1 LA SALPETRIERE – Influencia en la neurología uruguaya Cuando el Profesor Salamano me convocó para integrar el equipo que organizara estos ateneos, accedí de inmediato. En primer término por que era mi deber colaborar en todo aquello que se entendiera era de interés para nuestro Instituto. En segundo lugar por que nos parece indispensable conocer nuestra historia; entiendo que el conocimiento del pasado nos dice de donde venimos y ayuda a explicar quienes somos, reafirmando nuestra identidad. No debe ignorarse la historia de las Instituciones ni de los hombres; una vez conocida cada uno y con vistas al futuro lo asumirá y manejará a su manera; pero el origen lo seguirá marcando. En nuestro caso me parece necesaria la difusión del conocimiento histórico, por las razones antedichas. Debo aclarar que soy aprovechado de estos, algunos saben que los siquiera lo sospechan. A solo un recopilador, no un investigador. Me he que son los que realmente hicieron el trabajo; he leído atentamente y me asesoraron. Otros ni todos ellos mi agradecimiento. El tema de este Ateneo (1) lo hemos titulado “La Salpetrière; su influencia en la neurología uruguaya”. Es claro que este aspecto forma parte de uno mucho mas amplio, como podría ser la influencia francesa en toda la medicina e incluso en otras manifestaciones científicas y culturales. En cualquier caso haría interminable cualquier intento, aún compendiado, de exponer el tema. Nos limitaremos al título, por que nos parece que La Salpetrière es sinónimo de neurología y debía ser el buque insignia, dada la importancia que tuvo para Paris y Francia, para nosotros e inclusive para toda la comunidad médica; como ejemplo recordemos que el Instituto Pasteur aisló por vez primera el virus del VIH a partir de la muestra sanguínea de un paciente de la PitiéSalpétriére (2). Por las mismas razones de tiempo y de importancia, las referencias a Jean Martin Charcot, icono de esa Institución, serán dominantes. Historia La planta física en primer término y a comienzos del siglo XVII (1634) fue un depósito de pólvora, de ahí su nombre popular (sal + pétre, por el nitrato de potasio); en realidad se trataba del Petit Arsenal, encargado de proveer este vital elemento al Gran Arsenal, este si un depósito de armas y situado enfrente, en la otra orilla del Sena. En 1656 junto a la Pitié y otras Instituciones, en el reinado de Luis XIV, se transformó en asilo para pobres, niños abandonados, pacientes siquiátricos, huérfanos, discapacitados, prostitutas. En 1684 se agrega una prisión, “La Force”, para prostitutas y mujeres delincuentes. Entre 1837 a 1887 en hospicio de mujeres viejas e insanas (allí surge Pinel, el que despojó de las cadenas a los enfermos siquiátricos). En 1862 llega Charcot a una de las 2 clínicas médicas ahí existentes donde estará por 33 años. En 1882 se crea la “Clinique des Maladies du Système 2 Nerveux» con Charcot al frente, comenzando en lo que se llamó la neurología moderna. Es esta tercer etapa en la historia de La Salpetrière es a la que nos unen estrechos lazos y que hoy queremos resaltar (3). Es decir nos referiremos al período que comprende la segunda mitad del siglo XIX que es el que dio impulso al conocimiento neurológico, omitiendo el período posterior a esa fecha hasta nuestros días, salvo alguna mención puntual. En 1913 se integra La Pitié a la planta física de La Salpetrière, constituyendo una sola entidad como hasta el día de hoy. (4) Ubicación El hoy denominado Hospital Pitié-Salpetrière se encuentra en Paris (5). Con fines ilustrativos mostraremos algunos aspectos de su planta física actual (6) (7) Jean Martin Charcot (8) Francés (1825-1893). Charcot fue Chef de Clinique en la Facultad de Medicina de 1853 a 1855 y en 1856 fue nombrado Médico de los Hospitales de París. Se presentó al Concurso de Agregación, en 1860, con los temas "Las hemorragias intestinales" y "Las neumonías crónicas”. En 1862, a los 37 años, Charcot se convirtió, junto a su antiguo amigo Vulpian, en Médico del Hospicio de la Salpetriére siéndole asignada la División Pariset. Al llegar Charcot a la Salpetriére conocía muy bien la medicina general, nada de las enfermedades mentales y muy