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Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CASO CLÍNICO Tratamiento de una paciente con drepanocitosis homocigota durante la cirugía cardiaca con circulación extracorpórea M. V. Acedo Díaz-Pachea,1, M. V. Sarrión Bravoa,2, J. Silva Guisasolab,2, J. Ariño Irujoa,2, F. López Timonedaa,3 Servicio de Anestesiología y Reanimación. bServicio de Cirugía Cardiaca. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. a Treatment of a female patient with sickle-cell anemia during cardiac surgery with cardiopulmonary bypass Abstract A 17-year-old girl with drepanocytic (sickle-cell) anemia who was being treated with hydroxyurea and periodic blood transfusions through a Hickman-type catheter was admitted for periodic episodes of fever. Blood cultures were positive for methicillin-sensitive Staphylococcus aureus. Massive right atrial thrombosis with pulmonary embolism and bacterial endocarditis were detected by computed tomography. Surgery with a beating heart and cardiopulmonary bypass was undertaken. Drepanocytic anemia in individuals homozygous for hemoglobin S is a rare condition in Spain but we are beginning to see a few cases, in which management during anesthesia will be more complicated. High-risk surgery can be carried out in these patients without adverse events if the anesthesiologist is guided by a complete blood workup and takes precautions during and after surgery to control hydration, oxygenation, temperature, and the acid-base balance. Keywords: Cardiopulmonary bypass. Cardiac surgery. Sickle-cell anemia. Resumen Paciente diagnosticada de anemia drepanocítica homocigótica en tratamiento con hidroxiurea y exanguinotransfusiones periódicas, motivo por el que era portadora de un catéter tipo Hickman. Ingresó por episodios febriles con hemocultivos positivos para Staphylococcus aureus meticilin-sensible. Se diagnoticó mediante ecocardiografía y tomografía computarizada de trombosis masiva de aurícula derecha, tromboembolismo pulmonar y endocarditis bacteriana, y se decidió tratamiento quirúrgico con circulación extracorpórea en normotermia y con corazón latiendo. La anemia drepanocítica homocigota es una enfermedad muy poco frecuente en nuestro país, pero empezamos a ver algunos casos que pueden suponer un complicado tratamiento anestésico. La preparación de estos pacientes por hematología y los cuidados intra y postoperatorios con hidratación, oxigenación, normotermia, equilibrio ácido-base e hidroelectrolítico correctos y control del dolor, hacen que se puedan llevar a cabo intervenciones de alto riesgo sin incidencias. Palabras clave: Circulación extracorpórea. Cirugía cardiaca. Anemia drepanocítica homocigótica. INTRODUCCIÓN La drepanocitosis o anemia de células falciformes (ACF) es una hemoglobinopatía hereditaria de carácter autosómico recesivo. La prevalencia del gen es aproximadamente del 5% en la población mundial y se observa más frecuentemente entre la población afro-caribeña, en la India, Oriente Medio y sur de Europa1. La mutación está presente en el sexto codón del cromosoma 11 que contiene el gen que codifica la β-globina. Al expresarse este gen produce el ensamblaje de las cadenas de esta proteína en la hemoglobina. Cuando sufre una mutación se produce una variante de la hemoglobina, la HbS. La presentación de la enfermedad con mayor gravedad clínica es el genotipo homocigoto (HbSS) que se caracteriza por hematíes con un contenido de HbS entre el 70% y el 98%, anemia hemolítica crónica y episodios recurrentes de oclusión vascular aguda que pueden provocar infartos, disfunción orgánica y dolor intenso. La presentación más frecuente es el Profesora Asociada. 2Médico Adjunto. 3Catedrático. 