Síndrome aórtico agudo: visión del cirujano cardiaco José Ignacio Sáez de Ibarra Sánchez, Jefe de sección cirugía cardiaca Hospital Universitario de Son Espases. Palma de Mallorca El síndrome aórtico agudo “dolor aórtico“ incluye la disección aórtica, el hematoma intramural, la úlcera aórtica penetrante complicada y los aneurismas dolorosos. La disección aórtica consiste en la separación de la capa media de la pared aórtica en la que penetra sangre procedente de la aorta, estableciéndose una falsa luz que puede comprimir la luz verdadera del vaso. Entre ambas encontramos el colgajo íntimal. Esta separación es consecuencia de una perforación a nivel de la íntima (“puerta de entrada“) que se propaga distalmente. La adventicia puede contener inicialmente el sangrado o evolucionar a la ruptura. Alrededor del 95% de las rupturas ocurren en la aorta ascendente, distal a la válvula aórtica Dependiendo de la localización y extensión pueden aparecer un taponamiento cardíaco, un hemotórax, una insuficiencia aórtica o, un síndrome de mal perfusión, que según los troncos arteriales afectados se puede manifestar como un síndrome coronario agudo, una afectación neurológica o visceral por afectación de troncos supraórticos, arterias medulares y ramas viscerales; y una isquémia de miembros inferiores. los factores predisponentes más frecuentes son: hipertensión (72%), ateroesclerosis (31%). En pacientes menores de 60 años encontramos generalmente un aneurisma de aorta, una cirugía cardiaca previa un síndrome de Marfán y una válvula aórtica bicúspide. Clasificación de la disección aórtica La clasificación de Stanford. Distingue la afectación de la aorta ascendente (tipo A) de la afectación del aorta de ascendente (tipo B) esto independientemente de donde se encuentre la puerta de entrada. Presentación clínica El dolor es la característica clínica más importante; es una sensación de desgarro agudo e intenso, migratorio. La intensidad del dolor es constante, por lo que se diferencia del dolor secundario a infarto agudo del miocardio. Un dolor retroexternal con irradiación al cuello es característico de la afectación de la aorta ascendente, mientras que el dolor dorso-lumbar nos orientan hacia una afectación de la aorta torácica descendente. El sincope de puede ser causado por el dolor severo, la obstrucción de los vasos cerebrales, la activación de barorreceptores aórticos o un taponamiento cardíaco. En función de los vasos afectados, habrá manifestaciones de mal perfusión cerebral, medular, visceral o en miembros inferiores. Otras manifestaciones menos frecuentes son hemoptisis (sangrado árbol bronquial), síndrome de vena cava superior, obstrucción de vía aérea, y un síndrome de Homer (comprensión por el aneurisma o hematoma), disfonía (comprensión del nervio laríngeo recurrente izquierdo). La ausencia de pulsos, un sincope previo, signos neurológicos, estado de shock, y hemostórax se consideran de mal pronóstico. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la disección aórtica es el mismo del dolor torácico agudo. Incluye los diferentes síndromes aórtico agudos, el síndrome coronario agudo, la pericarditis aguda y la embolia pulmonar. Pruebas diagnósticas elementales: La decisión del método diagnóstico depende de la disponibilidad y experiencia del departamento de urgencias y del departamento de imágenes diagnósticas. Si se sospecha una disección aórtica y no hay disponibilidad diagnóstica ni de tratamiento, debe asegurarse remisión pronta a un centro con equipos quirúrgicos e intervencionista. - La radiografía de tórax: Suele mostrar ensanchamiento mediastínico o derrame pleural asociado. - EKG: normal en el 30%. Cambios isquémico (coronaria derecha). Signos de hipertrofia ventricular izquierda. - Analítica sanguínea: anemia ligera, leucocitosis, trombopenía (coágulopatía de consumo),alteración de las pruebas de función hepática y elevación de la creatinina sérica en caso de mal perfusión visceral. Elevación de reactantes de fase aguda como la proteína C reactiva, el fibrinógeno y el Dímero D. Acidosis metabólica en caso de mal perfusión. Pruebas diagnósticas específicas: - Ecocardiografía transtorácica (ETT): examen disponible y útil