SEMINARIO 44: COARTACIÓN E HIPOPLASIA ARCO AÓRTICO Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse” Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile Definición La Co Ao es una lesión obstructiva de la Ao torácica proximal, en la unión del istmo aórtico con el ductus arterioso y la aorta descendente. Más frecuente entre subclavia y ductus. Puede estar asociada a un grado variable de hipoplasia del istmo o del arco aórtico transverso. Definición Generalidades En 1948 se adopta el término hipoplasia tubular para diferenciarla de la coartación Ao en el adulto (Edwards et al) Incidencia 4 / 10.000 NV 6-8% de las cardiopatías congénitas. Más frecuente en hombres que en mujeres(2:1). La CoAo no puede ser excluida, en caso de sospecha, hasta el nacimiento y cierre del ductus. Válvula bicúspide se observa en el 25-50% de los casos Etiología Es Controversial Existen 3 hipótesis: Desarrollo defectuoso del arco aórtico primario, por una falla en la unión del 3er y 4to arco aórtico con la aorta descendente. Tejido ductal aberrante a nivel del arco aórtico, que originaria un adelgazamiento del vaso al momento del cierre del ductus. Disminución del flujo en aorta ascendente y aumento del flujo a nivel del ductus, con el adelgazamiento a nivel del itsmo por el flujo disminuido. Clasificación Desde el punto de vista anatómico: Pre-ductal Ductus permanece permeable casi siempre • HTVD e hipoplasia arco aortico y VI • Shunt de derecha a izquierda, Con cierre del ductus, peor pronóstico. Post-ductal Se asocia en un 65 % a cierre del ductus. Si permanece permeable el ductus • Shunt izquierda a derecha y con esto HTTP, HTVD Diagnóstico Difícil de diagnosticar. Evaluación ideal antes de las 30 semanas y posterior a las 18. Podría identificarse: Desproporción ventricular (VD / VI >1,13 ) o de grandes vasos. Diagnóstico Diagnóstico Diagnóstico Diámetro arteria pulmonar (puede ser el doble del tamaño del arco transverso) Diagnóstico Hipoplasia de arco transverso e istmico Diagnóstico Evaluación con doppler de morfología del flujo a nivel aórtico y dirección del flujo a nivel del foramen oval Diagnóstico Visualización del adelgazamiento del vaso a nivel ístmico, que puede estar asociado con dilatación distal o proximal. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity. O Franklin et al. N= 16 casos con diagnóstico pre-natal de CoAo (1994-1998). – 3 casos se excluyen por asociación con cardipatía fetal más compleja – 2 casos no se logro confirmar diagnóstico postnatal – 1 caso fallece in-utero (hidrops) Se confirma diagnóstico en 10 casos. Conclusión: Es posible realizar diagnóstico pre-natal de Co Ao y esto puede mejorar las condiciones pre-operatorias e impedir la muerte en aquellos casos que pueden acceder a cirugía. Heart 2002;87:67-69. Is antenatal diagnosis of coartation of the aorta possible?. Stos B, Le Bidois J, Fermont L, Bonnet D. N=167 casos con riesgo de desarrollar Co Ao. 19% finalmente presenta Co Ao. Factores predictores: Diagnóstico temprano en II trimestre Relación radio arteria pulmonar/aorta >1,6 VCS izquierda Válvula aórtica bicúspide Arch Mal Coeur Vaiss, 2007May; 100(5):428-32. Antenatal diagnosis of coartation of the aorta: A multicenter experience. Hornberger LK, et al. N=20, pacientes con diagnóstico post-natal de Co Ao Revisión de Ecografías pre-natal. • • • • • 4 con DSVD 5 con Válvula Ao alterada 3 con Canal AV 1 con CIV 1 trisomia 21 Conclusiones: Hipoplasia cuantificada (medición de arco aórtico distal) del istmo y arco fue la observación más consistente como signo predictor. J Am Coll Cardiol, 1994 Feb;23(2):417-23. Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of the aorta during fetal life. CEG Head et al. N=144 casos con sospecha pre-natal de Co Ao 43 se confirma diagnóstico • Presentación tardía 7-13 sems de vida (6 a 12 sems posterior a cierre del ductus). • Mortalidad post-op 4,9% (30 días al año de vida) Conclusión: precisar diagnóstico pre-natal de CoAo es dificil. La CoAo puede presentarse semanas posterior al cierre del ductus. Heart 2005;91;1070-1074 Consideraciones Hemodinámicas No produciría alteraciones in-utero Flujo ístmico fetal representa sólo un 10% del total. Existen casos donde se ha desarrollado hipertrofia del ventrículo derecho. Pos-parto Depende de tiempo que tome el cierre del ductus y anomalías cardiovasculares asociadas. Se desarrolla falla cardiaca congestiva en el 50% de los casos, (istmo-hipoplasia-ductus patente). Anomalías Asociadas 87-90% de malformaciones cardiacas asociadas Estenosis aórtica Insuficiencia aórtica CIV CIA TGA Tronco arterioso DSVD Malformaciones extra-cardiacas (13%) Hernia diafragmática Sd Turner, fuerte asociación con CIV y Co Ao, también trisomia 13 y 18. Sd. Noonan Pronóstico 11% de paciente asintomático fallece durante los 6 primeros meses de vida, antes de la cirugía. 3,6-11.4% fallece entre los 3 y 6 meses de vida, previo o postcirugía. 32% de Co Ao residual. 39% mortalidad cuando se asocia a otras malformaciones cardiacas. Manejo Obstétrico Considerar que la Co Ao es de difícil diagnóstico in-utero, Pero considerar que el diagnóstico pre-natal ha demostrado mejorar la morbimortalidad perioperatoria. Identificar anomalías cardiacas asociadas Evaluación genética Ecografías seriadas para identificar signos de falla cardiaca Atención del parto en centro terciario Manejo quirúrgico Si no existe urgencia vital programar entre 3 y 6 meses ( no esperar hasta año de vida) 1 de cada 15 pacientes presenta una recidiva Se resuelve con dilatación por cateterismo cardiaco • HLCM; N=147 – Sobrevida 98% Cuando se asocia el cierre de una CIV o reparación de otro defecto cardiacaco Mortalidad 8% • HLCM; N=81 – 60 CIV – 14 TGA – 4 DVPAT – 3 DSVD – 6 Estenosis Aórtica • Mortalidad 3,7% Manejo Quirúrgico Consiste en separar y extraer región Aórtica con estrechez, para luego re-establecer el flujo. Manejo Quirúrgico Coartación crítica (dentro de primeras 24-48 hrs) Anastomosis termino-terminal Mortalidad 10% Flap subclavia Anastomosis con ampliación del cayado HLCM; coartación crítica aislada Mortalidad 9,5% (N=42) Manejo Quirúrgico Flap de la Subclavia Manejo Quirúrgico Anastomosis con ampliación del cayado Bibliografía 1. Antenatal diagnosis of coartation of the aorta: A multicenter experience. Hornberger LK, et al. J Am Coll Cardiol, 1994 Feb;23(2):417-23. 2. Is antenatal diagnosis of coartation of the aorta possible?.Stos B, Le Bidois J, Fermont L, Bonnet D. Arch Mal Coeur Vaiss, 2007May; 100(5):428-32. 3. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity.O Franklin et al. Heart 2002;87:67-69. 4. Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of the aorta during fetal life.CEG Head et al. 5. El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96. 6. The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins. Coarctation of the aorta Wes Cormick FRACP, DDU Canberra Australiawww.thefetus.net. Coarctation of the aorta: difficulties in prenatal diagnosis. Gurleen K Sharland, Kit-Yee Chan, Lindsey D Allan. BrHeartJ 1994;71:70-75 Coarctation of the aorta in prenatal life: an echocardiographic, anatomical, and functional study. Lindsey D Allan et al. Br Heart J 1988;59:356-60 1. 2. http:/DiplomaFMF/SeriesFMF/18-23-weeks/chapter-04/heart.htlm