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CASO CLÍNICO
Tratamiento de una paciente con drepanocitosis homocigota
durante la cirugía cardiaca con circulación extracorpórea
M. V. Acedo Díaz-Pachea,1, M. V. Sarrión Bravoa,2, J. Silva Guisasolab,2, J. Ariño Irujoa,2, F. López Timonedaa,3
Servicio de Anestesiología y Reanimación. bServicio de Cirugía Cardiaca. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
a
Treatment of a female patient with sickle-cell anemia during cardiac surgery
with cardiopulmonary bypass
Abstract
A 17-year-old girl with drepanocytic (sickle-cell) anemia who was being treated with hydroxyurea and periodic blood transfusions through a Hickman-type
catheter was admitted for periodic episodes of fever. Blood cultures were positive for methicillin-sensitive Staphylococcus aureus. Massive right atrial
thrombosis with pulmonary embolism and bacterial endocarditis were detected by computed tomography. Surgery with a beating heart and cardiopulmonary bypass was undertaken. Drepanocytic anemia in individuals homozygous for hemoglobin S is a rare condition in Spain but we are beginning to see
a few cases, in which management during anesthesia will be more complicated. High-risk surgery can be carried out in these patients without adverse
events if the anesthesiologist is guided by a complete blood workup and takes precautions during and after surgery to control hydration, oxygenation,
temperature, and the acid-base balance.
Keywords: Cardiopulmonary bypass. Cardiac surgery. Sickle-cell anemia.
Resumen
Paciente diagnosticada de anemia drepanocítica homocigótica en tratamiento con hidroxiurea y exanguinotransfusiones periódicas, motivo por el que era
portadora de un catéter tipo Hickman. Ingresó por episodios febriles con hemocultivos positivos para Staphylococcus aureus meticilin-sensible. Se diagnoticó mediante ecocardiografía y tomografía computarizada de trombosis masiva de aurícula derecha, tromboembolismo pulmonar y endocarditis bacteriana, y se decidió tratamiento quirúrgico con circulación extracorpórea en normotermia y con corazón latiendo. La anemia drepanocítica homocigota es
una enfermedad muy poco frecuente en nuestro país, pero empezamos a ver algunos casos que pueden suponer un complicado tratamiento anestésico.
La preparación de estos pacientes por hematología y los cuidados intra y postoperatorios con hidratación, oxigenación, normotermia, equilibrio ácido-base
e hidroelectrolítico correctos y control del dolor, hacen que se puedan llevar a cabo intervenciones de alto riesgo sin incidencias.
Palabras clave: Circulación extracorpórea. Cirugía cardiaca. Anemia drepanocítica homocigótica.
INTRODUCCIÓN
La drepanocitosis o anemia de células falciformes (ACF)
es una hemoglobinopatía hereditaria de carácter autosómico recesivo. La prevalencia del gen es aproximadamente
del 5% en la población mundial y se observa más frecuentemente entre la población afro-caribeña, en la India,
Oriente Medio y sur de Europa1. La mutación está presente en el sexto codón del cromosoma 11 que contiene el
gen que codifica la β-globina. Al expresarse este gen produce el ensamblaje de las cadenas de esta proteína en la
hemoglobina. Cuando sufre una mutación se produce una
variante de la hemoglobina, la HbS. La presentación de la
enfermedad con mayor gravedad clínica es el genotipo
homocigoto (HbSS) que se caracteriza por hematíes con
un contenido de HbS entre el 70% y el 98%, anemia
hemolítica crónica y episodios recurrentes de oclusión vascular aguda que pueden provocar infartos, disfunción orgánica y dolor intenso. La presentación más frecuente es el
Profesora Asociada. 2Médico Adjunto. 3Catedrático.
1
rasgo drepanocítico, el genotipo heterocigoto (HbAS), en el
que el cuadro clínico es benigno y el contenido de HbS en
los hematíes es menor del 50%.
En 1955 se publicó la primera revisión importante sobre
las implicaciones anestésicas en la anemia de células falciformes2. Este trabajo puso de manifiesto la alta incidencia
de complicaciones graves y potencialmente letales en este
tipo de pacientes durante o tras los procedimientos quirúrgicos.
