Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp 2005; 56: 6-11 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior. Aspectos embriológicos y quirúrgicos M. A. Crovetto de la Torre1, J. Whyte Orozco2, A. I. Cisneros Gimeno2, J. M. Basurko Aboitz1, L. Oleaga Zufiria1, R. Sarrat Torreguitart2 1 Servicios de Otorrinolaringología y Radiología. Hospital de Basurto. Bilbao. 2Departamento de Anatomía e Histología Humanas. Universidad de Zaragoza. Resumen: Presentar el primer caso de síndrome de dehiscencia del canal semicular superior publicado en lengua española y establecer, con estudios embriológicos, el período embriológico implicado en la génesis del síndrome. Material y métodos: Se estudian 52 series embriológicas fetales, desde 6 mm hasta recién nacidos. Se presenta el caso de un paciente que presentaba un síndrome de dehiscencia de canal semicurcular superior. Resultados: Existe una relación de continuidad, a través de lagunas óseas, entre el canal semicircular superior y el espacio intracraneal en el feto de 24 a 28 semanas pero esta relación se pierde en la semana 30. Se exponen los resultados del cierre quirúrgico de la fístula, en el paciente estudiado, con un abordaje por la fosa media y con abordaje transmastoideo. Conclusiones: El síndrome podría ser secundario a una alteración del desarrollo embriológico y, por tanto, su génesis sería prenatal. La reparación quirúrgica por vía transmastoidea es una alternativa razonable a la vía de la fosa media. Palabras clave: Dehiscencia. Canal semicircular superior. Embiología. Tratamiento quirúrgico. Superior semicircular canal dehiscence syndrome. Embryological and surgical consideration Abstract: Objetive: Presenting the first case of superior semicircular canal dehiscence syndrome in the Spanish literature and to establish, using embryological studies, the period in wich superior semicircular canal dehiscence originates. Material and methods: 52 embryos and foetuses, from 6 mm to foetal maturity, were studied. The case of a patient suffering from superior semicircular canal dehiscence syndrome is presented. Results: The superior semicircular canal and the intracranial space are communicated through bony lacunae, in the period between the 24th and 28th week of foetal development, but this communication is discontinued in the 30th week. Permeability of these lacunae, later in life, could result Correspondencia: Miguel Angel Crovetto de la Torre. Máximo Aguirre 5 – 4ºB. 48930 Guecho. Vizcaya. E-mail: macdl@camaranet.com Fecha de recepción: 20-3-2004 Fecha de aceptación: 9-12-2004 6 in the development of superior semicircular canal dehiscence syndrome. The clinical results of the surgical repair of this abnormal communication, in this particular case, using a middle fossa approach and a transmastoid approach is presented. Conclusions: Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome could be due to an abnormality in foetal development and its genesis, therefore, could be prenatal. Surgical repair via transmastoid approach is a reasonable alternative treatment to the middle fossa approach. Key words: Dehiscence. Superior semicircular canal. Embryology. Surgical approach. INTRODUCCIÓN En 1998, Minor et al1 informaron sobre 8 pacientes que presentaban vértigo y nistagmo en respuesta a sonidos intensos o al ejercer presión sobre el oído, como la que sucede al hacer la maniobra de Valsalva o presionar sobre el trago; la mayor parte de estos sujetos presentaban, además, un desequilibrio crónico. Este trabajo demostró, con datos clínicos y evidencias radiológicas y quirúrgicas, la existencia en esos 8 pacientes de una dehiscencia ósea de la superficie apical del canal semicircular superior que justifica la clínica de los pacientes. El canal dehiscente está en contacto con la meninge que cubre la fosa media. Esta dehiscencia se limita a la cápsula ótica y no afecta, aparentemente, al laberinto membranoso. Se trata pues de un nuevo síndrome que los autores del trabajo han identificado, y el propio Minor2 señala procedimientos quirúrgicos de abordaje de la lesión, por la vía de la fosa media, logrando una mejoría e incluso curación clínica del proceso. Este trabajo presenta un caso probado del síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior, el primero publicado en España, y realiza un estudio embriológico del canal semicircular superior, tratando de identificar el período de desarrollo implicado en la génesis del síndrome. MATERIAL Y MÉTODOS Respecto al material histológico, hemos estudiado 52 series embriológicas fetales (desde 6 mm a recién nacidos) pertenecientes a la colección de temporales del Departamento de Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR Anatomía e Histología Humanas de la Facultad de Medicina de Zaragoza, con el fin de estudiar el desarrollo del conducto semicircular superior y su relaciones con la fosa cerebral media. Tras una cuidada disección de los temporales en bloque, todas las muestras fueron fijadas en formol al 10%, decalcificadas con ácido nítrico del 1 al 3% a una temperatura de 25 grados centígrados. Después de este proceso el ácido fue eliminado mediante lavados en agua corriente. Los temporales fueron deshidratados en alcoholes a concentraciones progresivamente crecientes y fueron incluidos en parafina, cortados en serie de 7 µm según un plano sagital al conducto auditivo externo con un microtomo Leitz. Las preparaciones fueron teñidas con la técnica del tricrómico de Martins. Nuestro material clínico está formado por un único paciente, pero dada la reciente descripción del síndrome (1998) y la falta de publicaciones previas en nuestra lengua al respecto, creemos conveniente incluirlo en nuestro material. Se trata de un varón de 43 años que presenta desequilibrio crónico, además de vértigo fugaz cuando oye determinados sonidos intensos y durante maniobras de Valsalva (como sonarse la nariz y durante las maniobras de defecación). No presenta hipoacusia subjetiva ni acúfenos. El paciente permanece de baja laboral desde hace más de 1 año. Ha sido diagnosticado de ansiedad y su vértigo de origen “psicógeno”. La otoscopia es normal. La audiometría tonal es normal, aunque hay un gap en 250 hz de 10 dB (con una vía ósea en -5 dB). El paciente presenta un signo de Tullio cuando se estimula su oído derecho con un tono de 1500 Hz a una intensidad de 100 dB; con gafas de Frenzel se registra un nistagmo vértico-rotatorio cuya fase lenta es hacia arriba y rotando hacia el lado izquierdo (en el mismo sentido que las agujas del reloj). Al mismo tiempo el paciente tiende a desplazar su cuerpo hacia la izquierda. Este mismo nistagmo, e idéntico desplazamiento, puede detectarse cuando el paciente sufre presión positiva en el CAE mediante una pera de Politzer, o cuando hace una maniobra de Valsalva. Con la sospecha clínica de síndrome de dehiscencia de canal semicircular superior se realiza un TC que confirma el diagnóstico clínico (Figura 5A). Se realiza un abordaje de la fosa media mediante craniectomía temporal levantando el lóbulo temporal y exponiendo la eminencia arcuata, en la que puede apreciarse una amplia dehiscencia ósea alargada y una dehiscencia notable del tegmen tímpani y del antro. Se procede al cierre de la dehiscencia del canal semicircular superior usando una tabla ósea tomada de la craniectomía temporal. Tras esta intervención el paciente no se cura, ni mejora nada, manteniendo síntomas y signos; una TC de control demuestra un desplazamiento del fragmento óseo colocado y la persistencia de la dehiscencia. El paciente acepta un segundo procedimiento que realizamos, en esta ocasión, por vía transmastoidea. Se toma una tabla ósea de hueso compacto de la superficie mastoidea y se realiza una mastoidectomía amplia y una esqueletización de los canales semicircular posterior y superior hasta aproximarse a la zona de dehiscencia. Sorprende la abundancia de celdas translaberínticas neumatizadas que discurren entre los brazos del canal semicircular superior. Se evidencia, además, la dehiscencia de tegmen en antro y caja. Se despega el plano existente entre dura y emi- nencia arcuata y se introduce entre ambas la tabla ósea de cortical mastoidea, usando esa misma tabla, debidamente manipulada, para cerrar una buena parte de la dehiscencia del tegmen ampliada por nosotros para acceder a fosa media. La mastoides se rellena de grasa abdominal. RESULTADOS Estudio embriológico En el desarrollo embriológico del conducto semicircular superior existe