en urgencias. Identifica la disección aórtica próximal, una insuficiencia aórtica asociada, un taponamiento cardiaco permite evaluar la función miocardioca y medir los diámetros de la raíz aórtica. - Ecocardiografía transesofágica (ETE): más sensible y especificó que la ecografía transtorácica, confirmar la disección en un 90% de los casos y permite hacer el diagnóstico diferencial con otras variantes del síndrome aórtico agudo como el hematoma intramural y las úlceras ateroscleróticas penetrantes. Permite localizar la ruptura íntimal en la mayoría de los casos y valorar el flujo sanguíneo en la verdadera y falsa luz. - Tomografía computarizada (TC): disponible en la mayor parte de servicios de urgencias. Tiene una sensibilidad superior al 95% y una especificidad del 87%.da información precisa de los diferentes diámetros de los segmentos aórtico. Permite evaluar con precisión la extensión de la aorta afectada y mostrar la implicación de las arterias viscerales e iliacas. Tiene como inconvenientes la mezcló toxicidad el contraste y la necesidad de desplazar el paciente, inconvenientes que no presenta la ETE. EL TAC helicoidal multicorte mejora la calidad de imagen y acorta el tiempo de la exploración. - Aortografía y coronanografía: la aortografía ha sido desplazada por otras técnicas no invasivas sedebido a que las imágenes tomográficas tienen un mejor perfil de rendimiento y seguridad. La incidencia del 25% de coronariopatía concomitantes no justifica una angiografía coronaria en ausencia de datos de que la revascularización podría mejorar el resultado de la intervención quirúrgica aórtica. - La resonancia magnética (RM): técnica muy completa y precisa. Contraindicada en pacientes portadores de marcapasos, desfibriladores implantables, clips en aneurismas cerebrales y metralla en localización vital. Tiene los inconvenientes de la disponibilidad y que es un estudio largo y dificultoso de realizar en un paciente crítico en muchos casos intubado. Indicada en casos complejos donde el ETE o el TC no sean concluyentes. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA DISECCIÓN AÓRTICA - El tratamiento farmacológico ante la sospecha de disección aórtica debe ir encaminado a controlar el dolor y disminuir el riesgo de progresión de la enfermedad. - Si existe taponamiento con colapso hemodinámico intentar recuperar la TA con cargas de volumen. La realización de una pericardiocentesis puede ser beneficiosa, pero se debe extraer la menor cantidad de líquido posible. Esta punción, muchas veces puede acelerar el sangrado y la rotura con consecuencias catastróficas por lo que debe realizarse en circunstancias excepcionales y con acuerdo del equipo quirúrgico. - El tratamiento farmacológico crónico se reserva para los pacientes ya intervenidos o con disección tipo B no complicada, requiriendo un control estricto de la presión arterial. TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA DISECCIÓN AÓRTICA La disección aórtica aguda es una patología quirúrgica grave. El objetivo de la cirugía es prevenir la ruptura de la aorta torácica ascendente en el pericardio. (9) Manejo quirúrgico de la disección tipo A El tratamiento quirúrgico consiste en reemplazar la aorta ascendente disecada con un injerto sintético de dacron. La aorta resecada debe incluir la zona con la ruptura íntimal (puerta de entrada). En caso de insuficiencia aórtica se puede realizar una cirugía conservadora de la raíz aórtica con reimplante de los troncos coronarios o sustituir totalmente la raíz aórtica mediante la técnica de Bentall-Bono (tubo protésico valvulado). Si la puerta de entrada se encuentra en el arco aórtico, o este encuentra severamente dilatado es necesario hacer una parada circulatoria para su reemplazo. La hipotermia y las diferentes técnicas de perfusión cerebral durante la cirugía han mejorado considerablemente los resultados. La mortalidad quirúrgica varias entre un 10 a un 30% en función de la edad, comorbilidad, extensión de la disección y el compromiso de arterias viscerales. Manejo quirúrgico de la disección de tipo B El tratamiento médico de la disecciones de tipo B tiene buenos resultados en la mayoría de los pacientes. Este se centra