Durante una cirugía cardiaca con circulación extracorpórea (CEC) están presentes todos los factores de riesgo
clásicos para la aparición de una crisis drepanocítica que
pueda ser mortal: hipotermia, bajo gasto, acidosis, estrés,
cardioplejia fría e hipoxia1,3-6. Por lo tanto, se deben realizar los procedimientos minimizando en lo posible los factores desencadenantes. La preparación de estos pacientes sometidos a estas cirugías de alto riesgo es compleja,
ha de ser cuidadosa y requiere un equipo multidisciplinario.
Aceptado para su publicación en agosto de 2011.
Correspondencia: M. V. Acedo Díaz-Pache. C/ Juan Ramón Jiménez, 18, 2º D. 28100 Alcobendas. Madrid. E-mail: macedo.hcsc@salud.madrid. org
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Tratamiento de una paciente con drepanocitosis homocigota durante la cirugía cardiaca con circulación extracorpórea
CASO CLÍNICO
Mujer de 17 años, raza negra, de origen dominicano. Diagnosticada de ACF homocigota en su infancia, con múltiples episodios de crisis vaso-oclusivas dolorosas. Refería haber precisado
transfusiones relacionadas con cuadros dolorosos, infecciosos y
lesiones óseas sin haberlo podido documentar.
Dos años antes había presentado dos accidentes isquémicos
cerebrovasculares (ACV) que se recuperaron sin secuelas con
exanguinotransfusión parcial y rehabilitación. Se realizaron estudios de imagen (arteriografía cerebral y angio-resonancia) con
resultado de estenosis en ambas arterias cerebrales anteriores y
arteria cerebral media izquierda con abundante circulación colateral “con aspecto de volutas de humo, similar a la que se observa
en la enfermedad de Moya-Moya” según la descripción. Como
consecuencia de dichos episodios se inició un régimen hipertransfusional con exanguinotransfusiones cada 3-4 semanas y
posteriormente un tratamiento con hidroxiurea.
La paciente era portadora habitual de un catéter con reservorio. Se decidió cambiar dicho catéter por uno de tipo Hickman
para facilitar las exanginotransfusiones. Diez días después de este
procedimiento, ingresó por episodios febriles, cuadro séptico, con
hemocultivos positivos para Staphylococcus aureus meticilin-sensible y se inició antibioterapia con cloxacilina y rifampicina vía
intravenosa. A la auscultación se objetivó soplo paraesternal derecho sistólico II/IV. La ecocardiografía transesofágica (Fig. 1) mostró en la aurícula derecha una masa con ecodensidad heterogénea y zonas de pequeñas calcificaciones compatible con un
trombo organizado y endocarditis tricuspídea. En la tomografía
computarizada (TAC) torácica se confirmó el diagnóstico y se
observó tromboembolismo en las ramas subsegmentarias de las
arterias pulmonares.
Debido a lo anteriormente citado y al riesgo de recurrencia, se
decidió el tratamiento quirúrgico.
Se realizó una preparación preoperatoria, por parte del servicio
de hematología, con exanguinotransfusiones para obtener una
hemoglobina por debajo de 10 g/dl y disminuir el porcentaje de
hemoglobina S (HbS) alrededor del 10%. Durante el intraoperatorio la colocación de la paciente fue muy cuidadosa, conservando la normotermia con manta de calor y calentador de sueros. Se
mantuvo la temperatura corporal siempre por encima de 36ºC
incluso durante la CEC. Se mantuvo una oxigenación arterial estable (SpO2 > 95%), un control del pH > 7,35 y Hb entre 9 y 10
g/dL de forma estricta (control gasométrico) y una buena hidratación. La monitorización incluyó ECG, SaO2 por pulsioximetría, presión arterial (PA) invasiva en arteria radial, presión venosa central
(PVC) y saturación venosa central (ScvO2) por canalización de la
vena yugular derecha, capnografía, analizador de gases, ecocardiografía transesofágica y temperatura con sonda nasofaríngea.
