HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA GRAVE

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA GRAVE
J. Figueras
Sección Neonatología. Servicio Pediatría U. Integrada. ICGON. Enero 2000.
CONCEPTO
Hernia diafragmática cuya clínica respiratoria aparece antes de las 6 horas de vida.
EPIDEMIOLOGÍA
-Incidencia: 1/2500-5000 recién nacidos
-Anomalias asociadas: 15-35%
-Mortalidad (1994): Es similar con o sin diagnóstico prenatal.
- feto-neonatal global (con "mortalidad escondida" = fallecidos in útero o antes
traslado): 51% (San Francisco)
- neonatal sin ECMO: 28% (Halifax)-40%
- neonatal con ECMO: 25% (San Francisco)-33% (Barlett's, Ann Arbor)
FISIOPATOLOGÍA DE HDC AISLADA
1. Hipoplasia pulmonar
- Origen:
. compresión sobre pulmón de vísceras abdominales
. falta de presión del líquido pulmonar
- Hipertensión pulmonar (HPP) anatómica (menos lecho vascular)
- Cuantificable con CRF (capacidad residual funcional)
- ¡Puede mejorar en 7-10 días!
2. Déficit relativo de surfactante
- L/S normal hasta 32-34 semanas, pero ya no aumenta
- SP-A baja
- Cuantificable con L/S en líquido amniótico o tráquea
- Tratable con surfactante exógeno
3. Vasoconstriccion arteriolar pulmonar
- HPP funcional condicionada por:
. hipoxemia, acidosis, enfriamiento
. aumento de tromboxano, leucotrienos, endotelina
. disminución de NO-sintasa tipo III (50%)
- Cuantificable al medir presión arteria pulmonar o índice de oxigenación
- Tratable con vasodilatadores y NO inhalado
ASPECTOS PRENATALES
1. Diagnóstico
Actualmente tiene lugar en el 80%, mediante ecografía, que muestra:
- Polihidramnios (70-75%)
- Desplazamiento mediastino
- Estómago en tórax
2. Factores de mal pronóstico
- Anomalías asociadas (graves el 15%)
- Polihidramnios (80-89% mortalidad)
- Detección precoz (<25 semanas): ¡Actualmente tiene poca utilidad!
- Presencia de hígado o estómago dilatado en tórax (masa sólida entre corazón o
stómago o seguimiento de ramas de vena porta hasta el tórax).
- Relación pulmón/tórax <0.5 (a nivel de 4 cámaras)
- Hidrops fetalis (100% mortalidad)
3. Tratamiento
* Cirugía fetal
- Tipos:
. correctora: al reintroducir asas hay problemas de espacio
. paliativa: hepatectomía parcial
- Principales problemas:
. anestesia con úterorrelajantes (halotano)
. inhibir parto prematuro (indometacina, ritodrine)
. prevenir corioamnionitis (antibióticos)
- Cesárea al llegar a término
* Plug (Plug Lung Until Growth)
Consiste en ocluir la tráquea mediante fetoscopia. El líquido pulmonar retenido
condiciona sobredistensión del pulmón que incluso se hernia reintroduciendo las
vísceras abdominales.
- Inconvenientes: lesión traqueal definitiva
* Maduración pulmonar fetal
- Corticoides a gestante
FETO CON HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Ecografía, Amniocentesis / biopsia corion, Ecocardiografía
OTRAS MALFORMACIONES
CROMOSOMOPATÍA
MALFORMACIÓN AISLADA
Evaluación pronóstica
Grave
Temprana:<22 s
CONSEJO
GENÉTICO
Moderada
Media: 22-28 s
CORRECCIÓN
INTRAÚTERO
Leve
Tardía: >28 s
CORRECCIÓN
POSTNATAL
ASISTENCIA HDC EN SALA DE PARTOS
- Intubación inmediata (no Ambú) + Ventiloterapia convencional
- Sonda nasogástrica abierta
- Cateterización vena umbilical + perfusión s.glucosado al 10% (70 cc/kg/día)
- Traslado urgente a Unidad Neonatal nivel III (mejor con ECMO)
Se procurará evitar al máximo la hipoxia / acidosis / enfriamiento.
ÍNDICES
1. Ventilatorios (indicadores de grado de hipoplasia pulmonar):
- Índice Ventilatorio De Bonn = IV
IV = PMVA * FR
2. De Oxigenación (indicadores de grado de hipertensión pulmonar):
- Índice De Oxigenación = IO
IO = PMVA * FiO2 * 100 / PaO2 postductal
- Gradiente Alveolo-Arterial De O2 = AaDO2
AaDO2 = FiO2 * 713 - (PaCO2 / 0.8) - PaO2
FACTORES POSTNATALES DE MAL PRONÓSTICO
1. Preintervención
- pH <7.20 y PaCO2 >50 mm Hg
- IV >1000 para conseguir PaCO2 <40 mm Hg a las 2 horas
- AaDO2 >500 mm Hg
- IO >40 . Si además la CRF es <9.0 mL/kg hay gran probabilidad de éxitus; cuando la
CRF es >10 mL/Kg es posible la supervivencia con ECMO.
