DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR Y

DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR Y
FENÓMENO DE TULLIO: Hallazgos en TC
Poster no.:
S-0513
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
M. I. García Gómez Muriel, V. Garcia Blazquez, A. Fernández
Orué, C. F. Gomez Barbosa, J. Martínez San Millán; Madrid/ES
Palabras clave:
Oído / Nariz / Garganta
DOI:
10.1594/seram2012/S-0513
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Objetivo docente
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•
Revisar una entidad descrita recientemente como causa de vértigo y su
frecuencia en nuestra población.
Describir los hallazgos en TC de la dehiscencia del canal semicircular
superior.
Revisión del tema
DEFINICIONES
La DCSS es una anomalía del oído interno recientemente descrita (Minor, 1998),
caracterizada por la ausencia del revestimiento óseo del canal semicircular superior en
la zona más próxima a la duramadre de la fosa media. Se manifiesta con vértigo inducido
por ruidos intensos y cambios de presión en el oído afectado. Este hallazgo también
se ha encontrado en un 10% de la población general, sin manifestaciones clínicas.
Sin embargo, no está probado que toda dehiscencia de esta zona del laberinto tenga
traducción clínica.
FISIOPATOLOGÍA
La presencia de una "tercera ventana" en el oído interno, además de la redonda y de
la oval, que resulta en movimiento de la endolinfa de los canales semicirculares tras los
estímulos de sonido y/o presión.
En condiciones normales, las vibraciones sonoras se transmiten desde la membrana
timpánica a los huesecillos. El estribo actúa como pistón, empujando la perilinfa y la
endolinfa hacia la cóclea. La que se encuentra en los CSS no tiene movimiento. Cuando
hay un CSS dehiscente, los cambios de presión en el vestíbulo generan flujo de líquido
desde el vestíbulo hacia la ventana dehiscente. El estribo empuja hacia adentro y la
"tercera ventana" hacia afuera, dando lugar a un discreto movimiento de la perilinfa, que
comprime la endolinfa de los canales semicirculares. El cerebro interpreta el movimiento
de la endolinfa como movimiento del cuerpo, manifestándose clínicamente como vértigo.
Los sonidos de alta intensidad provocan el movimiento de la endolinfa y de la cúpula del
CSS, con estimulación del nervio del CSS, produciéndose un nistagmo vertical-rotatorio.
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ETIOLOGÍA
En la actualidad sigue sin determinarse si esta anomalía es congénita o adquirida.
Aunque se ha descrito un componente congénito para el desarrollo de esta condición, los
datos bibliográficos se inclinan más hacia una naturaleza adquirida. En algunos estudios
se ha visto que la prevalencia de la DCSS y el adelgazamiento del techo del CSS
aumenta de manera proporcional conforme envejecemos, pero no se ha demostrado
una asociación significativa. Otra teoría consiste en su posible relación con repetidos
microtraumatismos a lo largo de la vida, pero no se ha demostrado.
CLÍNICA
La manifestación clínica principal en estos pacientes es el fenómeno de Tullio,
caracterizado por vértigo y nistagmo rotatorio y vertical inducidos por ruidos intensos.
Los mismos síntomas pueden ser provocados por cambios repentinos en la presión
(maniobras de Valsalva). Algunos pacientes tienen antecedentes de desequilibrio e
inestabilidad durante los años previos al diagnóstico. Otros síntomas que pueden
verse en la DCSS son: desequilibrio, hipoacusia, hipersensibilidad a algunos sonidos,
intolerancia al movimiento y autofonía, aunque los pacientes son asintomáticos con
frecuencia.
DISCUSIÓN
El fenómeno de Tullio fue descrito por éste en 1929, al crear una tercera ventana en la
cápsula ótica, practicando un orificio en el canal semicircular de una paloma, que sufría
nistagmo tras estímulos sonoros de alta intensidad debido a ello. Este fenómeno puede
presentarse también en otras condiciones: erosión de los canales por un colesteatoma,
cirugía por otoesclerosis, y en la osteítis de la cápsula ótica por sífilis. No todos los
casos de fenómeno de Tullio se deben a la presencia de una "tercera ventana"; de
hecho, también puede deberse a enfermedad inflamatoria o fibrosis y, por lo tanto,
a la formación de conexiones anormales entre el estribo y el laberinto membranoso,
que alteran el movimiento de la endolinfa. También se ha encontrado relación con
traumatismos, enfermedad de Meniere, fístula perilinfática y enfermedad de Lyme.
