Granulomatosis de Wegener con afectación de la mucosa oral como

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65(1):53---55
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CASO CLÍNICO
Granulomatosis de Wegener con afectación de la mucosa oral
como primera manifestación
Wegener’s granulomatosis with oral mucosal involvement as first
manifestation
Alberto Candau ∗ , Borja Valenzuela, Alicia Dean y Francisco J. Alamillos
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
Recibido el 5 de febrero de 2012; aceptado el 28 de marzo de 2012
Disponible en Internet el 13 de junio de 2012
Introducción
La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad
autoinmune, que afecta con especial predilección a las vías
respiratorias altas, los pulmones y el riñón. La afectación
de la mucosa oral en esta afección está en torno al 5-10%1-3
de los casos, y puede ser el primer signo de la enfermedad.
La manifestación predominante es la gingivitis granulomatosa papuloeritematosa4 , pudiendo verse también necrosis
mucosa y úlceras inespecíficas con o sin repercusión de
estructuras vecinas. Clínicamente la lesión más característica se muestra como una hiperplasia gingival de la encía
adherida, con hiperemia y petequias en su superficie, sangrante al roce. Por su aspecto, se la ha llamado «Strawberry
gingiva» o encía en fresa5,6 . Se presenta un caso clínico en
el que la gingivitis granulomatosa «en fresa» constituyó la
primera manifestación de una GW.
Caso clínico
Mujer de raza gitana de 44 años, derivada desde un servicio de urgencias de otro hospital tras ser valorada por un
otorrinolaringólogo, que consulta por dolor y tumefacción
de 2 meses de evolución en hemiarcada superior derecha,
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: dr.candaualvarez@gmail.com
(A. Candau).
∗
acompañada de fiebre en las últimas 2 semanas. Previo a
este período se había colocado un implante dentario en el
segundo premolar superior derecho, sin prótesis incorporada. Recibió tratamiento médico con múltiples antibióticos
y enjuagues sin mejoría.
Anamnesis sin hallazgos de interés. Fumadora ocasional
de menos de medio paquete de cigarrillos al día.
En la exploración oral se descubren formaciones gingivales de aspecto granular y friable, sangrantes al roce, de
color rojo intenso en ambas arcadas (fig. 1). En la ortopantomografía se aprecia un implante en posición 15 sin signos
de resorción ósea ni de rarefacción de hueso adyacente.
El resto de las exploraciones complementarias resultaron
normales.
Una vez ingresada, se pidió una tomografía computarizada (TC) de macizo facial y cuello, que reveló una inflamación del tejido celular subcutáneo de la hemiarcada superior
derecha con varias lesiones necrótico-quísticas y un engrosamiento de la pleura apical derecha. El resultado de la analítica mostró leucocitosis, aumento de VSG = 172, anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos perinucleares (ANCA-P) < 3,10
(negativo), y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos citoplásmicos (ANCA-C) de 5,10 (débilmente positivo).
Ante la sospecha de una afección pleural asociada,
el estudio se completó con una TC de tórax, que mostró
condensación de la totalidad en el lóbulo superior derecho.
Se descartó un proceso infeccioso/neoplásico pulmonar mediante TC toracoabdominopélvica, Mantoux, lavado
broncoalveolar (BAL), aspirado broncoalveolar (BAS) y fibrobroncoscopia, que fueron compatibles con la normalidad.
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http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.03.008
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A. Candau et al
Tabla 1 Diagnóstico
granulomatosas
Figura 1
Lesiones mucosas gingivales.
Se tomaron muestras en 2 ocasiones de la encía
afectada. La primera informada como inflamación crónica inespecífica. La segunda, coincidiendo con un pico
en sangre de ANCA-C superior a 30 pg/ml, fue informada como material con inflamación, necrosis, granulomas
y células gigantes multinucleadas, compatible con GW
(fig. 2).
Se comenzó tratamiento con ciclofosfamida y prednisona, resultando una mejoría clínica de la paciente al
cuarto día del tratamiento. A la semana, casi habían
desaparecido las lesiones granulomatosas de la encía. Siguió
sus revisiones a cargo del servicio de Reumatología de nuestro centro.
