Cursos de actualización 2011, Cátedra de Neurocirugía. Tumores del Angulo Ponto Cerebeloso que NO son Neurinomas del Acústico. Prof. Dr. Saul Wajskopf MAYO 26 y 27, 2011. Tumores del A.P.C. que no son Neurinomas del Acústico. • Generalidades y similitudes: – Casi todos: benignos, de crecimiento lento. – Nacidos de estructuras normales o de restos embrionarios. – Afectan estructuras nerviosas en forma progresiva: • • • • Sind. Vestibular, Disminución de audición, Paresia o espasmo facial, Hipoestesia o neuralgia trigeminal. Tumores del A.P.C. que no son Neurinomas del Acústico. • • • • • • • • • • • Meningioma ( 1/2 de los tumores de APC no n.VIII) Quiste Epidermoide Hemangioblastoma Cordoma Metastasis Neurinomas del V par. Meduloblastomas Papiloma plexo coroideo Lipoma del ángulo. Tumor del glomus yugular Otros Tumores del A.P.C. que no son Neurinomas del Acústico. Experiencia personal (Últimos 10 años: 37 pacientes) • • • • • • • • • • • Meningioma ……………………… 26 casos (70 %) Hemangioblastoma……………. 3 casos Quiste Epidermoide……………. 2 casos Metastasis…………………………. 2 casos Cordoma……………………………. 1 caso Neurinomas del V par………… 1 caso Meduloblastoma.……………… 1 caso Tumor del glomus yugular…. 1 caso Ependimoma…………………….. no Papiloma plexo coroideo…… no Lipoma del ángulo…………….. no Meningiomas del A.P.C. • • • • Nace alrededor del meato acústico interno. La zona de nacimiento mas común es el borde superior. Compromiso del V al XI par, tronco y cerebelo. Si en el contexto sintomático clásico los primeros síntomas no son del VIII par, el tumor probablemente sea un meningioma. • Típicamente, el mas común de la zona causa neuralgia trigeminal e hipoestesia facial antes que sordera. Mujer de entre 50 y 70 años. Meningioma del A.P.C. • La forma mas frecuente es “en hongo”. Muy raro “en placa”. • La cola dural es generalmente reactiva (no tumoral). • Son G. I mas del 90 %, son atípicos o anaplasicos una ínfima minoría. • Pueden estar vinculado a NF 2. • Excepcional el edema de cerebelo o tronco. Meningiomas del A.P.C. • TAC Meningiomas del A.P.C. • RMI con Gd Meningiomas del A.P.C. • Cirugía: • • • • • • • Abordaje suboccipital retrosigmoideo. Posición aconsejada: “park bench”. Apertura de cisterna Magna. Conocer el desplazamiento de los Nervios. Preservar paredes aracnoidales. No intentar dominar todo el tumor al inicio. Balance entre la resección endotumoral y la obliteración de la suplencia vascular en inserción dural. • Uso de Aspirador Ultrasónico. • Abandonar pequeños remanentes firmemente adheridos a estructuras vasculares o nerviosas vitales. “Surgical therapy … should be planned so that the tumor surface is allowed to settle away from the neural tissue rather than the neural structures being retracted away from the tumor.” Albert L. Rhoton Jr. Meningiomas del A.P.C. La zona de nacimiento mas común es el borde superior del CAI (A). Típicamente, el mas común de la zona causa neuralgia trigeminal e hipoestesia facial antes que sordera. Conocer el desplazamiento de los Nervios. Meningiomas del A.P.C. • Complicaciones: • El abordaje del meato acústico es mas peligroso que en los Neurinomas, aquí el VII par es empujado hacia atrás. • Contusión Cerebelosa Hemorrágica. • Hinchazón Cerebelosa. • Hidrocefalia. • Fistulas de LCR, infección. Meningiomas del A.P.C. • Complicaciones: • La causa mas común de mortalidad y morbilidad es la oclusión de arterias Cerebelosas, en particular AICA. Meningiomas del A.P.C. • Complicaciones: • La oclusión de las venas petrosas (que drenan al seno petroso superior) puede ocasionar infartos hemorragicos. Meningiomas