poco de las enfermedades neurológicas. De hecho, estas últimas ocupaban casi la totalidad de camas de su servicio. En aquella época las enfermedades del sistema nervioso estaban mal clasificadas y muchas veces confundidas entre ellas, por lo que Charcot fiel a su costumbre, decidió intentar corregir de alguna manera esta deficiencia. Su primer tarea fue dividir los pacientes en amplias categorías clínicas, lo que requería disciplina y ojo clínico, por que la nosología era en ese entonces muy primitiva. Se agruparon los pacientes que reunían hechos similares, lo que permitió crear sub-categorías. Para ello se documentó de la literatura inglesa y alemana de entonces, que no aportaban gran cosa a la sistematización. Poco encontró en la literatura francesa, salvo las publicaciones de Duchenne de Boulogne a quien había conocido varios años antes. De hecho se convierte en uno de los pocos asistentes libres al servicio de quien aprende bastante sobre las enfermedades que afectaban el sistema nervioso a tal punto que años después Charcot se referiría a él como su Maestro en Neurología. En la misma Lección Inaugural, Charcot reconoció la necesidad histórica de las especialidades médicas; dice Charcot “Por lo que respecta a la neurología no hay que temer el peligro que podría derivarse de una especialización muy estricta, puesto que este campo se ha vuelto hoy en día —y nadie sueña en discutirlo— uno de los más amplios que existen, uno de los que se enriquecen más rápidamente, uno de los que exigen a quien lo cultiva, el mayor número de conocimientos generales. Es pues legítimo que la patología del sistema nervioso, que en el futuro deberá absorber todos los 3 esfuerzos de quienes la quieran poseer, reclame, a su vez, un sitio entre las otras ramas que, como ella, por la fuerza de los acontecimientos se han separado anteriormente del seno de la medicina general.” Así y de a poco, con tesón e inteligencia organizó su clínica neurológica con un rudimentario pero único laboratorio en donde se realizaron investigaciones sobre anatomía normal y patológica del sistema nervioso. La organización fue descrita por el propio Charcot de la siguiente manera: "Al hospicio se viene ajuntar a la consulta externa y a esta un servicio de hospital limitado a la recepción de enfermos del sistema nervioso. Todo ello forma un conjunto cuyas partes se concatenan lógicamente y que complementan otros servicios conexos. Poseemos un museo anatomopatológico al que se anexa un taller de molduras y de fotografía; un laboratorio de anatomía y de fisiología patológica bien equipado que contrasta singularmente con la sala estrecha y mal iluminada, único refugio que mis alumnos y yo hemos tenido a nuestra disposición los últimos quince años y al que llamamos pomposamente "el laboratorio" un consultorio de oftalmología, complemento obligatorio de un instituto neuro oftalmológico; el anfiteatro de enseñanza en donde tengo el honor de recibirlos y que esta provisto de todos los aparatos de demostración. En fin, poseemos un servicio ricamente dotado de todos los aparatos necesarios a la práctica de electrodiagnóstíco y electroterapia..." Tenía un gran talento para la docencia; sus lecturas de los viernes las preparaba con gran esmero y las acompañaba con un grupo de pacientes que padecían la misma enfermedad; mostraba las similitudes y las diferencias clínicas. Posteriormente comenzó los martes con demostraciones clínicas. Elegía los casos que le parecían de mayor interés entre los pacientes que acudían ese día a la consulta externa del Hospital y que habían sido previamente seleccionados por sus asistentes. Los interrogaba y examinaba, hacía el diagnóstico e indicaba el tratamiento. Este tipo de instrucción requiere un gran conocimiento y vasta experiencia. De esta manera Charcot creó con el transcurrir del tiempo una gran escuela en la Salpetriére. (9) Fueron algunos de sus discípulos Bouchard, Brissaud, Pierre Marie, Pitres, Bourneville, Gilles de la Tourette, Babinski, Freud, Souques y Meige. Grandes neurólogos extranjeros también pasaron por el servicio de Charcot como Bechterew, Kojewnikow, Marinesco, y Sachs. (10). Todos mas que reconocidos por la neurología mundial por sus aportes originales que perduran hasta el día de hoy. Su enumeración es mas que suficiente para justificar esta presentación. La contribución de Charcot a la neurología mundial es abrumadora.