Discusión
Aunque el caso que presentamos no obedece a la clásica
tríada que relaciona mucosa de vía aérea alta, tracto respiratorio inferior y riñón, la afectación gingival descrita es
un signo de alarma que debe hacernos pensar en una posible GW7 . El hallazgo en una biopsia de encía adherida de
hiperplasia seudoepiteliomatosa, con células gigantes multinucleadas y microabscesos es diagnóstica de GW8 . Se ha
descrito incluso, que los criterios clásicos de vasculitis,
diferencial
de
las
gingivitis
Afección local
Manifestación oral del VIH
Tuberculosis
Leishmaniasis
Sífilis
Actinomicosis
Histoplasmosis
Coccidiodomicosis
Blastomicosis
Mucormicosis
Aspergilosis
Afección sistémica
Enfermedad de Crohn
Granulomatosis de Wegener
Sarcoidosis
Granulomatosis de la línea media
Linfomas T/NK
Histiocitosis de Langerhans
Gingivitis por fármacos
Fenitoína
Ciclosporina
Verapamilo
Nifedipino
granulomas y necrosis están notablemente ausentes en las
biopsias de encía9 .
El diagnóstico diferencial de este tipo de alteraciones
gingivales debe realizarse con entidades locales y sistémicas bien definidas (tabla 1). En todos estos casos anteriores,
la clave reside en el título de anticuerpos anticitoplasma
de neutrófilo (ANCA-C), que es negativo en dichas afecciones, y positivo en GW. No obstante, la sospecha clínica junto
al estudio histopatológico compatible es más sensible para
el diagnóstico que los niveles de ANCA-C, ya que estos son
fluctuantes. Las gingivitis asociadas a fármacos suelen ser
Figura 2 Estudio histológico. Hematoxilina/eosina. Derecha (×4): granuloma histiocítico con núcleos en empalizada. Izquierda
(×10): vasculitis necrotizante.
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Granulomatosis de Wegener con afectación de la mucosa oral como primera manifestación
delgadas y fibróticas, y no como la descrita en este caso10 .
Los valores de ANCA-C no se correlacionan con la actividad
de la enfermedad.
El tratamiento mediante ciclofosfamida y prednisona
mejoró la clínica de nuestra paciente e hizo remitir las lesiones orales descritas como pudimos observar a los pocos días.
Conclusión
Ante un caso de gingivitis papuloeritematosa de causa
no establecida debe sospecharse una GW y, confirmarse
mediante ANCA-C en sangre y biopsias repetidas.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
A la Dra. María Teresa Caro Cuenca, residente del servicio de
Anatomía Patológica del Hospital Universitario Reina Sofía.
Bibliografía
1. Patten SF, Tomecki KJ. Wegener’s granulomatosis: cutaneous
and oral mucosal disease. J Am Acad Dermatol. 1993;28:710---8.
55
2. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahah CW, Lebovics RS,
Travis WD, et al. Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158
patients. Ann Intern Med. 1992;116:488---98.
3. Stewart C, Cohen D, Bhattacharyya I, Scheitler L, Riley S,
Calamia K, et al. Oral manifestations of Wegener’s granulomatosis: a report of three cases and a literature review. J Am Dent
Assoc. 2007;138:338---48.
4. Clark WJ, Broumand V, Ruskin JD, Davenport WL. Erythematous,
granular, soft tissue lesion of the gingiva. J Oral Maxillofac Surg.
1998;56:962---7.
5. Manchanda Y, Tejasvi T, Handa R, Ramam M. Strawberry gingiva: a distinctive sign in Wegener’s granulomatosis. J Am Acad
Dermatol. 2003;49:335---7.
6. Marzano AV, Balice Y, Papini M, Testa R, Berti E, Crosti C. Localized Wegener’s granulomatosis. J Eur Acad Dermatol Venereol.
2011;25:1466---70.
7. Ruokonen H, Helve T, Arola J, Hietanen J, Lindqvist C,
Hagstrom J. «Strawberry like» gingivitis being the first sign
of Wegener’s granulomatosis. Eur J Intern Med. 2009;20:
651---3.
8. Weeda LW, Coffey SA. Granulomatosis. Oral Maxillofac Surg Clin
North Am. 2008;20:643---9.
9. Napier SS, Allen JA, Irwin CR, McCluskey DR. Strawberry gums: a clinicopathological manifestation diagnostic of Wegener’s granulomatosis? J Clin Pathol. 1993;46:
709---12.
10. Clark WJ, Broumand V, Ruskin JD, Davenport WL. Erythematous,
granular, soft tissue lesion of the gingiva. J Oral Maxillofac Surg.
1998;56:962---7.