una estrecha relación de éste con la fosa cerebral media a través de las estructuras meníngeas como se observa en el embrión de 24 mm (Figura 1). Esta relación en un principio es a través del cartílago de la cápsula ótica, siendo su espesor variable según el nivel de corte estudiado. Este hecho se puede apreciar en los embriones y fetos de menos de 18 semanas en los que el conducto semicircular superior se halla en el interior de la cápsula ótica cartilaginosa que está rodeada por el espacio meníngeo. El conducto semicircular superior inicia su osificación Figura 1. Embrión humano de 24 mm. Nótese en el interior de la cápsula ótica de estructura cartilaginosa al conducto semicircular superior (CSS) y la relación de éste con la fosa cerebral media (FCM). Tricrómico de Martins 25 x. 7 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. M. A. CROVETTO DE LA TORRE ET AL. en la semana 19 a partir de dos centros canaliculares, siendo el primero en aparecer el situado más apicalmente. En el feto de 24 semanas se observa una relación de continuidad entre la superficie meníngea y el espacio perilinfático a través de las lagunas óseas que rodean al conducto semicircular (Figura 2). En el feto de 28 semanas el canal semicircular superior óseo ya está envuelto por trabéculas compactas, aunque seguimos observando lagunas óseas que todavía mantienen contacto con el espacio meníngeo (Figura 3). A partir de la semana 30 nuestras observaciones indican que dichas comunicaciones han desaparecido y el CSS está rodeado por hueso. Este hueso va sufriendo remodelaciones dejando, según el corte que se estudia, zonas de más o menos grosor (Figura 4). cho mejor, habiendo desaparecido el signo de Tullio y el desequilibrio crónico, habiéndose reincorporado a su actividad laboral normal. En la TC de control (Figura 5B) se observa el cierre de la dehiscencia del canal y de una parte de la dehiscencia del tegmen. DISCUSIÓN El paciente, dos meses después de la segunda intervención realizada por vía transmastoidea, se encuentra mu- Tullio, hace más de 75 años, demostró que la fenestración de un canal semicircular provoca nistagmo en el mismo plano que el canal abierto en respuesta a sonidos intensos y, por ello, a esta manifestación se le conoce con el nombre de fenómeno de Tullio3. La existencia de fenómeno de Tullio se asoció inicialmente a la erosión de la cápsula ótica causada por una sífilis congénita4, y posteriormente a la existencia de adherencias entre la platina del estribo y el sáculo, a fístula perilinfática y a enfermedad utricular en el hombre5-7. En estudios realizados post-mortem se calcula que el porcentaje de sujetos con una dehiscencia de canal semicir- Figura 2. Feto humano de 24 semanas de desarrollo donde destaca la comunicación de espacio meníngeo (EM) de la fosa cerebral media (FCM) con la perilinfa del conducto semicircular superior (CSS) a través de las lagunas óseas del peñasco (flechas). Tricrómico de Martins 25 x. Figura 3. Feto humano de 28 semanas de desarrollo en vías de osificación en el que se aprecia cómo el conducto semicircular superior (CSS) está rodeado por una capa de hueso compacto y en el interior del peñasco las lagunas óseas de la capa media comunican con el espacio meníngeo (EM) (flecha). Tricrómico de Martins 25 x. Resultados del caso clínico presentado 8 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR Figura 4. Feto humano de 32 semanas de desarrollo. Detectamos cómo la capa interna del conducto semicircular superior (CSS) es cada vez es más compacta, las lagunas óseas apicales son más delgadas y estrechas, y no se ha terminado de formar la capa externa que contacta con el espacio meníngeo (EM). Tricrómico de Martins 25 x. cular superior en la zona superior del canal es aproximadamente del 0,5%8,9 pero no está probado que toda dehiscencia de esta zona del laberinto tenga una traducción clínica. Se ha sugerido que la causa de esta dehiscencia es debida a una alteración del desarrollo postnatal de las capas media y externa de las tres que forman el techo del canal9. Nuestros resultados apuntan en otra dirección, ya que encontramos que la alteración es prenatal y no postnatal; hemos observado que en el desarrollo del CCS hay un período crítico, de