(11) Describió el tabes dorsal y la artropatía tabética. Propició las localizaciones cerebrales y medulares basado en su método anatomoclínico. Aportó una contribución muy importante al estudio de las atrofias musculares progresivas y aisló una nueva entidad anatomoclínica, la esclerosis lateral amiotrófica, conocida en el mundo entero como enfermedad de Charcot. Establece por vez primera, junto a su alumno Bouchard, la relación entre el 4 aneurisma miliar y la hemorragia cerebral. Asimismo, durante años junto a Vulpian estudió los distintos tipos de temblores que presentaban los pacientes de la Salpetriére. Precisó bien los diversos signos de la parálisis agitante, que denominó Enfermedad de Parkinson y en 1868 brindó la sintomatología mas completa de la Esclerosis en Placas y la diferenció perfectamente de la Parálisis Agitante. Es por ello que a partir de ese periodo Charcot aparece verdaderamente como el creador de la Neurología moderna. 18 enfermedades neurológicas llevan su nombre. Las condiciones de internación en La Salpetrière sin duda contribuyeron en su producción. El acceso a numerosos pacientes (5.000) facilitaron sus estudios anatomo-clínicos, por que los pacientes eran residentes permanentes, aptos para observaciones prolongadas y material de autopsia a su muerte. Me parece particularmente importante la controversia conceptual Charcot vs Brown-S équard. Como dijimos Charcot basado en el método anatomo-clínico era un localizacionista. Antes Paul Broca había descrito la lesión del pié de la tercera circunvolución frontal izq. como causante de la afasia de expresión, Jackson la epilepsia motora parcial; a esta Charcot la correlacionó con lesiones corticales y dijo, abriendo camino a la neurocirugía en una de sus clases de los martes: “para este paciente debería ser llamado el cirujano para realizar una operación de trefina y se descubrirá una lesión cortical o sub cortical”. Charcot representaba una aproximación anatómica en la interpretación y Brown-Sèquard representaba una perspectiva fisiológica en discordancia con la importancia de la localización cerebral para interpretar una conducta normal y la enfermedad neurológica. Dice Goetz, neurólogo contemporáneo de Chicago, a este respecto: “mientras Charcot ganó el debate con los métodos anatómicos directos en esos momentos (piezas anatómicas), la priorización de Brown-Sequard de la fisiología y la experimentación se volvió la base del estudio neurológico moderno, con el concepto que el cerebro está organizado en sistemas mas difusos”. Los estudios de Charcot sobre la histeria han sido muy criticados; Munthe, médico sueco asistente a La Salpetriêre decía que las lecciones de los martes con pacientes histéricos eran una mezcle de verdad y fraude y que las mujeres que mostraba eran actrices representando una obra teatral aprendida. Se basaba en que la histeria podía ser reproducida y eliminada en pacientes mediante la hipnosis. Pierre Marie calificó como de “ligero desliz” a esta parte del trabajo de Charcot. Tal vez podrían ser vistos como la adopción de los criterios de Brown-Séquard. Da para preguntarse que influencia tuvieron sobre Freud. Pero también recordemos que la psiquiatría actual intenta encontrar el fundamento etiopatogénico de los trastornos mentales en alteraciones del funcionamiento del sistema nervioso y acude a los psicofármacos, es decir, sustancias capaces de modificar el funcionamiento cerebral para corregir los trastornos mentales.. La consecuencia es que los psiquiatras hoy se ven obligados a conocer lo más adecuadamente posible los hechos esenciales de la estructura y el funcionamiento del sistema nervioso. 