El movimiento del nistagmo depende del canal semicircular que se encuentre afectado.
En la DCSS, el ojo ipsilateral se mueve verticalmente, pero con una torsión hacia
adentro que refleja la orientación exacta del canal dentro del cuerpo. Con la maniobra
de Valsalva, algunos tienen nistagmo en la dirección opuesta, pero mantienen el plano
del canal semicircular superior.
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La ausencia de revestimiento óseo del canal puede causar también hipoacusia
conductiva, ya que el desplazamiento de la "tercera ventana" disipa energía,
disminuyendo la onda de presión en la cóclea. El paciente interpreta esta disminución
de energía acústica como un menor volumen de sonido, y constituye una de las pocas
causas de hipoacusia conductiva por alteración laberíntica de localización central, y no
en la ventana oval.
La TC juega un papel muy importante en el diagnóstico de esta patología, ya que la
presentación clínica es inespecífica y es necesario demostrar la alteración del CSS.
Actualmente, los equipos de TC permiten la obtención de imágenes sub-milimétricas
y reconstrucciones multiplanares de alta resolución que permiten la demostración del
defecto óseo (Fig. 1 on page 5).
HALLAZGOS EN ESTUDIOS DE IMAGEN
El diagnóstico de la DCSS depende de la demostración de un pequeño defecto óseo en
la cúpula del CSS, con ausencia de su revestimiento óseo (Fig. 2 on page 5 y Fig. 3
on page 6). Este defecto óseo se demuestra mejor en reconstrucciones en el plano
del canal y perpendiculares al mismo. También son visibles en reconstrucciones 3D (
Fig. 4 on page 6 ). Se discute, sin acuerdo, si éstas últimas sobrestiman el grado de
la dehiscencia, por lo que sería preferible usar las reconstrucciones multiplanares.
Un simple adelgazamiento del revestimiento óseo no se considera suficiente para
justificar la clínica. Debemos demostrar fehacientemente la ausencia completa de hueso
( Fig. 5 on page 7 ).
El canal semicircular superior se encuentra a unos 45 grados de los planos sagital y
coronal. Es oblicuo con respecto a los cortes axial y coronal usados en TC (Fig. 6 on page
7). Gracias a los avances experimentados en TC, las reconstrucciones multiplanares
tienen la misma resolución que los planos originales. Por ello, hoy en día se puede
demostrar con facilidad la presencia de estas dehiscencias.
La RM no es útil, ya que la visualización de la duramadre en las secuencias T2 no permite
definir la ausencia de hueso sobre el CSS ( Fig. 7 on page 8 ).
TRATAMIENTO
Es quirúrgico, con corrección del defecto mediante interposición de tejido óseo/
cartilaginoso, que precisa un abordaje por fosa craneal media. Este procedimiento
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suele tener buenos resultados, aunque es necesaria la realización de craniectomía. Es
importante que se realice una TC en pacientes con sospecha de éste síndrome, ya que
la presencia del defecto es crucial en la decisión terapéutica.
Images for this section:
Fig. 1: Apariencia normal del CSS. Apréciese la presencia de una cubierta ósea completa
sobre el CSS.
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Fig. 2: Dehiscencia del conducto semicircular superior.
Fig. 3: Dehiscencia de ambos canales semicirculares superiores.
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Fig. 4: Dehiscencia del canal semicircular derecho.
Fig. 5: Ausencia de la cubierta del CSS sin dehiscencia, con adelgazamiento de la
misma, apenas perceptible.
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Fig. 6: Plano coronal oblicuo del canal semicircular superior. Ausencia de cubierta ósea
sobre el CSS.
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Fig. 7: TC Y RM de peñascos. Dehiscencia del CSS izquierdo. La RM no la demuestra
con claridad.
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Conclusiones
1.
2.
3.
4.
El diagnóstico de esta condición anómala es posible gracias a los
importantes avances experimentados en el campo de la TC.
Para establecer el diagnóstico, los especialistas en ORL e imagen deben
mantener una sospecha diagnóstica alta, que obligue a buscarla y
confirmarla en pacientes con vértigos de estas características.
El diagnóstico de la DCSS es importante para explicar la clínica del paciente
y para decidir el tratamiento a efectuar.
La presencia de dehiscencia del CSS no necesariamente significa que el
paciente padezca un "fenómeno de Tullio".
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