inicialmente en el control de la tensión arterial mediante Betabloqueantes, vasodilatadores y el alivio del dolor. Una vez superada la fase aguda, se continúan los betabloqueantes orales y vasodilatadores (IECAS o ARAII). Un seguimiento radiológico cada 6 meses será necesario para detectar precozmente una evolución tórpida. En el registro internacional de disección aórtica (IRAD), en una serie de 384 pacientes con disecciones tipo B, el 73% estaban controlados médicamente. La mortalidad intrahospitalaria de estos pacientes fue del 10% y la supervivencia ha largo plazo con el tratamiento médico demostró ser del >40% a los diez años. La cirugía en la disección tipo B está indicada en caso de: dolor torácico persistente o recurrente, expansión aórtica, hematoma periaórtico, hematoma mediastínico En la actualidad, las intervenciones endovasculares en la disecciones aórtica aguda tipo B, suele limitarse a aliviar las complicaciones con riesgo de muerte como la amenaza rotura aórtica, la isquémia visceral y de extremidades irreversibles, el dolor persistente recurrente como la progresión expansión de las mismas y por último la hipertensión controlada. Además, en pacientes de alto riesgo no candidatos para cirugía convencional, la reparación endovascular es una alternativa en evaluación de estos pacientes. (Recomendación tipo IIb, Nivel evidencia C). El tratamiento intervencionista va desde la fenestración para abrir una puerta de reentrada y descomprimir la luz falsa ciega, hasta la colocación de una endoprótesis en una rama ocluida por la obstrucción estática, o para sellar la puerta de entrada o para mantener la fenestración abierta. El hematoma intramural aórtico. Se considera una variante de la disección aórtica. Su pronóstico inicial es más benigno pero puede evolucionar rápidamente hacia una disección aórtica "clásica " con la aparición de un flap íntimal. Consistente en sangrado a nivel del vasa vasorum de la capa externa de la media. Por definición, inicialmente no debe haber ruptura íntimal. En muchos casos pasa desapercibido, su pronóstico depende de su espesor y del diámetro del aorta. Su manejo clínico es similar al de la disección, los hematomas de la aorta ascendente (tipo A) son de manejo quirúrgico siendo reemplazada la aorta afectada injerto sintético. Los hematomas que afectan la aorta torácica descendente (tipo B) son de manejo conservador en la ausencia de complicaciones. Úlcera penetrante aórtica Consiste en una ulceraciones de la pared aórtica ateroscleróticas con una rotura de la limitante elástica interna con penetración de la capa media generalmente va acompañada hematoma peri-aórtico. Es la mayoría de los casos se descubre incidentalmente cuando se manifiesta con dolor debe ser tratada debido al riesgo de ruptura. PRONÓSTICO El 20% de los pacientes con disección aórtica no alcanza a llegar a los servicios de urgencias. La disección Tipo A tiene una mortalidad de un 1% por cada hora que pase, con una mortalidad del 50% en las primeras 48 horas, después de comenzado el dolor torácico, pero aumenta a un 75% en la segunda semana y alrededor de un 90% a los tres meses. El pronóstico mejora cuando los pacientes son sometidos a tratamiento quirúrgico. La historia natural del aneurisma de la aorta torácica depende de su tamaño, pues es un factor determinante para la aparición de complicaciones como disección y rotura. Bibliografía (1) Gil Albarova O, Cánovas López S. Sindrome aórtico agudo. Cir Cardiov 2007;14(4):359-67. (2) Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman PL, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): New Insights Into an Old Disease. JAMA: The Journal of the American Medical Association 2000 Feb 16;283(7):897-903. (3) Sáez de Ibarra JI, Fernando Enríquez, Oriol Bonnín Gubianas. Hematoma intramural aórtico: descubrimiento incidental durante cirugía coronaria. Rev Esp Cardiol 2005 Jun;58(06):744. (4) Juan A, Ibanez M, Saez de Ibarra JI, Ros I, Cremer D, Rosell J. Dissection of the ascending aorta in a patient with HLA-B27 associated ankylosing spondylitis. J Rheumatol 2008 Apr;35(4):713-6. (5) Nistal Herrera JF, Valle Castro JM. 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