1 rasgo drepanocítico, el genotipo heterocigoto (HbAS), en el que el cuadro clínico es benigno y el contenido de HbS en los hematíes es menor del 50%. En 1955 se publicó la primera revisión importante sobre las implicaciones anestésicas en la anemia de células falciformes2. Este trabajo puso de manifiesto la alta incidencia de complicaciones graves y potencialmente letales en este tipo de pacientes durante o tras los procedimientos quirúrgicos. Durante una cirugía cardiaca con circulación extracorpórea (CEC) están presentes todos los factores de riesgo clásicos para la aparición de una crisis drepanocítica que pueda ser mortal: hipotermia, bajo gasto, acidosis, estrés, cardioplejia fría e hipoxia1,3-6. Por lo tanto, se deben realizar los procedimientos minimizando en lo posible los factores desencadenantes. La preparación de estos pacientes sometidos a estas cirugías de alto riesgo es compleja, ha de ser cuidadosa y requiere un equipo multidisciplinario. Aceptado para su publicación en agosto de 2011. Correspondencia: M. V. Acedo Díaz-Pache. C/ Juan Ramón Jiménez, 18, 2º D. 28100 Alcobendas. Madrid. E-mail: macedo.hcsc@salud.madrid. org 454 Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:454-457 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Tratamiento de una paciente con drepanocitosis homocigota durante la cirugía cardiaca con circulación extracorpórea CASO CLÍNICO Mujer de 17 años, raza negra, de origen dominicano. Diagnosticada de ACF homocigota en su infancia, con múltiples episodios de crisis vaso-oclusivas dolorosas. Refería haber precisado transfusiones relacionadas con cuadros dolorosos, infecciosos y lesiones óseas sin haberlo podido documentar. Dos años antes había presentado dos accidentes isquémicos cerebrovasculares (ACV) que se recuperaron sin secuelas con exanguinotransfusión parcial y rehabilitación. Se realizaron estudios de imagen (arteriografía cerebral y angio-resonancia) con resultado de estenosis en ambas arterias cerebrales anteriores y arteria cerebral media izquierda con abundante circulación colateral “con aspecto de volutas de humo, similar a la que se observa en la enfermedad de Moya-Moya” según la descripción. Como consecuencia de dichos episodios se inició un régimen hipertransfusional con exanguinotransfusiones cada 3-4 semanas y posteriormente un tratamiento con hidroxiurea. La paciente era portadora habitual de un catéter con reservorio. Se decidió cambiar dicho catéter por uno de tipo Hickman para facilitar las exanginotransfusiones. Diez días después de este procedimiento, ingresó por episodios febriles, cuadro séptico, con hemocultivos positivos para Staphylococcus aureus meticilin-sensible y se inició antibioterapia con cloxacilina y rifampicina vía intravenosa. A la auscultación se objetivó soplo paraesternal derecho sistólico II/IV. La ecocardiografía transesofágica (Fig. 1) mostró en la aurícula derecha una masa con ecodensidad heterogénea y zonas de pequeñas calcificaciones compatible con un trombo organizado y endocarditis tricuspídea. En la tomografía computarizada (TAC) torácica se confirmó el diagnóstico y se observó tromboembolismo en las ramas subsegmentarias de las arterias pulmonares. Debido a lo anteriormente citado y al riesgo de recurrencia, se decidió el tratamiento quirúrgico. Se realizó una preparación preoperatoria, por parte del servicio de hematología, con exanguinotransfusiones para obtener una hemoglobina por debajo de 10 g/dl y disminuir el porcentaje de hemoglobina S (HbS) alrededor del 10%. Durante el intraoperatorio la colocación de la paciente fue muy cuidadosa, conservando la normotermia con manta de calor y calentador de sueros. Se mantuvo la temperatura corporal siempre por encima de 36ºC incluso durante la CEC. Se mantuvo una oxigenación arterial estable (SpO2 > 95%), un control del pH > 7,35 y Hb entre 9 y 10 g/dL de forma estricta (control gasométrico) y una buena hidratación. La monitorización incluyó ECG, SaO2 por pulsioximetría, presión arterial (PA) invasiva en arteria radial, presión venosa central (PVC) y saturación venosa central (ScvO2) por canalización de la vena yugular derecha, capnografía, analizador de gases, ecocardiografía transesofágica y temperatura con sonda nasofaríngea. La paciente fue premedicada en la sala de hospitalización con cloruro mórfico 5 mg y midazolam 2 mg IV. Tras la preoxigenación y la monitorización invasiva, la inducción anestésica se realizó con Figura 1. Ecocardiografia transtorácica. Se visualiza el trombo en la aurícula derecha. 