forma inicial
están limitados a un solo segmento medular,
incluso simulando compresiones nerviosas; el
lento crecimiento de la cavidad puede explicar los
síntomas relativamente escasos. En un reporte de
caso la presentación clínica de la siringomielia
simulaba una compresión del nervio cubital a
nivel del codo y la diferenciación pudo realizarse
por los hallazgos de hiporreflexia en miembros
superiores y la disociación termoalgésica (5)(6).
La realización e interpretación de los estudios
electrofisiológicos es fundamental para aclarar el
diagnóstico (3). En los estudios iniciales se
encontraron latencias prolongadas, amplitudes
muy disminuidas en nervio cubital izquierdo,
compatible con neuropatía compresiva, sin
embargo no se tuvo en cuenta la afectación de
Debilidad
Atrofia
Fasciculaciones
Alteraciones sensitivas
Ac anti GM-1
Electrodiagnóstico
Compresión cubital en
canal Guyon
Asimétrica/localizada
ELA
NMM
Siringomielia
Simétrica/difusa
Si
No
Variable
No
Según nivel de la
compresión (rama
sensitiva, motora, mixta)
Si
Si
No
±
Signos de
denervación y
reinervación
Asimétrica/distal en
miembros superiores
Si
Si
No
+++
Bloqueo de
conducción
multifocales
Usualmente
simétrica, multinivel
Tardía
Si
Si
No
Alteraciones en
miotomas
usualmente
cervicales
Tabla 4: resumen diagnósticos diferenciales
otros músculos en miotomas C8 a T1 inervados
por diferentes nervios, ni se tuvo en cuenta el
compromiso bilateral, Estos hallazgos hacían
pensar en una localización medular de la
patología. En la tabla 4 se hace la comparación
entre los 4 diagnósticos diferenciales planteados.
CONCLUSIÓN:
La siringomielia es una entidad que
ocasionalmente puede simular enfermedad
medular multinivel o incluso alteraciones de
nervios, un correcto interrogatorio y examen
físico ayudarán a identificarla como un posible
diagnóstico diferencial.
Los estudios de electrodiagnóstico deben ser
dirigidos y realizados de forma completa,
intentando dar una precisa localización de la
patología y excluyendo en la medida de lo posible
otros diagnósticos diferenciales, ya que las
consecuencias de un diagnóstico errado incluyen
conductas terapéuticas innecesarias afectando el
pronóstico del paciente. En el caso de
neuropatías compresivas, se debe prestar
especial atención a la distribución de las
alteraciones, evaluando distintos nervios y
distintos segmentos medulares de forma bilateral
y en caso de ser necesario ampliando el estudio a
las 4 extremidades.
REFERENCIAS
1.
2.
3.
Traba A, Esteban A. Neuropatía Motora multifocal.
Revista de Neurología 2000, 30 (6)
Aguilar P, et al. Surgical management of guyon's
canal syndrome an cubital nerve entrapment at the
wrist, Report of two cases. Arq Neuropsiquiatr
2001;59(1):106-111
Gutiérrez E, et al. Manual de Electromiografía
clínica. Segunda edición, 2008
4.
5.
6.
7.
8.
Lorenzana P. Neuropatía Motora multifocal. Guía
neurológica, capitulo 8.
Scelsa S. Syringomyelia presenting as ulnar
neuropathy at the elbow. Clinical Neurophysiology
111 (2000) 1527-1530
M. Sharma, N. Coppa and F.A. Sandhu.
Syringomyelia: A Review. Semin Spine Surg 18:180184 2006
Ferrante M., Brachial plexopathies: classification,
causeas and consequences. Muscle Nerve 30: 547–
568, 2004
Peña M,Ortiz F. Parámetros de cuidado para el
paciente con esclerosis lateral amiotrófica. 2007