La paciente fue premedicada en la sala de hospitalización con
cloruro mórfico 5 mg y midazolam 2 mg IV. Tras la preoxigenación
y la monitorización invasiva, la inducción anestésica se realizó con
Figura 1. Ecocardiografia transtorácica. Se visualiza el trombo en la aurícula derecha.
15 µg/kg de fentanilo y 20 mg de etomidato. Se indujo el bloqueo neuromuscular con 0,2 mg/kg de cisatracurio para la intubación endotraqueal y se inició la ventilación controlada (oxígeno/aire) con una FiO2 de 0,4. Para el mantenimiento anestésico
se administró cisatracurio 0,15 mg/kg/h, sevoflurano al 2% y
remifentanilo a demanda (entre 0,5-1 µg/kg/min). Se realizó una
esternotomía media, apertura del pericardio con exposición del
corazón, canulación de aorta ascendente y bicava con CEC en
normotermia y cirugía con corazón latiendo. El cebado de la bomba se realizó de la forma habitual, con solución de Ringer lactado
1.000 ml, manitol 20% 250 ml, bicarbonato 1/6 M 250 ml, metilprednisolona 500 mg y heparina sódica 50 mg. Los flujos de la
bomba se establecieron según la superficie corporal entre 1,6 y
2,4 l/min. Manteniendo el corazón latiendo durante la cirugía permitió prescindir de la solución cardiopléjica. Tras la apertura de la
cavidad auricular, se extrajo manualmente el trombo y se realizó
una anuloplastia de Kay (Fig. 2).
El tiempo de perfusión fue de 32 minutos sin isquemia. Se
trasfundieron 2 concentrados de hematíes y se hemoconcentró un
total de 1.000 ml, terminando la intervención quirúrgica sin incidencias (Tabla 1). Se trasladó a cuidados críticos con sedación,
perfusión de propofol (3 mg/kg/h) y 10 mg de cloruro mórfico IV.
La paciente fue extubada dos horas y veinte minutos desde el
final de la cirugía y se controló estrictamente la hemoglobina, la
hidratación, el dolor agudo postoperatorio, la oxigenación arterial,
la saturación venosa central y el equilibrio ácido-base e hidroelectrolítico. Fue dada de alta de la unidad de cuidados críticos a las
48 horas y el alta hospitalaria a los 7 días sin incidencias reseñables.
Posteriormente entró en programa de trasplante alogénico de
médula ósea que se realizó con éxito.
Tabla 1
Valores intraoperatorios de la perfusión durante la circulación extracorpórea. Flujos, gasometría y hemograma
Preoperatorio
Intraoperatorio
Postoperatorio
Alta
Flujo
ml/min
PA
mmHg
pH
mmHg
pCO2
mmHg
pO2
mmHg
Hematocrito
%
Hemoglobina
g/dL
-----4.000
3.780
3.750
-----------
120/80
43
45
53
110/73
110/70
7,47
7,46
7,44
7,40
7,42
38
34
35
36
38
223
147
197
268
210
29
18
19
24
28
26,5
10,2
7
7,2
8,3
9
8,4
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M. V. Acedo et al
Figura 2. Campo quirúrgico. Apertura de la aurícula derecha con el trombo en su interior. Canulación bicava con corazón latiendo.
DISCUSIÓN
La ACF homocigota es una enfermedad muy poco frecuente en nuestro país, aunque se observa un incremento
en el número de casos como consecuencia de los flujos
migratorios. En los pacientes homocigotos, los eritrocitos,
que contienen un alto porcentaje de HbS, ante ciertas
situaciones, sufren múltiples cambios morfológicos (falciforme, no falciforme) con lo que se deforman y eventualmente se produce la autolisis y la anemia. Clásicamente, los
factores desencadenantes de la crisis drepanocítica incluyen el estrés, exposición al frío, deshidratación, procesos
infecciosos, hipoxia, activación de la cascada inflamatoria y
acidosis. Estas situaciones producen la salida de potasio al
torrente sanguíneo dando lugar a polímeros insolubles de
globinas. Estas moléculas aumentan la viscosidad de la
sangre y dan lugar a la transformación falciforme, adherencia de las células falciformes al endotelio y oclusión vascular1,7.
