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Psiq Biol. 2012;19(S1):62–64
Psiquiatría Biológica
www.elsevier.es/psiquiatriabiologica
Nota clínica
Aspectos neuropsiquiátricos de la parálisis supranuclear progresiva: análisis
de un caso
Alberto Miranda-Sivelo a,∗ , Silvia Cámara-Barrio a y Jorge Martín-Polo b
a
b
Servicio de Psiquiatría, Complejo Asistencial de Palencia, Palencia, España
Servicio de Neurología, Complejo Asistencial de Palencia, Palencia, España
información del artículo
r e s u m e n
Palabras clave:
Parálisis supranuclear progresiva
Parkinsonismo
Taupatías
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa de etiología desconocida descrita por primera vez en 1964 por Steele, Richardson y Olszewsy. Cursa con inestabilidad
postural prominente como síntoma de comienzo, seguida posteriormente de parálisis supranuclear de la
mirada vertical y sintomatología parkinsoniana como bradicinesia y rigidez. Incluye deterioro cognitivo
y trastornos neuropsiquiátricos.
En este trabajo se describe el caso de una paciente que tras ser vista por varios especialistas es derivada
a Salud Mental por síndrome depresivo, siendo finalmente diagnosticada como PSP.
A pesar de la importancia de los aspectos neuropsiquiátricos en el cuadro clínico de la PSP, estos han
sido descritos de forma menos detallada en la literatura que los síntomas neurológicos. Cabe recordar que
los ganglios basales desarrollan un papel muy importante en la regulación de las emociones, el ánimo,
la motivación y la cognición, además del conocido respecto al control motor. El diagnóstico temprano de
la PSP es difícil, las quejas iniciales suelen ser vagas, inespecíficas e inducen a error, es muy frecuente que
estos pacientes sean diagnosticados erróneamente como depresivos. Un mayor conocimiento de la enfermedad que permita realizar un diagnóstico temprano puede prevenir tratamientos con medicaciones
inútiles y llevar a cabo las intervenciones necesarias. Revisaremos los aspectos diferenciales psicopatológicos y cognoscitivos de la PSP en relación con otras enfermedades neurodegenerativas, prestando
especial atención a la apatía como síntoma y su diferenciación con lo depresivo.
© 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Neuropsychiatric aspects of progressive supranuclear palsy: Case report
a b s t r a c t
Keywords:
Progressive supranuclear palsy
Parkinsonian disorders
Tauopathies
Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disease of unknown etiology, first described in 1964 by Steele, Richardson and Olszewsy. It presents with prominent postural instability as an
onset symptom, followed by vertical supranuclear gaze palsy and Parkinsonian symptomatology, such
as bradykinesia and rigidity. It also includes cognitive impairment and neuropsychiatric disorders.
This paper describes the case of a patient, who after being evaluated by several specialists was referred
due to a depressive syndrome to our mental health service, and was finally diagnosed with PSP.
Despite the importance of neuropsychiatric aspects in the clinical manifestation of PSP, these have
been less described in the literature than the neurological symptoms. Basal ganglia have an important role in the regulation of emotions, mood, motivation, and cognition, as well as in motor control.
Early diagnosis of PSP is difficult, and as initial complaints are often vague, unspecific and misleading,
it is common for these patients to be misdiagnosed as depression. Increased awareness of the disease
to enable an early diagnosis to be made can prevent unnecessary treatment with medications and lead
to appropriate interventions. The differential psychopathological and cognitive aspects of the PSP in relation to other neurodegenerative diseases will be reviewed, with special attention to apathy as symptom
and its differentiation with depression.
© 2011 Elsevier España, S.L. All rights reserved.
∗ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: albertomir@ole.com (A. Miranda-Sivelo).