5 Charcot participó de todas las Sociedades médicas y neurológicas importantes. Fue miembro de la Sociedad de Biología desde 1851 y vicepresidente en 1860. Miembro de la Academia de Medicina en 1872 y miembro del Instituto de Francia en 1883. Presidente de la Sociedad Anatómica de 1872 a 1882. Además, Charcot fue consultor a nivel nacional e internacional. Tuvo como pacientes al Emperador del Brasil, la Reina de España, los Duques de Rusia, entre otros. Fue además un experto dibujante, por que para serlo es necesaria una gran capacidad de observación, también necesaria para ser un gran clínico. Realizó numerosas caricaturas con gran sentido del humor, en oposición a su proverbial seriedad (12). Sus lecciones las acompañaba con dibujos en tiza en un pizarrón, ilustrando casos clínicos. En el mismo sentido estimuló el uso de la fotografía, las que se observan en la Iconographie photographique de La Salpêtrière (13), y de la escultura. (14) Charcot falleció el 16 de Agosto de 1893, a la edad de 68 años, durante un viaje de reposo acompañado por dos de sus discípulos, Debove y Straus. Su muerte acaeció en pocas horas debido a un edema agudo de pulmón como consecuencia de patología de las arterias coronarias. Fue velado en La Salpètriere. Después de la muerte de Charcot Pick pronunció las siguientes palabras " ... Francia ha perdido a su mas grande médico, y no solo es Francia quien llora sobre la tumba del Maestro de los Neurólogos, sino el mundo médico entero, pues su obra sobrepasó los limites de su patria..." Ya hace mas de cien años de la muerte de Charcot y las generaciones actuales, inmersas en los descubrimientos contemporáneos y en el progreso de la ciencia, no deben olvidar todo lo que su genio creó y la influencia que tuvo durante la segunda mitad del siglo XIX en el mundo entero y el legado tan preciado que nos dejó para siempre. Se encargó de hacer de La Sapetrière sinónimo de neurología. Algo así como La Meca, lugar de peregrinación obligada. Es claro que la Escuela francesa no fue la única influyente, pero si la principal; también lo hicieron la Española, Alemana, Inglesa y mas recientemente y sobre todo desde mediados del siglo XX, los Estados Unidos de Norteamericana. Sería tonto pretender minimizar la importancia del desarrollo tecnológico y la globalización del conocimiento; pero conservan todo su valor en este contexto (que es el de nuestros días) la semiología, la clínica, a las que poco se puede agregar hoy en día en relación a las descripciones de los maestros, y que son la base de la asistencia médica neurológica. Sin duda desde nuestro nacimiento nos nutrimos esencialmente de la medicina y de la neurología francesa. Como ejemplo basta recordar: el sistema de la enseñanza hospitalaria, la manera de encarar, razonar y practicar el acto médico, el externado, internado, jefatura de clínica, profesor agregado, e incluso la vestimenta; los 6 mas veteranos recordamos el gorro blanco y la larga túnica que usaron algunos de nuestros maestros, otra expresión de esa influencia. El actual edificio de nuestra Facultad está inspirado en el de la facultad de Medicina de París. Los de mi generación recordarán que nuestros textos de estudio eran sobre todo franceses: Testut o Rouvière en anatomía, Cristol en bio-química, Roussy en patología, los Agregados Franceses y Mondor en cirugía, Rimbaud en las primeras armas neurológicas, Dejerine en Semiología del Sistema Nervioso, La Revue du Praticien, solo para citar algunos ejemplos. La influencia de La Salpetrière en Francia fue también dominante. Se considera que 1968 es el año donde la estructura de los servicios de neurología franceses cambian a un modelo mas cercano a la organización norteamericana Neurología uruguaya Si bien Pedro Visca (graduado en Paris) conoció primero a Paul Broca y luego a Charcot, este aún no era la figura neurológica que fue poco después, por lo que su influencia en este aspecto sobre Visca puede decirse fue nula. La relación neurológica uruguaya de manera directa con La Salpetrière fue Francisco Soca (15) Insólitamente hizo la carrera 2 veces: en Montevideo y en Paris. Su tesis de doctorado en Paris fue: “Estudio clínico de la enfermedad de Friedreich”, dedicada a su maestro Charcot. Si bien siguió interesado en temas neurológicos publicando en varias revistas francesas, su interés fundamental fue la medicina interna. Un contemporáneo suyo, Jacinto De Leon (16) puede considerarse como el primer neurólogo uruguayo, ya que