Actualmente se sabe que las consecuencias de la presencia de un alto porcentaje de HbS van más allá de los
cambios estructurales o morfológicos de los eritrocitos y
han de tenerse en cuenta para el manejo perioperatorio de
estos pacientes. No se trata de un fenómeno puntual, sino
que de forma crónica se altera drásticamente todo el
ambiente intravascular y la regulación endotelial. De manera que las crisis vasooclusivas son un proceso fisiopatológico intrincado que implica vasoconstricción, migración y
adhesión leucocitaria, activación del endotelio, activación y
adhesión plaquetaria y activación de la coagulación7. Como
anestesiólogos hemos de considerar a la drepanocitosis un
proceso crónico, complejo, sistémico y que es mucho más
que un acúmulo de células falciformes en la microcirculación. Los pacientes han de estar adecuadamente preparados, no sólo para cirugías de alto riesgo sino también
durante procedimientos menos agresivos, pero que pueden
suponer un factor desencadenante de la enfermedad18,19.
Nuestra paciente es un caso clásico del estado homocigoto ya que sufrió múltiples crisis vasooclusivas previas y
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dos accidentes cerebrales isquémicos transitorios. Su
situación clínica (la endocarditis, el TEP, el trombo intraauricular y el alto riesgo de recurrencia) indicaban la cirugía
con CEC y lo que ésta conlleva desde el punto de vista del
anestesiólogo.
Debido a la baja prevalencia del estado homocigoto, la
literatura científica sólo presenta casos o series muy
pequeñas de estos pacientes sometidos a cirugía cardiaca
con CEC. En este caso, el tipo de cirugía expone a la
paciente a factores desencadenantes de una crisis drepanocítica sobre todo durante la CEC: el estado de bajo gasto, la hipotermia local y sistémica, el uso de vasoconstrictores, el estrés quirúrgico, la hipoxia o la acidosis. La
preparación y el manejo de nuestra paciente fue hecha por
un equipo multidisciplinario (hematólogos, cirujanos, anestesiólogos y especialistas en cuidados críticos) con el objetivo de hacer llegar a la paciente en las mejores condiciones posibles a la cirugía y hacer un control estricto de los
posibles factores de riesgo en el periodo perioperatorio.
Los hematólogos prepararon a la paciente mediante
exanguinotransfusiones preoperatorias para disminuir la
concentración de HbS y así disminuir el número de células
falciformes, mejorar el hematocrito y por lo tanto el aporte
de oxígeno a los tejidos. No existe un consenso sobre el
porcentaje ideal de HbS para cirugía cardiaca, pero en
nuestro caso el servicio de hematología recomendó un tratamiento agresivo por tratarse de una cirugía de alto riesgo5-8,10. De manera que se realizaron exanguinotransfusiones hasta conseguir una HbS próxima al 10% con Hb total
menor de 10 g/dL. Durante todo el proceso (intra y postoperatorio) se mantuvo la hemoglobina alrededor de esa
cifra, sin superar 30% de hematocrito.