del A.P.C. Abandonar pequeños remanentes firmemente adheridos a estructuras vasculares o nerviosas vitales. Preoperatorio, mayo 2006. Univ. Miami, Prof. Heros. Postoperatorio y post Radiocirugía. Setiembre de 2006 – Enero 2011. Abandonar pequeños remanentes firmemente adheridos a estructuras vasculares o nerviosas vitales. Nov. 2005 , Cirugía y Radiocirugía Abril 2011 Meningiomas del A.P.C. • Otras alternativas de Tto.: – Observación……………….NO (Tratar cuando son pequeños !!!) – Radioterapia sola………. Solo en casos excepcionales. – Radiocirugía…………….SI, en: – Tumores muy pequeños, – Edad avanzada, muy mal terreno. Meningiomas del A.P.C. Solo Observación: NO !! Abril 2002 , 74 años Marzo 2011 , 83 años Resección subtotal y Radiocirugía es lo mas aconsejado. Otros Tumores del APC Hemangioblastoma • Los hemangioblastomas son tumores benignos clasificados como grado I de la OMS que representan alrededor del 1-2% de los tumores del sistema nervioso central. • Habitualmente se presentan en adultos jóvenes y se localizan preferentemente en cerebelo, los del APC son raros. • Histológicamente están formados por una red de capilares y células estromales vacuolizadas. Entre el 10-40% de los casos se encuentran asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau. • Son tumores muy vascularizados, que muchas veces se comportan muy semejante a las MAVs. Otros Tumores del APC – Hemangioblastoma Se observan como una masa sólida con realce intenso y homogéneo con contraste (40%) o como lesiones quísticas de tamaño variable con un nódulo mural hipercaptante (60%). Otros Tumores del APC Hemangioblastoma • El tratamiento es exclusivamente quirúrgico; habitualmente se observa una tumoración bien delimitada, nutrida a expensas de las arterias cerebelosa anteroinferior (AICA) y/o posteroinferior (PICA) y con un drenaje venoso precoz. • En los tumores quísticos, el abordaje de la cavidad suele proporcionar una visión amplia del nódulo tumoral, sin embargo, en los hemangioblastomas sólidos el abordaje quirúrgico se aproxima más al de una malformación arteriovenosa. Otros Tumores del APC Epidermoides (“tumores perlados”) • Epiltelio Ectodermico de inclusión - congénito. • Son de localización lateral, 90% intradural. • Diagnostico por RMI, T1, T2 y difusión (la hiperintensidad en difusión hace el diagnostico). Otros Tumores del APC Epidermoides LA CIRUGIA LO MAS RADICAL POSIBLE, con especial atención a la “capsula” tumoral. Otros Tumores del APC - Cordoma Origen • Originados de la notocorda primitiva (por tanto se ubican en cualquier sector del neuroeje que contenga restos de la misma). Del clivus o de los sectores mas internos del peñasco pueden invadir el A.P.C. RMI: • T1: iso o hipointenso respecto al músculo • T2: hiperintenso respecto a músculo • Realza con gadolinio • Tienen áreas de baja señal en zonas de calcificación Tto • LA CIRUGIA LO MAS RADICAL POSIBLE ES EL GOLD STANDARD • Son radio resistentes y requieren dosis altas para lograr un parcial control de la enfermedad (> o = a 60-65 Gy). Radiocirugía en restos tumorales. • No son quimiosensibles. Otros Tumores del APC - Cordoma Otros Tumores del APC Neurinoma del V par Otros Tumores del APC • Casi todos son benignos, de crecimiento lento. • Nace alrededor del meato acústico interno y afectan el V, VII y VIII par preferentemente. • Son de resolución quirúrgica. • No se debe esperar, “matarlos de chiquitos”. • Intentar la resección total, pero no dudar en hacer resecciones subtotales y mejorar la morbilidad. • La Radiocirugía es muy buen Tto para los restos tumorales. FIN