CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011 www.ciruped.org Los aspectos epidemiológicos, anatomo-clínicos y socioculturales de las fisuras faciales en el hospital universitario (Chu) de lome Komla Gnassingbe1, Kadjika Tomta2, Komlan Mihluedo-Agbolan1, K. Gamedzi Akakpo – Numado1, A. Marc Gnandi1, Hubert Tekou1, Bernard Pavy3 Departamento de Cirugía Pediátrica, del Hospital Universitario (CHU) de Lomé (TOGO). RESUMEN Objetivo: Nuestro trabajo estribará en hablar de los aspectos epidemiológicos, anatomo – clínicos y socioculturales de las fisuras faciales en TOGO. Metodología: Se trata de una investigación analítica hecha con historiales médicos de pacientes del servicio de cirugía pediatrica, entre enero de 1987 y diciembre de 2009, en el marco de las misiones humanitarias de la delegación francesa « chaine de l’espoir ». Resultados: Durante este periodo de 21 años y seis meses; se han registrado ciento treinta y un casos de pacientes con fisuras faciales, entre las cuales tenemos un 42% de labio leporino, un 31% de labio leporino y paladar hendido, un 25% de labio leporino y alveolar , 1% presentan el macróstoma y el coloboma 1%. El 60% del género masculino fue victima de este fenómeno. El 62% de los casos fue una fisura unilabial lateral izquierda y un 25% fue una fisura unilabial lateral derecha. Se encontraron también un 13% de fisuras bilabiales. Para un 26% de las victimas era difícil la interacción social y un 29,23% se sintieron culpables, mientras el 16,92% tenía un sentimiento de infravaloración. El embrujo había sido designado para muchas personas como la causa de esta malformación. Conclusión: Las hendiduras están presentes en Togo con un predominio bajo. Están vinculados al origen espiritual por la mayoría de las personas. La falta de medios financieros y la ignorancia de los padres son la causa de la demora en el tratamiento quirúrgico. Palabras clave: Fisuras faciales, labio leporino, paladar hendido. ABSTRACT Objectives: describe the epidemiological, anatomo clinical and socio cultural aspects of facial clefts in Togo. Methods: It is a descriptive analytical study on medical records of patients treated in the Pediatric Surgery department and the humanitarian missions of “Chaine de l’Espoir” for facial cleft from January 1987 to December 2009. Results: One hundred thirty one patients with a facial cleft have been recorded in 23 years. Facial cleft were distributed in cleft lip (42%), cleft lip and palate (31%), in labio alveolar cleft (25%), in macrostomia (1%) and in coloboma (1%). Boys accounted for 60% of the population. The cleft was unilateral (left) in 62% of cases, unilateral right in 25% of cases. The cleft was bilateral in 13% of cases. Social integration was difficult in 26% of cases. The feelings of guilt were found in 29.23% of cases, the sense of worthlessness in 16.92% of the cases. The origin of the malformation was mainly spiritual. Conclusion: The clefts are present in Togo with a very weak prevalence. They are linked to spiritual origin by the majority. The lack of financial means and the ignorance of the parents are the cause of delay in the surgical treatment. Key words: facial cleft, cleft lip, cleft lip and palate, Togo 1-Del departamento de Cirugía pediátrica, del Hospital Universitario (CHU) de Lomé (TOGO). 2-Del Departamento de Anestesia general y de cuidados intensivos. 3-De la delegación francesa « Chaine de l’Espoir », Francia. 97 Gnassingbe y col., Los aspectos epidemiológicos, anatomo-clínicos y socio-culturales de las fisuras faciales 2009, en el marco de las misiones de ayudas humanitarias de la delegación francesa « chaine de l’espoir » en Lomé. Introducción El fenómeno de las malformaciones faciales se produce cuando no llegan a juntarse el brote de las fisuras faciales, siendo este brote de fisuras faciales un fenómeno difícil de explicar. En los países desarrollados, ya se hace el diagnóstico de las fisuras faciales antes del nacimiento. Este diagnostico hecho antes del parto permite a la familia del recién nacido, así como al equipo de los médicos que se encargarían de la asistencia terapéutica, prepararse psicológicamente para aceptar la malformación que va a presentarse. Pero