El control de la temperatura corporal durante el intraoperatorio se realizó con manta de calor, calentadores de
suero y CEC en normotermia. Este control estricto de la
temperatura se realizó tanto en el intraoperatorio como
durante el postoperatorio en la unidad de cuidados críticos
para evitar situaciones de hipotermia que pudiesen desencadenar una crisis5-7,11,12. Es interesante reseñar que no
todos los autores están de acuerdo en la necesidad de
exanguinotransfusiones previas o durante la cirugía ni en la
importancia de la prevención de la hipotermia9,10. En Ghana
la prevalencia de ACF es del 2% y el 20% de la población
es portadora del gen de la HbS. Frimpong-Boateng et al.9
publicaron un protocolo para manejar estos pacientes
durante cirugías con CEC para el recambio valvular sin
exanguinotransfusión. Utilizaron hipotermia y soluciones
cardiopléjicas frías. El autor defiende que la hipotermia
retrasa la deformación falciforme debido al desplazamiento
de la curva de la hemoglobina a la izquierda y además, no
existe la vasoconstricción termorreguladora por la hipotermia como consecuencia del nivel de anestesia necesario
para la CEC. Por lo que, evitando la aparición en estos
pacientes de hipoxia, acidosis, hipotensión y deshidratación
como desencadenantes de la crisis falciforme, la cirugía
cardiaca con CEC puede llevarse a cabo de forma segura
sin necesidad de una exanguinotransfusión7,9. A pesar ello
se decidió seguir las recomendaciones mayoritarias de la
literatura sobre el manejo de estos pacientes con exanguiRev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:454-457
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notransfusiones y control de la temperatura, ya que las
series en estos estudios son más amplias5-8,18.
Clásicamente se ha considerado la hipoxia como un factor desencadenante de la crisis falciforme, por lo que es de
especial interés para el anestesiólogo. Hemos de evitar que
se produzcan episodios de desaturación durante la inducción anestésica y el mantenimiento, durante la CEC y
durante la extubación y posterior estancia en cuidados críticos. Para obtener unos niveles adecuados de oxigenación
no es necesario utilizar FiO2 altas. En nuestro caso, se trataba de una mujer joven, sin gradiente pulmonar ni problemas ventilatorios, con lo que una FiO2 de 0,4 fue suficiente. La monitorización de la oxigenación realizada mediante
pulsioximetría no registró valores por debajo del 97% y se
considera seguro mantener valores por encima del 95%.
Aun así, es más fiable, sobre todo en el intraoperatorio, la
monitorización de la saturación venosa central, y se mantuvieron valores mayores del 80% sin necesidad de aumentar el aporte de oxígeno5,7. No obstante, se han publicado
estudios en los que una hipoxia severa tanto sistémica
como regional han producido la aparición de células falciformes, pero esto no siempre desencadena una crisis de
dolor o un síndrome torácico. Los episodios de hipoxia en
estos pacientes están descritos en intervenciones ortopédicas con torniquetes de larga duración13,14, en pacientes con
enfermedad pulmonar en los estadios finales de la ACF que
sobreviven con hipoxemia crónica basal15 y en pacientes
con alteración cardiaca con shunt y cianosis (sobre todo en
cardiopatías congénitas)16.
La respuesta al trauma quirúrgico, el estrés que supone
la CEC, la respuesta a la intubación, la respuesta inflamatoria sistémica, etc, son factores que también pueden
desencadenar una crisis falciforme. Es aquí donde el anestesiólogo debe centrar su tratamiento, en realizar una buena protección del paciente frente al estrés que todo ello
supone. Para ello mantuvimos una profundidad anestésica
adecuada, una buena analgesia y un correcto equilibrio ácido-base e hidroelectrolítico, gracias a una monitorización
estricta y la vigilancia de los principios básicos de la anestesia5,7. Estos cuidados prosiguieron en el área de cuidados
críticos, donde sólo precisó la transfusión de dos concentrados de hematíes durante todo el proceso para mantener
la oxigenación tisular adecuada.
La esperanza de vida de los pacientes con ACF no está
bien establecida, pero no suelen llegar a la madurez. En los
Estados Unidos la supervivencia media es de 42 años en
los varones y 48 años en las mujeres17. Muchas de las
complicaciones de esta enfermedad son cardiovasculares15
y se pueden beneficiar del tratamiento quirúrgico siempre
que se tomen las precauciones previamente comentadas.