las 24 a las 28 semanas de desarrollo embriológico, en el que existe una comunicación entre perilinfa y espacios meníngeos de la fosa cerebral media. A partir de esta semana, quedan definitivamente separados ambos espacios por la formación de una fina capa ósea que corresponderá al periostio interno9. En el feto de 28 semanas no hemos podido observar completamente desarrollada la capa de periostio más externa que en algunas zonas está abierta al espacio meníngeo, ni del estrato medio que continúa con grandes lagunas óseas. A las 32 semanas de desarrollo nuestras obser- Figura 5A: TC coronal del oído derecho basal. Nótese cómo el canal semicircular superior está dehiscente en su región apical, quedando en la eminencia arcuata una comunicación anormal entre el espacio perilinfático y el espacio intracraneal. El tegmen tímpani adyacente también está dehiscente. 5B: TC coronal del oído derecho postoperatoria (vía de acceso transmastoidea). Puede observarse una lámina ósea (flechas finas), tomada de la cortical mastoidea, que se extiende sobre la eminencia arcuata, obliterando el canal dehiscente, a la vez que cierra parte de la dehiscencia del tegmen. Se aprecia, en forma de falta de hueso, la brecha quirúrgica de la superficie mastoidea (flecha gruesa). La cavidad de mastoidectomía (M) está ocupada (se trata de grasa abdominal colocada en esa cavidad para sostener la lámina ósea interpuesta entre meninge y oído). vaciones indican cómo la zona intermedia va desapareciendo siendo menor la superficie de las lagunas óseas, aunque todavía la capa externa sigue en algunos tramos en contacto con los espacios meníngeos. Esta abertura desaparece al final del desarrollo, como hemos podido ver en los fetos de 38 semanas. Pensamos que el proceso de osificación del conducto semicircular superior se completa al final del desarrollo, hecho que difiere de las observaciones de Carey, aunque estamos de acuerdo con este autor que el hueso temporal no termina su osificación hasta la vida postnatal. 9 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. M. A. CROVETTO DE LA TORRE ET AL. De persistir esta comunicación por un fallo de la posterior reorganización ósea de la cápsula ótica, esto nos podría llevar al origen de la dehiscencia del canal semicircular superior. Ya en el terreno de la clínica, y desde el punto de vista audiológico, los pacientes afectos del síndrome pueden presentar un audiograma compatible con una leve hipoacusia de conducción, ya que existe, a veces, un pequeño gap entre la vía aérea y ósea especialmente en frecuencias graves2; no obstante esta “hipoacusia de conducción” es más debida a una ganancia de conducción que a una hipoacusia de conducción propiamente dicha10. Esta “ganancia de conducción” no siempre es evidente y su presencia se debe a que la existencia de esa tercera ventana laberíntica crea unas condiciones mecánicas singulares en el laberinto. En todo caso, el Weber lateraliza al oído que presenta la dehiscencia, pero hay reflejo estapedial normal, lo que permite establecer el diagnóstico diferencial con otosclerosis11. Los pacientes afectos de síndrome de canal semicircular superior dehiscente presentan en las pruebas vestibulares los siguientes hallazgos, que deben ser evaluados con gafas de Frenzel si se trata de respuestas nistágmicas: 1. Nistagmo vestibular y vértigo, inducido por sonidos. Sucede en el 88% de los casos2. Las respuestas más evidentes se obtienen enviando al paciente, por vía aérea, sonidos entre 90 y 110 dB de frecuencias entre 250 y 2000 Hz2,12. 2. Nistagmo vestibular y fugaz desequilibrio, de idénticas características a lo descrito en el apartado anterior, en respuesta a cambios de presión positiva o negativa en el oído2. 