1134-5934/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.psiq.2012.12.001
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A. Miranda-Sivelo et al / Psiq Biol. 2012;19(S1):62–64
Introducción
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad
neurodegenerativa de etiología desconocida descrita por primera
vez en 1964 por Steele, Richardson y Olszewsy1 . Cursa con inestabilidad postural prominente como síntoma de comienzo, seguida
posteriormente de parálisis supranuclear de la mirada vertical y
sintomatología parkinsoniana como bradicinesia y rigidez. Incluye
deterioro cognitivo y trastornos neuropsiquiátricos2 . Pertenece al
grupo de las taupatías, con inclusiones en el pálido, el núcleo subtalámico, la sustancia nigra y el puente3 .
El diagnóstico temprano de la PSP es difícil. Las quejas iniciales suelen ser vagas, inespecíficas e inducen a error, y es muy
frecuente que estos pacientes sean diagnosticados erróneamente
como depresivos. Más del 25% de los pacientes eluden el diagnóstico, incluso en atención especializada. Frecuentemente los
síntomas afectivos y cognitivos eclipsan los síntomas neurológicos,
que pueden ser más sutiles y quedar en un segundo plano4,5 .
En este trabajo se describe el caso de una paciente que tras
ser vista por varios especialistas es derivada a Salud Mental por
síndrome depresivo, siendo finalmente diagnosticada como PSP.
Observación clínica
Se trata de una mujer de 67 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares relevantes. Había sido evaluada 2 años antes
por el Servicio de Neurología en relación con quejas de olvidos,
torpeza e inestabilidad con ausencia de datos clínicos sugerentes de proceso neurológico subyacente. Medio año después, al ser
valorada por un neurólogo, aparecieron leves signos de extrapiramidalismo sin datos de síndrome parkinsoniano. Posteriormente
fue atendida en 2 ocasiones por un psiquiatra particular, que pautó
tratamiento antidepresivo con escitalopram 15 mg/día. Finalmente
fue evaluada en Medicina Interna, donde se observó déficit de
atención y posible síndrome depresivo, siendo remitida a nuestro
Servicio.
La familia refiere que desde hace aproximadamente 2 años se ha
producido un cambio progresivo en diferentes áreas de la paciente:
«es como si no fuese la misma». Ha perdido el interés por las cosas,
«pasa de todo y no se enfada por nada». No muestra interés por
hablar, prefiere estar sola. Comentan que se encuentra más torpe,
con caídas frecuentes y sensación de inestabilidad, y han notado
dificultades en la expresión verbal y en la escritura. La paciente
no refiere ningún síntoma y se muestra sorprendida por estar en
consulta: niega estar triste y comenta: «me encuentro de maravilla».
En la exploración que realizamos observamos que sonríe de
forma inmotivada y se muestra despreocupada, y esta inadecuación afectiva ha sido observada también por la familia; bradipsiquia
con aumento de la latencia de respuesta, orientada en las 3 esferas;
marcada apatía, sin ánimo deprimido; sin ideación autolítica; sin
sintomatología psicótica; el lenguaje es coherente, con dificultad
para terminar las frases, disartria y discreta anomia; sin conciencia
de enfermedad; alteraciones en la marcha y rueda dentada en las
extremidades superiores.
En cuanto a la exploración neuropsicológica, se realizaron las
siguientes pruebas: Test del Informador (P-93), CAMCOG-R (PT-77),
Test Barcelona Revisado (CI-81) y Test de Clasificación de Tarjetas de Wisconsin. Las puntuaciones indican deterioro cognitivo
a nivel generalizado. Si analizamos las diferentes áreas cognitivas específicas, aparece deterioro significativo en las funciones
ejecutivas. También se observa un déficit en pruebas donde se
evalúa la visuoconstrucción, la coordinación visuomotora y las praxias constructivas. Se aprecia micrografía, errores perseverativos
y enlentecimiento, así como fracaso en pruebas relacionadas con
trastornos de la atención. Los déficits que aparecen en la memoria
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no resultan significativos; hay un rendimiento medio en las pruebas
de memoria de textos y objetos, con una clara mejoría con la facilitación del recuerdo mediante preguntas. En la prueba de memoria
visual de reproducción diferida sí aparece un déficit importante.