15 µg/kg de fentanilo y 20 mg de etomidato. Se indujo el bloqueo neuromuscular con 0,2 mg/kg de cisatracurio para la intubación endotraqueal y se inició la ventilación controlada (oxígeno/aire) con una FiO2 de 0,4. Para el mantenimiento anestésico se administró cisatracurio 0,15 mg/kg/h, sevoflurano al 2% y remifentanilo a demanda (entre 0,5-1 µg/kg/min). Se realizó una esternotomía media, apertura del pericardio con exposición del corazón, canulación de aorta ascendente y bicava con CEC en normotermia y cirugía con corazón latiendo. El cebado de la bomba se realizó de la forma habitual, con solución de Ringer lactado 1.000 ml, manitol 20% 250 ml, bicarbonato 1/6 M 250 ml, metilprednisolona 500 mg y heparina sódica 50 mg. Los flujos de la bomba se establecieron según la superficie corporal entre 1,6 y 2,4 l/min. Manteniendo el corazón latiendo durante la cirugía permitió prescindir de la solución cardiopléjica. Tras la apertura de la cavidad auricular, se extrajo manualmente el trombo y se realizó una anuloplastia de Kay (Fig. 2). El tiempo de perfusión fue de 32 minutos sin isquemia. Se trasfundieron 2 concentrados de hematíes y se hemoconcentró un total de 1.000 ml, terminando la intervención quirúrgica sin incidencias (Tabla 1). Se trasladó a cuidados críticos con sedación, perfusión de propofol (3 mg/kg/h) y 10 mg de cloruro mórfico IV. La paciente fue extubada dos horas y veinte minutos desde el final de la cirugía y se controló estrictamente la hemoglobina, la hidratación, el dolor agudo postoperatorio, la oxigenación arterial, la saturación venosa central y el equilibrio ácido-base e hidroelectrolítico. Fue dada de alta de la unidad de cuidados críticos a las 48 horas y el alta hospitalaria a los 7 días sin incidencias reseñables. Posteriormente entró en programa de trasplante alogénico de médula ósea que se realizó con éxito. Tabla 1 Valores intraoperatorios de la perfusión durante la circulación extracorpórea. Flujos, gasometría y hemograma Preoperatorio Intraoperatorio Postoperatorio Alta Flujo ml/min PA mmHg pH mmHg pCO2 mmHg pO2 mmHg Hematocrito % Hemoglobina g/dL -----4.000 3.780 3.750 ----------- 120/80 43 45 53 110/73 110/70 7,47 7,46 7,44 7,40 7,42 38 34 35 36 38 223 147 197 268 210 29 18 19 24 28 26,5 10,2 7 7,2 8,3 9 8,4 Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:454-457 455 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. M. V. Acedo et al Figura 2. Campo quirúrgico. Apertura de la aurícula derecha con el trombo en su interior. Canulación bicava con corazón latiendo. DISCUSIÓN La ACF homocigota es una enfermedad muy poco frecuente en nuestro país, aunque se observa un incremento en el número de casos como consecuencia de los flujos migratorios. En los pacientes homocigotos, los eritrocitos, que contienen un alto porcentaje de HbS, ante ciertas situaciones, sufren múltiples cambios morfológicos (falciforme, no falciforme) con lo que se deforman y eventualmente se produce la autolisis y la anemia. Clásicamente, los factores desencadenantes de la crisis drepanocítica incluyen el estrés, exposición al frío, deshidratación, procesos infecciosos, hipoxia, activación de la cascada inflamatoria y acidosis. Estas situaciones producen la salida de potasio al torrente sanguíneo dando lugar a polímeros insolubles de globinas. Estas moléculas aumentan la viscosidad de la sangre y dan lugar a la transformación falciforme, adherencia de las células falciformes al endotelio y oclusión vascular1,7. Actualmente se sabe que las consecuencias de la presencia de un alto porcentaje de HbS van más allá de los cambios estructurales o morfológicos de los eritrocitos y han de tenerse en cuenta para el manejo perioperatorio de estos pacientes. No se trata de un fenómeno puntual, sino que de forma crónica se altera drásticamente todo el ambiente intravascular y la regulación endotelial. De manera que las crisis vasooclusivas son