2. Postintervención
- ausencia de luna de miel (mortalidad de 73%)
ASISTENCIA DE LA HDC EN LA UCI-NEONATAL
-Controles: Sat Hb, TcPO2, TcPCO2, PA, PVC, diuresis, balance hídrico
-Vías: arteria umbilical, vena umbilical, 2 epicutáneas
MEDIDAS TERAPÉUTICAS SEGUN OBJETIVOS:
1. Descompresión abdominal
- Sonda nasogástrica con aspiración contínua (10 cm agua)
- Sondaje vesical
2. Reclutamiento alveolar / crecimiento pulmonar y hematosis correcta
- Ventiloterapia convencional (conseguir PaCO2 40-50 y PaO2 50-100 mmHg) PIP:
baja, PEEP: 2 cm agua, FR: 60-150 /min, I/E: 1/2-1/3
- Surfactante natural (si FiO2>0.5 para PaO2>100 mmHg ==> IO>5) 100 mg/kg,
repetible a 6 y 12 horas
- Ventilación de alta frecuencia (si PIP>25 cm agua o IO>15) Oscilatoria: 6-7 Hz, 75100% amplitud, VT de 1.5-2 mL/kg (con Babylog 8000, usar tubos cortos)
3. Profilaxis / tratamiento de la persistencia circulación fetal
* Favorecer la maduración de la arteriola pulmonar (vasodilatación pulmonar)
- Analgesia: Fentanilo, bolus de 2 microg/kg y bomba a 1-3 microg/Kg/hora
+
Sedación: Midazolam, bolus de 0.2 mg/kg y bomba a 0.05-0.1 mg/kg/hora
+
Relajación: Vecuronio, bolus de 0.1 mg/kg y bomba a 0.05-0.1 mg/kg/hora
- Alcalosis (pH entre 7.5 y 7.6)
. respiratoria: PaCO2 entre 25-35 mmHg
. metabólica: bicarbonato Na ev (EB +)
- Prostaciclina ev: bomba a 5-10 nanog/kg/minuto
(disminuye IO y AaDO2 sin bajar PAM)
- Oxido nítrico inhalado (si IO>25): 20-80 ppm
(con buen reclutamiento alveolar, bastan 20 ppm)
* Elevar la presión arterial sistémica
- Perfusión ev: 80-120 mL/Kg/día
- Dopamina: bomba a 5-10 microg/Kg/minuto (dosis superiores producen
vasoconstricción pulmonar), y si no es suficiente añadir bomba de Dobutamina a 5-20
microg/Kg/min
- Coloides, en forma de seroalbúmnia o plasma fresco: 10-20 mL/kg/hora
4. Profilaxis de infecciones nosocomiales
- Antibioterapia: Cefazolina (20 mg/kg/dosis cada 8-12 h)+ gentamicina (ver pauta
sepsis neonatal).
5. Corrección del defecto = cirugia.
- Momento: al disminuir y estabilizarse la presión en arteria pulmonar, evaluado con:
- presión arterial pulmonar: baja de 45-90 a 25-55 mmHg
- ecocardiografía doppler: el shunt D->I se hace bidireccional o desaparece.
Suele ser entre 3-20 días (media de 8). Si puede operarse antes de las 48
horas, buen pronóstico.
- Postoperatorio inmediato: posible luna de miel durante 12 horas. Procurar evitar la
desviación de mediastino y el tercer espacio pleural:
. drenaje torácico bajo agua (sin aspiración contínua)
. aumentar aporte de líquidos y añadir coloides.
OTRAS MEDIDAS TERAPEÚTICAS
1. ECMO (Oxigenación con membrana extracorpórea)
Condiciones: peso >2000 g, edad gestacional >34 sem, no hemorragias
Indicación:
. IO >35 durante 4 horas
. PaO2 <50 mmHg durante 4 horas
. AaDO2 >620 durante 8-12 horas
Momento: tanto pre como postcirugía
Duración: 3-4 semanas
2. Ventilación líquida parcial
Objetivos: reclutar alveolos, aumentar lentamente el volumen pulmonar, administrar
vasodilatadores tópicos, reducir la agresividad ventilatoria.
Técnica:
- PFC: 6 mL/Kg/d, durante 5-7 días, hasta 30 mL/Kg
- VPPI: FiO2=1, PIP=30, PEEP=5, FR=30, TI=0,5
Momento: cualquiera, inclusive durante la ECMO si no mejora en 48 horas.
