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Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65(2):131---132
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Afectación vestibulococlear grave en granulomatosis de Wegener
localizada: una presentación atípica
Severe vestibulocochlear involvement in Wegener’s granulomatosis:
a rare presentation
Bharti Tulsidas-Mahtani ∗ , Herminio Pérez-Garrigues, Noelia Muñoz-Fernández
y Constantino Morera
Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
Recibido el 2 de mayo de 2012; aceptado el 3 de agosto de 2012
Caso clínico
Presentamos el caso clínico de una mujer de 61 años,
sin antecedentes de interés, que debutó con acúfeno e
hipoacusia del oído derecho (OD). A los 4 meses presentó un
episodio de vértigo súbito, seguido de mareo y desequilibrio
continuo. Fue diagnosticada de otitis media serosa (OMS),
pero tras varios tratamientos no presentó mejoría. Posteriormente, desarrolló hipoacusia del oído izquierdo, con
sensación de taponamiento fluctuante, acúfeno y paresia
facial derecha. Al año, la hipoacusia progresó hacia una
cofosis bilateral y el desequilibrio empeoró, sin embargo,
la parálisis facial remitió. Exploración otomicroscópica:
imagen compatible con OMS. Exploración otoneurológica:
sin nistagmus espontáneo, prueba de Halmagyi con sacadas
oculares correctoras en ambos lados, inestabilidad en la
prueba de Romberg y Untemberger, ausencia de respuesta
a la estimulación calórica (incluso con agua de hielo), y
en la prueba vestibular cinética con sillón rotatorio tanto
en frecuencias bajas como intermedias, solo presentó
una respuesta mínima a la estimulación con altas frecuencias, registrándose una ganancia de tan solo 0,12 a 0,64 Hz
de rotación. Pruebas de imagen: la tomografía axial computarizada (TAC) objetivó ocupación de seno maxilar y de oído
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: artitop@gmail.com (B. Tulsidas-Mahtani).
medio (OM) bilateral. En la resonancia magnética (RM) se
apreció un engrosamiento de la pared posterior izquierda
del cavum y signos de obliteración cocleovestibular bilateral más marcada en el OD (fig. 1). Análisis inmunológico:
confirmó positividad para anticuerpos tipo p-ANCA con
títulos de 1:64. Análisis histológico: la biopsia de OM,
cavum y senos maxilares, mostró tejido de granulación,
pequeños focos de necrosis, degeneración fibrinoide, infiltrado inflamatorio y extravasación de glóbulos rojos (fig. 2).
Se comenzó tratamiento con prednisona a 1 mg/kg/día y
aziatropina a 100 mg/día. A los 4 meses la paciente muestra
estabilidad clínica, suspendiéndose el tratamiento farmacológico y únicamente se tratan las secuelas vestibulares con
rehabilitación vestibular y las auditivas con la colocación de
un implante coclear (IC) (Medel) en el oído izquierdo a los
18 meses de inicio del cuadro. Al año deambula sin ayuda
y presenta un umbral audiométrico en campo libre de 40 db
(promedio: 225-4000 Hz) con un 48% de discriminación
bisílabos.
Discusión
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa necrotizante de
pequeños y medianos vasos1 . Se describe una presentación
localizada, donde los hallazgos clínicos se encuentran limitados a la vía aérea superior y a los pulmones, respetando
0001-6519/$ – see front matter © 2012 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.08.004
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Figura 1 Secuencia 3D FIESTA T2 de laberinto. Reconstrucción MIP del OI: obliteración de la espira basal de la cóclea
(*) y canal semicircular lateral (#) con ausencia de la normal
hiperintensidad.
B. Tulsidas-Mahtani et al
reciente hemos encontrado pocos casos que comprometan
tanto el laberinto anterior como posterior, y ninguno con
compromiso cocleovestibular total. Esta paciente presenta
características extraordinarias de afectación cocleovestibular casi completa, y de acuerdo a los hallazgos de la RM, la
localización de la lesión estaría a nivel del OI. La ciclofosfamida es el tratamiento más efectivo, y asociado a corticoides suele ser la terapia inicial4 , pero debido a sus potentes
efectos secundarios, y a que no se trataba de una GW
generalizada en nuestro paciente, se usó azatioprina6 . La
literatura describe un caso de GW con HNS moderada-severa
bilateral, tratado con IC unilateral, en el que se obtuvo un
umbral auditivo de 40 db promedio en la audiometría en
campo libre y una discriminación de bisílabos del 20%. Nuestra paciente ha logrado una discriminación que le permite
desenvolverse aceptablemente en la vida cotidiana. El IC
sería una posibilidad terapéutica para rehabilitar las HNS en
la GW8 .
El caso presentado es extraordinario y atípico, no descrito previamente en la literatura, de una forma de GW
localizada, con afectación ótica bilateral. La paciente manifestó una hipofunción vestibular severa con una cofosis
bilateral como síntomas principales. El conocimiento de
las presentaciones atípicas es importante para prevenir el
retraso en el diagnóstico y tratamiento, y así evitar las posibles secuelas propias de esta enfermedad.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
Figura 2 Histopatología. Biopsia de OM y de cavum: infiltrado de células inflamatorias crónicas, pequeños focos de necrosis, degeneración fibrinoide, tejido de granulación y extravasación de células rojas (tinción hematoxilina-eosina 40×).
los riñones. Esta representa aproximadamente un 25%
de los casos2 . En el área otorrinolaringológica, involucra principalmente a los senos paranasales y nariz. El
compromiso otológico se describe hasta en un 38% de los
casos, siendo más frecuente la afectación del OM que la del
oído interno (OI). Cuando el OI se ve afecto, suele comprometer el laberinto anterior y de forma excepcional el
posterior. La hipoacusia neurosensorial (HNS) ocurre en el 8%
de los casos3 , y su progresión a cofosis es rara3 , no obstante,
en una serie de 19 pacientes diagnosticados de GW mediante
biopsia, se observó HNS en 12 de los 13 pacientes con síntoma auditivos4 . A dicha afectación se proponen teorías
como, depósito de complejos inmunes, compresión granulomatosa de la cóclea, vasculitis de los vasa vasorum5 o daño
nervioso por polineuritis6 . En una reciente revisión sobre las
manifestaciones otorrinolaringológicas en 25 pacientes con
GW realizada por Morales-Angulo et al.7 , no se describe ningún caso de afectación vestibular. En la literatura menos
1. Talmadge E, King Jr MD. Clinical manifestations of respiratory
tract involvement in Wegener’s granulomatosis. UpToDate 2010.
2009. Topic last updated Sep 27th.
2. Talmadge E, King Jr MD, John H, Stone MD. MPH. Clinical
manifestations and diagnosis of Wegener’s granulomatosis and
microscopic polyangiitis. UpToDate 2010. 2009. Topic last updated Dec 29th.
3. John H, Stone MD, Andre MPH, Kaplan A MD, Ronald Falk MD.
Initial immunosuppressive therapy in Wegener’s granulomatosis
and microscopic polyangiitis. UpToDate 2010. 2010. Topic last
updated Feb 2nd.
4. Amor Dorado JC, Barreira Fernández M del P, Regueiro
Villarín S, González-Gay MA. Audiovestibular manifestations in
systemic vasculitis. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60:432---42.
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7. Morales-Angulo C, García-Zornoza R, Obeso-Agüera S, CalvoAlén J, González-Gay MA. Manifestaciones otorrinolaringológicas
en pacientes con granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeitis). Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63:
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