un proceso fisiopatológico intrincado que implica vasoconstricción, migración y adhesión leucocitaria, activación del endotelio, activación y adhesión plaquetaria y activación de la coagulación7. Como anestesiólogos hemos de considerar a la drepanocitosis un proceso crónico, complejo, sistémico y que es mucho más que un acúmulo de células falciformes en la microcirculación. Los pacientes han de estar adecuadamente preparados, no sólo para cirugías de alto riesgo sino también durante procedimientos menos agresivos, pero que pueden suponer un factor desencadenante de la enfermedad18,19. Nuestra paciente es un caso clásico del estado homocigoto ya que sufrió múltiples crisis vasooclusivas previas y 456 dos accidentes cerebrales isquémicos transitorios. Su situación clínica (la endocarditis, el TEP, el trombo intraauricular y el alto riesgo de recurrencia) indicaban la cirugía con CEC y lo que ésta conlleva desde el punto de vista del anestesiólogo. Debido a la baja prevalencia del estado homocigoto, la literatura científica sólo presenta casos o series muy pequeñas de estos pacientes sometidos a cirugía cardiaca con CEC. En este caso, el tipo de cirugía expone a la paciente a factores desencadenantes de una crisis drepanocítica sobre todo durante la CEC: el estado de bajo gasto, la hipotermia local y sistémica, el uso de vasoconstrictores, el estrés quirúrgico, la hipoxia o la acidosis. La preparación y el manejo de nuestra paciente fue hecha por un equipo multidisciplinario (hematólogos, cirujanos, anestesiólogos y especialistas en cuidados críticos) con el objetivo de hacer llegar a la paciente en las mejores condiciones posibles a la cirugía y hacer un control estricto de los posibles factores de riesgo en el periodo perioperatorio. Los hematólogos prepararon a la paciente mediante exanguinotransfusiones preoperatorias para disminuir la concentración de HbS y así disminuir el número de células falciformes, mejorar el hematocrito y por lo tanto el aporte de oxígeno a los tejidos. No existe un consenso sobre el porcentaje ideal de HbS para cirugía cardiaca, pero en nuestro caso el servicio de hematología recomendó un tratamiento agresivo por tratarse de una cirugía de alto riesgo5-8,10. De manera que se realizaron exanguinotransfusiones hasta conseguir una HbS próxima al 10% con Hb total menor de 10 g/dL. Durante todo el proceso (intra y postoperatorio) se mantuvo la hemoglobina alrededor de esa cifra, sin superar 30% de hematocrito. El control de la temperatura corporal durante el intraoperatorio se realizó con manta de calor, calentadores de suero y CEC en normotermia. Este control estricto de la temperatura se realizó tanto en el intraoperatorio como durante el postoperatorio en la unidad de cuidados críticos para evitar situaciones de hipotermia que pudiesen desencadenar una crisis5-7,11,12. Es interesante reseñar que no todos los autores están de acuerdo en la necesidad de exanguinotransfusiones previas o durante la cirugía ni en la importancia de la prevención de la hipotermia9,10. En Ghana la prevalencia de ACF es del 2% y el 20% de la población es portadora del gen de la HbS. Frimpong-Boateng et al.9 publicaron un protocolo para manejar estos pacientes durante cirugías con CEC para el recambio valvular sin exanguinotransfusión. Utilizaron hipotermia y soluciones cardiopléjicas frías. El autor defiende que la hipotermia retrasa la deformación falciforme debido al desplazamiento de la curva de la hemoglobina a la izquierda y además, no existe la vasoconstricción termorreguladora por la hipotermia como consecuencia del nivel de anestesia necesario para la CEC. Por lo que, evitando la aparición en estos pacientes de hipoxia, acidosis, hipotensión y deshidratación como desencadenantes de la crisis falciforme, la cirugía cardiaca con CEC puede llevarse a cabo de forma segura sin necesidad de una exanguinotransfusión7,9. A pesar ello se decidió seguir las recomendaciones mayoritarias de la literatura sobre el manejo de estos pacientes con exanguiRev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:454-457 