3. Otras exploraciones vestibulares, más novedosas, pero que requieren equipos específicos de estímulo y registro de respuestas para ser evaluados son el Reflejo Vestíbulo-Ocular (RVO) y el Potencial Vestibular Miogénico Evocado (PVME). Ambas exploraciones se basan en que el utrículo y el sáculo son estructuras muy próximas a la platina del estribo13 y ello determina que estímulos sonoros como clicks pueda determinar una estimulación de las terminaciones sensoriales de las correspondientes máculas, provocando respuestas reflejas oculares (RVO) o musculares (PVME). Estas respuestas están facilitadas si existe una tercera ventana laberíntica, como sucede en la dehiscencia de canal semicircular superior, ya que las presiones ejercidas por la platina del estribo son “desviadas” en dirección al laberinto posterior en general y al utrículo y sáculo en particular2,10,14,15-17. – Reflejo Vestíbulo-Ocular (RVO) evocado por click sonoros, de amplitud elevada y de aparición por debajo del umbral normal10. – Alteración del Potencial Vestibular Miogénico Evocado (PVME) en respuesta a click sonoros que aparece a umbrales por debajo de la normalidad y lo hacen con amplitudes más elevadas de lo normal18. Desde el punto de vista diagnóstico, el síndrome de canal semicircular superior dehiscente se sospecha cuando un paciente presenta vértigo frente a sonidos intensos o cambios de presión en el oído, frecuentemente asociado a 10 desequilibrio crónico, y se confirma mediante Tomografía Computarizada. Otros estudios como los RVO y los PVME son útiles, pero no definitivos. Desde el punto de vista quirúrgico la dehiscencia se trata mediante el cierre de la misma. Para realizarlo se ha propuesto realizar una obliteración intaluminal de la zona dehiscente del canal (“plugging”), cubriendo posteriormente la dehiscencia con una tabla ósea. Otra técnica consiste en realizar un cierre simple de la dehiscencia, reparando la superficie con una tabla ósea (“resurfacing”)2. La vía de abordaje para realizar estas reparaciones son dos: vía de la fosa craneal media2 y vía transmastoidea19. En el caso clínico que se presenta se han realizado ambas vías. En primer lugar se realizó una acceso por fosa media procediéndose a hacer una reparación de la superficie dehiscente, taponando la dehiscencia con una tabla ósea tomada de la escama del hueso temporal. La dehiscencia no se cerró como pretendimos, debido al desplazamiento de nuestro injerto óseo durante la reposición del lóbulo temporal retraído, y la explicación más razonable de este fracaso es que el “acoplamiento” resultó inestable. Probablemente, apoyar una tabla ósea rígida sobre una superficie curva, como es la eminencia arcuata, es difícil, a lo que debe añadirse que la restitución del lóbulo medio a su posición anatómica es un factor de desestabilización complementaria. La vía transmastoidea ha resultado adecuada para el mismo paciente en la reparación realizada seis meses después del fracaso quirúrgico anterior. Fue necesario conocer bien la vía de abordaje para llegar fácilmente a la zona a taponar, toda vez que puede esqueletizarse el canal semicircular superior, acercándose a la zona dehiscente de forma franca y segura, al tiempo que se abre el tegmen lo bastante como para asegurar un abordaje franco de la fosa media de abajo a arriba. La colocación de la tabla ósea que repara la dehiscencia es firme y estable, ya que, de entrada, la cortical mastoidea interpuesta queda “aprisionada” entre dos superficies que la comprimen y la mantienen en posición. De otro lado, los pacientes que presentan un síndrome de canal semicircular superior dehiscente pueden tener una dehiscencia asociada del tegmen timpani y tegmen antri19, lo cual facilita en alguna medida el acceso a la región apical del canal semicircular superior que, en nuestro caso sólo fue necesario ampliar discretamente. Se han comunicado, por esta causa, encefaloceles mastoideos asociados a la dehiscencia del canal semicircular superior20, debido a una dehiscencia asociada del tegmen. En estos casos, el cierre del canal semicircular superior debe ir asociado a una reparación del tegmen, para evitar hernias cerebrales. Como conclusión, la génesis de la deshiscencia podría suceder en el período prenatal, de acuerdo a nuestros resultados preliminares. En cuanto a la vía de abordaje para su reparación quirúrgica, encontramos que la vía transmastoidea es perfectamente válida para reparar tanto la dehiscencia del canal como la del tegmen, ya que permite reparaciones más estables, con menor morbilidad, que la vía de abordaje de la fosa media. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR Referencias 1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. 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