esto no es lo mismo en lo países en vía de desarrollo, en TOGO por ejemplo, nada se sabe de la enfermedad hasta el parto y el diagnóstico no se hace sino después del nacimiento, lo que da origen a un desequilibrio psicológico por parte de la familia. Resultados Los aspectos epidemiológicos Prevalencia Nuestra investigación nos permite encontrar 131 casos de fisuras faciales. La prevalencia de nacidos víctimas de las fisuras faciales en Togo, durante nuestro periodo de trabajo fue 0,89 para cada 1000 nacidos (este periodo nacieron vivos 147.667 niños). Proporción según el género Entre los 131 casos pacientes que presentaron fisura facial, 79 fueron varones (60%) y 52 fueron niñas (40%). la proporción por sexo era de 1,5. La inserción social de los pacientes con fisuras faciales, es una etapa difícil y a veces imposible ya que la asistencia terapéutica se hace un poco más tarde, estando esta asistencia quirúrgica casi ausente en los principios de la malformación en los países en vía de desarrollo. Esas son particularidades que se notan generalmente en África y en particular en TOGO. Este fenómeno nos ha llamado la atención y en este estudio intentaremos exponer el problema de las fisuras faciales en Togo con sus aspectos epidemiológicos y anatomo-clínicos, y luego trataremos de enumerar los problemas socio – culturales que dan origen a esta malformación en Togo. Proporción por edad La proporción de los casos de fisura facial según la edad durante la primera consulta es así (Véase cuadro 1). 3 – 24 meses 2 – 10 años ≥ 10 años Total Número de pacientes 33 43 55 131 Porcentaje (%) 25,19 32,82 41,99 100,00 Cuadro I: proporción de pacientes según la edad. En promedio la consulta se hacía para los enfermos a los 6,1 años, en un rango de edad entre 3 meses y 34 años. Metodología Este estudio es una investigación hecha con historiales médicos de pacientes con fisura facial, de más de 3 meses de edad, en el servicio de cirugía pediátrica del hospital universitario (CHU) de Lomé, entre enero de 1987 y diciembre de Proporción de fisuras faciales según el tipo y el género. En lo que respecta a esta proporción, un 24% de varones enfermos presentaban el labio Leporino (véase figura 1) 98 CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011 34 (25,96%) 35 29 (22,94%) 30 25 22 (16,79%) 19 (14,50%) 20 16 (12,21%) 11 (8,40%) 15 Género masculino Género femenino 10 5 0 Labio Leporino Labio leporino y paladar hendido Paladar hendido Figura 1: Proporción de enfermos según el género y el tipo de fisura facial. 1, 1% El labio leporino (aislado) 1, 1% 33, 25% 55, 41% El labio leporino y paladar hendido El paladar hendido (aislado) 42, 32% El ColÒboma El macrÒstoma Figura 2: Proporción según el tipo de fisura facial. Según las variedades del labio leporino, los 55 pacientes víctimas de esta fisura se repartieron de la manera siguiente (Véase Cuadro II). * Los aspectos anatomo – clínicos Tipo de fisura facial Según los tipos de fisura facial, distinguimos un 42% de casos de labio leporino es decir 55 pacientes (véase figura 2) 99 Gnassingbe y col., Los aspectos epidemiológicos, anatomo-clínicos y socio-culturales de las fisuras faciales Número Labio leporino simple 29 Labio leporino y alveolar 19 Labio leporino cicatrizante 7 Total 55 Cuadro II: Proporción de las fisuras según el lateral malformado % 52,73 34,54 12,73 100,00 cada 1 000 nacidos vivos, mientras que en Sudán es de 0,9 por cada 1 000 nacidos vivos (véase nota 5). En lo tocante a nuestro estudio, hemos notado que la prevalencia de la malformación de las fisuras faciales es de 0,89 niños para cada 1 000 nacidos vivos. Los varones son más afectados por estas malformaciones con una proporción según el sexo que varia según los estudios (véase nota 4,6 y 7) al igual que en nuestra investigación y podemos decir que el número de varones afectados corresponde al 60% del total, con una proporción según el sexo de 1,5 hombres por 1 mujer. Sin embargo, contrariamente a los demás autores, los estudios de Suleiman et al (véase nota 5) muestran una predilección por el género femenino que se debe a una transmisión genética en el caso del paladar hendido, lo que explica el número elevado de casos del paladar hendido