culminó su vida médica con dedicación casi excluyente a nuestra disciplina. Viajó a Paris al fin del siglo XIX y publicó en revistas francesas, siendo junto con Soca los únicos que publicaron en la Nouvelle Iconographie de La Salpetrière. Fue un semiólogo y un clínico por excelencia, a la francesa. A destacar su “Contribución al estudio de la parálisis miasténica”. Luis Morquio fue figura de la pediatría con proyección internacional; a destacar que 1/3 de sus trabajos científicos son sobre afecciones neurológicas. Obviamente predominan las patologías pediátricas, sobre todo de origen infeccioso; completó su formación en Paris. Su contribución al desarrollo de las Ciencias Neurológicas fue fundamental. Americo Ricaldoni, cuya máxima expresión es la de fundador del Instituto de Neurología en 1926 y primer director. Tiene numerosas publicaciones de temas neurológicos en revistas nacionales e internacionales; por supuesto dentro de estas, las francesas. Refiriéndose a la medicina de ese país, decía Ricaldoni: “…vuestros libros no admiten parangón posible, y a veces cantan y arrullan. Trousseau, lo mismo que Charcot estremecen por la realidad de sus descripciones….es pues bien comprensible que pueda ser motivo de fiera jactancia el considerarse discípulos de la escuela médica francesa” 7 Alejandro Schroeder, con formación neurológica y neuro quirúrgica, entendió que la neurología era una unidad, cualquiera fuera el tratamiento; el impulso fundamental se lo dio a esta última disciplina. Fue el segundo director del Instituto y co-fundador de la Sociedad de Neurología y Neurocirugía en 1949. Bernardino Rodríguez, contemporáneo de Schroeder, fue el neurólogo por excelencia de esa época. Fiel representante de las características de la escuela francesa, de la que tomó la manera de razonar y encarar los enfermos, basándose en la observación paciente y detallista de los pacientes; fue un semiólogo y clínico excepcional. Si bien nunca estuvo en el exterior, mantenía correspondencia con los centros de referencia de París lo que le permitió estar permanentemente actualizado. Publicó trabajos en la Revue Neurologique. Román Arana, tercer director coincidiendo con la inauguración del H. de Clínicas; esta etapa se corresponde con el apogeo del Instituto, con la unidad de las Ciencias neurológicas y de su proyección nacional e internacional por la cantidad y calidad de los trabajos científicos. Devoto del trabajo en equipo siempre en el ámbito universitario. Sin dudas, un visionario. Quisiera mencionar a 2 clínicos excepcionales, a la francesa, no neurólogos en sentido estricto: Julio García Otero, incorporado en el proceso de redacción de los Estatutos a la lista de fundadores de la Sociedad de Neurología y Neurocirugía como se le llamó y quien también tuvo su famosa clase de los lunes, seguramente emulación de las de Charcot los martes en La Salpetrière, y de quien dijo Manlio Ferrari (el otro que deseaba recordar por su apego irrestricto a la semiología y la clínica): “siempre me decía que la clínica era una operación mental fascinante cuyo objetivo fundamental, el diagnóstico, resulta de la integración del sentido común, el juicio y la experiencia”. También fue incorporado como García Otero a la recién nacida Sociedad. En etapa reciente debo destacar a los que me unen lazos de amistad y gratitud, a mis maestros directos, desde que fui practicante interno en este mismo lugar en 1966. José Gomensoro, maestro de la neurología y de la vida; María Delia Bottinelli, semióloga y clínica de excepción, cuyos estudios sobre los trastornos oculo-motores están plenamente vigentes hoy en día. A Héctor Deffeminis, con el que tuve una relación médica diaria en este Instituto, y que es sin duda a quien le debo, como tantos otros, la formación y el gusto por la neurología. Puso su enorme capacidad docente y todo su esfuerzo por enseñar neurología basada en la semiología y en la clínica. Finalmente mi amigo y compañero de generación Mario Medici, quien realizó su especialización en La Salpetrière, y que seguramente fue el último neurólogo uruguayo ahí formado 8 Consecuencias (17) A mi entender el gran impacto, como ya está dicho, se origina