Caso Clínico

Caso Clínico
Síndrome de Austrian
Márcio Estevão Midon, Fernando Goldoni, Sylvian Greicy Rocha Souza, Jan Norimitsu Schiemann Miyasato
Hospital Regional de Mato Grosso do Sul, Campo Grande, MS – Brasil
En este relato, se describe el caso de un paciente masculino
de 64 años, sin historial de etilismo, que se presentó con la
Tríada de Osler, que consiste en el desarrollo de endocarditis,
neumonía y meningitis, por un mismo agente. El síndrome
se llama síndrome de Austrian, cuando la infección es
por Streptococcus pneumoniae. Serán discutidas aquí las
manifestaciones clínicas, fisiopatológicas y la terapéutica más
adecuada para ese cuadro. Teniendo en cuenta la raridad
del caso y la elevada morbimortalidad, serán enfatizadas la
importancia del diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado,
para reducir las complicaciones inherentes a esa enfermedad.
Introducción
La endocarditis neumocócica se ha convertido en una
enfermedad rara desde la introducción de la penicilina al
comienzo de los años 40, siendo responsable por 1-3%
de todos los casos en las válvulas nativas. Sin embargo,
en los últimos años, un número mayor de casos han sido
descritos, debido al aparecimiento de cepas de Streptococcus
pneumoniae resistentes a la penicilina¹. La asociación de
neumonía, meningitis y endocarditis fue descrita en 1862
por Herchl después de la necropsia de 5 pacientes. En 1881,
Osler la llamó el síndrome de Austrian cuando su etiología es
el Streptococcus pneumoniae²,³.
En 1882, Netter volvió para mostrar tal relación clínica,
indicando una clara predisposición por la válvula aórtica. En
1957, Robert Austrian comunicó un total de 8 casos de los
cuales 6 fallecieron, revelando que el resultado fatal de esos
pacientes era generalmente la ruptura de la válvula aórtica4.
Relataremos aquí el caso de un hombre que se presentó
con el síndrome de Austrian y que incluso habiendo sido
diagnosticado y tratado adecuadamente, evolucionó con
complicaciones inherentes a ese raro caso.
Palavras-chave
Síndrome de austrian, endocarditis, streptococcus
pneumoniae.
Correspondencia: Fernando Goldoni •
Rua Flávio de Matos, 2462 - Vila Morumbi – 79051510 - Campo Grande,
MS – Brasil
E-mail: fernando_goldoni@hotmail.com
Artículo recibido el 26/11/09; revisado recibido el 31/03/10;
aceptado el 25/05/10.
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Relato del caso
Agricultor, del sexo masculino, de 64 años, admitido en
Urgencias del HRMS con un cuadro de fiebre baja, mialgias,
artralgias e hiporexia, hacía ya tres semanas y evolucionando
hacía ya tres días con tos, disnea y compromiso del estado
general. Sin historial de etilismo, tabaquismo, uso de drogas
inyectables o enfermedades anteriores. A su llegada, estaba
taquipneico, depletivo, con vómitos, confusión mental y
agitación. Presentaba pupilas isocóricas y fotorreactivas, reflejo
cutáneo plantar negativo, ausencia de signos focales y presencia
de rigidez cervical terminal. Se realizó la auscultación pulmonar
con estertor crepitante en la base del hemitórax derecho.
También fue realizada la auscultación cardíaca con soplo
diastólico en foco mitral +2/+6, sin irradiación y soplo sistólico
en foco aórtico +3/+6, con irradiación cervical. Presentó
leucograma de 18.700 cels/mm³ y 6% de bastones. La radiografía
de tórax mostró opacidad alveolar en la base derecha (Figura 1).
El paciente evolucionó con insuficiencia respiratoria aguda,
siendo necesario la realización de intubación orotraqueal y
ventilación mecánica. Fue realizada tomografía computadorizada
(TC) de cráneo que no arrojó alteraciones, y la punción lumbar
con líquido cefalorraquídeo presentando 78 cels/mm³, siendo
87% polimorfonucleares, hipoglicorraquia, cuya prueba de látex
y bacterioscopia fueron positivas para neumococo, confirmando
la meningitis por esa bacteria.
Se inició el tratamiento con ceftriaxone en dosis para el sistema
nervioso central, pero la fiebre continuó. Solicitamos cultivos de
sangre, orina, aspirado traqueal y ecocardiograma transtorácico
(ECOCG), que demostró el engrosamiento y la calcificación en
la válvula aórtica con estenosis y reflujo de grado leve, imagen
de lesión filamentar, móvil y adherida en la capa mitral posterior
con estenosis mitral leve, gradiente aórtico máximo de 17
mmHg, gradiente máximo mitral de 9 mmHg y medio de 4
mmHg, atrio izquierdo: 36 mm, ventrículo derecho: 20 mm,
VI DD: 55 mm, VI DS: 30 mm y FE: 83%. El hemocultivo fue
positivo para Streptococcus pneumoniae en las dos muestras y el
aspirado traqueal fue positivo para el mismo agente. Fue iniciada
la vancomicina y cambiado el ceftriaxone por el meropenem
con una respuesta favorable, teniéndose en cuenta el estándar
clínico y de laboratorio.