en algunos estudios como los de Suleiman et al (véase nota 5). En lo que respecta a la malformación lateral, hemos encontrado a 80 pacientes (el 61,07%) con fisura unilateral izquierda; otros 36 pacientes (el 27,48%) presentaban fisura unilateral del lateral derecho, y la fisura bilateral comprometía a 15 pacientes (11,45%). Los aspectos socio – culturales * La inserción social y los sentimientos y reacciones por parte de los padres Con la encuesta hecha con 65 pacientes que tienen uso de razón, un 74% es decir 48 pacientes fueron aceptados por los vecinos, mientras que 17 pacientes (es decir el 26%) tenían buena acogida y 3 pacientes habían sido abandonados por su familia. Todos estos pacientes solían venir a la consulta con al menos uno de sus padres, salvo los abandonados por sus padres. Se podía notar el sentimiento de culpabilidad por parte de los padres en un 47,66% de los casos (Véase cuadro III) Número Culpabilidad 61 Infravaloración 31 Miedo de sus hijos 24 Avergüenzan de sus hijos 12 Total 128 Cuadro III: Sentimientos de los padres de los pacientes con fisuras faciales. La asistencia médica se hace con cierto retraso con un promedio de edad variable. En lo que se refiere a nuestras investigaciones el promedio de edad fue de 6,1 años con un rango de edad de 3 meses a 34 años, mientras que en la obra de Dankor et al en Ghana el promedio de edad fue 3,9 años con los 32 años como edad máxima. Este retraso en la consulta médica se explica porque los padres ignoran que pueden existir posibilidades para curar estas malformaciones, lo cual es confirmado por Obuekwo 0 y Akapatao en Ghana. Además de la ignorancia de los padres, es responsable del retraso en la consulta la falta de dinero en la mayoría de los casos (referirse a la nota 6). %° 47,66 24,22 18,75 9,37 100,00 Número % Espiritual 71 55,47 Voluntad divina 47 36,72 Misteriosa 10 7,81 Total 128 100,00 Cuadro IV: proporción según el origen de la malformación tal como visto por los padres Considerando los diversos tipos de fisuras faciales, encontramos un predominio del labio leporino (véase figura 2). Este predominio es subdividido en un 52,73% de labio leporino simple, un 34,54% de labio alveolar y un 12,73% de labio leporino cicatrizante (véase cuadro II). Los resultados de los estudios de Onah et al. en Nigeria (Véase nota 9), los de Barky E y Boiteux A en Francia y los de Suleiman et al en Sudán confirmaron también el predominio del labio leporino simple. Discusión Casi uno de cada 1000 nacidos vivos en todo el mundo presenta la malformación de fisura facial (véase nota 3). En los estudios de Barsky E y Boiteux A (véase nota 4), la prevalencia de la malformación está comprendida entre 0,8 y 2,7 de En nuestro estudio después del labio leporino, el segundo tipo de malformación mas frecuente es el paladar hendido que representa un 22% de los casos. En lo tocante a las investigaciones de Barsky E y Boiteuxa A, se podía notar un 30% del paladar hendido; Suleiman et al. en Sudán (véase El origen de la malformación para los padres Para 71 padres es decir el 55, 47%, esta malformación tiene un origen espiritual ( véase cuadro) IV) 100 CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011 nota 5) encontraron un 44% de paladar hendido en sus investigaciones y los estudios Onah et al. en Nigeria (véase nota 9) mostraron un 44% de esta malformación. las investigaciones de Doumbouya et al. en Guinea (véase nota 15). Los padres de los pacientes que presentan las fisuras faciales suelen sentirse culpables e infravalorados. En nuestro estudio, hemos notado que los padres consideran que la primera causa de las fisuras es espiritual y relacionada con las costumbres. En efecto, se suelen atribuir como origen de la malformación el que durante el embarazo la madre hubiera violado algunas normas tradicionales populares de nuestras sociedades, como el que la mujer embarazada no debe pasar ante un carnicero que esta cortando carne porque el corte que se produce en la madera que sirve de soporte para cortar la carne se reproduce en los labios del feto; la mujer embarazada nunca debe comer en el mercado o en cualquiera otra plaza pública por riesgo de dar a la luz a un bebé con una fisura facial. El