Tema 103 NEVO LIPOMATOSO SUPERFICIAL Dr. L. Requena DEFINICIÓN El nevo lipomatoso superficial de HoffmannZurhelle es una malformación caracterizada por la presencia de grupos de adipocitos maduros situados demasiado superficialmente en la dermis. ETIOLOGÍA Se desconoce la causa que determina la aparición de un nevo lipomatoso superficial. Se ha especulado que los adipocitos situados en la dermis superficial que constituyen la lesión derivarían de células precursoras inmaduras situadas alrededor de los vasos. La existencia de anomalías asociadas del tejido conectivo, los vasos y los anejos cutáneos dentro de la lesión apoyan la idea de que el nevo lipomatoso superficial es en realidad un hamartoma cutáneo que puede incluirse entre los nevos de tejido conectivo. CLÍNICA Existen dos formas de presentación clínica del nevo lipomatoso. En la forma más clásica y frecuente la lesión consiste en varios nódulos de consistencia blanda agrupados en una placa (Figura 1) que asienta preferentemente en la región lumbosacra (Figura 2). Tampoco es raro que este hamartoma aparezca en la piel de la región glútea o las caderas. La lesión es unilateral, a veces con una distribución zosteriforme y muestra coloración de la piel normal o es ligeramente hiperpigmentada o amarillenta y habitualmente es lisa, aunque puede adquirir en superficie una apariencia cerebriforme o de piel de naranja. Tampoco es raro que con el tiempo sobre la superficie de la lesión aparezcan pequeñas lesiones excrecentes, pediculadas o sesiles de consistencia blanda. En casos raros se ha 426 descrito la presencia de gruesos tallos pilosos en el seno de la lesión, que contrastan con los pelos vellosos de la piel sana adyacente o numerosos comedones salpicando la superficie. Se han descrito casos de nevo lipomatoso superficial asociados con manchas café con leche o máculas hipopigmentadas, pero la mayoría de los pacientes presentan este hamartoma como malformación asilada. Habitualmente la lesión está presente en el momento del nacimiento o se desarrolla durante los primeros años de vida y es totalmente asintomática. Algunos pacientes pueden mostrar múltiples lesiones diseminadas y se han descrito casos de “bebé Michelin”, con piel engrosada y pliegues muy marcados, en los que el estudio histopatológico demostró que la lesión subyacente eran nevos lipomatosos superficiales diseminados. La segunda forma clínica de nevo lipomatoso superficial es menos frecuente y consiste en una pápula o un nódulo sesil y pediculado, con morfología de fibroma péndulo. Esta segunda variante puede asentar en cualquier localización y se han descrito ejemplos en el cuero cabelludo, la axila, la parte baja del tronco, el brazo, la rodilla y el pabellón auricular. Se discute si estas lesiones son variantes pediculadas del nevo lipomatoso superficial o se trata en realidad de fibrolipomas pediculados. HISTOPATOLOGÍA La anomalía histopatológica más característica de este hamartoma es la presencia de grupos de adipocitos totalmente maduros situados anormalmente en la dermis superficial (Figura 3). En muchos casos no se observa conexión entre estos lóbulos de adipocitos ectópicamente situados en la dermis y los lobulillos normales de la hipodermis. En general estos lóbulos de adipocitos ectópicos tienden a disponerse manera perivascular (Figura 4). Nevo lipomatoso superficial Figura 1. Nevo lipomatoso en el lado derecho de la región lumbo-sacra. Figura 2. Detalle de la lesión mostrando una morfología de pápulas agrupadas en una placa, con la superficie ligeramente hiperpigmentada. Además de la anomalía adipocitaria descrita, las lesiones de nevo lipomatoso superficial muestran anomalías asociadas en el resto de los constituyentes normales de la dermis, con un colágeno engrosado y alteraciones por exceso o por defecto de las fibras elásticas. Se ha observado que estas lesiones contienen además un número incrementado de fibroblastos y mastocitos cuando se comparan con la piel normal. Los vasos sanguíneos también están incrementados en número y alguno de ellos puede mostrar una luz dilatada. Finalmente las unidades folículo-sebáceas están reducidas, aunque a veces se observan dilataciones infundibulares y pequeños comedones en las áreas superficiales de la lesión. Respecto a la epidermis que cubre la lesión, es frecuente que exista una ligera ondulación y una papilomatosis discreta y suele observarse también una discreta hiperpigmentación de la hilera basal en comparación con la de la piel sana adyacente. Estas anomalías epidérmicas recuerdan a las del nevo epidérmico y a las del nevo de Becker. 427 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Grupos de adipocitos situados superficialmente en la dermis. Figura 4. Estos adipocitos de la dermis superficial son completamente maduros y en algunas áreas se disponen de manera perivascular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El nevo lipomatoso debe diferenciarse histopatológicamente de la hipoplasia dérmica focal, que también muestra grupos de adipocitos muy próximos a la epidermis. Pero en la hipoplasia dérmica focal la dermis está atrófica y aparece constituida 428 por un colágeno fibrilar de disposición horizontal que recuerda a una cicatriz reciente. Además, las lesiones de hipoplasia dérmica focal carecen de anejos cutáneos. Los nevos melanocíticos del tipo nevo de Miescher en la cara de largo tiempo de evolución también muestran abundantes grupos de adipocitos entre los nidos de melanocitos, pero Nevo lipomatoso superficial la presencia de este componente melanocitario permite descartar el diagnóstico de nevo lipomatoso superficial. Finalmente existen también formas dérmicas del lipoma de células fusiformes, que muestran grupos de adipocitos situados superficialmente en la dermis, pero en esta variante de lipoma los grupos de adipocitos están rodeados por fascículos de células fusiformes y el estroma suele contener áreas mixoides. TRATAMIENTO El nevo lipomatoso superficial es una lesión asintomática y benigna que suele permanecer estable durante toda la vida del paciente. En caso de que se desee por motivos estéticos, se puede llevar a cabo la extirpación quirúrgica de la lesión, pero siempre hay que valorar si la cicatriz residual va a ser cosméticamente menos evidente que la lesión original. 429