La mayoría de los síntomas de la ACF son consecuencia de
una lesión crónica endotelial y no sólo debidos a la deformación puntual de los eritrocitos. A pesar de que la aparición de células falciformes es un fenómeno intrínseco a la
fisiopatología de la ACF, el cuadro clínico es el de una
enfermedad vascular inflamatoria crónica7. Como anestesiólogos debemos manejar este tipo de pacientes como
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una disfunción vascular sistémica y controlar todos los factores que puedan desencadenar una crisis de dolor o un
síndrome pulmonar agudo. En este tipo de cirugía es fundamental la realización de la exanguinotransfusión, según
una revisión de la Cochrane18, como parte de su preparación preoperatoria. Realizando una preparación adecuada y
siguiendo las recomendaciones citadas previamente, los
pacientes que sufren una ACF pueden ser sometidos a una
cirugía cardiaca con CEC de una forma segura y con unos
resultados aceptables.
BIBLIOGRAFÍA
1. Firth PG. Anesthesia for peculiar cells: a century of sickle cell disease. Br J Anaesth. 2005;95:287-99.
2. Shapiro ND, Poe MP. Sickle-cell disease: An anesthesiological problem. Anesthesiology. 1955;16:771-80.
3. Bonds DR. Three decades of innovation in the management of sickle
cell disease: the road to understanding the SCD clinical phenotype.
Blood Rev. 2005;19:99-110.
4. Bhatt K, Cherian S, Agarwal R, Jose S, Cherian KM. Perioperative
management of sickle cell disease in paediatric cardiac surgery. Anaesth Intensive Care. 2007;35:792-5.
5. Yousafzai SM, Ugurlucan M, Al Radhwan OA, Al Otaibi AL, Canver
CC. Open heart surgery in patients with sickle cell hemoglobinopathy.
Circulation. 2010;121:14-9.
6. Usman S, Saiful F, DiNatale J, McGinn J. Warm, beating heart aortic
valve replacement in a sickle cell patient. Interact Cardiovasc Thorac
Surg. 2010;10:67-9.
7. Firth PG, Head CA. Sickle Cell disease and anesthesia. Anesthesiology. 2004;101:766-85.
8. Hemming AE. Pro: Exchange transfusion is required for sickle cell
trait patients undergoing cardiopulmonary bypass. J Cardiothorac Vasc
Anesth. 2004;18:663-5.
9. Frimpong-Boateng K, Amoah AG, Barwasser HM, Kallen C. Cardiopulmonary bypass in sickle cell anemia without exchange transfusion.
Eur J Cardiothorac Surg. 1998;14:527-9.
10. Messent M. Con: exchange transfusion is not required for sickle cell
trait patients undergoing cardiopulmonary bypass. J Cardiothorac Vasc
Anesth. 2004;18:666-7.
11. Djaiani GN, Cheng DC, Carroll JA, Yudin M. Fast-track cardiac anesthesia in patients with sickle cell abnormalities. Anesth Analg.
1999;89:598-603.
12. Harban FM, Connor P, Crook R, Bingham R. Cardiopulmonary bypass
for surgical correction of congenital heart disease in children with sickle cell disease: a case series. Anaesthesist. 2008;63:648-51.
13. Al-Ghamdi AA. Bilateral total knee replacement with tourniquets in a
homozygous sickle cell patient. Anesth Analg. 2004;98:543-4.
14. Sargeant JM, Callum JL. The use of tourniquets in patients with sickle cell disease. Anesth Analg. 2004;99:630.
15. Fitzhugh CD, Lauder N, Jonassaint JC, Telen MJ, Zhao X, Wright
EC, et al. Cardiopulmonary complications leading to premature deaths
in adult patients with sickle cell disease. Am J Hematol. 2010; 85:3640.
16. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, Wilson PD, Boughman JA, Brenner JI, et al. Hematologic disorders and congenital cardiovascular malformations: converging lines of research. J Med. 1984;15:337-54.
17. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg
MH, et al. Mortality in sickle cell disease: life expectacy and risk factors for early death. N Engl J Med. 1994;330:1639-44.
18. Riddington C, Williamson L. Preoperative blood transfusions for sickle
cell disease. Cochrane Database Syst Rev. 2001;3:CD003149.
19. Fernández-Meré LA, Sopena-Zubiría LA, Álvarez-Blanco. Descripción
de un caso de drepanocitosis y consideraciones anestésicas. Rev Esp
Anestesiol Reanim. 2009;56:389-92.
457
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