Se solicita resonancia magnética cerebral, en la que aparece atrofia córtico-subcortical discretamente significativa para la edad de la
paciente. Tras estos resultados se concluye la existencia de un síndrome demencial de tipo subcortical con parkinsonismo y se cursa
interconsulta al Servicio de Neurología.
La paciente presenta la siguiente exploración neurológica: limitación para la supra e infraversión ocular; palmomentoniano
derecho positivo; disartría con voz distónica; leve temblor postural en manos: leve rigidez bilateral; leve bradicinesia; marcha
con amplitud de paso aceptable, giro lento e inestable con el
miembro superior derecho en postura distónica (pronación). El
diagnóstico que se realiza es de probable parálisis supranuclear
progresiva. Se inicia tratamiento con carbidopa (75 mg/día) y levodopa (300 mg/día).
En neurología se solicitan las siguientes pruebas complementarias: DaTSCAN® : defecto de perfusión en el putamen izquierdo e
hipoperfusión en el derecho compatible con lesión dopaminérgica
presináptica. 123 I-IBZM: sin alteraciones significativas (una densidad normal en esta prueba no puede excluir un parkinsonismo
atípico; además, existen dudas sobre si el tratamiento con levodopa
no se suspendió correctamente e interfirió con la captación).
Tras el seguimiento en neurología durante un año se ha apreciado un empeoramiento clínico, ha sufrido varias caídas, tiene
más disartria, ha empezado con disfagia para líquidos, sin mejoría
manifiesta con carbidopa/levodopa, y se mantiene el diagnóstico
de PSP.
Discusión
A pesar de la importancia de los aspectos neuropsiquiátricos en
el cuadro clínico de la PSP, estos han sido descritos de forma menos
detallada en la literatura que los síntomas neurológicos. Cabe recordar que los ganglios basales desarrollan un papel muy importante
en la regulación de las emociones, el ánimo, la motivación y la
cognición, además del conocido respecto al control motor.
El enlentecimiento y la apatía característicos de la PSP pueden
simular una depresión y resulta dificultoso diferenciar estos conceptos, como ocurrió en el caso que hemos presentado. Los cambios
en el comportamiento de la paciente eclipsaron el aspecto neurológico y fueron atribuidos erróneamente a un cuadro depresivo.
En la PSP el afecto suele estar aplanado, con indiferencia, desinterés y una marcada apatía. En ocasiones puede ser inapropiado. Las
alteraciones afectivas características de la PSP son cualitativamente
diferentes de la depresión, no existen cogniciones depresivas ni las
características melancólicas típicas, y no responderían por tanto a
antidepresivos o TEC2,6 .
Levy et al.7 , tras estudiar 154 pacientes con enfermedades
neurodegenerativas, concluyeron que la apatía y la depresión
son fenómenos clínicos independientes, y que esta diferenciación
puede tener implicaciones terapéuticas. Señalan que la PSP con
respecto al resto de patologías se caracteriza por una apatía más
frecuente y severa con menos depresión. En el estudio de Litvan
et al.8 la apatía (91%) fue el comportamiento anormal más frecuente en los pacientes con PSP estudiados a través del inventario
neuropsiquiátrico (NPI), siendo la depresión poco frecuente.
Para facilitar el diagnóstico de la apatía y solventar el solapamiento con la depresión es conveniente usar instrumentos
adecuados en la práctica clínica. Un grupo de expertos dirigidos
por Robert ha propuesto criterios diagnósticos de consenso para
la apatía en el contexto de los trastornos neuropsiquiátricos, revisando aportaciones anteriores (Marin y Starkstein), señalando la
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A. Miranda-Sivelo et al / Psiq Biol. 2012;19(S1):62–64
falta de motivación como la característica central de la apatía y
3 dimensiones o dominios fundamentales (disminución de la iniciativa, disminución del interés y embotamiento emocional)9-11 .