3. Trasplante de lóbulo pulmonar
SECUELAS
- Insuficiencia respiratoria crónica, con necesidad de oxigenoterapia domiciliaria.
- Defecto ponderal (peso <P5): 39%. Se debería al aumento del gasto energético al
incrementarse el trabajo respiratorio.
- Retraso desarrollo: 45%. Se compensa posteriormente.
- Anomalías neuroimagen craneal (30%)
- Trastornos sensoriales: hipoacusia (21%), alteración de potenciales evocados
(21%).
- Reflujo gastroesofágico. Suele ceder en 18 meses.
BIBLIOGRAFÍA
1. Harrison Mr, Adzick Ns, Longaker Mt, Goldberg Jd, Rosen Ma, Filly Ra, Evans
MI, Golbus Ms. Succesful repair in utero of a fetal diaphragmatic hernia after removal
of herniated viscera from the left thorax. N Engl J Med 1990; 322: 1582-1584.
2.Van Meurs Kp, Newman Kd, Anderson Kd, Short Bl. Effect of extracorporeal
membrane oxygenation on survival of infants with Congenital Diaphragmatic Hernia. J
Pediatr 1990; 117: 954-960.
3.Haugen Se, Linker D, Eik-Nds S, Kufaas T, Vik T, et al. Congenital diaphragmatic
hernia: Determination of the Optimal Time for Operation by Echocardiographic
monitoring of the pulmonary arterial pressure. J Pediatr Surg 1991; 26: 560-562.
4. Jiménez R. Hernia diafragmática congénita. Arch Pediatr 1991; 42: 201-202.
5. Stannard Va, Glick Pl, Leach Cl, Rossman J, Hosada Y, Morin Fc, Allen Je,
Jewett Tc, et al. Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia. II. The fetal lamb
CDH model is surfactant deficient. Am Rev Respir Dis 1991; 143: A308.
6. Ehren H, Frenckner B, Palmer K. Diaphragmatic hernia in infancy and childhood:
20 years experience. Eur J Pediatr Surg 1992; 2: 327-331.
7. Bos Ap, Tibboel D, Koot Vc, Hazebroek Fw, Molenaar Jc. Persistent pulmonary
hypertension in high-risk congenital diaphragmatic hernia patients: incidence and
vasodilator therapy. J Pediatr Surg 1993; 28: 1463-1465.
8. Van Meurs Kp, Robbins St, Reed Vl, Karr Ss, Wagner Ae, Glass P, Anderson
Kd, Short Bl. Congenital diaphragmatic hernia: long-term outcome in neonates treated
with extracorporeal membrane oxygenation. J Pediatr 1993; 122: 893-899.
9. Di Fiore Jw, Fauza Do, Slavin R, Peters Ca, Fackler Jc, Wilson Jm. Experimental fetal tracheal ligation reverses the structural and physiological effects of
pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994; 29:
248-257.
10. Hedrick Mh, Estes Jm, Sullivan Km, Bealer Jf, Kitterman Ja, Flake Aw,
Adzick Ns, Harrison Mr. Plug the lung until it grows (PLUG): A new method to treat
congenital diaphragmatic hernia in utero. J Pediatr Surg 1994; 29: 612-617.
11. Karamanoukiun Hl, Glick Pl, Zayek M, Steinhorn Rh, Zwass Ms, Fineman Jr,
Morin Fc. Inhaled nitric oxide in congenital hypoplasia of the lungs due to
diaphragmatic hernia or oligohydramnios. Pediatrics 1994; 94: 715-718.
12. Salas S, Diaz C, Baquero M, Lopez Jc, Lassaleta L, Perez J, Quero J. Hernia
diafragmática congénita (HDC): ¿Qué medidas terapéuticas son necesarias?. An Esp
Pediatr 1994; 40: 19-23.
13. Van Meurs Kp, Rhine Wd, Benitz We, Shochat Sj, Hartman Ge, Sheehan Am,
Starnes Va. Lobar lung transplantation as a treatment for congenital diaphragmatic
hernia. J Pediatr Surg 1994; 29:
14. Wilcox Dt, Glick Pl, Karamanoukian Hl, Leach C, Morin Fc, Fuhrman Bp.
Perfluorocarbon-associated gas exchange improves pulmonary mechanics,
oxygenation, ventilation, and allows nitric oxide delivery in the hypoplastic lung
congenital diaphragmatic hernia lamb model. Crit Care Med 1995; 23: 1858-1863.
15. Figueras J, Sorni A, Botet F, Rodriguez Jm, Jimenez R. Respuesta inmediata
a la administración de óxido nítrico inhalado en un neonato con hernia diafragmática
congénita e hipertensión pulmonar. An Esp Pediatr 1996; 44: 70-72.