en la segunda mitad del siglo XIX. La influencia se prolonga hasta el día de hoy en forma decreciente, pero aún palpable, sobre todo con la jerarquización y el apego a la semiología, a la clínica, que es lo que perdura con más fuerza y que personalmente creo que no debería perderse por ser el andamiaje indispensable para cualquier acto médico, y que sin dudas, desde La Salpetrière y Charcot siempre tuvimos. Pero lo que sin discusión sobresale y es la máxima expresión de esa influencia es la creación de nuestro Instituto de Neurología. Resumen Como síntesis de la influencia francesa y de La Salpetrière elaboramos este cuadro que intenta resumir los hechos. (18) Recordar que a partir de 1954 la Escuela de Graduados reconoce la especialidad y se comienzan a dictar los cursos de post-grado de neurología. En la década del 70 los de neuropediatria y neurocirugía. Curiosidades Algunos personajes que fueron atendidos en La Salpetrière (19) La prisión de La Salpetrière fué antecámara de la deportación a América, con destino a los territorios franceses del este de USA, Canadá y de las islas del Caribe. Con este argumento el Abate Prévost escribe una novela, donde uno de los personajes es Manon Lescaut. Giacomo Puccini compuso una ópera con su nombre, y hasta se hicieron películas sobre el personaje. Un patio del hospital actual lleva su nombre. El hijo de Charcot, Jean-Baptiste, fue explorador polar en la Antártida, como herencia del mismo espíritu que su padre. Historia clínica Para cerrar esta exposición, daremos lectura a una historia de nuestro Instituto, año 1937, manuscrita por el profesor Bernardino Rodríguez. (20) Estamos viendo la primera página de la misma. Si leyésemos toda la historia clínica dada la minuciosidad descriptiva de la misma, que la convierte en sumamente extensa, seguramente precisaríamos otra sesión como la que hemos desarrollado hasta ahora. Leeremos algunos párrafos como ejemplos representativos de la jerarquización de la semiología y de la clínica, a la francesa, y por que no, característica de la personalidad del Profesor Bernardino Rodríguez. Fragmentos de la anamnesis: “….cuando recobró el conocimiento no podía hablar y tenía paralizados lo miembros del lado derecho; la parálisis era total. Esto ocurría hace 2 o 3 meses. Recién hace 2 o 3 semanas que volvió a hablar, pero con perturbaciones del lenguaje. Hace pocos meses (tal vez 3) empezó a recuperar los movimientos, un tiempo antes que el lenguaje (varias semanas). Puede caminar desde hace cerca de 2 meses. No ha tenido cefalalgias durante el curso de la enfermedad. Tampoco vértigo. No 9 ha tenido dolores en los miembros ni parestesias (hormigueos, adormecimiento). No ha tenido trastornos visuales, auditivos, gustativos, olfativos. Tampoco trastornos esfinterianos. ….”. Fragmentos del examen; “….en la marcha la pierna derecha no se flexiona, está rígida y para dar el paso esboza un arco de círculo; no llega a hacer verdaderamente el movimiento de hoz característico de las hemiplejías orgánicas….”. “….los movimientos activos del lado izquierdo son normales. A derecha, ayudándose con el hombro, el enfermo levanta el brazo en ángulo recto, pero no puede pasar de allí. En lo que respecta a los movimientos del antebrazo sobre el brazo, espontáneamente casi no existen….” “….la maniobra de Raimiste de la adeducción y abeducción son sincinéticas, son positivas. No se obtiene resultado al buscar el signo de Strümpell o del tibial anterior. Puede elevar los miembros inferiores separadamente, a derecha se hace mas lentamente y con tendencia a la flexión….” “….reflejo dorso-cuboideo (fenómeno de Mendel-Bechterew) débil a izquierda, no sale a derecha. Con las maniobras habituales se provoca clonus del pié y de la rótula del lado derecho. A derecha por la excitación cutáneo plantar y dorso-marginal se obtiene un signo de Babinski neto….” Estos son algunos escasos fragmentos de una larga historia clínica. Están claramente explicitados todos los elementos clínicos que conducen al diagnóstico; además de enumerar los elementos buscados, se explica en que consisten y su significado. Verdaderamente un registro con carácter docente. Muchas gracias.