Existen también diversas escalas de apatía, como la Apathy Evaluation Scale (AES) de Marin10 . En nuestro país se ha desarrollado
una escala de medición de la apatía en pacientes con demencia tipo
Alzheimer institucionalizados (APADEM-NH) siguiendo el modelo
de Levy y Dubois, con una versión de 66 ítems y otra reducida de
2612-14 .
En la PSP, los síntomas psicóticos (síntomas paranoides mal
estructurados y alucinaciones) pueden estar presentes pero son
raros. Se han descrito trastornos del sueño, siendo el más frecuente
el insomnio; existe alteración de la arquitectura del sueño, con disminución del tiempo total de sueño, del sueño de ondas lentas y
fase REM6 . El sueño REM sin atonía y el trastorno de la conducta del
sueño REM serían tan frecuentes en la PSP como en la enfermedad
de Parkinson15,16 .
Un estudio reciente encontró deterioro cognitivo significativo
entre el 40 y el 62% de los pacientes con PSP, y es característico un patrón que incluiría: bradifrenia, deterioro de la memoria
con dificultad para manipular los conocimientos adquiridos (con
codificación y almacenamiento preservados) y disfunción del
lóbulo frontal (la fluencia verbal se encuentra particularmente
afectada)6,17 .
Existen extensas conexiones entre los lóbulos frontales y las
estructuras subcorticales, y con el objetivo de enfatizar esta relación funcional y dejar atrás la terminología que refleja solo lo
puramente anatómico se ha propuesto el término «demencia
frontosubcortical». Los sistemas frontosubcorticales afectados en la
PSP median la motivación, la sociabilidad, la empatía y las funciones
ejecutivas, lo que explicaría las alteraciones afectivas características de la PSP3,8 .
Es importante conocer los aspectos diferenciales de la PSP con
otros cuadros neurodegenerativos. Con respecto a la demencia frontotemporal, ambas patologías comparten un perfil similar, siendo
la apatía y la desinhibición frecuentes, mientras que los síntomas
psicóticos y la depresión serían inusuales. Este solapamiento ha
llevado a algunos autores a considerar que la PSP formaría parte
del espectro de la degeneración lobar frontotemporal junto con la
degeneración córtico-basal. Los comportamientos estereotipados
serían más frecuentes en la demencia frontotemporal, y especialmente los relacionados con la alimentación. Las alteraciones del
sueño y la hipersexualidad serían más frecuentes en la PSP18,19 .
Aarsland et al.20 comparan desde el punto de vista neuropsiquiátrico la enfermedad de Parkinson con la PSP y encuentran un
patrón diferente: la apatía y la desinhibición serían más comunes
y severas en la PSP, mientras que las alucinaciones (esto no estaría relacionado con el tratamiento dopaminérgico) y los delirios lo
serían en el Parkinson. Estas diferencias tendrían un correlato neurobiológico. Los síntomas neuropsiquiátricos serían más frecuentes
y severos en la PSP debido a una extensión mayor en la afectación
de los ganglios basales.
Litvan et al.8 señalan que en relación con los pacientes con
Alzheimer los pacientes con PSP tendrían significativamente más
apatía (más frecuente y más profunda) y menos agitación y ansiedad.
La demencia de cuerpos de Lewy (DCL) puede en ocasiones tener
una presentación similar a la PSP: ambas muestran parkinsonismo
con mala respuesta a levodopa y alteraciones cognitivas, así como
una edad de presentación similar. La presencia de alucinaciones y
delirios paranoides en la DCL y los síntomas neurológicos característicos de la PSP (alteraciones del equilibrio y parálisis de la mirada
supranuclear vertical) ayudarían a precisar el diagnóstico21 .
La PSP, aunque es un padecimiento poco común, es de interés
para la psiquiatría debido a la frecuente presencia de síntomas
psiquiátricos. Un mayor conocimiento de la enfermedad puede
facilitar un diagnóstico temprano que permita llevar a cabo las
intervenciones necesarias y así prevenir tratamientos con medicaciones inútiles.
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