El paciente fue desentubado posteriormente a la mejoría
del estándar respiratorio, pero presentó un déficit motor súbito
con hemiparesia izquierda, con fuerza muscular de grado II y
disminución del nivel de conciencia. La TC del cráneo arrojó
una extensa área de hipodensidad en el hemisferio derecho
Midon et al
Síndrome de Austrian
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(Figura 2). Después de 21 días de carbapenémico y 28 días
con vancomicina, presentó mejorías clínica y laboratorial
y recibió el alta para su casa, indicándosele una intensa
fisioterapia de rehabilitación.
En la evaluación cardiológica de control, un mes después
del alta, mantuvo su cuadro estable, sin alteraciones cardíacas
anatómicas o funcionales significativas, quedando solo el
déficit neurológico.
Discusión
La endocarditis infecciosa por neumococo redujo su
incidencia a menos de un 3%, después del uso de la penicilina.
Pero la tasa de mortalidad permanece elevada y la incidencia
de resistencia neumocócica aumentó en todo el mundo en
los últimos 10 años5. La presentación clínica predominante
es la aguda, con una evolución rápida, agresiva y asociada
a una alta tasa de morbimortalidad. Los signos y síntomas
periféricos de la endocarditis no acostumbran a estar presentes
en la etiología neumocócica, retardando el diagnóstico y el
tratamiento. Además, las complicaciones cardíacas y no cardíacas
son comunes, en particular, la inestabilidad hemodinámica,
la formación de abscesos y la embolización sistémica1. El
alcoholismo y la edad avanzada constituyen los principales
factores de riesgo.
En la endocarditis neumocócica, la válvula aórtica nativa
es la localización más frecuente de las vegetaciones. A pesar
de los antibióticos adecuados, la evolución es normalmente
aguda y muy agresiva, con altas tasas de complicaciones locales
(absceso perivalvular), y complicaciones sistémicas, que exigen
un tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos. Una
evolución subaguda es menos frecuente y muchas veces envuelve
a la válvula mitral6. Las infecciones de las vías aéreas son las
principales puertas de entrada para el neumococo. La válvula
aórtica es la más afectada.
Habitualmente existen extensas vegetaciones, lo que hace
frecuente las embolizaciones sépticas, como lo que pasó con
el paciente de este relato7. En un reciente estudio retrospectivo
sobre 80 casos de meningitis neumocócica, en una unidad de
cuidados intensivos, solamente 6 pacientes desarrollaron la
endocarditis, y apenas dos de ellos evolucionaron con choque
cardiogénico y deceso8. Igualmente, en el más grande de los
estudios de cohorte de que se tenga noticia sobre la endocarditis
neumocócica (325 pacientes), solo tres pacientes llegaron con la
tríada9. Sin embargo, Aronin y cols.2 relataron una prevalencia
de un 42% de Tríada de Osler, en una revisión de endocarditis
neumocócica en la Era de la penicilina, con una tasa de
mortalidad mayor que el 50%.
Un estudio realizado por Vuilles y cols.10 demostró que
solo un 17% de las vegetaciones desaparecen después de la
antibioticoterapia y un 39% de los casos necesitaron cirugía
correctiva, la cual no fue observada en este paciente.
Actualmente, la elección del antibiótico en la endocarditis
neumocócica ha sufrido cambios, no solo por el aparecimiento de
Fig. 1 - Radiografía de tórax evidenciando opacidad alveolar derecha.
(Arq Bras Cardiol 2011; 97(3) : e50-e52)
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Midon et al
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la resistencia a la penicilina, sino también debido a la evolución
agresiva y a la asociación con la meningitis. La penicilina no
se constituye un antibiótico de primera elección y aunque no
exista ninguna recomendación formal hasta el momento, la
orientación es la misma para la meningitis neumocócica, o sea,
introducir una cefalosporina de tercera generación asociada
o no a la vancomicina, dependiendo del nivel de resistencia
a la cefalosporina en la región estudiada2,3,7. A pesar de la
baja incidencia de endocarditis por neumococo, esa entidad
cursa con una elevada morbimortalidad, sobre todo cuando
se asocia raramente a la neumonía y a la meningitis. Por eso, la
identificación y la terapia rápidas son cruciales para modificar
su evolución no deseada.
Potencial Conflicto de Intereses
Declaro que no existen conflictos de intereses
pertinentes.
Fuentes de Financiación
El presente estudio no contó con fuentes de financiación
externas.
Vinculación Académica
No existe una vinculación de este estudio con programas
de postgrado.
Fig. 2 - TTC del cráneo presentando hipodensidad derecha.
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