TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Congreso Nacional de la SEAP 2013 LA MEMBRANA SINOVIAL, BREVE RECUERDO Congreso Nacional de la SEAP 2013 “Synophia” (Paracelsus) parecido a la clara de huevo “Membrana sinovial” (Bonn) cara interna de las cavidades diartrodiales Mesenquima interzonal Congreso Nacional de la SEAP 2013 CAPA INTIMA: Sinoviocitos CAPA PROFUNDA: Conectivo laxo IHQ: VIMENTINA Y CD68 Líquido sinovial Congreso Nacional de la SEAP 2013 Tumores benignos: Hemangioma, lipoma, fibroma y condroma L. seudotumorales: T. de células gigantes tenosinoviales, Condromatosis sinovial TUMORES Tumores malignos: Condrosarcoma sinovial, Tumor maligno de células tenosinoviales, Sarcoma sinovial TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL TUMORES DE CÉLULAS TENOSINOVIALES FORMA LOCALIZADA: TENOSINOVITIS NODULAR FORMA DIFUSA: TENOSINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Translocación t(1,2) (p13;q37) en células de la masa tumoral “Landscape effect “ células con el receptor CSF1 TUMORES DE CÉLULAS TENOSINOVIALES R R Tumor de partes blandas MÁS COMÚN en las manos Mujeres 30-40 años EXTRAARTICULAR Nódulo lobulado, circunscrito y pequeño TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO LOCALIZADO TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO LOCALIZADO TUMOR CELULAS TENOSINOVIALES TIPO LOCALIZADO TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES TIPO LOCALIZADO TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES TIPO LOCALIZADO HALLAZGOS MICROSCOPICOS Tumor de células tenosinoviales tipo localizado Tumor de células tenosinoviales tipo localizado Forma difusa Fibroma vaina tendinosa Granuloma cuerpo extraño DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Benigno Recurrencias locales 4-30% Cirugía Imatinib PRONOSTICO Y TRATAMIENTO R Engrosamiento difuso de la membrana sinovial 40 años. Ambos sexos Grandes articulaciones: RODILLA INTRAARTICULAR Típicamente produce dolor R TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO DIFUSO TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DIFUSO TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Congreso Nacional de la SEAP 2013 Tumor de células tenosinoviales tipo localizado HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Tumor de células tenosinoviales tipo localizado TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO DIFUSO EXTRAARTICULAR Sinovitis nodular intraarticular Lipoma arborescens Sinovitis hemosiderótica DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Extensión de tumor de celulas gigantes del hueso Rabdomiosarcoma Sinovitis por detritus DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Tumor benigno pero localmente agresivo Recurrencias hasta un 50% Cirugía: sinovectomía Radioterapia a bajas dosis Estudios en Fase II inhibidores de CSF1 PRONOSTICO Y TRATAMIENTO FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA CONDROMA CUERPOS LIBRES TUMORES LIPOMA ARBORESCENS HEMANGIOMA TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Vaina tendinosa de manos y pies Mujeres y hombres 20-50 años Proceso neoplásico, no reactivo T(2:11) (q31-32;q12) FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA Otros hallazgos microscópicos raros: Células estrelladas pleomórficas Cambios mixoides Formación de quistes Hialinización densa Metaplasia ósea o condroide FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA CONDROMA CUERPOS LIBRES TUMORES LIPOMA ARBORESCENS HEMANGIOMA TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Proliferación cartilaginosa nodular en el tejido conectivo de la capa profunda de la membrana sinovial Desde la niñez RODILLA 50% Etiopatogenia: tres etapas de la enfermedad CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA Múltiples nódulos de 0,2 a 1cm. Puede haber más de mil…… CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA TRATAMIENTO Sintomática: excisión de cuerpos libres y sinovectomía por artroscopia Asintomática PRONOSTICO Recurrencias raras Osteoartritis secundarias Condrosarcoma sinovial PRONOSTICO Y TRATAMIENTO Es una forma genérica de llamar a cualquier estructura “flotante” dentro de la cavidad articular. Son fragmentos intraarticulares de hueso o cartílago hialino articular consecuencia de otras lesiones CUERPOS LIBRES TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL CONDROMA SINOVIAL TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL CONDROMA SINOVIAL TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Congreso Nacional de la SEAP 2013 FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA CONDROMA CUERPOS LIBRES HEMANGIOMA LIPOMA TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL 30% 60% Usualmente en la membrana sinovial Niños y adultos jóvenes Aislados o asociados a Angiomatosis Difuso o localizado RODILLA HEMANGIOMA SINOVIAL TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Congreso Nacional de la SEAP 2013 CD 31 Tejido adiposo maduro que se desarrolla en la sinovial Forma localizada: LIPOMA DE LAS VAINAS TENDINOSAS Forma difusa: LIPOMA ARBORESCENS LESIONES LIPOMATOSAS TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL LIPOMA ARBORESCENS Aspecto vellositario típico Vellosidades con tejido adiposo revestidas por sinovial LIPOMA ARBORESCENS LIPOMA ARBORESCENS LIPOMA ARBORESCENS CONDROSARCOMA SINOVIAL SARCOMA SINOVIAL INTRAARTICULAR TUMORES TUMOR MALIGNO DE CÉLULAS TENOSINOVIALES TUMORES MALIGNOS DE LA MEMBRANA SINOVIAL CONDROSARCOMA SINOVIAL Todos los tumores de partes blandas que muestran la trasnlocación t(x;18;p11;q11) son considerados SARCOMAS SINOVIALES SARCOMA SINOVIAL SARCOMA SINOVIAL INTRAARTICULAR TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL Congreso Nacional de la SEAP 2013 TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL CK7 Congreso Nacional de la SEAP 2013 BCL2 TUMOR MALIGNO DE CÉLULAS TENOSINOVIALES