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Tratamiento de una paciente con drepanocitosis homocigota durante la cirugía cardiaca con circulación extracorpórea notransfusiones y control de la temperatura, ya que las series en estos estudios son más amplias5-8,18. Clásicamente se ha considerado la hipoxia como un factor desencadenante de la crisis falciforme, por lo que es de especial interés para el anestesiólogo. Hemos de evitar que se produzcan episodios de desaturación durante la inducción anestésica y el mantenimiento, durante la CEC y durante la extubación y posterior estancia en cuidados críticos. Para obtener unos niveles adecuados de oxigenación no es necesario utilizar FiO2 altas. En nuestro caso, se trataba de una mujer joven, sin gradiente pulmonar ni problemas ventilatorios, con lo que una FiO2 de 0,4 fue suficiente. La monitorización de la oxigenación realizada mediante pulsioximetría no registró valores por debajo del 97% y se considera seguro mantener valores por encima del 95%. Aun así, es más fiable, sobre todo en el intraoperatorio, la monitorización de la saturación venosa central, y se mantuvieron valores mayores del 80% sin necesidad de aumentar el aporte de oxígeno5,7. No obstante, se han publicado estudios en los que una hipoxia severa tanto sistémica como regional han producido la aparición de células falciformes, pero esto no siempre desencadena una crisis de dolor o un síndrome torácico. Los episodios de hipoxia en estos pacientes están descritos en intervenciones ortopédicas con torniquetes de larga duración13,14, en pacientes con enfermedad pulmonar en los estadios finales de la ACF que sobreviven con hipoxemia crónica basal15 y en pacientes con alteración cardiaca con shunt y cianosis (sobre todo en cardiopatías congénitas)16. La respuesta al trauma quirúrgico, el estrés que supone la CEC, la respuesta a la intubación, la respuesta inflamatoria sistémica, etc, son factores que también pueden desencadenar una crisis falciforme. Es aquí donde el anestesiólogo debe centrar su tratamiento, en realizar una buena protección del paciente frente al estrés que todo ello supone. Para ello mantuvimos una profundidad anestésica adecuada, una buena analgesia y un correcto equilibrio ácido-base e hidroelectrolítico, gracias a una monitorización estricta y la vigilancia de los principios básicos de la anestesia5,7. Estos cuidados prosiguieron en el área de cuidados críticos, donde sólo precisó la transfusión de dos concentrados de hematíes durante todo el proceso para mantener la oxigenación tisular adecuada. La esperanza de vida de los pacientes con ACF no está bien establecida, pero no suelen llegar a la madurez. En los Estados Unidos la supervivencia media es de 42 años en los varones y 48 años en las mujeres17. Muchas de las complicaciones de esta enfermedad son cardiovasculares15 y se pueden beneficiar del tratamiento quirúrgico siempre que se tomen las precauciones previamente comentadas. La mayoría de los síntomas de la ACF son consecuencia de una lesión crónica endotelial y no sólo debidos a la deformación puntual de los eritrocitos. A pesar de que la aparición de células falciformes es un fenómeno intrínseco a la fisiopatología de la ACF, el cuadro clínico es el de una enfermedad vascular inflamatoria crónica7. Como anestesiólogos debemos manejar este tipo de pacientes como Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:454-457 una disfunción vascular sistémica y controlar todos los factores que puedan desencadenar una crisis de dolor o un síndrome pulmonar agudo. En este tipo de cirugía es fundamental la realización de la exanguinotransfusión, según una revisión de la Cochrane18, como parte de su preparación preoperatoria. Realizando una preparación adecuada y siguiendo las recomendaciones citadas previamente, los pacientes que sufren una ACF pueden ser sometidos a una cirugía cardiaca con CEC de una forma segura y con unos resultados aceptables. BIBLIOGRAFÍA 1. Firth PG. 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