paladar hendido aislado representa el 38,4% de los casos en los estudios de Long et al. (Véase nota 6) y el 30% en los estudios de Barsky E y Boiteux A (véase nota 4), mientras en los estudios de Onah et al. es de un 14%. Muy raras son las malformaciones del macrostoma ( referirse a la nota 10). Los estudios de Schwarz et al. (véase nota 11) hechos durante 3 años mostraron 7 casos de macrostoma y los de Lezama – Reus et al. (véase nota 12) 28 casos de macrostoma en 15años. En nuestras investigaciones hechas durante 23 años sólo 1 caso de macrostoma fue detectado. En los estudios de Kane et al. (Véase nota 13) tenemos una prevalencia de coloboma de 0,57% explicado la rareza de esa malformación. Sin embargo, algunos padres piensan que la malformación de su hijo se debe a la voluntad de los dioses que han querido que sea así. Los dioses invocados en este ámbito son el dios de la serpiente « pitón » comúnmente llamado « Togbé dangbé » y el dios llamado « Vodou kenessi ». Se invocan a estos dioses para suplicarles que restablezcan el labio malformado pero eso resulta siempre inútil y sin éxito. En las investigaciones de Olasodji et al. realizadas en Nigeria (véase nota 16), notamos que en la etnia Yoruba la gente atribuye la malformaciones de las fisuras faciales a las fuerzas espirituales ocultas, como los espíritus ocultos de los ancestros y por eso tenía que consultar a los brujos que practican el fetichismo o a los charlatanes con el fin de tratar esta malformación; en las etnias Hausa y Foulani, la gente considera las fisuras faciales como consecuencia de la voluntad divina y en nuestras investigaciones también el aspecto espiritual ha sido desarrollado como causa de la malformación. Varios autores encontraron la fisura unilateral del lateral izquierdo en sus estudios con una frecuencia variable. Aunque la mayoría de los pacientes refirió que recibían una buena acogida por parte de la gente de su entorno, nosotros notamos que las personas que presentaban las malformaciones de las fisuras suelen ser rechazados por la sociedad y son víctimas de insultos y de abandono por parte de su familia y ocasionalmente son acusados de brujos y culpables de desgracias (véase nota 8). No son bienvenidos ni en las ceremonias de los funerales, ni en las fiestas, ni tampoco en las ceremonias tradicionales. Además, en algunas sociedades no tienen acceso a las plazas públicas. Debido a este comportamiento de rechazo por parte de la sociedad, las personas que presentan las malformaciones de las fisuras faciales se sienten obligadas a permanecer separadas del resto de sus comunidades. Según muestran las investigaciones de Oyewole et al. en Nigeria (véase nota 14), se expulsa fuera del hogar por los suegros, a la mujer que da a la luz a un bebé presentando cualquiera forma de malformación como las fisuras faciales. Esta situación hace que los bebés con malformaciones corran riesgo de ser víctimas de infanticidio en algunas comunidades animistas tales como Akan, Dioula, Peulh y Malinke según Conclusión Para la mayoría de los padres en nuestras sociedades, las fisuras faciales tienen un origen espiritual. En Togo la prevalencia de las fisuras es muy baja. Por falta de dinero y debido a la ignorancia de los padres, muchos pacientes no llegan a recibir un tratamiento quirúrgico temprano, por lo tanto para evitar las molestias ocasionados por las fisuras faciales a los pacientes se debe sensibilizar a la población con el fin de ampliar su conocimiento con respecto a la enfermedad. 101 Gnassingbe y col., Los aspectos epidemiológicos, anatomo-clínicos y socio-culturales de las fisuras faciales from two West African sub-regional centres. Journal of Plastic Reconstructive & Aesthetic Surgery 2008; 61(8): 879-882. 10 – Gleizal A, Comiti S, Caquant L, Bezia J-L. Étude épidémiologique et clinique des macrostomies. À propos d'une série de dix observations. Annales de Chirurgie Plastique Esthétique 2006; 51 (3): 217-222 11 – Schwarz R et Sharma D. Straight line closure of congenital macrostomia. Indian J Plast Surg 2004; 37: 121-3 12– Lezama-Reus A, Moreno-Penagos G, Ramírez-Ledesma S, Lozano-Gutiérrez M, Ramos-Valdelamar F. 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